Bilirubbinová encefalopatie: rysy nemoci, příčiny, příznaky, léčba

Encefalopatie je onemocnění způsobené difuzními lézemi mozkových buněk, které vedou k dystrofickým procesům, jinými slovy mozku prostě postupně umírá. Ztráta zdravých buněk se může vyskytnout z různých důvodů, takže encefalopatie není uznána jako nezávislá choroba, ale jako důsledek současného onemocnění, které se stalo příčinou.

Bilirubinová encefalopatie se vyvíjí kvůli negativnímu účinku přímého bilirubinu na mozek. Stejně jako u všech ostatních typů onemocnění by se mělo léčit pouze pod dohledem lékaře. Jinak dojde k rozvoji dystrofických změn, čímž pacient vede k nevyhnutelnému postižení s nepříznivou prognózou.

Příčiny bilirubinové encefalopatie

Bilirubinová encefalopatie je výsledkem hyperbilirubinemie. Tento typ onemocnění je charakterizován skutečností, že se vyskytuje pouze u novorozenců. Hlavním důvodem tohoto jevu je hemolytická nemoc novorozence. To je způsobeno neslučitelností krevní skupiny nebo faktoru Rh mezi dítětem a matkou. Příčinou patologie však mohou být další stavy:

- Infekční toxoplazmóza (infekce může nastat v děloze, takže těhotné ženy by se měly vyvarovat blízkého kontaktu s uličními zvířaty). Nejčastějšími nosiči toxoplasmózy jsou kočky.

- Žloutenka předčasná. Je dočasný, zčásti považován za fyziologický, ale pokud hladina bilirubinu dosáhne hranic špiček, jeho toxický účinek ovlivňuje mozku, což vede k encefalopatii.

- Diabetes v matce. Těhotné ženy by neměly umožňovat náhlé změny hladin glukózy, je důležité zachovat stabilitu indikátoru.

- Rozsáhlé zranění při tvorbě hemoragických ohnisek nebo modřin, například během porodních poranění.

- Sepsa novorozenců jakékoliv geneze.

- Žloutenka, předána dědictví.

Symptomy bilirubinové anémie

Bilirubinová anémie se rozvíjí ve čtyřech fázích.

- První fáze. Příznaky jsou poměrně specifické: slabost, snížený svalový tonus, špatná chuť k jídlu a někdy úplné odmítnutí jídla. Belching, zvracení, bezvýrazná emoční, monotónní.

- Druhá fáze Zdá se, že se objevují příznaky jaderné žloutenky, končetiny dítěte se ohýbají na kloubech a nemohou být narovnány, rukojeti jsou stlačeny do pevných pěstí, přinášející bradu do hrudníku vede k nepřirozenému pláči. Někdy dochází k občasnému zástavě dýchání a hypertermii.

- Třetí etapa. Je charakterizován dočasným zlepšením stavu, ale tento jev je falešný. Viditelné známky svalové tuhosti jsou eliminovány, nejsou křeče. Nejčastěji tato doba spadá na 10-12 dne života dítěte.

- Čtvrtá etapa. Padne na 1,5-2 měsíc života dítěte. Bilirubinová encefalopatie se začíná projevovat v plné síle: zvyšuje neurologické příznaky. Dítě má příznaky podobné mozkové obrně, je zde jasné zpoždění ve fyziologickém i duševním vývoji.

Léčba bilirubinové encefalopatie

Bilirubinová encefalopatie u novorozenců v jakémkoli stadiu by měla být pozorována u dětského neuropatologa. Jakékoli akutní stavy vyžadují hospitalizaci dítěte. Pro účely profylaxe je krevním testem od matky nebo dítěte po porodu, aby se kontrolovala hladina bilirubinu.

V některých případech jsou transfúze krve a plazmy považovány za účelné nebo se provádí infuzní injekce léků nahrazujících krev. Takový terapeutický zásah může stabilizovat hladinu bilirubinu v těle dítěte.

Bilirubinová encefalopatie u novorozenců má příznivou prognózu s včasnou diagnózou. Je však třeba si uvědomit, že i po mírné formě onemocnění bude dítě potřebovat dlouhou rehabilitační dobu. Je důležité provádět pravidelné laboratorní testy, které vám umožní kontrolovat dynamiku onemocnění.

V podmínkách našeho zdravotnického centra se provádí kompletní diagnostika encefalopatie. Jsme připraveni vám nabídnout všechny typy vyšetření, máme nemocnici, penzion, ambulantní monitorování a sestru na domě. Pamatujte si, že tělo novorozence není schopné zvládnout složitý problém, potřebuje pomoc kvalifikovaného lékaře, který je schopen poskytnout potřebnou podporu v co nejkratším čase. Pokud máte podobné problémy, pojďme, čekáme na vás!

Bilirubbinová encefalopatie novorozenců

Bilirubinová encefalopatie je důsledkem nepřímého bilirubinu na centrální nervový systém.

Dočasné zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi během prvních dnů po porodu se u mnoha dětí projevuje a je považováno za normu. Předčasné a některé novorozence na plný úvazek vykazují známky žloutenky (při překročení limitu 70 μmol / l).

Novorozenecká žloutenka může být fyziologická nebo patologická

Přechodná hyperbilirubinemie

Při absenci jakékoliv patologie se bilirubin v krvi zvyšuje díky řadě vlastností fyziologických procesů v těle novorozenců, a to:

1. Relativně krátká životnost červených krvinek s fetálním hemoglobinem.
2. Fyziologická polycytemie.
3. Celková převaha katabolických procesů nad anabolickými.
4. Snížená funkční aktivita jater, což zpomaluje zachycení a vylučování bilirubinu.
5. Průtok krve z čreva přímo do dolní duté žíly (kolem jater).

Při takovém fyziologickém stavu je pro lékaře důležitým úkolem sledovat dítě a rychle ho pomáhat dítěti, pokud se stane patologickým.

Kdy se norma stává patologickou?

Fyziologická žloutenka, která se objevuje přibližně jeden den po porodu, se tedy během několika dní zvedá a začne se ztrácet do konce prvního týdne života dítěte. Pokud vše probíhá normálně, kůže novorozence v tomto okamžiku získá oranžový odstín, ale zároveň výkaly a moč zůstávají v normální barvě, játra dítěte a slezina se nezvyšují a celkový stav zůstává uspokojivý.

Objeví-li se žloutenka, dříve nebo později, se rychle roste, trvá příliš dlouho (více než 1 týdny), následuje expanze hranic sleziny a jater, nebo zhoršení stavu dítěte jako celku, je to znamení patologického hyperbilirubinémie.

Proč se rozvíjí patologická hyperbilirubinemie?

Základem tohoto jevu jsou následující důvody:

• nadměrná produkce bilirubinu v případě zvýšené destrukce krevních buněk (hemolýza);
• snížené zachycení bilirubin jaterními buňkami ─ hepatocyty, což naznačuje jejich nedostatečnou práci;
• zhoršená exkrece bilirubinu ve střevě a jeho eliminaci;
• kombinace špatného zachycení bilirubin hepatocytům a jeho pozdní eliminaci.

Bilirubinová encefalopatie, která se vyskytuje u novorozenců, je situace, která je nebezpečná pro zdraví a život dítěte. Jeho příčinou je nejčastěji zvýšená hemolýza nebo trvalé narušení záchytu nepřímého bilirubinu jaterními buňkami.

Příčiny hemolýzy

Rhesus-konflikt nastane, když matka má negativní rhesus, a dítě dědí pozitivní rhesus od otce

Nejčastějšími příčinami hemolýzy u dětí v prvním týdnu života jsou:

• rozdíly v krvi matky a dítěte na proteinech nalezených na povrchu červených krvinek (AB0, Rh);
• anomálie struktury erytrocytových membrán, stejně jako chyby v struktuře hemoglobinových řetězců (talasémie);
• užívání určitých léků (vysoké dávky přípravku Vicasol);
• některé vrozené nemoci infekčního původu (syfilis, infekce cytomegaloviru, zarděnka apod.);

Zhoršená konjugace bilirubinu

K nepřímému neutralizaci nepřímého bilirubinu, který má toxické vlastnosti, musí bilirubinová vazebná reakce v jaterních buňkách ─ hepatocytech přejít neomezeně.

Důsledkem porušení tohoto procesu je tzv. Konjugační žloutenka. Tato podmínka nastává, když se vyskytne řada dědičných onemocnění: Gilbertův syndrom, atd.

Klinický obraz

Klinický obraz bilirubinové encefalopatie se skládá ze čtyř po sobě jdoucích období onemocnění.

Se hromadí v krvi nepřímý bilirubin dříve nebo později překonává hematoencefalickou bariéru a má toxický účinek přímo na centrální nervový systém (více než celá nahromaděné v jádrech mozku, tak, že nemoc byla s názvem „kernikteru“).

Průběh bilirubinové encefalopatie se skládá ze 4 fází:

1. Bipolární intoxikace, která se projevuje letargií a ospalostí dítěte, plačem, zvracením, regurgitací.
2. Symptomy charakteristické pro "jadernou žloutenku": napětí occipitálních svalů, obtíže s ohybem končetin, prsty sevřené do vaček, vyklenutý velký pramen, ospalost a slabost, příležitostně vzdávající se plačícímu a vzrušenému stavu, nystagmus, třesání končetin, nedobrovolné záškuby svalů, křeče, horečka. V této fázi je poškození, které se vyskytuje v nervovém systému, již nevratné.
3. Falešné zlepšení pohody.
4. Výskyt neurologických komplikací: mozková obrna, paréza a paralýza, porucha sluchu, zpoždění vývoje atd.

