Binswangerova choroba je vzácná mozková patologie, ve které je postižena bílá látka člověka. To vede ke ztrátě pohybu a demence (demence). Taková vážná nemoc není léčitelná, pacient zůstává zdravotně postižen až do konce života a vyžaduje zvláštní péči.
Popis patologie
Binswanggra nemoc je pojmenována podle vědce, který žil ve druhé polovině devatenáctého století a studoval patologii mozku. Pak objevil jeho objev na Alzheimerově chorobě. Po dlouhou dobu nebyla tato patologie v lékařství rozpoznána, ale vše se drasticky změnilo s nástupem MRI a CT mozku. Díky modernímu výzkumu bylo možné vysledovat i nejmenší odchylky v struktuře těla.
Progresivní vaskulární leukoencefalopatie (synonymum pro hlavní diagnózu) se vyvíjí na pozadí prodlouženého zvýšení krevního tlaku v cévách mozku. U takových pacientů dochází k jasné změně množství bílé hmoty, což vede k rozvoji demence a ztrátě koordinace motorů.
Onemocnění je těžké léčit, zvláště v těžkých případech. Většina pacientů s touto diagnózou dostává skupinu postižených osob. Dnes pokračují studie o příčinách vývoje Binswangerovy nemoci.
Hlavní důvody
Pro Binswangerovu nemoc je charakterizován progresivním průběhem, ve kterém jsou stěny arterií silně zhutněny, jejich činnost se snižuje. Výsledkem je nedostatek dodávek živin bílé hmotě mozku.
Tato nemoc je nejčastěji diagnostikována u starších lidí (po 50 letech). Dnes je však u pacientů fixováno dokonce ve věku 40 let. Důvodem je především sedavý životní styl, obezita, souběžné kardiovaskulární nebo neurologické onemocnění.
Vědci zjistili, že hlavním důvodem pro vývoj progresivní leukoencefalopatie se považuje trvalé zvýšení krevního tlaku s konstantními skoky. Mezi sekundární faktory patří:
- genetická dědičnost;
- autoimunitní poruchy v těle;
- ateroskleróza cév;
- porušení přírodního prokrvení, které vede k poškození malých cév a tepen;
- endokrinní poruchy;
- špatné návyky (kouření, zneužívání alkoholu);
- vysoký cholesterol;
- diabetes.
Navíc mozkové poranění, obliterace (ucpání) krevních cév nebo přítomnost novotvarů v mozku může sloužit jako podnět k rozvoji onemocnění.
Při pozdním léčení se Binswangerova choroba postupuje silně a je doprovázena souběžnými nemocemi (Alzheimerova choroba, různé typy demence, hydrocefalus atd.). U této patologie jsou u pacientů s již existujícími neurologickými poruchami (počáteční stavy demence, aterosklerózy atd.).
Symptomy
Mezi hlavní rysy počáteční fáze Binswangerovy encefalopatie patří: únava, bolest hlavy, ztráta spánku, izolace.
Jak postupuje pacient, začnou se projevovat poruchy řeči, problémy s polykáním se vyskytují. Stává se obtížné kontrolovat močení, zejména v noci. Binsvangrerovu nemoc se projevuje špatnou koordinací pohybů, částečnou nebo úplnou ztrátou rovnováhy a třesem končetin.
S dalším vývojem onemocnění dochází k demenci, paměť a pozornost jsou sníženy, člověk nemůže provádět nejprimitivnější fyzické akce. U Binsvangerovy choroby jsou charakteristické přechodné období stabilizace stavu, následované zesílením výsledných lézí.
U pacientů s takovou diagnózou je charakteristická přítomnost vzpomínek a neschopnost pamatovat si nové životní události. Ve vzácných případech může dojít k epilepsii. V budoucnosti člověk trpí častými změnami nálady, ztrátou zájmu o život. Poruchy motorické aktivity, jako je demence, se postupně rozvíjejí.
V pozdějších stadiích je progresivní leukoencefalopatie charakterizována silným zpomalením osobních kroků, ztrátou koordinace během otáček nebo složitými pohyby. Tito pacienti nejčastěji cestují na invalidním vozíku.
Je velmi důležité provést včasnou diferenciální diagnostiku, která pomůže zjistit skutečnou příčinu onemocnění. To vám umožní vybrat účinný léčebný režim a zabránit dalšímu vývoji onemocnění.
Diagnostické metody
Primární příjem je prováděn neuropatolog, který vyšetřuje pacienta a naslouchá hlavním stížnostem. Mezi metody výzkumu Binswangerovy nemoci patří:
- počítačová a magnetická rezonanční tomografie mozku, která pomáhá přesně identifikovat patologické stavy v subkortikální části, poruchy oběhu atd.;
- EKG se používá k diagnostice souběžných srdečních patologií (u pacientů s aterosklerotickou stenózou, mrtvicí, infarktem apod.);
- radiografie umožňuje stanovit povrchové poruchy struktury mozku.
Je velmi důležité provádět diferenciální studie, které lze použít k odlišení Binswangerovy nemoci od Alzheimerovy choroby. Mají podobné příznaky, takže lékaři často dělají špatnou diagnózu. Léčba těchto dvou patologií je odlišná, proto je nezbytné získat spolehlivé diagnostické výsledky.
Způsoby léčby
Bohužel progresivní leukoencefalopatie nemůže být zcela vyléčena. Provádí se pouze symptomatická terapie, která umožňuje zmírnit stav pacienta. Důležité je, že fáze, ve které pacient šel k lékaři (čím dříve je provedeno, tím vyšší je účinnost léčby).
Pacienti s takovou diagnózou jsou drženi na stálém účtu u kardiologa, neuropatologa, psychiatra, endokrinologa a dalších. Léčba se používá k léčbě v závislosti na příčině a hlavních symptomech. Pro zlepšení cirkulace mozku používejte léky jako jsou Caviton, Tsinarzin, Trental atd. Pomáhají zmírnit cévní křeče, zlepšují krevní oběh apod.
Kromě toho používají skupinu nootropních léků (Licetam, Nootropil atd.), Které zlepšují paměť, koordinují pohyby a zlepšují krevní oběh v mozku.
Binswangerova choroba je vždy doprovázena častými výkyvy krevního tlaku. Proto jsou pro léčbu zvoleny stabilizační léky (Lisinopril, Lozap atd.). Tato skupina léčiv je doplněna podle jednotlivých indikátorů. Je nutné pravidelně měnit léky, aby nedošlo k rozvoji rezistence (závislosti) těla.
U projevů deprese je předepsána skupina antidepresiv, která pomáhá inhibovat proces zpětného vychytávání serotoninu v mozku. Atypické antipsychotika se často používají, když pacient učiní sebevraždu.
Progresivní vaskulární leukoencefalopatie také vyžaduje použití antikoagulancií, které zlepšují reologické vlastnosti krve. Při zvýšené hladině cholesterolu jsou předepsány statinové léky, které pomáhají stabilizovat.
Po 14denním podání komplexu léků má pacient obvykle znatelné zlepšení a stabilizaci stavu. V těžkých případech nervových poruch musí pacient být v nemocnici a pomáhat zkušený psychiatr. Stojí za zmínku, že farmakoterapie přináší pouze dočasnou úlevu, ale nevylučuje hlavní příčinu onemocnění.
