Arteriovenózní vaskulární malformace mozku: léčba, chirurgie a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální vada v architektonice intrakraniálních cév, u které se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilkami za vzniku spletité cévní cívky. Patologie vznikají kvůli chybě v morfogenezi, a proto je většinou vrozená. Může být osamělý nebo společný.

Když je průtok krve mozku AVM abnormální: krev z arteriálního bazénu rovná, obcházející kapilární síť, je přenášena do žilní linie. V zóně malformace neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je představován pískem nebo shunty v množství 1 nebo více jednotek. Stěny arterií jsou degenerovány a nemají správnou svalovou vrstvu. Žíly jsou obvykle dilatovány a ztenčeny kvůli zhoršené autoregulaci toku mozku.

AVM mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází kvůli prasknutí stěny patologické nádoby. Rozbitá malformace je plná cerebrální ischemie, edému, hematomu, progrese neurologického deficitu, což není vždy pro pacienta bezpečným koncem.

Statistika morbidity a následků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s objemnými hmotami v mozkové tkáni dosahuje průměru 2,7%. Ve všeobecných statistikách akutních netraumatických krvácení v subarachnoidním prostoru je 8,5% až 9% případů krvácení způsobeno malformací. Mozgové údery - 1%.

Incidence onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí další číslo - 15-18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20 - 30% dětí. Kromě toho věkový vrchol detekce AVM GM u dětí se vyskytuje v dětství (≈13,5%) a věku 8-9 let (tolik%). Předpokládá se, že u dítěte s takovou diagnostikovanou cévní poruchou jsou rizika prasknutí mnohem vyšší.

Podle statistik se malformace projevují nejvíce ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc se obvykle skrývá desítky let, což vysvětluje tendenci jeho definice ne v dětství. Vzorky pohlaví ve vývoji cerebrálního AVM u mužů a žen nebyly zjištěny.

Za přítomnosti GM malformací se pravděpodobnost prasknutí pohybuje od 2% do 5% za rok, přičemž každý následující rok se zvyšují rizika. Pokud již došlo k krvácení, riziko výskytu opakovaného výskytu se významně zvyšuje až na 18%.

Úmrtí způsobené intrakraniálním krvácením, které je často prvním projevem onemocnění (v 55 až 75% případů), se vyskytují u 10 až 25% pacientů. Úmrtnost způsobená nedostatkem podle studií má větší procento u dětí (23% až 25%) než u dospělých (10% -15%). Porucha z účinků onemocnění se vyskytuje u 30% až 50% pacientů. Přibližně 10% až 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto hrozivého trendu je pozdní diagnóza, pozdní přijetí kvalifikované lékařské péče.

V jaké části hlavy se nacházejí AVM mozku?

Společnou lokalizací arteriovenózní anomálie je supratentorický prostor (horní oblasti mozku), který prochází přes stan mozkové cerebellum. Aby to bylo jasnější, můžeme to vysvětlit jednodušeji: v asi 85% případů se cévní defekt nachází v mozkových hemisférech. Dochází k poškození vaskulárních jednotek parietálních, čelních, okcipitálních, temporálních laloků mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny na libovolném pólu mozku a jak v povrchových částech, tak v hlubších vrstvách (thalamus atd.). Přesné lokalizace léze je možné spolehlivě určit pouze po absolvování hardwarové studie s možností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativní vyhodnocení pořadí rozvětvení tepen a konstrukce žil, jejich vzájemné propojení, kalibru jádra AVM a aferentních tepen odvádějících žíly.

Příčiny arteriovenózní vady a symptomy

Toto onemocnění je vrozené, proto se během prenatálního období vyskytuje abnormální bookmarking krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro vývoj patologie dosud nebyly stanoveny. Ale podle odborníků mohou negativní faktory během těhotenství pravděpodobně přispět k anomální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

• přijímání vysokých dávek záření matkou;
• intrauterinní infekce přenášené v prenatálním období od matky k dítěti;
• chronická nebo akutní intoxikace;
• kouření a pití alkoholu;
• omamné látky, včetně léků z mnoha léků;
• léky, které mají teratogenní účinky;
• chronické onemocnění u těhotných s anamnézou (glomerulární nefritida, diabetes, astma atd.).