Výskyt bilirubinové encefalopatie by měl být varován včas, avšak pokud k němu dojde, mělo by být dítě v první fázi onemocnění pomáháno v krátkém pořadí.

Když se objeví bilirubinová encefalopatie, hlavní metodou léčby je nejdříve výměna transfúze.

Nahrazená krevní transfúze je účinným způsobem odstranění toxických hemolýzních produktů z těla novorozence.

Prevence bilirubinové encefalopatie

Lékaři okamžitě, když se děti narodí, rozlišují děti, u nichž je velmi pravděpodobné, že vyvstanou hemolytické onemocnění ve zvláštní skupině pacientů. Tito zahrnují především děti, jejichž krev je pro antigeny erytrocytů nekompatibilní s matkou.

Určují množství nepřímého bilirubinu, hemoglobinu v krvi, určují jeho afinitu na skupinu a Rh faktor.

Podle výsledků testů se děti rozhodnou pozorovat, používat fototerapii nebo se rozhodnout k rozhodnějším činnostem. Bilirubin, působením světla modrých zářivek, mění svou strukturu a ztrácí svou toxicitu.

Ozařování těla novorozence s fluorescenční lampou

Pokud se koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi zvyšuje v dávce vyšší než 6,8 μmol / l / hod (a to i přes léčbu), má lékař právo předepisovat použití přípravků obsahujících lidský imunoglobulin. V případě potřeby může být přiřazen druhý kurz. V extrémních případech se uchýlila k výměně transfuze krve.

Pokud se dítě narodí již se známkami hemolytického onemocnění (bledá ikterická kůže, otok, zvětšená játra a slezina), bez čekání na výsledky laboratorních testů, jděte na krevní transfúzi.

Proto je bilirubinová encefalopatie novorozenců podmínkou, která představuje významnou hrozbu pro zdraví a život dítěte, takže veškeré úsilí lékařů by mělo směřovat k prevenci, včasnému odhalení a poskytnutí potřebné pomoci.

Bilirubbinová encefalopatie u novorozenců

Jaderná žloutenka (bilirubinová encefalopatie) je závažný neurologický stav spojený s velmi vysokou hladinou nekonjugovaného bilirubinu v krvi. Jaderná žloutenka je charakterizována žlutým barvením bazálních ganglií a hipokampu, což je doprovázeno komplexní dysfunkcí mozku.

Etiologické faktory. Jaderná žloutenka nastane, když volný bilirubin projde hematoencefalickou bariérou a vstupuje do mozkových buněk.
(I) Obvykle je nekonjugovaný bilirubin silně vázán na albumin, který zabraňuje průchodu bilirubinu hematoencefalickou bariérou. Volný bilirubin není vázán na albumin, pokud množství nekonjugovaného bilirubin přesáhne vazebnou kapacitu albuminu.
(Ii) Bilirubin může také vstoupit do mozku v nízkých koncentracích, pokud je přemístěn z vazby s albuminem nějakou jinou látkou (například sulfonamidy), což vede ke zvýšení koncentrace volného bilirubinu ve formě, která není spojena s albuminem nebo v rozporu s krevní mozkou bariéry v důsledku sepsy, asfyxie, acidózy nebo infúze hyperosmolárních roztoků.

Klinika jaderné žloutenky:
(I) Ospalost nebo podrážděnost
(Ii) Hypotenze
(Iii) Opistotonus
(Iv) Záchvaty
(V) Alopecie

Diagnostika jaderné žloutenky

(1) Po vyloučení všech možných patologických příčin hyperbilirubinemie je možné mluvit o fyziologické žloutence. Vzhledem k tomu, že nejčastějšími jsou fyziologické a hemolytické příčiny nekonjugované hyperbilirubinemie, počáteční vyšetření by mělo zahrnovat:
(a) Kompletní kompletní krevní obraz s periferní krví a počtem retikulocytů
(b) Stanovení krevních typů matky a dítěte
c) vzorky Coombs (přímé a nepřímé)
d) Stanovení přímých a nepřímých koncentrací bilirubinu

(2) Jestliže se koncentrace bilirubinu v pupočníkové krvi zvyšuje, klinické příznaky žloutenka během prvních 24 hodin života nebo jestliže koncentrace bilirubinu v séru překračuje 2 mg / l (34 μmol / l), je vždy podezření na abnormální žloutenku.

Léčba jaderné žloutenky

Léčba patologie hyperbilirubinemie a prevence jaderné žloutenky.

Způsoby léčby jaderné žloutenky:
(a) Fototerapie převádí nekonjugovaný bilirubin na několik fotosenziomerů rozpustných ve vodě, které lze eliminovat bez konjugace. Hlavní vyloučená látka je strukturní isomer, lumirubin. Prostorový izomer, 4Z, 15E-bilirubin je výsledkem fotokonverze v menších množstvích.
(b) Výměna transfuzí se používá hlavně pro hemolytické onemocnění nebo pro velmi vysoké koncentrace bilirubinu. Tento postup přímo propláchne bilirubin z intervaskulárních prostorů. Současně se odstraní nevázaná AT způsobující hemolýzu.
(2) Většina příruček o neonatologii podrobně popisuje specifické indikace pro fototerapii a výměnné transfúze. U dětí s plným účinkem může být zahájena fototerapie, kdy sérový bilirubin dosahuje koncentrace 120-150 mg / l [205-255 μmol / l]. Nahrazené transfúze se provádějí při koncentraci sérového bilirubin ve výši 20 mg% [340 μmol / l] a více.

Specifické koncentrace bilirubinu, které vyžadují léčbu, závisí na období nitroděložního vývoje, příčině žloutenky a přítomnosti komplikací (sepse, acidóza).

Bilirubbinová encefalopatie: rysy nemoci, příčiny, příznaky, léčba

Obsah článku

Encefalopatie je onemocnění způsobené difuzními lézemi mozkových buněk, které vedou k dystrofickým procesům, jinými slovy mozku prostě postupně umírá. Ztráta zdravých buněk se může vyskytnout z různých důvodů, takže encefalopatie není uznána jako nezávislá choroba, ale jako důsledek současného onemocnění, které se stalo příčinou.

Bilirubinová encefalopatie se vyvíjí kvůli negativnímu účinku přímého bilirubinu na mozek. Stejně jako u všech ostatních typů onemocnění by se mělo léčit pouze pod dohledem lékaře. Jinak dojde k rozvoji dystrofických změn, čímž pacient vede k nevyhnutelnému postižení s nepříznivou prognózou.

Příčiny bilirubinové encefalopatie

Bilirubinová encefalopatie je výsledkem hyperbilirubinemie. Tento typ onemocnění je charakterizován skutečností, že se vyskytuje pouze u novorozenců. Hlavním důvodem tohoto jevu je hemolytická nemoc novorozence. To je způsobeno neslučitelností krevní skupiny nebo faktoru Rh mezi dítětem a matkou. Příčinou patologie však mohou být další stavy:

- Infekční toxoplazmóza (infekce se může objevit v děloze, takže těhotné ženy by se měly vyvarovat blízkého kontaktu s uličními zvířaty). Nejčastějšími nosiči toxoplasmózy jsou kočky.

- Žloutenka předčasná. Je dočasný, zčásti považován za fyziologický, ale pokud hladina bilirubinu dosáhne hranic špiček, jeho toxický účinek ovlivňuje mozku, což vede k encefalopatii.

- Diabetes u matky. Těhotné ženy by neměly umožňovat náhlé změny hladin glukózy, je důležité zachovat stabilitu indikátoru.

- rozsáhlé zranění při vzniku hemoragických ohnisek nebo modřin, například během porodních poranění.

- sepse novorozenců jakékoliv geneze.

- žloutenka, přešel k dědictví podle dědictví.

Symptomy bilirubinové anémie

Bilirubinová anémie se rozvíjí ve čtyřech fázích.

- První fáze. Příznaky jsou poměrně specifické: slabost, snížený svalový tonus, špatná chuť k jídlu a někdy úplné odmítnutí jídla. Belching, zvracení, bezvýrazná emoční, monotónní.

- Druhá fáze. Zdá se, že se objevují příznaky jaderné žloutenky, končetiny dítěte se ohýbají na kloubech a nemohou být narovnány, rukojeti jsou stlačeny do pevných pěstí, přinášející bradu do hrudníku vede k nepřirozenému pláči. Někdy dochází k občasnému zástavě dýchání a hypertermii.

- Třetí etapa. Je charakterizován dočasným zlepšením stavu, ale tento jev je falešný. Viditelné známky svalové tuhosti jsou eliminovány, nejsou křeče. Nejčastěji tato doba spadá na 10-12 dne života dítěte.

- Čtvrtá etapa. Padne na 1,5-2 měsíc života dítěte. Bilirubinová encefalopatie se začíná projevovat v plné síle: zvyšuje neurologické příznaky. Dítě má příznaky podobné mozkové obrně, je zde jasné zpoždění ve fyziologickém i duševním vývoji.