Ve většině případů, s včasnou léčbou (v počáteční fázi), lékaři dávají příznivou prognózu. Individuální korekční schéma umožňuje zpomalit destruktivní procesy a zlepšit stav pacienta. Musí pravidelně podstupovat diagnostiku a předávat potřebné testy, které umožní monitorovat vývoj dynamiky patologie.
Pokud jsou dodržována všechna lékařská doporučení, je možné prodloužit život pacienta s diagnózou Binswanger o 10-20 let, není však možné úplně vyléčit. Je přísně zakázáno používat metody tradiční medicíny, protože vedou pouze k zrychlenému průběhu nemoci.
Prevence
Zvláštní opatření k prevenci nemoci Binsvanger neexistují. V přítomnosti citlivosti (rezistentní hypertenze, dědičnost, ateroskleróza, atd) osoba musí pečlivě sledovat jejich životní styl, jíst správně, zbavit se špatných návyků, atd. Navíc je nutné podstoupit pravidelnou kontrolu u lékaře a provést test.
Včasná diagnóza pomáhá identifikovat abnormality v počátečních fázích a zahájit účinnou léčbu. Za přítomnosti hypertenze nebo aterosklerózy je třeba provést podpůrnou léčbu, která sníží riziko vzniku patologických procesů v mozku.
Binswangerova nemoc - příčiny, příznaky, diagnóza, léčba a prognóza
V roce 1894 nejprve německý psychiatr a neuropatolog Otto von Binswanger systematizoval a popsal příznaky subkortikální demence. Vyšetřil skupinu 8 pacientů. Později při pitvě byly zjištěny identické degenerativní procesy v bílé hmotě mozku všech pacientů. V roce 1902 navrhl Alois Alzheimer, že tento typ encefalopatie se nazývá "Binswangerova choroba". V roce 1962 poskytl kanadský neurolog Olszewski podrobnější popis této nemoci.
Co je onemocnění Binswanger?
Binswangerova syndrom (Binswangerova encefalopatie nebo Binswangerova choroba, vaskulární demence, subkortikální demence, subkortikální arteriosklerotické encefalopatie, multidementsiya) - progresivní onemocnění charakterizované aterosklerotických změn v mozkové bílé hmotě a jejích tromboembolických zásobování plavidel. V důsledku těchto změn nastává smrt nervových buněk a ganglií, což je příčina nezvratných poruch paměti, myšlení, kognitivní aktivity, muskuloskeletálních a pánevních funkcí.
Důvody
Subkortikální demence je příznakem získané demence vyvolané základním onemocněním. Příčinou encefalopatie je komplex negativních faktorů. Hlavní příčiny vzniku multi-demence:
hypertenze,
tromboembolizmu
ateroskleróza mozkových cév
onemocnění spojená s poruchou krevního oběhu v mozku (vaskulární zničení, zranění, nádory),
dědičná genetická patologie (autosomální dominantní arteriopatie s subkortickým infarktem, amyloidní angiopatie).
patologie kardiovaskulárního systému;
kouření tabáku, chronický alkoholismus, drogová závislost;
významně zvýšený cholesterol;
jiné endokrinologické patologie.
Symptomy
Klinický obraz je charakterizován progresivní demence, volitivními, emočními poruchami, poruchou funkce muskuloskeletálního systému, panvovými poruchami. Standardní úkoly v domácnosti (mytí, čištění, nákup, vaření, čtení) jsou pro pacienta obtížné. Existuje oslabení krátkodobé a dlouhodobé paměti. Symptomy vaskulární demence:
snížení pracovní kapacity, rychlá únava;
přetrvávající bolesti hlavy, poruchy spánku;
progresivní emoční prázdnota, zúžení rozsahu zájmů, spontánnost;
demence (poruchy paměti, dezorientace, agrese nebo euforie, dezorientace, apatie nebo neschopnost ovládat emoce, poruchy soudu, změny osobnosti);
poruchy chůze (míchání chůze, mletí, "magnetické" nebo malé kroky, zahájení chůze (potíže na začátku chůze), posturální dysfunkce (nestabilita během otáček), zvýšení základny podpěry);
hyperaktivita močového měchýře, enuréza, nekontrolovaná defekace;
pseudobulbární obrna - dysartrie (výslovnost vady způsobené porušením inervace vokální přístrojů), dysfonie (kvalita hlasových poruch, které se projevují nosní, chrapot, chrapot), dysfagie (polykání porucha).
Diagnostika
Podle kritérií navržených v roce 1990 skupinou amerických vědců z University of Rush pod vedením Benneta pro diagnózu pacienta s subkortikální aterosklerotickou encefalopatií jsou nutné tři charakteristické znaky:
Jakékoli dva indikátory následujících:
přítomnost vaskulárních rizikových faktorů nebo příznaků systémového vaskulárního onemocnění (esenciální nebo symptomatická hypertenze, infarkt myokardu, arytmie, diabetes, dědičnost);
vaskulární neurologické příznaky;
přítomnost subkortikálních poruch - abraze, paratonie (nedobrovolná odolnost proti pasivním pohybům), močová inkontinence na pozadí "spastického" močového měchýře.
Podle CT (MRI), leukorea nebo vícečetných / smíšených oblastí v bílé hmotě dvou hemisfér mozku, o velikosti větší než 20 mm.
Pro diagnostiku je nutné shromáždit nejpodrobnější anamnézu života, anamnézy a provádět důkladné klinické vyšetření pacienta (elektrokardiografie, echokardiografie, rehenefalografie, počítačové diagnostiky, zobrazování magnetickou rezonancí atd.). Kardiologové, endokrinologové, psychiatři a neurologové se podílejí na vyšetření pacienta. Nejvíce informativním vyšetřením je zobrazování pomocí magnetické rezonance, což umožňuje stanovení diagnózy s přesností 99%.
Symptomy multi-demence jsou podobné Alzheimerově nemoci. Pro diferenciální diagnostiku těchto onemocnění pomocí stupnice Hachinské ischémie. Váha zahrnuje 13 bodů představujících seznam klinických příznaků, z nichž některé mají hodnotu 2 body:
historie mrtvice;
subjektivní neurologické příznaky;
objektivní neurologické příznaky;
Přítomnost dalších příznaků přidá 1 bod k celkovému počtu. Toto je:
relativní zachování osobnosti;
arteriální hypertenze (v anamnéze nebo nyní);
další (somatické) příznaky aterosklerózy;
Součet 7 bodů a vyšší znamená subkortickou demenci, 4 body a nižší indikuje Alzheimerovu chorobu. Bez ohledu na významnými nevýhodami měřítku Khachin umožňuje rychlou diagnózu hlavních forem pozdně životního demencí a nutně obsaženy v původní verzi nebo rozšířené formě (např., Přidáním údaje tomografie) v sadě váhy ve studiích této skupiny patologií.
Léčba nemoci
Po diferenciální diagnostice, diagnostice a zjištění závažnosti onemocnění je pacientovi předepsána léčba. Cílem léčby této nemoci je zpomalení vývoje symptomů a zmírnění klinických příznaků. Integrativní koncepce léčby zahrnuje:
Socioterapie (poskytování péče, strukturování lokalit, právní poradenství).
Psychoterapie (kognitivní výcvik, kognitivní rehabilitace, "self-konzervační terapie", práce s rodinou a přáteli pacienta).