Odborníci se také domnívají, že genetický faktor může hrát roli při tvorbě vady. Donedávna byla dědičnost vnímána jako příčina patologie vážně. Dnes se stále více hlásí o zapojení a tomuto faktu. Takže v některých případech jsou podobné krevní vaskulární defekty zjištěny u příbuzných krve pacienta. Předpokládá se, že jsou způsobeny dědičnou genovou mutací postihující chromozom 5q, lokus SMS1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění se vyznačuje dlouhým "tichým" průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza je buď rozpoznána náhodou v době diagnostického vyšetření mozkových struktur nebo po výskytu malformačních prasklin. V několika variantách může být onemocnění cítit předtím, než loď praskne. Klinická patologie pak často projevovala příznaky, jako jsou:

• tinnitus (zvonění, bzučení, syčení atd.);
• časté bolesti hlavy;
• syndrom záchvatů, který je podobný epileptickým záchvatům;
• neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz s prasknutím AVM je podobný všem druhům intrakraniálního krvácení:

• ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle se rozvíjející;
• závratě, zmatenosti;
• mdloby až do vývoje kómatu;
• nevolnost, zvracení;
• ztráta citlivosti poloviny těla;
• zhoršené vidění, sluch;
• expresivní afázie, dysartrie (zhoršená výslovnost);
• rychle se zvyšující neurologický deficit.

U dětí se často projevuje onemocnění zpožděním řečových funkcí, epifriskózami, příznaky srdečního selhání, kognitivní poruchy.

Typy mozkových malformací žilocytárního lůžka

Patologické útvary se obvykle vyznačují topograficky-anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou, velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformací v mozku, tudíž jejich jména:

• povrchové AVM jsou koncentrovány v kůře mozkových hemisfér (na povrchu mozku) a sousedních struktur bílé hmoty;
• hluboké AVM - jsou lokalizovány v hloubce konvoluce mozku, bazální ganglií uvnitř komor, v konstrukcích stonku GM.

Pro hemodynamickou aktivitu dochází k malformacím:

• aktivní - jsou považovány za smíšený typ AVM GM (nejčastější typ, který odhaluje částečnou destrukci kapilár) a fistulózního typu (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
• neaktivní - kapilární (telangiectasie), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se také odhaduje podle velikosti, přičemž se zohlední průměr pouze malformační cívky. Při diagnostice velikostí používejte následující názvy AVM:

• mikro-malformace - menší než 10 mm;
• malé - od 10 mm do 20 mm;
• střední - 20-40 mm
• velký - 40-60 mm
• gigantický - o průměru více než 6 cm.

Aby se předešlo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je velmi důležité, aby se v blízké budoucnosti identifikovalo a vyloučilo zaostření před prasknutím. Proč Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - při přestávkách zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) z rozsáhlého krvácení neslučitelného se životem.

Je nutné si uvědomit, že AVM cévy jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány z důvodu abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Současně velké zlomyslné útvary stlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což je další hrozbou pro životaschopnost funkcí centrálního nervového systému. Proto je-li diagnostika potvrzena klinicky, nelze v žádném případě zpoždění s léčbou.

Způsoby léčby malformací cerebrálních cév

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplném zničení cévní vady chirurgicky. Existují 3 typy operací high-tech, které se používají k tomuto účelu: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Intervence se provádí pod kontrolou rentgenu, anestetika je celková anestezie. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před zahájením operace.

• Tenká katétrová trubice je přiváděna přes cévy do patologické části mozku femorální tepnou.
• Prostřednictvím instalovaného vodiče je do malformační oblasti přiváděn speciální lepidlový biomateriál, podobný montážní pěně.
• Neurochirurg s pěnovou kompozicí překrývá oblasti léze, tj. Neobvykle vyvinuté trombáty, při zachování zdravé výživy.
• Embolizace umožňuje "vypnout" patologický plexus z obecného systému mozkové cirkulace.
• Po provedení operace v rámci hospitalizace je pacient obvykle 1-5 dní.