Léčba bilirubinové encefalopatie

Bilirubinová encefalopatie u novorozenců v jakémkoli stadiu by měla být pozorována u dětského neuropatologa. Jakékoli akutní stavy vyžadují hospitalizaci dítěte. Pro účely profylaxe je krevním testem od matky nebo dítěte po porodu, aby se kontrolovala hladina bilirubinu.

V některých případech jsou transfúze krve a plazmy považovány za účelné nebo se provádí infuzní injekce léků nahrazujících krev. Takový terapeutický zásah může stabilizovat hladinu bilirubinu v těle dítěte.

Bilirubinová encefalopatie u novorozenců má příznivou prognózu s včasnou diagnózou. Je však třeba si uvědomit, že i po mírné formě onemocnění bude dítě potřebovat dlouhou rehabilitační dobu. Je důležité provádět pravidelné laboratorní testy, které vám umožní kontrolovat dynamiku onemocnění.

Bilirubin zvýšení u novorozenců a dospělých: jaké jsou příznaky a co dělat?

Výskyt hyperbilirubinemie, tj. Zvýšené koncentrace bilirubinu v krvi, je ikterické barvení kůže. Populární jméno pro tuto podmínku je žloutenka. Podle moderních klasifikací existuje více než 50 důvodů pro jeho vývoj.

V závislosti na věku pacientů se výrazně liší. Nejzávažnější komplikací nadměrné koncentrace pigmentu v krvi je bilirubinová encefalopatie nebo jaderná žloutenka, která je charakterizována závažnými neurologickými projevy.

Příčiny patologie

Jaderná žloutenka je léze centrální nervové soustavy, která se vyvíjí kvůli toxickému účinku vysokých hladin nepřímého bilirubinu. Abychom pochopili, co se děje, je třeba zjistit, co je bilirubin a základy jeho metabolismu.

Až 75% bilirubinu se vytvoří po destrukci hemoglobinu, zdroji dalších 25% jsou myoglobin a enzymy. Nejprve se syntetizuje nepřímý bilirubin, který je dobře rozpustný v tucích a špatně ve vodě. Kombinuje se se speciálním proteinovým albuminem a vstupuje do jater. Po několika stupních vstoupí do žlučového traktu ve formě přímého bilirubinu.

Je to zcela netoxická látka, dobře rozpustná ve vodě, která se vylučuje žlučí do střevního lumenu a odstraňuje močí a výkaly. Při zvýšených koncentracích nepřímý bilirubin proniká do mozku a ovlivňuje ho. Jméno "jaderná žloutenka" je výmluvná - mluví o bilirubinovém barvení jaderných struktur mozku.

Výměna bilirubinu u novorozenců se výrazně liší od výměny u dospělých. To je způsobeno nedokonalostí enzymových systémů dítěte, zvýšená hladina hemoglobinu v krvi je normální a jeho přirozený mírný pokles. Pouze ve věku tří měsíců se tvoří jaterní enzymové systémy. Skutečnost, že žloutenka u novorozenců získala abnormální průběh, je indikována:

• hladiny bilirubinu nad 220 μmol / l;
• žlutá kůže se objevila v první den nebo po dvou týdnech života;
• hodinový nárůst bilirubin o 5 jednotek;
• Doba trvání je delší než dva týdny.

Je zajímavé, že pravděpodobnost vzniku patologie u předčasně narozených dětí (do 32 týdnů těhotenství) je 25% a u narozených dětí pouze 2%. To opět potvrzuje, že základem onemocnění je nezralost enzymatického systému.

Bilirubinová encefalopatie u novorozenců může nastat z následujících důvodů:

1. Zvýšená destrukce hemoglobinu u dítěte nebo hemolýza. Vyvíjí se kvůli hemolytickému onemocnění novorozence, Rh-konfliktu, masivnímu krvácení, předávkování vitamínem K, dědičná anémie s defekty červených krvinek.
2. Porušení vazby bilirubinu, tj. Transformace z nepřímé na přímou. Takový mechanismus je charakteristický pro metabolické poruchy (fruktosemie, galaktozémie), léky, obstrukce tlustého střeva.
3. Porušení vylučování vázaného bilirubinu. Například s vrozenými malformací žlučových cest, cystickou fibrózou, nádorovými infiltracemi.
4. Smíšený původ: vrozené infekce, bakteriální komplikace u dítěte, diabetes u matky.

Poškození nervového systému nastává, když je koncentrace bilirubin větší než 340 μmol / l u termínovaných dětí a 220-270 μmol / l předčasně. Ale záleží nejen na úrovni bilirubinu, ale také na době, kdy zůstávají vysoké hodnoty indexu.

Vznik jaderné žloutenky u dospělých je možný, ale je mnohem méně častý. K tomu může dojít, když:

• těžká dědičná hemolytická anémie;
• porušení průchodnosti žlučových cest, často zablokování kamenem nebo nádorem;
• sepse;
• krevní transfúze, nevhodné pro skupinu nebo faktor Rh.

Klinický obraz a diagnostické metody

Během onemocnění se rozlišují čtyři stupně, které se postupně nahrazují a mají různé znaky:

1. V první fázi se u novorozenců objevují příznaky asténie. Dítě je letargické, plač je monotónní, chuť k jídlu klesá, je možné zcela odmítnout sání prsu. Svalový tón je slabý.
2. Ve druhé fázi dítě vykazuje známky poškození nervového systému. Svalový tón je zvýšený (tzv. Hypertonus): končetiny jsou ohnuté u kloubů, těsně přiléhají k tělu, objevuje se tuhý krk. Charakterizován horečkou, vysokými hodnotami, rychlým srdečním tepem, častým a mělkým dýcháním.
3. Třetí etapa je fáze falešného zlepšení. Klinické příznaky jsou téměř vyřešeny, obnovuje se blaho dítěte. Tato doba je přibližně 10 dní. Je však dočasná a nahrazuje se následným zhoršením.
4. Ve druhém měsíci života se projevuje jaderná žloutenka novorozenců. Neurologické příznaky přicházejí do popředí. Dítě má zpoždění ve fyzickém a neuropsychickém vývoji ve vztahu ke svým rovesníkům.

Když se objeví první výstražné znamení u dítěte, je třeba poradit se specialistou. Včasná diagnóza umožní rozpoznání onemocnění v časných stádiích a provede odpovídající léčbu, která zabrání poškození mozku a rozvoj těžkého neurologického deficitu.

Diagnostika bilirubin encefalopatie je složitá a zahrnuje:

studie o historii onemocnění. Pozornost je věnována rodinné predispozici, případům odstranění sleziny, skupině a Rh faktoru rodičů a dětí, předchozí matky, případy spontánních potratů a potratů, poranění a operace v minulosti, transfúze krevních složek, přítomnost diabetu a dalších somatických chorob.

Lékař specifikuje s jakou hmotností a výškou se dítě narodilo, zda existují známky hypotrofie a intrauterinní infekce, skóre Apgar při narození, typ výživy dítěte (mateřské mléko nebo vzorec);

Takovýto integrovaný přístup k diagnóze umožňuje v co nejkratším čase identifikovat příčinu žloutenky u dítěte, vyloučit ho a tím zabránit poškození mozku. Již ve fázi diagnostiky je zahájena léčba hyperbilirubinemie.

Principy terapie a prognózy

Před zahájením léčby je nutné určit typ podávání novorozence. Při hemolytické anémii, metabolických poruchách se dítě pohybuje na upravené směsi, vylučuje se mateřské mléko.

Způsoby léčby lze rozdělit do tří skupin:

• zaměřené na prevenci růstu koncentrace bilirubinu;
• zvýšení míry jeho vyloučení;
• což přímo ovlivňuje příčinu hyperbilirubinemie.

Nejlepší metodou uznávanou v medicíně je fototerapie. Používají se speciální modré žárovky, které přispívají k přeměně nepřímého bilirubinu na přímku.

Provádí se téměř nepřetržitě, takže přestávky na krmení dítěte a výměna plenky. Pokud je dítě pod modrým světlem, musí být pokryty oči a slabiny!

Pokud dítě během léčby fototerapií zvrací, regurgituje, uvolňuje stolici, odmítá jíst nebo pije, ztrácí tekutinu, provádí se infuzní terapie fyziologickým roztokem a glukózou. Pro zrychlení eliminace toxinů z těla jsou předepsány enterosorbenty (Smecta, Polysorb, Enterosgel). Fenobarbital se používá ke zlepšení metabolismu jater. Ale jeho použití v dnešních dnech je sporné. Mnoho novorozeneckých center opustilo tento lék. Přípravky ursodeoxycholové kyseliny (Ursofalk) se používají ke snížení účinků žírné staze.

Nahrazení krevních transfuzí se provádí pouze jako poslední možnost, kdy jsou konzervativní metody neúčinné. Jedinou absolutní indikací dnes je edematózně-ikterická forma hemolytické nemoci novorozence.

Při výběru správné taktiky léčby, symptomy žloutenky zmizí, jsou negativní účinky na zdraví minimální. Při absenci terapie a progrese jaderné žloutenky dochází k duševnímu a fyzickému vývoji a trpí kognitivní funkce. Následně se projevují tzv. Extrapyramidové poruchy: respirační a polykací poruchy, které mohou způsobit smrtelný výsledek.