Farmakoterapie je především zaměřena na stabilizaci krevního tlaku a stanovení ukazatelů na 120/80 mm Hg. Art. Pro tento účel se používají antihypertenzivní léky. Pro toto použití přípravků ze skupiny inhibitorů angiotenzin konvertujícího enzymu (enalapril, lisinopril, HiPro), což prevenci trombózy mozkových cév použitých antitrombotika (protidestičkové látky) nebo antikoagulanty. Obě tyto skupiny snižují krevní srážlivost, čímž se zabraňuje vzniku krevních sraženin. Mezi ně patří Aspirin, Lospirin a jejich analogy.
Jako korektory cerebrální cirkulace předepisují selektivní blokátory - Cavinton, Cinnarizin, Stugeron nebo Trental. Vzhledem k tomu, že zvýšená hladina cholesterolu negativně ovlivňuje vaskulární propustnost, jsou předepsány statiny ke snížení jeho hladiny (Tulip, Lipostad, Tevastor, Livazo, Liprimar, Akorta, Simgal, Crestor). Navíc statiny snižují riziko vzniku krevních sraženin tím, že snižují zánětlivý proces v cévách a stabilizují aterosklerotické pláty.
Kromě léčby zaměřené na zpomalení postupu degenerativních změn se používá psychotropní terapie. Chcete-li zlepšit některé mozkové funkce (paměť, myšlení, koncentrace) používá nootropic (antidementnye léky) - Nootropil (piracetam), Cerebrolysin, pramiracetam, bIGF (Phenibutum), glycin (Glitsised) memantin, Ariceptu, biloba. Za účelem kontroly apatie, agrese a dalších psychotických stavů charakteristických pro Binswangerův syndrom se používají léky ze skupiny antipsychik a antidepresiv - fluoxetin a citalopram.
Farmakologická léčba předepisuje ošetřující lékař po dobu nejméně 12 týdnů, po ní následuje hodnocení účinnosti léčby. Při nedostatečném výkonu je ošetření upraveno. Po dvou týdnech trvání léčby u 60% pacientů dochází zpravidla ke zlepšení. Zvláštní význam má systémová medikace.
Předpověď
Subkortická aterosklerotická encefalopatie má nepříznivou prognózu. Při včasné, správné, systematické léčbě jsou možné krátkodobé remise. Onemocnění je charakterizováno chronickým průběhem, ale příznaky jsou přizpůsobitelné a onemocnění může být pod kontrolou. Pacient je sledován nejen neuropatologem, ale i dalšími specializovanými lékaři. To umožňuje kontrolu celkového stavu, mentálního zázemí, souběžných onemocnění. Průměrná délka života pacientů s vaskulární demence je od 10 do 20 let.
Co je onemocnění Binswanger?
Binswangerova choroba - progresivní neurologické onemocnění způsobené aterosklerózy a jejích tromboembolických účinkům na krevní cévy, které dodávají krev do mozku bílé hmoty a podkladových vrstev, jako je například bazálních ganglií a thalamu.
Většina pacientů s Binswanger chorobou trpí progresivní ztrátou paměti a porušení intelektuálních schopností (demence), močové inkontinence. Výrazným vnějším znakem této nemoci je patologicky pomalé chůze s mícháním. Vzhledem k cévní etiologie tohoto onemocnění může dojít k náhlému zhorší v důsledku cévní mozkové příhody, a pak se ustálí. Short zlepšení dochází zpravidla v malém časovém období, po které se pacient stává stejně jako předtím, cévy stále ucpané ukládání cholesterolu.
Klinický obraz onemocnění Binswanger
Synonyma Binswangerovy nemoci jsou:
- Binswangerova encefalopatie;
- multidementia;
- subkortikální aterosklerotická encefalopatie;
- subkortikální demence;
- subkortikální ischemické vaskulární onemocnění;
- vaskulární demence.
Ve skutečnosti je tato nemoc je druh běžného senilní demence, která se vyvíjí v důsledku ztluštění a zúžení mozkových tepen. Ateroskleróza je systémový proces, a má vliv na krevní cévy v celém těle, a to nejen v mozku. Obvykle se začíná vyvíjet ve věku 50 let. Vzhledem k tomu, tepny stále více zúžily množství krve dodávané těmito tepen je snížena, a mozková tkáň testovány nedostatek kyslíku a živin, načež umírá.
Charakteristika onemocnění změny Binswanger lze vidět ve výsledcích MRI nebo CT. Příznaky spojené s touto poruchou, způsobenou porušením subkortikálních nervových obvodů, které řídí, co neurologové nazývají výkonné kognitivních funkcí.
Mezi tyto funkce patří krátkodobá paměť, pozornost, nálada, schopnost přemýšlet, jednat nebo činit rozhodnutí, stejně jako schopnost dodržovat určitý druh chování. Kromě pomalé chůze je psychomotorická retardace charakteristickým rysem vaskulární demence. Při tomto porušení potřebuje pacient více času, například, aby vzal pero a psal něco na papíře. Existuje také zapomnění, poruchy řeči a další příznaky. Pacient může být apatiózní, letargický, jeho nálada a postoj vůči ostatním se mění.
I přes moderní metody léčby, multidementsiya obtížně přístupné korekce a další typy demence je neurodegenerativní onemocnění, které se rychle ničí mozek.
Příčiny nemoci Binswanger
- ateroskleróza;
- tromboembolie;
- nezdravá strava;
- kouření;
- alkoholismus;
- metabolické poruchy;
- diabetes;
- obezita;
- hypertenze;
- hypercholesterolemie;
- chronické onemocnění srdce.
Vzácné genetické onemocnění, jako je například mozková autosomálně dominantní arteriopatie se subkortikální infarkty a leukoencefalopatie může také způsobit, že vývoj tohoto onemocnění. Tak multidementsiya je vlastně klinickou formou vaskulární demence způsobena několika závažných důvodů, a nejsou specifické pro jednotlivé nemoci.
Související faktory, které mohou způsobit Binswangerovu chorobu, jsou také velmi mnoho. Jedná se především o neurologická onemocnění, která jsou popsána níže.
1. Alzheimerova choroba.
Progresivní mozková choroba ovlivňující paměť, inteligenci a jazykové funkce.
2. Demence s Leviovým Taurusem.
Nemoc se projevuje ve snížené pozornosti, schopnosti soustředit se a porušovat výkonné funkce.
3. Fronto-temporální demence.
Symptomy onemocnění Binswanger
Hlavní symptomy onemocnění jsou:
- deprese;
- porucha pozornosti;
- apatie;
- nervové vzrušení;
- agresivita;
- neschopnost přijímat rozhodnutí;
- dysartrie (narušená řeč);
- dysfagie (porucha polykání);
- pomalost;
- míchání chůze;
- nerovnováha;
- inkontinence moči;
- časté pády;
- charakteristické mozkové léze (vizuálně viditelné na MRI vyšetřeních);
- nálady nálad;
- možné epileptické záchvaty;
- mdloby;
- přechodný ischemický záchvat;
- svalová ataxie;
- změna chůze;
- porušení postoje.
Pro lidi s touto nemocí je obtížné provádět i každodenní činnosti, jako je vaření, psaní, čtení, provádění běžných domácích úkolů (čištění, mytí, nakupování, řízení auta).
Léčba onemocnění Binswanger, prognóza
Neexistuje specifická léčba této choroby. Léčba je v zásadě symptomatická, tj. Zaměřená na zmírnění, zmírnění symptomů. Například antidepresiva mohou být použita k odstranění symptomů deprese: inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu. Atypické antipsychotika, jako je risperidon a olanzapin, mohou být užitečné u pacientů s destruktivním chováním (sebepoškozování). Úspěšná léčba hypertenze a diabetu může zpomalit progresi aterosklerózy, čímž zpomaluje progresi Binswangerovy nemoci.