1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisejí s angioneurochirurgií, nejsou traumatické. To znamená, že nebudou žádné řezy, žádné zavedení intravaskulárních sond vůbec. Vhodné pro léčbu malých cévních defektů (až do 3,5 cm) nebo v případě, kdy je zaostření umístěno v nefunkční části mozku.

• Radiosurgery zahrnují zničení angiomů pomocí systémů Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
• Přístroje pracují na principu cílené expozice anomáliím radiační expozicí.
• Řádiky jsou vydávány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze vadné zóny, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Jako výsledek, AVM plavidla rostou společně, je ostření potlačeno.
• Na Cyber ​​nebo Gamma Knife jsou postupy absolutně bezbolestné, pacient je během léčby vědom. Zařízení na gauči, které stačí ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), se podobají tradičním tomografům.
• Při ošetření gama nožem je na hlavu položena speciální helma a pevně uchycena. Takže pacient, který dostane helmu, necítí nepříjemné pocity, provádí povrchní lokální anestezii některých oblastí hlavy. Operace na kybernetickém noži nevyžaduje anestezii a umístí hlavu do pevné konstrukce.
• Nemusíte hospitalizovat. Může však být nezbytné projít více než jednou radioterapií, aby bylo možné zcela eliminovat zbytkové účinky AVM GM. Někdy proces obliterace trvá 2-4 roky.

1. Přímé odstranění mikrochirurgie. Mikrochirurgie pro tuto diagnózu je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální léčení patologie a minimalizuje riziko relapsu. Je to "zlatý standard" při léčbě této nemoci s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzlu.

• Mikrochirurgie nemůže bez typické kraniotomie provádět ekonomické otevření lebky pro základní chirurgické výkony na mozku.
• Intervence probíhá pod celkovou endotracheální anestezií, pod kontrolou super silného intraoperačního mikroskopu a ultrazvuku.
• Bipolární koagulační metoda se používá k prevenci vylučování krve v zásobní arteriální nádobě a žíle, to znamená, že se provádí kauterizace.
• Dále jediný blok přes trepanací okno je jednostupňová excize celého těla malformace s minimální ztrátou krve.
• Na konci chirurgického zákroku je díra v lebce uzavřena kostním štěpem, na kůži se nanáší steh.
• Vyjádření je možné přibližně 14 dní po operaci. Poté budete muset pokračovat v pooperačním uzdravení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích není možné bezprostředně provést přímou mikrochirurgii kvůli vysokým intraoperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angiom po stereotaxii nebo embolizaci katétru je pouze částečně kompenzován, což je velmi špatné. Proto je někdy doporučeno obrátit se na postupnou léčbu pomocí sekvenční kombinace několika angioneurochirurgických metod.

Kde je lepší provozovat a transakční ceny

Správně plánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát, ne na úkor životně důležitých tkání. Přiměřenost léčby založené na principu individuality ušetří progresi neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými následky.

Chcete-li ovládat nejvyšší orgán centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, vůně, zrak, sluch atd.), Měli byste mít důvěru světoznámým neurochirurgům. Lékařská instituce by navíc měla být vybavena širokou základnou vysoce technických intraoperačních zařízení pokročilého vzorku. Ruské neurochirurgické kliniky mozku je škoda, ale značně za kvalitu technologického vybavení a profesionality specialistů ze zahraničních lékařských center.

V zahraničí s vysoce rozvinutými neurochirurgickými službami jsou drahé, ale tam, jak se říká, jsou pacienti znovu uvedeni do života. Mezi oblíbenými trendy, stejně pokročilými v operacích mozku, jsou Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny lékařské péče pro arteriovenózní malformace nejnižší. Levná a perfektní kvalifikace českých neurochirurgů činila z České republiky nejvyhledávanější. Nejen čeští pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také Německo, Izrael a další země s vysokými léty se snaží dostat se do tohoto čestného státu. A stručně o cenách.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se vytvářejí patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, existují však i jiné složitější variace, například malformace mezi aortou a pulmonálním kmenem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což je ischemie. To zase vede k rozpadu duševních funkcí, neurologických příznaků a silných bolestí hlavy.