Symptomy a léčba neonatální bilirubinové encefalopatie

Bilirubinová encefalopatie u novorozenců se vyvíjí na pozadí vysoké koncentrace bilirubinu v krevním séru. Onemocnění je spojeno s poškozením mozkových buněk, které vedou k dystrofickým procesům v tkáních. Jinými slovy, toxický účinek nepřímého bilirubinu vede ke smrti mozku, následnému postižení nebo dokonce ke smrti.

Mechanismus poškození mozku v bilirubbinové encefalopatii

Obvykle se na třetím dni objeví fyziologická žloutenka u novorozenců. Tato podmínka trvá déle než 8 dnů. U plnoletých dětí hladina bilirubinu nepřesahuje 17 mg / dL. U patologických žloutenek po 36 hodinách po porodu může obsah bilirubin přesáhnout 12 mg / dl. Patologická žloutenka může být zpožděna více než 14 dní. Za těchto podmínek se u novorozenců může vyvinout perinatální encefalopatie.

Příčiny patologie:

• hemolytická nemoc;
• žloutenka;
• krvácení;
• toxoplazmóza;
• sepse.

Vysoká koncentrace nepřímého bilirubinu, která je toxická pro tělo dítěte, vede ke zvýšení propustnosti bariéry mezi oběhovými a nervovými systémy. Hlavním úkolem bariéry je chránit nervovou tkáň před toxiny a udržovat normální mozkovou homeostázu.

Bilirubbinová encefalopatie u novorozenců způsobuje, že mozková tkáň se stává citlivou na toxiny. Existuje porušení metabolických procesů v mozkové tkáni. Výsledkem takových patologických procesů je porážka a rozpad cerebellum a subkortikálních jader.

Klinický obraz

Symptomy perinatální encefalopatie závisí na fázi patologického stavu. V počáteční fázi se mohou objevit běžné příznaky, které se vyznačují mnoha nemocemi. Dítě nevykazuje aktivitu, stane se slabým a pomalým, odmítá prsu. Můžete pozorovat narušení sání, bičování nebo zvracení, snížený svalový tonus.

Jak se zvyšuje intoxikace, objevují se charakteristické příznaky perinatální encefalopatie. Dítě má hypertonicitu svalů, mírnou stupor a podrážděnost. Zvýšený svalový tonus se projevuje nadměrným ohnutím krku a zad. V lékařské praxi se tento stav nazývá opistotonus. V této fázi může být zabráněno také encefalopatii transfuzí červených krvinek pomocí plazmy.

Při nedostatečné léčbě dítě rozvíjí progresivní fázi, ve které se objevuje nevratné poškození nervového systému. Hlava dítěte je vrácena, protože zadní skupina svalů krku je silně napjatá. Zadní část je také v těžké opistotonii. Baby křičí, nemůže sát. Zvýšení symptomů může vést k zástavě dýchání, ke zvýšení teploty. V závažných případech se vyskytuje hluboká stupor, křeče, kóma, která může být smrtelná.

Je to důležité! V poslední fázi bilirubinu encefalopatie vykazujících příznaky závažné poškození centrálního nervového systému. Dítě má poruchu dýchání, nedobrovolné pohyby a pomalé křeče v kufru, na končetinách, na obličeji.

Nemoc se může objevit rychle nebo se roztahovat po několik měsíců. Někdy po akutním období dítě začne fázi tzv. "Falešné pohody". Neurologické příznaky se zastaví, svalový tonus se vrátí do normálu. Tento obraz je pozorován od druhého týdne života dítěte. Nicméně, po dočasném blaho symptomů třetí měsíc a zvýšení složené paralýzu nebo obrna.

Terapie perinatální encefalopatie

Dojde-li k perinatální encefalopatie, musí být zacházeno v jednotce intenzivní péče pod stálou kontrolou hladina bilirubinu. Děti jsou předepsané léky, které se váží na nepřímý bilirubin, provádějí transfúzi krevních složek (plazma). Pro zničení bilirubinu byly použity speciální ultrafialové žárovky.

V případě hypoxických komplikací se léčebná terapie používá k zlepšení mozkové cirkulace. Používají se antikonvulziva, diuretika. Včasná intenzivní péče snižuje riziko zbytkových účinků a komplikací ve 30% případů. Důsledky perinatální encefalopatie (neurologické poruchy) se projevují, pokud dítě nebylo v raných stádiích onemocnění dostatečně léčeno.

Komplikace encefalopatie

Pokud neexistuje včasná a odpovídající léčba bilirubinové encefalopatie, mohou mít následky velmi vážné následky. Při přetrvávajícím poškození nervové tkáně u dítěte dochází k parezi, mozkové obrně, epilepsii, poruchám sluchu a nedostatečnému rozvoji zubů. Dítě má vývojové zpoždění. Při malém poškození mozkové tkáně dítě dále rozvíjí vegetativně-vaskulární dystonii, případný dočasný hydrocefalus mozku nebo mírné narušení mozkových funkcí, cholestázu.

Bilirubbinová encefalopatie u novorozenců

Kernikteru (bilirubin encefalopatie) u novorozenců a dospělých: Příznaky a příčiny

Výskyt hyperbilirubinemie, tj. Zvýšené koncentrace bilirubinu v krvi, je ikterické barvení kůže. Populární jméno pro tuto podmínku je žloutenka. Podle moderních klasifikací existuje více než 50 důvodů pro jeho vývoj.

V závislosti na věku pacientů se výrazně liší. Nejzávažnější komplikací nadměrné koncentrace pigmentu v krvi je bilirubinová encefalopatie nebo jaderná žloutenka, která je charakterizována závažnými neurologickými projevy.

Příčiny patologie

Jaderná žloutenka je léze centrální nervové soustavy, která se vyvíjí kvůli toxickému účinku vysokých hladin nepřímého bilirubinu. Abychom pochopili, co se děje, je třeba zjistit, co je bilirubin a základy jeho metabolismu.

Až 75% bilirubinu se vytvoří po destrukci hemoglobinu, zdroji dalších 25% jsou myoglobin a enzymy. Nejprve se syntetizuje nepřímý bilirubin, který je dobře rozpustný v tucích a špatně ve vodě. Kombinuje se se speciálním proteinovým albuminem a vstupuje do jater. Po několika stupních vstoupí do žlučového traktu ve formě přímého bilirubinu.

Je to zcela netoxická látka, dobře rozpustná ve vodě, která se vylučuje žlučí do střevního lumenu a odstraňuje močí a výkaly. Při zvýšených koncentracích nepřímý bilirubin proniká do mozku a ovlivňuje ho. Jméno "jaderná žloutenka" je výmluvná - mluví o bilirubinovém barvení jaderných struktur mozku.

Výměna bilirubinu u novorozenců se výrazně liší od výměny u dospělých. To je způsobeno nedokonalostí enzymových systémů dítěte, zvýšená hladina hemoglobinu v krvi je normální a jeho přirozený mírný pokles. Pouze ve věku tří měsíců se tvoří jaterní enzymové systémy. Skutečnost, že žloutenka u novorozenců získala abnormální průběh, je indikována:

• hladiny bilirubinu nad 220 μmol / l;
• žlutá kůže se objevila v první den nebo po dvou týdnech života;
• hodinový nárůst bilirubin o 5 jednotek;
• Doba trvání je delší než dva týdny.

Je zajímavé, že pravděpodobnost vzniku patologie u předčasně narozených dětí (do 32 týdnů těhotenství) je 25% a u narozených dětí pouze 2%. To opět potvrzuje, že základem onemocnění je nezralost enzymatického systému.

Bilirubinová encefalopatie u novorozenců může nastat z následujících důvodů:

1. Zvýšená destrukce hemoglobinu u dítěte nebo hemolýza. Vyvíjí se kvůli hemolytickému onemocnění novorozence, Rh-konfliktu, masivnímu krvácení, předávkování vitamínem K, dědičná anémie s defekty červených krvinek.
2. Porušení vazby bilirubinu, tj. Transformace z nepřímé na přímou. Takový mechanismus je charakteristický pro metabolické poruchy (fruktosemie, galaktozémie), léky, obstrukce tlustého střeva.
3. Porušení vylučování vázaného bilirubinu. Například s vrozenými malformací žlučových cest, cystickou fibrózou, nádorovými infiltracemi.
4. Smíšený původ: vrozené infekce, bakteriální komplikace u dítěte, diabetes u matky.

Poškození nervového systému nastává, když je koncentrace bilirubin větší než 340 μmol / l u termínovaných dětí a 220-270 μmol / l předčasně. Ale záleží nejen na úrovni bilirubinu, ale také na době, kdy zůstávají vysoké hodnoty indexu.

Vznik jaderné žloutenky u dospělých je možný, ale je mnohem méně častý. K tomu může dojít, když:

• těžká dědičná hemolytická anémie;
• porušení průchodnosti žlučových cest, často zablokování kamenem nebo nádorem;
• sepse;
• krevní transfúze, nevhodné pro skupinu nebo faktor Rh.