Vzhledem k tomu, že neexistuje účinná léčba, je velmi žádoucí prevence, zejména v počátečních fázích aterosklerózy, kdy neurodegenerativní změny v mozku ještě nezačaly.
Vzhledem k tomu, že onemocnění je progresivní a progres se často rozkládá a zvyšuje, je třeba kontrolovat faktory, jako je tlak, hladina glukózy v krvi a výživa. Bez léčby dochází ke zhoršení stavu velmi rychle - od okamžiku, kdy nemoc začíná k smrti, může pacient žít 5-10 let nebo více (procento přežití závisí na mnoha faktorech, například na dědičnosti, různých chronických nemocech, špatných návycích).
Na základě:
© 1996-2016 Společnost MedicineNet, Inc.
Národní ústav neurologických poruch a mrtvice.
© 2005-2016 WebMD, LLC.
© 2016 NORD - Národní organizace pro vzácná onemocnění, Inc.
Binswangerova nemoc: průběh, klinické vlastnosti, léčba, prognóza
1. Příčiny onemocnění 2. Trochu o patogenezi poruchy 3. Klinický obraz 4. Diagnostika onemocnění 5. Klasifikace podle ICD-10 6. Léčba 7. Projekce
Binswangerova choroba je progresivní chronické mozkové onemocnění charakterizované aterosklerotickými změnami a tromboembolismem cév, které dodávají bílou hmotu mozku krví. Tyto změny vedou ke smrti nervových buněk a ganglií, v důsledku kterých dochází k narušení myšlenkových procesů, kognitivní funkce, rychle se rozvíjí demence, dochází k narušení funkce pánevních orgánů, k zhoršení motorických zranění, chůze se stává neklidná. V konečné fázi se symptomy postupují rychle a pacient je zcela závislý na ostatních, potřebuje neustálou pomoc a péči.
Binswangerova choroba nebo aterosklerotická encefalopatie byla poprvé popsána v roce 1894 neurologem Otto von Binswangerem na základě průzkumu 6 pacientů. Později během pitvy v mozku u všech pacientů byly identifikovány podobné degenerativní procesy v bílé hmotě.
Binswangerova nemoc ovlivňuje ženy i muže stejně. Nemoc se vyvíjí po 50 letech. U obrazů MRI u 1/3 pacientů s poruchami demencí se vyskytují znaky charakteristické pro Binswangerovu encefalopatii.
Příčiny onemocnění
Binswangerova nemoc je příznakem progresivní vaskulární demence způsobené základním onemocněním. Hypertenzní onemocnění, tromboembolismus, ateroskleróza mozkových cév, onemocnění spojená s poruchou krevního oběhu v mozku (nádory, poranění, obliterace cév) vedou k rozvoji tohoto syndromu. Předpokladem pro vznik onemocnění jsou následující faktory:
- onemocnění kardiovaskulárního systému;
- kouření;
- vysoký cholesterol;
- diabetes mellitus;
- endokrinologické patologie.
Dalším důvodem pro vývoj jsou dědičná genetická patologie. Bylo klinicky prokázáno, že autosomální dominantní arteriopatie s subkortickým infarktem myokardu a leukoencefalopatie je častým faktorem progrese Binswangerovy nemoci.
Existuje řada klinických onemocnění, které jsou velmi podobné Binswangerově nemoci, což značně komplikuje diagnózu a v důsledku toho odstraňuje léčbu:
- Front-temporální demence.
- Demence s telaty Levi.
- Normální hydrocefalus.
- Alzheimerova choroba.
Trochu o patogenezi poruchy
Jak se vyvine ateroskleróza mozkových cév, nejprve malé a pak velké cévy dodávají krve do mozku, blokují, dochází k hladovění mozkových buněk kyslíkem, trofismus je narušen a v buňkách dochází k nevratným změnám. Jak postupuje patologický proces, objeví se krvácení a cysty, bílá hmota se postupně nahrazuje tekutinou. Komorový systém mozku se rozšiřuje.
Klinický obraz
Jak postupuje patologický proces, dochází k symptomům řečových poruch, je pro ně obtížné polykat, močová inkontinence postupuje. Pro pacienty je obtížné udržet rovnováhu, fyzická aktivita je narušena, třes se objeví, chůze se stává neklidným, nestabilní.
Moderní neurologové v diagnostice "aterosklerotické encefalopatie" se řídí kritérii navrženými Bonnet DA a kol. (1990) a přítomností následujících příznaků:
- demence;
- anamnéza kardiovaskulárních onemocnění;
- multifokální aterosklerotické změny;
- příznaky ohniskových neurologických příznaků;
- "Subkortikální" neurologické změny (nejistá chůze kyvadla, inkontinence);
- Známky MRI - bilaterální leukoaraióza, multifokální léze v bílé hmotě mozku.
Diagnóza nemoci
Diagnóza Binswangerovy nemoci je stanovena na základě anamnézy života a nemoci, důkladného klinického vyšetření a přítomnosti charakteristické triády - demence, poruchy chůze, inkontinence moči a řada dalších příznaků. Pro potvrzení diagnózy pacienti podstupují magnetickou rezonanci nebo počítačovou tomografii. Na snímcích MRI se objevují degenerativní změny bílé hmoty mozku a některé anomálie ve struktuře hlubokých struktur orgánu. Po diagnostice MRI je stanovena diagnóza s přesností 99%.
Pro diferenciální diagnostiku Binswangerovy choroby s Alzheimerovou chorobou, jejíž příznaky jsou velmi podobné, použijte Hachinsky škálu. Při sestavování se autor zabýval časem a intenzitou projevu nemoci, známkami poruchy osobnosti, depresivními poruchami, úrovní emoční lability, přítomností arteriální hypertenze, aterosklerózy, mrtvice nebo neurologických příznaků.
Klasifikace ICD - 10
I67.3 Progresivní vaskulární leukoencefalopatie.
Léčba
Pacienti potřebují dohled nad kardiology, neurology, psychiatry, endokrinology, terapeuty, všemi specialisty.
Léčba je předepsána na základě stupně, stupně a etiologie onemocnění. Kontrolovaná léčba je zaměřena na etiologické a symptomatické faktory. Při výběru léků se vezme v úvahu emoční stav, stupeň základního onemocnění, pohoda pacienta. Důležitým faktorem při korekci stavu pacienta je kontrola arteriální hypertenze. Výběr antihypertenzní terapie je velmi důležitý, protože nelze prudký pokles tlaku a jeho nárůst. Tlak by neměl klesnout o více než 120/95 mm. Hg Art. protože to může vést k dramatickému zhoršení stavu pacienta.
Pacienti s aterosklerotickou encefalopatií jsou předepisováni antikoagulanciami a léky, které zlepšují mozkový trofismus. V těžkých depresivních stazích pacienta léčí psychiatři předepisováním nootropních léků, antidepresiv.
Také při léčbě takových pacientů, kteří používají statiny, léky, které snižují hladinu cholesterolu v krvi. V pozdějších stadiích onemocnění se používá paliotropní terapie. Hlavním úkolem ošetřujícího lékaře během tohoto období je zmírnění stavu pacienta.
Předpovědi
Prognóza pro pacienta s aterosklerotickou encefalopatií není příznivá. Onemocnění nelze vyléčit. Se správnou léčbou může člověk žít 10-20 let, ale bohužel se tento stav neustále zhoršuje. Výsledek je nepříznivý.