Stěny nádob patologické hrudky jsou tenké, proto se objevují průlomy: 3-4% ročně. Pravděpodobnost se zvyšuje na 17-18%, pokud pacientova anamnéza již vykazuje známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformací se vyskytuje u 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postižených.

Cévní malformace vede ke komplikacím:

Patologický mechanismus vady cévního systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný "filtr", takže venózní krev dostane arteriální krev přímo. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku je tvořeno v důsledku intrauterinní defekty během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Mezi důvody patří:

1. Teratogenní faktory: zvýšené záření pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivé onemocnění dýchacího systému, vylučování, trávení.
4. Škodlivé návyky a závislost matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
5. Dlouhodobé užívání farmakologických léků.

Symptomy

Arteriální žilní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagická

To se vyskytuje u 60% všech malformací. Tento typ průtoku převažuje s malými rozměry, kde jsou drenážní žíly. Také v occipitálních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se tendencí k hemoragické mrtvici. Při latentním průběhu je onemocnění asymptomatická.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým zvýšením bolesti hlavy, poruchou vědomí a dezorientací. Část těla se najednou stane znecitlivěním, častěji jednou stranou, nohou nebo rukou. Afázská řeč je frustrovaná, je porušena gramatická složka vět. Někdy je narušeno pochopení řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Zorné pole klesá, přesnost se snižuje. Někdy existuje diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak zcela zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinácia je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpid

Torpid - druhá verze průtoku.

Venózní malformace tohoto typu mají charakteristický rys - cephalgie clusteru. Je charakterizován akutními, obtížně přenosnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosáhne takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje v periodických epizodách (klastru) bolesti v hlavě a je téměř nepřístupná působení nesteroidních protizánětlivých léků.

Kvůli silnému podráždění bolesti vzniká následující symptomový komplex - menší epileptické záchvaty. Objevují se u 20 až 25% pacientů. Útok se vyznačuje kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. Někteří pacienti vyvinou velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze státu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány příznaky fokální neurologické nedostatečnosti. Například, pokud je malformace umístěna v čelních konvulzích, zaznamenává se porucha koule motoru, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je v parietální citlivosti narušena v končetinách.

Klasifikace nemoci

Existují tyto typy malformací:

1. Arteriovenózní malformace žíly Galena. Toto je vrozená vada, k níž dochází při tvorbě kapilár mezi tepnami a žilkami. Je charakterizován porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilové stěně. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie je charakterizována konstantní progresí.
   AVM žil Galen se nejprve projevil ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenze-hydrocefalie. Je charakterizován běžnými příznaky mozku: bolesti hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé záchvaty. Také v AVM Vein Galen Clinic jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky (zřídka).
2. Arnold Chiari malformace. V klinickém obrazu této patologie existují takové přední syndromy: hypertenzní a cerebrobulbar. První je charakterizována cefalgií, bolestí na krku a zádech, které se zhoršují močením a kašláním. Často dochází k zvracení a ke zvýšení kosterních svalů krku.
   Cerebrobulbarův syndrom se projevuje snížením vizuální přesnosti, dvojitého vidění, potíží s polykáním, poruchy sluchu, závratě a zrakových iluzí. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlá respirační zástava během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
3. Cavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací vady. Například cavernoma mozkového kmene nebo malformace podobná tumoru se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických příznaků. V mozkovém kmenu jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. Během exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudníku. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí ventrikulární odtok mozku, aby se snížil intrakraniální tlak. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Nejprve jsou nádoby obklopující malformaci šité, pak je samotný defekt izolován a obažován, potom je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy při chirurgické léčbě v důsledku blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excizie.