Klinický obraz a diagnostické metody

Během onemocnění se rozlišují čtyři stupně, které se postupně nahrazují a mají různé znaky:

1. V první fázi se u novorozenců objevují příznaky asténie. Dítě je letargické, plač je monotónní, chuť k jídlu klesá, je možné zcela odmítnout sání prsu. Svalový tón je slabý.
2. Ve druhé fázi dítě vykazuje známky poškození nervového systému. Svalový tón je zvýšený (tzv. Hypertonus): končetiny jsou ohnuté u kloubů, těsně přiléhají k tělu, objevuje se tuhý krk. Charakterizován horečkou, vysokými hodnotami, rychlým srdečním tepem, častým a mělkým dýcháním.
3. Třetí etapa je fáze falešného zlepšení. Klinické příznaky jsou téměř vyřešeny, obnovuje se blaho dítěte. Tato doba je přibližně 10 dní. Je však dočasná a nahrazuje se následným zhoršením.
4. Ve druhém měsíci života se projevuje jaderná žloutenka novorozenců. Neurologické příznaky přicházejí do popředí. Dítě má zpoždění ve fyzickém a neuropsychickém vývoji ve vztahu ke svým rovesníkům.

Když se objeví první výstražné znamení u dítěte, je třeba poradit se specialistou. Včasná diagnóza umožní rozpoznání onemocnění v časných stádiích a provede odpovídající léčbu, která zabrání poškození mozku a rozvoj těžkého neurologického deficitu.

Diagnostika bilirubin encefalopatie je složitá a zahrnuje:

• studie o historii onemocnění. Pozornost je věnována rodinné predispozici, případům odstranění sleziny, skupině a faktoru Rh rodičů a dětí, předchozím těhotenstvím matky, spontánním potratům a potratům, traumám a chirurgickým zákrokům, transfuzi krevních složek, cukrovce a dalším somatickým chorobám., s jakou hmotností a výškou se dítě narodilo, existují známky podvýživy a intrauterinní infekce, skóre Apgar při narození, typ krmení dítěte (mateřské mléko nebo vzorec);
• vyšetření pediatrem. Posoudit barvu kůže a sliznic, přítomnost krvácení a modřin, zvýšené krvácení, barvu stolice a moči;
• hodnocení neurologického stavu. Vedená neurológem;
• laboratorní diagnostika. Zahrnuje analýzu periferní krve, krevní skvrny, studijní skupiny a Rh faktor dítěte a matky. Biochemická analýza je nezbytná pro stanovení hladiny bilirubinu a jeho frakcí, bílkovin v krvi, jaterních enzymů. K vyloučení dědičných anemií se provádí test osmotické rezistence erytrocytů. Pokud se předpokládá infekční původ žloutenky, proveďte test ELISA a PCR pro virové patogeny. Pro děti s podezřením na cystickou fibrózu se provádí test záchvatu;
• instrumentální diagnostiky. Tento ultrazvuk jater a žlučníku, cholangiografie, duodenální test k vyloučení atrezie (absence) žlučových cest.

Takovýto integrovaný přístup k diagnóze umožňuje v co nejkratším čase identifikovat příčinu žloutenky u dítěte, vyloučit ho a tím zabránit poškození mozku. Již ve fázi diagnostiky je zahájena léčba hyperbilirubinemie.

Principy terapie a prognózy

Před zahájením léčby je nutné určit typ podávání novorozence. Při hemolytické anémii, metabolických poruchách se dítě pohybuje na upravené směsi, vylučuje se mateřské mléko.

Způsoby léčby lze rozdělit do tří skupin:

• zaměřené na prevenci růstu koncentrace bilirubinu;
• zvýšení míry jeho vyloučení;
• což přímo ovlivňuje příčinu hyperbilirubinemie.

Nejlepší metodou uznávanou v medicíně je fototerapie. Používají se speciální modré žárovky, které přispívají k přeměně nepřímého bilirubinu na přímku.

Provádí se téměř nepřetržitě, takže přestávky na krmení dítěte a výměna plenky. Pokud je dítě pod modrým světlem, musí být pokryty oči a slabiny!

Pokud dítě během léčby fototerapií zvrací, regurgituje, uvolňuje stolici, odmítá jíst nebo pije, ztrácí tekutinu, provádí se infuzní terapie fyziologickým roztokem a glukózou.

Pro zrychlení eliminace toxinů z těla jsou předepsány enterosorbenty (Smecta, Polysorb, Enterosgel). Fenobarbital se používá ke zlepšení metabolismu jater. Ale jeho použití v dnešních dnech je sporné. Mnoho novorozeneckých center opustilo tento lék.

Přípravky ursodeoxycholové kyseliny (Ursofalk) se používají ke snížení účinků žírné staze.

Nahrazení krevních transfuzí se provádí pouze jako poslední možnost, kdy jsou konzervativní metody neúčinné. Jedinou absolutní indikací dnes je edematózně-ikterická forma hemolytické nemoci novorozence.

Při výběru správné taktiky léčby, symptomy žloutenky zmizí, jsou negativní účinky na zdraví minimální.

Při absenci terapie a progrese jaderné žloutenky dochází k duševnímu a fyzickému vývoji a trpí kognitivní funkce.

Následně se projevují tzv. Extrapyramidové poruchy: respirační a polykací poruchy, které mohou způsobit smrtelný výsledek.

Bilirubbinová encefalopatie: možné příčiny, příznaky, diagnostické testy, léčba, zotavení a možné následky

Bilirubinová encefalopatie (nazývaná také jaderná žloutenka) je stav charakterizovaný smrtí mozkových buněk v důsledku toxického účinku vysoké koncentrace bilirubinu (nepřímé frakce). Tento stav je nejčastější u novorozenců a vyžaduje okamžitou léčbu, jinak může vést k invaliditě a dokonce k smrti pacienta.

Etiologie onemocnění

Možné příčiny bilirubinové encefalopatie u novorozenců jsou následující:

• hemolytická nemoc (rhesus nebo skupinová neslučitelnost mezi matkou a dítětem);
• diabetes v matce;
• sepse novorozence;
• traumatizovat dítě při porodu s tvorbou rozsáhlých hematomů;
• toxoplazmóza (intrauterinní infekce);
• žloutenka u předčasně narozených dětí.

Pod vlivem kteréhokoli z výše uvedených postupů se nepřímý bilirubin (tj. Nezpracovaný hepatocyty) ve velkých množstvích uvolňuje do krevního řečiště, což má neurotoxický účinek na mozkovou tkáň.

Povrch mozku má bledě žlutý odstín. Výřez léčiva odhaluje charakteristickou žlutou barvu mozkových struktur (mozkový, hippocampus, thalamus, kmen a další). Neupravené oblasti však také podléhají patologickým změnám.

V postižených oblastech v důsledku smrti neuronů vzniká glióza a dochází k atrofii nervové tkáně.

Současně je patologický obraz podobný jako v případě hypoxické léze, což znamená, že je velmi pravděpodobné, že nenavázaný bilirubin, který poškozuje buněčné membrány, vede k poškození kyslíku v mozkových tkáních. A hypoxické poškození vede k ještě většímu zvýšení citlivosti neuronů na toxické účinky bilirubinu.

To znamená, že jaderná žloutenka (bilirubinová encefalopatie) není jen změnou barvy mozkových struktur pod účinkem bilirubinu. Je také řada patologických specifických procesů vyskytujících se na úrovni buněk.

Bilirubin encefalopatie u dospělých

Příčiny poškození mozku bilirubinem u dospělých jsou zakořeněny v těžkých dekompenzovaných jaterních patologiích (cirhóza, hepatitida).

Onemocnění u dospělých se postupně rozvíjí a je doprovázeno zvýšením neurologických příznaků. Zároveň přicházejí do popředí psychické poruchy a poruchy pohybové aktivity, které se projevují nespavostí, kognitivními změnami, sníženou aktivitou atd.

Klinické projevy

Nejčastěji se první známky patologie vyskytují u plnoletých dětí ve 2-5 dnech au předčasných dětí - po 7 dnech. Přítomnost hyperbilirubinemie však může vést k rozvoji onemocnění během celého období novorozence (až 28 dní).

Prvotní příznaky takové encefalopatie jsou nespecifické a mohou se shodovat s hypoglykemií, sepse, intrakraniálním krvácením, hypoxií a jinými patologickými akutními stavy novorozence.

První příznaky počátečního poškození mozku jsou zpravidla pokles sacího reflexu, ospalost a zmizení reflexu Moro. Jak choroba postupuje (progrese), zmizí šlachové reflexe, dýchání je narušeno, dochází k opistotonu, velká pružina je napjatá, obličejové svaly a svaly končetin se křečovitě krouží, dítě křičí.

Pak jsou křeče, doprovázené ostrým roztažením rukojetí a otáčením kartáčů stlačených do vaček, uvnitř.

Další činnost procesu často vede k smrti, v jiném případě se stav dítěte zlepšuje a vývoj odpovídá normě.

Nicméně, do roku se znovu objeví svalová rigidita, opistotonus a hyperkineze.

Druhým rokem života křeče a opistotonus zmizí, ale nedobrovolné nepravidelné pohyby spojené s hypotenzí nebo svalovou rigiditou přetrvávají a stávají se stabilní.

Ve věku tří let bilirubin encefalopatie u dětí získává trvalý a jasný charakter, který se projevuje ztrátou sluchu vysokofrekvenčními zvuky, choreoatetózou, záchvaty, dysartriíí, strabismem, oligofrenií, extrapyramidovými poruchami. Někdy dochází k ataxii, hypotenzi a pyramidálním poruchám.