Aterosklerotická encefalopatie je nevratné onemocnění a její léčba může pouze snížit nástup příznaků a zpomalit progresi onemocnění. Pacienti v pokročilých stádiích jsou postiženi, skupina je určena individuálně na základě stavu pacienta.
Binswangerova nemoc: znamení, léčba a prognóza
Trvalé zvýšení krevního tlaku (viz. Arteriální hypertenze) vede k poruchám v práci mozkových cév. Kombinace hypertenze s aterosklerózou, cukrovkou, nadváhou, kouřením a častým příjmem alkoholu vede k rozvoji Binswangerovy choroby - subkortikální aterosklerotické encefalopatie s progresivním průběhem.
Malé cévy jsou poškozeny aterosklerózou, jejich lumen je zúžen. Výživa bílé hmoty mozku je narušena. Vyvinou se neurologické poruchy a spojují se komplikace, jako je demence. Prognóza u pacientů s Binswangerovou chorobou je nepříznivá, průměrná délka života se snižuje.
Příčiny onemocnění
Esenciální nebo symptomatická hypertenze s přetrvávajícím zvýšením tlaku může způsobit poškození mozkových cév. U starších lidí může náhlé zvýšení tlaku v průběhu dne vyvolat rozvoj této nemoci. Aterosklerotické pláty zužují lumen tepen, tloušťka stěny se zvyšuje.
Přívod krve bílé látky je narušen, rozvíjejí se difusní dystrofické změny. V subkortikálních oblastech se objevují krvácení, cysty, malé oblasti ničení. Hustota látky klesá, rozvoj hydrocefalů, je možné rozšíření mozkových komor.
Vše o vývoji cerebrální aterosklerózy: patologický mechanismus, příčiny patologie.
Projevy Binswangerovy nemoci
Patologie se postupně rozvíjí, může se objevit období vzrůstu znaků a okamžiků stabilizace. Symptomy Binswangerovy choroby se postupně zvyšují. Zpočátku jsou sotva viditelné, postupně se stávají světlejšími. Známky se vyvíjejí v následujícím pořadí:
- zvýšená únava a slabost, snížená výkonnost;
- poruchy spánku, bolesti hlavy;
- zmatek;
- porucha paměti;
- apatie a emoční labilita;
- dezorientace;
- změna osobnosti;
- agresivní chování;
- inkontinence a nedobrovolné defekace;
- porucha chůze.
Poškození motorických neuronů, které spojují mozkovou kůru s medulou oblongata a kraniálními nervy, vede k potížím s polykáním, poruchou řečové artikulace, poškozením pohybů hlavy a krku. Může se objevit nekontrolovatelný smích a plak. Výsledek syndromu Binswanger je úplná bezmocnost, neschopnost jíst, oblékat a přijmout hygienická opatření.
Diagnóza Binswangerova nemoci
Pro diagnózu encefalopatie Binswangeru se používají údaje anamnézy, klinické projevy, CT vyšetření, MRI mozku. Prochází se hledání onemocnění, které vyvolalo vývoj syndromu. Taková onemocnění zahrnují cerebrální arteriosklerózu, diabetes mellitus, hypertenzi. Kombinace těchto onemocnění s neurologickými příznaky, demence, vaskulárních poruch naznačuje subkortickou encefalopatii. Musí být odlišná od Alzheimerovy choroby.
Počítačová tomografie umožňuje detekovat záchvaty změn v mozku, postižených cévách. Magnetické rezonanční zobrazování poskytuje ještě přesnější obraz lézí, jejich počet vám umožňuje určit stav nádob.
Zjistěte, jaké jsou patologické stavy mozku spojené angioencefalopatií: příčiny a diagnóza onemocnění.
Jaké jsou metody čištění nádob z destiček na bázi cholesterolu známé? Přečtěte si o účinných způsobech.
Co dělat s vysokým obsahem cholesterolu? Naučte se, jak snížit hladinu cholesterolu a zabránit ateroskleróze.
Léčba nemoci
Výběr léků pro léčbu Binswangerovy choroby je individuální. Většina pacientů jsou starší lidé s mnoha doprovodnými nemocemi. Je třeba se zaměřit na vedlejší účinky léků a patologii jiných orgánů.
Hlavním cílem léčby je kontrola krevního tlaku, odstranění dalších příčin nemoci. Pro léčbu hypertenze používejte léky následujících skupin:
- beta blokátory;
- antagonisty vápníku;
- ACE inhibitory;
- antagonisté angiotensinu-2;
- diuretiky.
Pro zlepšení cerebrálního oběhu předepisuje Tsinarizin, Cavinton, Trental. Ten je používán opatrně, protože může způsobit prudký pokles tlaku, rozvoj anginy pectoris. Možná vznik nespavosti, bolesti hlavy, nedostatečná koordinace.
Pro stimulaci paměti a vědomí, snížení podrážděnosti, letargie, letargie, použití nootropik. Tato skupina zahrnuje:
Aspirin a warfarin se používají ke zlepšení reologických vlastností krve a ke snížení pravděpodobnosti vzniku trombů. Pacienti s výraznou aterosklerózou budou mít prospěch z léků na snížení cholesterolu a normalizaci metabolismu lipoproteinů:
- statiny;
- fibráty;
- kyselina nikotinová;
- aniontoměničové pryskyřice.
Výrazná depresivní porucha je eliminována užíváním antidepresiv ze skupiny inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu - fluoxetin, citalopram, zimelidin, sertralin.
Léčba zahrnuje diety. Doporučuje se snížit obsah soli, omezit mastné potraviny, velké množství sacharidů. Výhodně zvýšení stravy podílu zeleniny, ovoce, libového masa, ryb, rostlinných olejů. Je zakázáno používat alkohol, kouřit.
Doporučení! V období stabilizace se doporučují psychoterapie.
Včasná léčba, správný přístup k volbě léků snižuje rychlost progrese onemocnění. Není možné úplně obnovit poškozenou bílou hmotu, protože V tkáních již dochází ke změnám ve věku, ke snížení metabolických procesů. Prognóza Binswangerovy choroby se nazývá příznivá v případě stabilizace, stejně jako dobrá kontrola arteriální hypertenze.
Binswangerova choroba
Binswangerova choroba je subkortikální aterosklerotická encefalopatie. Je to onemocnění mozku, které způsobuje demenci (demence). Nemoc je poměrně nebezpečná a každý, kdo trpí vysokým krevním tlakem, je ohrožen.
Doba trvání a kvalita života pacientů
Nemoc je progresivní, je možné pacienta přivést k více či méně normální kvalitě života. K tomu je třeba posoudit přiměřenost pacienta, zjistit, jak může být nezávislý a schopný.
Ze zřejmých důvodů, pacientů s touto chorobou, je lepší neopustit sám nebo úplně zajistit oblast, kde bude umístěna po dlouhou dobu.
Pokud člověk rozvíjí tendenci bloudit, pravidelně opouští dům, pak je nutné předvídat všechny možnosti zabezpečení.
Příbuzní takového pacienta by měli pochopit, jakou zodpovědnost mají, znát složitost onemocnění.
Přestože se správnou terapií existuje příležitost prodloužit život, podporovat mysl do vědomí.
Sledujte video
Jak vypadá onemocnění
Pokud se tato nemoc dříve považovala za poměrně vzácnou, nyní se obraz hodně změnil. Každá hypertenzní osoba se může stát obětí toho, kdo nesleduje jeho zvýšený tlak, nevyléčí ho.