V případě mírné bilirubinové encefalopatie se důsledky mohou projevit jako ztráta sluchu, mírné nebo mírné poruchy motorické koordinace, syndrom hyperaktivity v kombinaci se sníženou pozorností (minimální mozková dysfunkce). Tyto symptomy mohou být kombinovány nebo přítomny samostatně. V takovém případě se encefalopatie nemusí diagnostikovat až do přijetí do školy.

Proces stagingu

Patologie má čtyři fáze vývoje:

1. Příznaky bilirubinové encefalopatie nejsou specifické: je slabost, zvracení, monotónní nezdravý výkřik. Svalová tón a chuť k jídlu jsou sníženy.
2. Objeví se příznaky encefalopatie, končetiny dítěte jsou ohnuté, je nemožné je odmítnout, brada přinést do hrudníku, dítě volá nepřirozeně. V některých případech možná hypertermie a epizody apnoe.
3. Stav pacienta (obvykle 10-12 dní od života dítěte) se znatelně zlepšuje, ale to se netýká obnovy, naopak proces postupuje. Tuhost svalů ustoupí, nejsou křeče.
4. Rozvíjí se ve dvou měsících života dítěte. Symptomy se zvyšují. Existují známky podobné těm, které mají mozkovou obrnu. Dítě je daleko za psycho-emocionálním a fyzickým vývojem.

Diagnostická opatření

Hyperbilirubinemie lze považovat za fyziologickou pouze v případech vyloučení absolutně všech patologických faktorů jejího výskytu. Vzhledem k tomu, že hyperbilirubinemie je nejčastěji výsledkem hemolytických nebo fyziologických příčin, vyšetření pacienta by mělo zahrnovat následující vyšetření:

• krevní vyšetření (obecně) s povinným výpočtem počtu retikulocytů a mikroskopie krevního skvrna;

• Test Coombs (nepřímý a přímý);
• zjištění skupiny a příslušenství Rhesus z krve matky a dítěte;
• stanovení počtu nepřímých a přímých bilirubin;

Zvýšení obsahu bilirubinu v pupočníkové krvi, přítomnost symptomů žloutenka v prvních dnech života, pokud je hladina nekonjugované frakce větší než 34 μmol / l, indikuje přítomnost patologické žloutenky.

V některých případech může být bilirubinová encefalopatie předepsána pro MRI, ultrazvuk a CT.

Stavová terapie

Léčba jaderné žloutenky u kojenců (bez ohledu na její stadium) provádí pediatrický neuropatolog. Tyto děti jsou zpravidla hospitalizovány.

Léčba onemocnění u dospělých se provádí také v nemocnici pod neustálým dohledem lékaře.

Léčba onemocnění je odstranit příčiny hyperbilirubinemie a obnovit normální koncentraci bilirubinu v krvi. Fototerapie se používá jako léčba.

Pod vlivem radiace se toxický nepřímý bilirubin přeměňuje na zvláštní izomer, který se snadno vylučuje ledvinami a játry a není vázán na albumin v krvi. V případech, kdy koncentrace bilirubinu pod vlivem fototerapie neklesá, je předepisována plazma transfúze.

Pokud byly předchozí metody neúčinné nebo se příznaky rychle zvyšovaly, jsou pacientovi předepsána přímá transfuze krve.

Použité léky

Pokud není z nějakého důvodu přímá transfúze možná, jsou předepsány léky ovlivňující syntézu a přeměnu bilirubinu ("protoporfyrin").

Vzhledem k tomu, že jaderná žloutenka je důsledkem toxických účinků bilirubinu na neurony, jsou při léčbě vždy používány neuroprotektory.

Pokud je indikována, je předepsána antikonvulzivní léčba.

V případě hemolytického onemocnění s přímé pozitivní reakcí Coombs jsou účinné nitrožilní tekutiny imunoglobulinu.

Frekvence, důsledky a projekce

Podle údajů pitvy se jaterní žloutenka vyskytuje u novorozenců v jakémkoli gestačním věku za nepřítomnosti adekvátní terapie pro hemolytické onemocnění a koncentrace bilirubin vyšší než 25-30 mg.

Výskyt onemocnění u předčasně narozených dětí s hyperbilirubinemií se pohybuje od 2 do 16%. Přesnější čísla nelze určit z důvodu široké škály příznaků onemocnění.

Přítomnost výrazného komplexu neurologických příznaků je nepříznivým prognostickým znakem. Tudíž úmrtnost v tomto případě dosahuje 75% a 80% přežívajících pacientů má bilaterální choreoatetózu doprovázenou svalovými nedobrovolnými kontrakcemi. Kromě toho se často vyskytují komplikace ve formě hluchoty, oligofrenií a spastické tetraplegie.

Děti s anamnézou hyperbilirubinemie musí být vyšetřeny na hluchotu.

Navzdory lepší diagnostice dochází k vzniku jaderné žloutenky. Tam jsou informace o jeho výskytu na pozadí hyperbilirubinemia bez jakéhokoli důvodu.

Proto odborníci doporučují, aby byl bilirubin monitorován po dobu 1-2 dnů života u všech novorozenců, aby bylo možné identifikovat pacienty s vysokou pravděpodobností vzniku závažné hyperbilirubinemie a v důsledku toho encefalopatie.

Preventivní opatření

Je důležité mít povinné studium koncentrace bilirubinu v případě žloutenky v první den života a za přítomnosti hyperbilirubinemie - s výjimkou vývoje hemolytického onemocnění.

Sledování stavu dítěte do 3 dnů po vypuštění je povinné, zejména u předčasně narozených dětí (do 38 týdnů), které byly propuštěny z mateřského oddělení před nástupem na 2 dny života.

Frekvence pozorování je určena věkem, kdy dítě bylo vyprázdněno, a přítomností rizikových faktorů. Některé děti jsou pozorovány během dne. Rizika mohou být předpovězena stanovením úrovně hodinového zvýšení bilirubinu.

Bilirubbinová encefalopatie novorozenců

Bilirubinová encefalopatie je důsledkem nepřímého bilirubinu na centrální nervový systém.

Dočasné zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi během prvních dnů po porodu se u mnoha dětí projevuje a je považováno za normu. Předčasné a některé novorozence na plný úvazek vykazují známky žloutenky (při překročení limitu 70 μmol / l).

Novorozenecká žloutenka může být fyziologická nebo patologická

Přechodná hyperbilirubinemie

Při absenci jakékoliv patologie se bilirubin v krvi zvyšuje díky řadě vlastností fyziologických procesů v těle novorozenců, a to:

1. Relativně krátká životnost červených krvinek s fetálním hemoglobinem.
2. Fyziologická polycytemie.
3. Celková převaha katabolických procesů nad anabolickými.
4. Snížená funkční aktivita jater, což zpomaluje zachycení a vylučování bilirubinu.
5. Průtok krve z čreva přímo do dolní duté žíly (kolem jater).

Při takovém fyziologickém stavu je pro lékaře důležitým úkolem sledovat dítě a rychle ho pomáhat dítěti, pokud se stane patologickým.

Kdy se norma stává patologickou?

Fyziologická žloutenka, která se objevuje přibližně jeden den po porodu, se tedy během několika dní zvedá a začne se ztrácet do konce prvního týdne života dítěte.

Pokud vše probíhá normálně, kůže novorozence v tomto okamžiku získá oranžový odstín, ale zároveň výkaly a moč zůstávají v normální barvě, játra dítěte a slezina se nezvyšují a celkový stav zůstává uspokojivý.

Objeví-li se žloutenka, dříve nebo později, se rychle roste, trvá příliš dlouho (více než 1 týdny), následuje expanze hranic sleziny a jater, nebo zhoršení stavu dítěte jako celku, je to znamení patologického hyperbilirubinémie.

Proč se rozvíjí patologická hyperbilirubinemie?

Základem tohoto jevu jsou následující důvody:

• nadměrná produkce bilirubinu v případě zvýšené destrukce krevních buněk (hemolýza);
• snížené zachycení bilirubin jaterními buňkami ─ hepatocyty, což naznačuje jejich nedostatečnou práci;
• zhoršená exkrece bilirubinu ve střevě a jeho eliminaci;
• kombinace špatného zachycení bilirubin hepatocytům a jeho pozdní eliminaci.

Bilirubinová encefalopatie, která se vyskytuje u novorozenců, je situace, která je nebezpečná pro zdraví a život dítěte. Jeho příčinou je nejčastěji zvýšená hemolýza nebo trvalé narušení záchytu nepřímého bilirubinu jaterními buňkami.

Příčiny hemolýzy

Rhesus-konflikt nastane, když matka má negativní rhesus, a dítě dědí pozitivní rhesus od otce

Nejčastějšími příčinami hemolýzy u dětí v prvním týdnu života jsou:

• rozdíly v krvi matky a dítěte na proteinech nalezených na povrchu červených krvinek (AB0, Rh);
• anomálie struktury erytrocytových membrán, stejně jako chyby v struktuře hemoglobinových řetězců (talasémie);
• užívání určitých léků (vysoké dávky přípravku Vicasol);
• některé vrozené nemoci infekčního původu (syfilis, infekce cytomegaloviru, zarděnka apod.);

Zhoršená konjugace bilirubinu

K nepřímému neutralizaci nepřímého bilirubinu, který má toxické vlastnosti, musí bilirubinová vazebná reakce v jaterních buňkách ─ hepatocytech přejít neomezeně.

Důsledkem porušení tohoto procesu je tzv. Konjugační žloutenka. Tato podmínka nastává, když se vyskytne řada dědičných onemocnění: Gilbertův syndrom, atd.

Klinický obraz

Klinický obraz bilirubinové encefalopatie se skládá ze čtyř po sobě jdoucích období onemocnění.

Se hromadí v krvi nepřímý bilirubin dříve nebo později překonává hematoencefalickou bariéru a má toxický účinek přímo na centrální nervový systém (více než celá nahromaděné v jádrech mozku, tak, že nemoc byla s názvem „kernikteru“).

Průběh bilirubinové encefalopatie se skládá ze 4 fází:

1. Bipolární intoxikace, která se projevuje letargií a ospalostí dítěte, plačem, zvracením, regurgitací.
2. Symptomy charakteristické pro "jadernou žloutenku": napětí occipitálních svalů, obtíže s ohybem končetin, prsty sevřené do vaček, vyklenutý velký pramen, ospalost a slabost, příležitostně vzdávající se plačícímu a vzrušenému stavu, nystagmus, třesání končetin, nedobrovolné záškuby svalů, křeče, horečka. V této fázi je poškození, které se vyskytuje v nervovém systému, již nevratné.
3. Falešné zlepšení pohody.
4. Výskyt neurologických komplikací: mozková obrna, paréza a paralýza, porucha sluchu, zpoždění vývoje atd.

Výskyt bilirubinové encefalopatie by měl být varován včas, avšak pokud k němu dojde, mělo by být dítě v první fázi onemocnění pomáháno v krátkém pořadí.

Když se objeví bilirubinová encefalopatie, hlavní metodou léčby je nejdříve výměna transfúze.

Nahrazená krevní transfúze je účinným způsobem odstranění toxických hemolýzních produktů z těla novorozence.

Prevence bilirubinové encefalopatie

Lékaři okamžitě, když se děti narodí, rozlišují děti, u nichž je velmi pravděpodobné, že vyvstanou hemolytické onemocnění ve zvláštní skupině pacientů. Tito zahrnují především děti, jejichž krev je pro antigeny erytrocytů nekompatibilní s matkou.

Určují množství nepřímého bilirubinu, hemoglobinu v krvi, určují jeho afinitu na skupinu a Rh faktor.

Podle výsledků testů se děti rozhodnou pozorovat, používat fototerapii nebo se rozhodnout k rozhodnějším činnostem. Bilirubin, působením světla modrých zářivek, mění svou strukturu a ztrácí svou toxicitu.

Ozařování těla novorozence s fluorescenční lampou

Pokud se koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi zvyšuje v dávce vyšší než 6,8 μmol / l / hod (a to i přes léčbu), má lékař právo předepisovat použití přípravků obsahujících lidský imunoglobulin. V případě potřeby může být přiřazen druhý kurz. V extrémních případech se uchýlila k výměně transfuze krve.

Pokud se dítě narodí již se známkami hemolytického onemocnění (bledá ikterická kůže, otok, zvětšená játra a slezina), bez čekání na výsledky laboratorních testů, jděte na krevní transfúzi.

Proto je bilirubinová encefalopatie novorozenců podmínkou, která představuje významnou hrozbu pro zdraví a život dítěte, takže veškeré úsilí lékařů by mělo směřovat k prevenci, včasnému odhalení a poskytnutí potřebné pomoci.

Encefalopatie u kojenců: perinatální, toxická a bilirubin

Tento článek není jen o poměrně běžné patologii nervového systému u dítěte - je to příležitost říct rodičům o příčinách a nejčastějších typech encefalopatie u kojenců.

V dalším článku budu i nadále mluvit o ostatních typech, diagnostice a taktikách rodičů.

Pediatrická encefalopatie je difúzní porucha mozku, která je způsobena různými patologickými změnami přímo v nervových buňkách.

Ve většině případů je to:

• významné narušení jejich zásobování krví;
• vystavení hypoxii, nejčastěji v prenatálním období;
• toxické nebo infekční agens;
• asfyxie (náhlé zastavení kyslíku v tkáni) při porodu.

Co je encefalopatie?

Encefalopatie u dětí je skupina různých patologických syndromů a onemocnění nervového systému bez zánětlivého původu, vývoj v důsledku účinků na mozkových neuronech různých škodlivých faktorů způsobujících narušení jejich funkcí.

Nejčastějšími příčinami encefalopatie u dětí jsou:

1. Chronická intrauterinní hypoxie:
   • významná placentární nedostatečnost;
   • onemocnění matek během těhotenství (krevní onemocnění, kardiovaskulární patologie, diabetes mellitus);
   • dopad jiných faktorů.
2. Intrauterinní infekce:
   • toxoplazmóza;
   • cytomegalovirus;
   • rubella
   • hepatitida;
   • chlamydia;
   • herpes infekce.
3. Akutní hypoxie v plicích:
   • předčasné oddělení placenty;
   • udušení a utrpení plodu během porodu.
4. Poranění porodu.
5. Přijetí určitých skupin léčiv matkou během těhotenství.
6. Předepisování léků novorozenci po narození;
7. Hemolytické onemocnění novorozenců a jiných patologických typů maligní žloutenky.
8. Vrozené cévní anomálie (malformace) nebo patologie mozkových cév.
9. Přenesené neuroinfekce (meningitida, virové nebo bakteriální encefalitidy).
10. Demyelinizující nemoci mozku.
11. Zranění.
12. Nádory (benigní nebo maligní novotvary).

Typy patologie

Podle klasifikace se pediatrická encefalopatie prakticky neliší od své dospělé formy etiologickým (škodlivým faktorem), ale jak to vystupuje jako samostatná forma - vrozená encefalopatie, která vznikla v důsledku působení škodlivých látek na mozek dítěte ještě v mateřském lůně.

Může se projevit:

• bezprostředně po narození (perinatální encefalopatie);
• starší děti, pokud perinatální encefalopatie není včas diagnostikována (reziduální encefalopatie je perinatálně způsobena).

Perinatální

PEP nebo perinatální encefalopatie je zvláštní skupina lézí mozku u dětí, které se vyskytují při vystavení škodlivým faktorům (hypoxie, trauma, infekční agens a / nebo jejich toxiny, metabolické produkty)

během perinatálního období (od 28 týdnů těhotenství až po 7 dní života v plné délce života nebo až do 28 dnů mimoeutního života u předčasně narozených dětí).

Je důležité vědět, že včasným stanovením patologie - léčba v 90-95% případu zcela eliminuje všechny příznaky onemocnění a nevykazuje se v dospělosti.

Proto s výskytem minimálních projevů perinatální encefalopatie u kojenců:

• změny svalového tonusu (hypertonicita nebo svalová hypotenze);
• nedostatečné reakce na vnější podněty (zvuky, světlo) - úžas, výkřik, prodloužená úzkost;
• třes brady a končetin;
• nedostatek reflexů nebo jejich slabý výraz (sání, hledání);
• častý bezvýznamný výkřik, poruchy spánku, úzkost, nálada;
• klesající hlava;
• častá regurgitace;
• strabismus, exophthalmos;
• fyzické nebo mentální retardace

Pokud se tyto příznaky objevují u kojenců (v jakékoliv kombinaci), je nutné se poradit s neurológem, podstoupit nezbytné vyšetření k určení a / nebo odstranění škodlivého faktoru a zahájit komplexní léčbu dítěte.

O potřebě léčby:

Často rodiče pochybují o tom, zda je zapotřebí zahájit předepsaný průběh léčby a "krmit dítě se všemi druhy chemikálií" - s vylepšenou diagnózou je nesmírně nutné. Pokud dítě není léčeno, poškození neuronů bude pokračovat a následky budou negativní.

Současně byste se neměli bát této diagnózy - od místa a rozsahu poškození mozkové tkáně a jejích gliových struktur. A u dětí jsou nervové buňky velmi plastické a schopné rychlé regenerace.

Proto, čím dříve je léčba zahájena, tím větší pravděpodobnost úplné obnovy již postižených buněk nebo minimální následky pro dítě.

Dyscyrkulatory nebo toxické

V této formě onemocnění dochází k vývoji organických změn v neuronech v souvislosti s vývojem a progresí cévních onemocnění, vrozenými anomáliemi cerebrálních cév nebo toxickými účinky na neurony jedů, toxinů mikroorganismů, léčivých nebo chemických látek.

Tato patologie může být způsobena následujícími faktory ovlivňujícími mozek dítěte:

• vrozené anomálie cerebrálních cév (aneuryzmy, atriovenózní malformace, vrozené stenózy);
• virové a infekční onemocnění s perzistentní a prodlouženou neurotoxikózou, komplikovanými septickými procesy;
• systémová nebo infekční vaskulitida, embolie, dědičná angiopatie, přetrvávající hypotenze, arytmie;
• krevní onemocnění (leukémie, trombocytopenická purpura, poruchy koagulace);
• progresivní somatické a endokrinní patologie způsobující přetrvávající změny v cévách mikroangiopatie (diabetes mellitus, patologie nadledvin a štítné žlázy).