Budoucí pacienti s tímto onemocněním se v průběhu let stále více a více. Začíná to neškodně. S konstantním zvyšováním tlaku je zátěž na mozku.
Tato malá, neviditelná krvácení začíná vytvářet díry (mezery) v bílé hmotě mozku. Tento proces vede k rozvoji kliniky Binswangerovy choroby.
Klinické projevy
- Osoba ztrácí kognitivní funkci. Paměť se zhoršuje, problémy s řečem začínají, člověk pomalu začíná ztrácet zájem o vše, co ho obklopuje. Je ztracen ve společnosti. Porušená koordinace pohybů.
Příznaky se často vyskytují u pacientů starších 50 let. Starší lidé byli a jsou stále ohroženi. Zvláště ti, kteří dlouho trpěli hypertenzí.
Komplexní diagnostika
Častěji začíná vše s odpovídajícími stížnostmi pacientů nebo jejich příbuzných.
Lékař porovná obraz onemocnění, který zahrnuje předchozí diagnostikovaná onemocnění a symptomy.
Na základě těchto údajů jsou přiřazeny diagnostické metody:
- počítačová tomografie;
- elektrokardiogram;
- zobrazování magnetickou rezonancí, tj. MRI;
- rentgenové vyšetření.
MRI je jedním z důležitých postupů při diagnostice Binswangerovy nemoci.
MRI vám umožňuje:
- skenování mozku,
- identifikace porušení a ohnisek choroby.
Magnetické rezonanční zobrazování pomáhá získat obraz požadované části těla, lékař dostává jasný obraz o nemoci.
Magnetické rezonanční zobrazování je zcela bezpečné a jeho práce nepoužívá rentgenové záření. A to může být děláno dětem a ženám v plodném věku.
Postup je magnetický, před zahájením procedury je nutné odstranit všechny kovové předměty z těla, to jsou řetězy, kroužky, náušnice, sluchadla, všechna mobilní zařízení.
Nemůžete opustit postup magnetických karet, včetně kreditů. To může vést ke ztrátě všech informací o nich.
MRI pomáhá správně stanovit diagnózu.
Video
Jak zacházet
Onemocnění je jednodušší zabránit, než léčit. Abyste předešli této nemoci, musíte neustále sledovat krevní tlak. A pokud je stále vyšší než by mělo být, musíte se poradit s lékařem, který předepíše léčbu.
Pokud je diagnostikována hypertenze, nezanedbávejte pravidelné návštěvy lékaře, zvolí správný průběh léčby a dávku léků vhodných pro vaše zdraví. Pitná léčiva pro tlak bude mít po celý život.
To v budoucnu pomůže stát se obětí demence (Binswangerova choroba). Koneckonců, vysoký krevní tlak, který již léta nebyl léčen, vyvolává toto onemocnění.
Následující odborníci se podílejí na léčbě onemocnění:
Léčba pro každého pacienta je předepsána individuálně. Lékaři sledují průběh onemocnění a charakteristiky jeho projevu. Nejčastěji se projevují intelektuální poruchy, neurologické, emoční a mnezní poruchy.
- Antidepresiva,
- antihypertenzní léky, pomáhají řídit tlak,
- statiny pomáhají zpomalovat arteriosklerózu,
- antiagregační léky, patří do této kategorie warfarin a aspirin.
Kouření je u pacientů zcela kontraindikováno. Všechny ostatní léčby jsou symptomatické.
Seznam předepsané léčby zahrnuje léky, které zmírňují cévní spazmus:
Jiné prostředky se používají ke zlepšení krevního oběhu.
V léčebném komplexu jsou předepsány nootropní léky, které mají pozitivní vliv na paměť a koordinace pohybů, zlepšují krevní oběh:
Je zdravotní postižení dáno
V průběhu let se pacienti nestanou schopni provádět základní kroky.
Onemocnění je nevyléčitelné, pacient s Binswangerovou chorobou se považuje za postižení.
Skupina postižených závisí na závažnosti onemocnění.
Symptomy a léčba Binswangerovy nemoci
Obsah:
Binswangerova choroba - progresivní onemocnění bílé hmoty mozku, patří do kategorie encefalopatie. Hlavním důvodem je dlouhodobý neléčený vysoký krevní tlak, v důsledku čehož dochází k trvalému poškození mozkových cév. To bylo poprvé popsáno v roce 1894, ale získal slávu jen díky výzkumu Alzheimerova vědce. Po dlouhou dobu nebyla uznána jako onemocnění, kvůli nedostatku jasného popisu a malého počtu případů.
Dnes je to dobře studované a poměrně běžné onemocnění, které je léčeno neuropatology a psychiatry.
Důvody
Hlavní příčinou patologie je trvalé zvýšení krevního tlaku, které je téměř nemožné léčit. Je třeba poznamenat, že provokujícími faktory je prudké denní kolísání tlaku.
Literatura popisuje případy, které nesouvisejí s tlakem, ale jiné patologické stavy mozkových cév se stávají příčinou nemoci.
První příznaky patologie se vyskytují nejčastěji ve věku 50 let a starší. Patologické změny, k nimž dochází v bílé hmotě, se vyskytují na pozadí malých sklerotizovaných cév, což způsobuje zúžení jejich lumenu a zvětšení cévní stěny. V tomto případě celková porucha přívodu krve způsobuje atrofii bílé hmoty mozku. Zahajují se četné krvácení, cysty a dokonce i kapsy úplné destrukce, bílá hmota se snižuje o velikost a objem a je částečně nahrazena tekutinou, která způsobuje mikrocefalii.
Projevy
Binswangerova choroba má své vlastní symptomy, z nichž mnohé jsou poměrně jednoduché. Toto je:
- Porušení chůze.
- Poruchy panvových orgánů.
- Progresivní demence.
- Emocionální poruchy.
Onemocnění se rozvíjí pomalu, s možností neustálého progresivního průběhu nebo progrese s dlouhými dobami normalizace celkového stavu. Zhoršení je přímo spojeno s dalším prodlouženým zvýšením krevního tlaku. Výsledek onemocnění je naprostá bezmocnost, neschopnost sebepozorování a neschopnost ovládat funkci močového měchýře a střev.
Demence, která se vyvíjí na pozadí nemoci, má výrazné příznaky. Vyskytuje se výrazná porucha paměti, snížený úsudek, zpomalení a nestabilita duševních procesů. Člověk nemůže potlačit své emoce. Někdy se však jedná o období prodloužené stabilizace a dokonce o dočasný úpadek porušení.
Celkově je obvyklé rozlišit tři typy aterosklerotické encefalopatie (toto je druhý název pro patologii). První z nich se nazývá dysmnezická, druhá je amnestická a třetí typ je pseudoparalytický. Každý typ má své vlastní příznaky.
V prvním případě dojde ke snížení paměti a inteligence, k zpomalení fyzických a duševních reakcí. Téměř zcela chybějící kritika k jejich chování.
V druhém typu dochází k porušení paměti a paměť je událostmi více narušena, avšak minulé paměti jsou plně zachovány.
Třetí typ je charakterizován stabilní a konstantní spokojenou náladou, malou poruchou paměti a poklesem kritiky ve vztahu k jejímu stavu.