Symptomy této patologie jsou podobné projevům v perinatální encefalopatii.

Taktika rodičů se nijak neliší od předchozí patologie - raná léčba a neustálý dohled pediatrického neurologa a pediatra a cévních změn a pediatrického cévní chirurga.

Bilirubin

Bilirubin encefalopatie je oddělený druh ve výsledné toxické encefalopatie výrazný negativní vliv na neurony a struktuře mozku neonatální hemoglobinové produkty rozpadu - bilirubin nebo porušení jeho clearance v těle. Současně je zaznamenán vysoký krevní obsah s vývojem patologické žloutenky:

• intrauterinní žloutenka v důsledku zavedení infekce TORCH (toxoplazmóza, hepatitida);
• s hemolytickým onemocněním (s inkompatibilitou krevních skupin a / nebo faktoru Rh u plodu a matky);
• na pozadí vrozených abnormalit jater a žlučníku;
• progresivní poruchy krve.

Zvýšené hladiny bilirubinu na výsledcích krve v toxických účinků na neurony v mozku, většina z jeho subkortikální jádra (kernikteru) nebo mozeček strukturu, což způsobuje nevratné změny v nervových buněk a jejich smrti.

V dlouhodobém maligní novorozenecké žloutenky jakéhokoliv původu důsledky pro zdraví a život dítě nepříznivého - rozvíjet paralýzu a obrna končetin, obličeje a krčních svalů, selhání dýchání a srdeční činnost, perzistentních vestibulární poruchy.

Proto je vzhled žloutenky v novorozeneckém období nebo v prvních měsících života vyžaduje monitorovací specialistu, určení příčiny během jeho vleklého průběhu a účelu zpracování při vysoké míře koncentrace bilirubinu v krvi s povinným dynamické sledování stavu dítěte a snížení kontroly (krevní chemie).

Léčba prodlouženého patologického žloutenka u kojenců se ve většině případů provádí v nemocnici

Známky encefalopatie u kojenců

Mezi běžné příznaky a příznaky encefalopatie u dětí patří:

• bolesti hlavy, úzkost, nálada, neustálý výkřik;
• poruchy spánku, které se projevují ospalostí během dne a nespavostí v noci - často dítě spí pouze v náručí;
• hyperaktivita, neuróza ve formě poruch chování, nekontrolovatelnost, disinhibice, obsedantní stavy;
• poškození sluchu a zraku;
• rozvoj hydrocefalického syndromu (u dětí prvního roku života);
• starší děti mají nervózní tics a fóbie v podobě panického strachu z jakýchkoliv objektivních nebo vymyšlených objektů, stejně jako fenoménů prostředí;
• ztráta paměti (častěji poruchy krátkodobé paměti způsobené zapamatováním slov, čísel nebo názvů objektů), kognitivní činnost a inteligence dítěte;

Všechny tyto projevy je nutné věnovat včas a konzultovat pediatrického neurologa.

Diagnostika

Diagnostika encefalopatie je založena na určení příčiny patologických změn v mozku a závažnosti neurologických poruch.

Chcete-li to provést, použijte:

• sběr stížností a anamnéza onemocnění (během těhotenství a porodu, stanovení možného škodlivého faktoru v prenatálním období nebo po porodu);
• určení neurologického stavu;
• konzultace úzkých specialistů (oční lékař, endokrinolog, kardiolog, odborník na ORL);
• laboratorní metody vyšetření;
• instrumentální metody (neurosonografie, CT scan nebo MRI mozku, EEG a jeho modifikace, EEG video monitoring).

Takže, co potřebujete vědět:

• každá forma encefalopatie vyžaduje okamžitou léčbu a neustálé pozorování okresního lékaře a dětského neurologa;
• s včasným stanovením perinatální encefalopatie a léčbou onemocnění - léčba v 90-95% případů zcela eliminuje všechny příznaky onemocnění a nevykazuje se v dospělosti, záleží jen na stupni poškození nervového systému a lokalizaci zaměření;
• bilirubinová encefalopatie je extrémně závažná patologie, která by neměla být povolena, a proto je nutné kontrolovat hladinu bilirubin s prodlouženou fyziologickou žloutenkou a patologickou žloutenkou.

Pediatr Sazonova Olga Ivanovna

Symptomy a léčba neonatální bilirubinové encefalopatie

Bilirubinová encefalopatie u novorozenců se vyvíjí na pozadí vysoké koncentrace bilirubinu v krevním séru. Onemocnění je spojeno s poškozením mozkových buněk, které vedou k dystrofickým procesům v tkáních. Jinými slovy, toxický účinek nepřímého bilirubinu vede ke smrti mozku, následnému postižení nebo dokonce ke smrti.

Mechanismus poškození mozku v bilirubbinové encefalopatii

Obvykle se na třetím dni objeví fyziologická žloutenka u novorozenců. Tato podmínka trvá déle než 8 dnů. U plnoletých dětí hladina bilirubinu nepřesahuje 17 mg / dL.

U patologických žloutenek po 36 hodinách po porodu může obsah bilirubin přesáhnout 12 mg / dl. Patologická žloutenka může být zpožděna více než 14 dní.

Za těchto podmínek se u novorozenců může vyvinout perinatální encefalopatie.

Příčiny patologie:

• hemolytická nemoc;
• žloutenka;
• krvácení;
• toxoplazmóza;
• sepse.

Vysoká koncentrace nepřímého bilirubinu, která je toxická pro tělo dítěte, vede ke zvýšení propustnosti bariéry mezi oběhovými a nervovými systémy. Hlavním úkolem bariéry je chránit nervovou tkáň před toxiny a udržovat normální mozkovou homeostázu.

Bilirubbinová encefalopatie u novorozenců způsobuje, že mozková tkáň se stává citlivou na toxiny. Existuje porušení metabolických procesů v mozkové tkáni. Výsledkem takových patologických procesů je porážka a rozpad cerebellum a subkortikálních jader.

Klinický obraz

Symptomy perinatální encefalopatie závisí na fázi patologického stavu. V počáteční fázi se mohou objevit běžné příznaky, které se vyznačují mnoha nemocemi. Dítě nevykazuje aktivitu, stane se slabým a pomalým, odmítá prsu. Můžete pozorovat narušení sání, bičování nebo zvracení, snížený svalový tonus.

Jak se zvyšuje intoxikace, objevují se charakteristické příznaky perinatální encefalopatie. Dítě má hypertonicitu svalů, mírnou stupor a podrážděnost.

Zvýšený svalový tonus se projevuje nadměrným ohnutím krku a zad. V lékařské praxi se tento stav nazývá opistotonus.

V této fázi může být zabráněno také encefalopatii transfuzí červených krvinek pomocí plazmy.

Při nedostatečné léčbě dítě rozvíjí progresivní fázi, ve které se objevuje nevratné poškození nervového systému. Hlava dítěte je vrácena, protože zadní skupina svalů krku je silně napjatá.

Zadní část je také v těžké opistotonii. Baby křičí, nemůže sát. Zvýšení symptomů může vést k zástavě dýchání, ke zvýšení teploty.

V závažných případech se vyskytuje hluboká stupor, křeče, kóma, která může být smrtelná.

Je to důležité! V poslední fázi bilirubinu encefalopatie vykazujících příznaky závažné poškození centrálního nervového systému. Dítě má poruchu dýchání, nedobrovolné pohyby a pomalé křeče v kufru, na končetinách, na obličeji.

Nemoc se může objevit rychle nebo se roztahovat po několik měsíců. Někdy po akutním období dítě začne fázi tzv. "Falešné pohody".

Neurologické příznaky se zastaví, svalový tonus se vrátí do normálu. Tento obraz je pozorován od druhého týdne života dítěte.

Nicméně, po dočasném blaho symptomů třetí měsíc a zvýšení složené paralýzu nebo obrna.

Terapie perinatální encefalopatie

Dojde-li k perinatální encefalopatie, musí být zacházeno v jednotce intenzivní péče pod stálou kontrolou hladina bilirubinu. Děti jsou předepsané léky, které se váží na nepřímý bilirubin, provádějí transfúzi krevních složek (plazma). Pro zničení bilirubinu byly použity speciální ultrafialové žárovky.

V případě hypoxických komplikací se léčebná terapie používá k zlepšení mozkové cirkulace. Používají se antikonvulziva, diuretika.

Včasná intenzivní péče snižuje riziko zbytkových účinků a komplikací ve 30% případů.

Důsledky perinatální encefalopatie (neurologické poruchy) se projevují, pokud dítě nebylo v raných stádiích onemocnění dostatečně léčeno.

Komplikace encefalopatie

Pokud neexistuje včasná a odpovídající léčba bilirubinové encefalopatie, mohou mít následky velmi vážné následky. Při přetrvávajícím poškození nervové tkáně u dítěte dochází k parezi, mozkové obrně, epilepsii, poruchám sluchu a nedostatečnému rozvoji zubů.

Dítě má vývojové zpoždění.

Při malém poškození mozkové tkáně dítě dále rozvíjí vegetativně-vaskulární dystonii, případný dočasný hydrocefalus mozku nebo mírné narušení mozkových funkcí, cholestázu.

(3 2,67 z 5)
Načítá se...