Porušení chůze také postupuje pomalu. Na začátku nejsou kroky tak široké, člověk neustále míchá nohy a pohybuje se silně od jedné nohy do druhé. Pak je chůze pomalá a opatrná, každé hnutí je vědomě řízeno, zdá se, že se člověk pohybuje na kluzkém silnici.
Porušení funkcí pánevních orgánů se poprvé projevuje hyperaktivitou močového měchýře. V tomto případě se nutkání na močení projeví zcela náhle a rychle. Postupně to jde do močové inkontinence.
Mezi další příznaky patří epileptické záchvaty, pseudobulbarový syndrom, přechodná paréza, parkinsonické poruchy.
Binswangerova nemoc má malý vliv na očekávanou délku života, ale pacient vyžaduje neustálou a dobrou péči.
Terapie
Binswangerova nemoc musí mít dlouhou a nepřetržitou léčbu. Vedou je neurologové, psychiatři, kardiologové, endokrinologové a další odborníci současně.
Plán léčby je striktně individuální a závisí na důvodech, které způsobily patologii, stupeň a rysy kurzu. Jako taková neexistuje žádná léčba, provádí se pouze symptomatická terapie. Léky jsou předepsány pro vyrovnání emočního stavu. Je důležité vybrat správný přípravek pro vysoký krevní tlak a vezměte si ho každý den.
Důležité je také zabránit snížení krevního tlaku pod normální hodnoty, protože nízký krevní tlak vyvolává vývoj symptomů několikrát rychlejším.
Binswangerova nemoc má nepříznivou prognózu, pokud jde o délku života, je to od 10 do 20 let, ale celkový stav se bude neustále zhoršovat, což bude vyžadovat spoustu času a úsilí na péči o takového pacienta.
Zdravotní postižení je také zaznamenáno v závislosti na tom, kolik se pacientův stav zhoršil. Toto onemocnění je nevratné a léčba může pouze zmírnit celkový stav, ale nezbaví člověka patologii.
Mimochodem, můžete se také zajímat o následující ZDARMA materiály:
- Volné knihy: "TOP 7 škodlivé cviky pro ranní cvičení, které byste měli vyhnout" "6 pravidel účinného a bezpečného protahování"
- Obnova kolenních a kyčelních kloubů v případě artrózy - video zdarma webináře, které provedl doktor cvičení a sportovní medicíny - Alexander Bonin
- Volné lekce v léčbě bolesti zad od certifikovaného lékaře fyzioterapie. Tento lékař vyvinul unikátní systém obnovy pro všechny části páteře a již pomohl více než 2 000 klientům s různými problémy zad a krku!
- Chcete se naučit, jak zacházet se sedacím nervem? Pak pečlivě sledujte video na tomto odkazu.
- 10 základních výživových složek pro zdravou páteř - v této zprávě se dozvíte, jaká by měla být vaše denní strava tak, abyste vy a vaši páteř vždy měli zdravé tělo a duši. Velmi užitečné informace!
- Máte osteochondrózu? Pak doporučujeme studovat efektivní metody léčby bederní, cervikální a hrudní osteochondrózy bez léků.
Binswangerova choroba
Binswangerova choroba je chronické progresivní onemocnění mozku, které se vyvíjí u hypertenze, jejíž klinickou a morfologickou expresí je encefalopatie subkortikální arteriosklerózy, která nakonec vede k demenci a vyskytuje se s epizodami akutního vývoje ohniskových symptomů nebo progresivních neurologických poruch. mozku.
V některých případech se termín "Binswangerova choroba" týká subakutního vývoje lézí difuzní bílé hmoty mozku s klinickým obrazem rychle se rozvíjející demence a dalších projevů odpojení na pozadí nepříznivého průběhu arteriální hypertenze.
Binswangerova nemoc (encefalopatie) je poměrně častá. Podle údajů klinické výpočetní tomografické studie je to asi 1/3 všech případů vaskulární demence (AV Medvedev et al., 1996).
Etiologie. Rizikové faktory pro vznik onemocnění (encefalopatie) Binswangeru jsou především perzistující arteriální hypertenze, která je pozorována u 75-90% pacientů s touto patologií. U starších lidí může být takovým faktorem arteriální hypotenze, stejně jako porušení cirkadiánního rytmu arteriálního tlaku (zvýšení nebo prudké snížení arteriálního tlaku v noci) bez změny z hlavních tepen hlavy. Dále jsou popsány rodinné případy onemocnění, které se objevily až do 40 let, bez arteriální hypertenze (Davous P. et al., 1991, Mas J. a kol., 1992). Ve více než 80% případů onemocnění debutuje ve věkovém rozmezí od 50 do 70 let.
Také etiologická v srdci Binswanger choroby může ležet amyloidní angiopatie a dědičnou SADASIL onemocnění - mozková autozomálně dominantní arteriopatii s subkortikální infarkty a leukoencefalopatie (mozková autosomálně dominantní angiopatie se subkortikální infarkty a leukoencefalopatie), které, na rozdíl od většiny případů SAE dochází v relativně mladém věku.
Historické fakty. První článek o chronické, rozšířené progresivní nemoci lokalizované v subkortikálních oblastech mozku a vedoucí k demence byl publikován v roce 1894 Otto Binswanger. Poprvé popsal pomalu postupující atrofii bílé hmoty mozku (encephalon subcorticalis progressiva), ve kterém se mozková kůra neměnila. V roce 1898 A. Alzheimer navrhl tuto chorobu nazývat Binswangerovou chorobou.
V minulosti byla tato nemoc považována za poměrně vzácnou a diagnózu bylo možné stanovit pouze při pitvě. Autor (Otto Binswanger) zvažoval pouze 8 případů onemocnění a porovnání klinického a patologického obrazu bylo obecně uvedeno pouze v jednom z příkladů. Je třeba poznamenat, že samotný Otto Binswanger se nedomníval, že tato patologie má vaskulární původ a diferencovala ji s progresivní paralýzou a aterosklerotickou degenerací. Neexistoval úplný patologický obraz onemocnění a jediným náznakem jeho možného vzniku cév může být pouze zmínka o "mírné ateroskleróze" artérií mozkové báze.
Není divu, že V. Hachinsky (1991) zavtipkoval, „Binswanger choroba - ne Binswanger a není nemoc,“ téměř vážně zvažuje nabízet skvělé služby A. Alzheimerova choroba - Žák, O. Binswanger - nazývat to nemoc „Binsgeymera“ nebo „Altsvangera“. Po mnoho let byla tato nosologie předmětem živé diskuse neurologů a přesto byla zařazena do ICD-10 (1995).
Do 60. let. Binswangerova choroba v minulém století byla studována málo. Prvním přehledem literatury, kterou jí věnoval, byl Olszewski (G. Olszewski, 1965), který na základě výsledků morfologických studií navrhl nazvat jeho subkortickou arteriosklerotickou encefalopatii (SAE). Zájem o Binswangerovu chorobu se zvýšil zavedením počítačové tomografie (CT) a zejména magnetické rezonance (MRI) do klinické praxe, která vyústila v sedmdesátých létech do devadesátých let. v minulém století k růstu publikací týkajících se různých aspektů EPS.
(!) Podle moderních konceptů je Binswangerova nemoc typem hypertenzní encefalopatie ve formě subkortikální arteriosklerotické (spolu s encefalopatií multinfarktonu); Také v lékařské literatuře jsou jiná jména pro toto onemocnění:
• chronická progresivní subkortická encefalopatie;
• subakutní arteriosklerotická Binswanger encefalopatie;
• arteriosklerotická encefalopatie;
• hypertenzní encefalopatie typu Binswanger;
• progresivní vaskulární leukoencefalopatie (ICD-10 - I 67.3).
Pokud je subkortická arteriosklerotická encefalopatie analogická (nosologický synonymum) Binswangerovy choroby, pak podle údajů TS. Gulevskoy, I.G. Lyudkovskaya (1992), N.V. Vereshchagin a kol. (1997) Caplan L.R. (1995) morfologický obraz Binswangerovy choroby:
• difuzní léze bílé hmoty, zejména periventrikulární (leykoareoz - „periventrikulární záře“ nebo „záření“), s větším počtem neúplné nekrózy, úbytek myelinu a částečného rozpadu axonů, ohniska entsefalolizisa, difuzní proliferace astrocytů;
• difuzní spongióza, výraznější periventrikulární;
• lakunární infarkty v bílé hmotě, bazální ganglií, optické tuberkulózy, pony, cerebellum;
• zhrubnutí a hyalinóza malých tepen (arterioskleróza) v bílé hmotě a šedé hmoty bazálních ganglií, expanze perivaskulárních prostorů (etat krill - "status of the crimbrosus");
• hydrocefalus snížením objemu bílé hmoty (náhrada hydrocefalusu na pozadí atrofie bílé hmoty mozku).
Studie CT a MRI o Binswangerově nemoci (subkortická arteriosklerotická encefalopatie) odhalují:
• pokles hustoty bílé hmoty, zvláště výrazný kolem předních (méně často zadních) rohů laterálních komor (jev leucaorauózy);
• několik malých post-infarkčních cyst (po lakunárních infarkcích, většinou klinicky mute) v bílé hmotě a subkortikálních uzlech;
• zvětšení komor mozku.
Základem patologie bílé hmoty při Binswangerově nemoci je arterioskleróza arteriol a malých tepen (průměr menší než 150 mikronů), která je vyjádřena: hypertrofií mědi, hyalinózou; ostré zhrubnutí cévní stěny se zúžením lumenu. Jsou také ovlivněny větší tepny o průměru až 500 μm a celá mikrovaskulatura.
Klinický obraz onemocnění Binswanger je charakterizován progresivním kognitivním poškozením, poruchou chůze a panvovými poruchami. V poslední fázi onemocnění je klinický obraz reprezentován demencí, naprostou bezmocností pacienta, který nechodí, neslouží sám sebe, nekontroluje funkci pánevních orgánů.
Obraz demencí se značně liší jak závažností, tak charakteristikou příznaků. S výjimkou syndika jsou pozorovány prakticky stejné syndromové varianty demence jako u vaskulární demence: demence (torpé a obecné organické varianty), amnestické a pseudoparalytické. Současně jsou projevy aspontance a euforie časté v různém stupni. neuropsychologické analýza demence však ukazuje dominanci a čelní subkortikální značení dysfunkce prezentovány v různých poměrech: lehčí příznaky subkortikální demence převažují dysfunkce, s vážnější - čelní (Medveděv AV, Korsakoffova N. K. et al. 1996). Případy s epileptickými záchvaty jsou také popsány (Babikian V., Popper A., 1987). Binswangerova nemoc (encefalopatie) je obecně charakterizována stálou progresí, ale jsou rovněž možné obdobia prodloužené stabilizace. Příčiny demence v těchto případech je přítomnost «odpojení-syndrom» (Roman G., 1987), tj separační kortikálních-subkortikální připojení, vyskytující se v důsledku porážky subkortikální bílé hmoty, jakož i dysfunkce bazálních ganglií a thalamu.
Změny v chůzi počátečních stadií Binswangerovy nemoci jsou následující: míchání nebo míchání chůze, v malých krocích, "magnetické" (nohy, jako by byly, držet se na podlaze). V dalším kroku se stává „opatrné“, zvyšuje oblast podpory stání rozděluje automatismu vzdálenost (vzdálenost Dyspraxia nebo apraxie) a stále zapnutý libovolný kontrolu nad chůze - Chůze jako pacient připomíná chůzi zdravé osoby, které byly uloveny na ledového pole.
Hlavní charakteristiky dyspraxie čelní chůze spojené s de-automatizací chůze jsou následující:
• pomalá chůze;
• krok zkrácení;
• potíže na začátku chůze (zahájení chůze);
• nestabilita během otáček (posturální dysfunkce);
• rozšíření opěrné základny;
• zkrácení délky kroků.
Vývoj "hyperaktivity" močového měchýře je charakteristický pro porušení funkce pánve při Binswangerově nemoci, což se projevuje zvýšenou kontraktilní aktivitou detruzoru. Hyperaktivita močového měchýře je charakterizována: zvýšené močení; naléhavé urinace k močení, které se v průběhu progrese onemocnění mění na případy imperativní inkontinence moči.
pohybové poruchy, může být také charakterizována (navíc k chůzi poruchy): jiné extrapyramidální poruchy jako Parkinsonova příznaky, stejně jako mírné až středně závažné centrální mono- nebo hemiparéza často rychle vymizí (regrese fokálních motorických symptomů stanou neúplné s rozvojem choroby). Pseudobulbarový syndrom je charakteristický.
Emocionálně-volební poruchy jsou astenické, neurózy podobné nebo astne-depresivní syndrom. Jak postupuje nemoc, nejde o asténii a depresi, ale o zvýšení emocionálního chudoby, zúžení zájmů a spontánnosti.
Podle kritérií navrhovaných D.A. Benett a kol. (1990), pro diagnózu Binswangerovy choroby, musí mít pacient:
1 - demence;
2 - dva znaky z následujících:
• vaskulární rizikové faktory nebo známky systémového vaskulárního onemocnění;
• známky vaskulárních lézí mozku (fokální neurologické příznaky);
• "subkortikální" neurologické poruchy (poruchy chůze - parkinsonská příroda, senilní chůze nebo "magnetické chůze", paratonia, močová inkontinence za přítomnosti "spastického" močového měchýře);
3 - bilaterální leucorum podle CT nebo dvoustranné násobné nebo difúzní náplasti v bílé hmotě mozkových hemisfér s rozměry větším než 2 cm.
(!) Kritéria zdůrazňují, že pacient by neměl mít více nebo dvoustranné kortikální ložiska podle CT a MRI a těžkou demenci.
Binswangerova nemoc a lakunární stav mají podobný klinický obraz a jsou často detekovány u stejného pacienta. Vzhledem k charakteristickému klinickému obrazu, spojení tohoto onemocnění s porážkou malých kalibrů, zásobování středoevropského centra a arteriální hypertenze se zdá, že nosologická nezávislost této nemoci je v současné době opodstatněná.
Principy léčby. Léčba Binswangerovy choroby by měla zahrnovat účinky zaměřené na základní onemocnění, proti níž se vyvíjí - arteriální hypertenze apod. (Etiopatogenetická terapie), zlepšení cerebrální cirkulace, metabolických procesů (patogenetická terapie), eliminaci neurologických a psychopatologických syndromů (symptomatická terapie). Vzhledem k tomu, že většina pacientů s Binswangerovou chorobou je ve stáří a stáří, je nutné provést adekvátní terapii souběžných somatických onemocnění, během nichž mají podle fyziogenních nebo psychogenních mechanismů významný vliv na neuropsychický stav pacientů. Léčba aterosklerózy, arteriální hypertenze, souběžných somatických onemocnění by měla být prováděna ve spolupráci s příslušnými odborníky.