Cévní malformace mozku: typy, symptomy, diagnóza, léčba

Malformace mozkových cév označuje kongenitální patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném propojení žil, tepen a menších cév. Zpravidla se onemocnění projevuje ve věku 10 - 30 let, i když v lékařské praxi existují i ​​pacienti, u nichž byla diagnostikována malformace pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří silné bolesti hlavy s pulzující povahou, které mohou být někdy doprovázeny epipadiátem.

Koncepce malformací

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když se někdy může nabýt. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, spinální), ale jiné části těla nejsou takovým jevům také imunní.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit jsou v současnosti neznámé, ačkoli nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poranění plodu. Velikost malformací může být odlišná; větší z nich vedou ke stlačení mozku a výrazně zvyšují riziko krvácení.

Arteriovenózní malformace se vyskytuje nejčastěji. S podobnou povahou defektu jsou tenké spletité cévy, které spojují žíly a tepny, propojené. Tento výsledek s největší pravděpodobností dává postupný nárůst fistule (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze arterií a hypertrofie jejich stěn a proud arteriálního krve se přesune do odchozích žil. Srdcový výkon se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzující a napjaté.

Všechny části mozku jsou stejně citlivé na tvorbu malformací, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejčastější typ cévních malformací

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím a "dědičná" malformace se nejčastěji objevují u mužů.

Asi polovina pacientů má cerebrální krvácení av třetině případů jsou pozorovány epizody epileptických epizod, které mohou mít jak jednoduché, tak komplexní formy.

Nejčastěji krvácení během malformací má malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen málo ložisek poškození cév a tkání a nejsou k dispozici žádné klinické příznaky. Ve vzácných případech může krvácení být masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Malformace Arnolda Chiariho

Arnold Chiariova malformace je také považována za vrozenou vadu. Patologie je charakterizována nesprávným umístěním mandlí v cerebellum. Formy I a II anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti je více z nich.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobnou vadou přestává správně cirkulovat, protože nízké umístění mandlí interferuje s normálním tokem metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem výtokové poruchy, protože mandle prakticky zakrývají malý okrajový foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u dospívajících, tak u dospělých a je často charakterizována přítomností hydromyelie. Vzhledem k tomu, že mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, zvětší se její centrální kanál.

Zdravá cerebellum (vlevo) a Chiariova malformace (vpravo)

Externí projevy anomálií jsou bolesti hlavy lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašláním a jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeč, potíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariovy anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí z důvodu zvýšení tlaku v horních částech cerebellum.

MRI je považována za jedinou studii, která může přesně provést podobnou diagnózu; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie s použitím počítače, jehož účelem je rekonstruovat kosti occiputu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné zjistit typ malformace, stupeň posunu samotného cerebellum a určit rychlost vývoje choroby.

Pro léčbu malformací mozku Kiari je chirurgická intervence téměř vždy aplikována, pokud jde o případy s těžkými a intenzivními klinickými příznaky.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologie pro vývoj čtvrté komory; ve většině případů zahrnuje i komorbiditu. Nejčastěji jde o hydrocefalus (edém mozku) a cerebrální hypoplazie.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale současně dochází k malformaci Dandy-Walker pouze u malého procenta pacientů s mozkovou mrtvicí.

Stejně jako u jiných podobných vad je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, proto se nedoporučuje používat pouze boční komory bypassu.

Velmi často je anomálie doprovázena narušení intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněně normální index. Současně mohou pacienti zaznamenat nedostatečnou koordinaci pohybů (ataxie) a spasticity, ačkoli epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, symptomy a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku intrauterinních poranění a zhoršení fetálního vývoje, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají tendenci věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlaví a stáří pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Patří mužskému pohlaví;
• Genetická predispozice.

Nedostatečné znalosti problému kvůli nedostatku potřebných metod a nástrojů vedou k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich mluví o dědičném souboru patologií a onemocnění vedoucích k rozvoji anomálie.

Symptomy a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy nemá po desetiletí žádné výrazné příznaky, takže pacient nemusí mít takový problém podezření. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je přerušení malého nebo velkého plavidla, které je doprovázeno intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumní pracovníci uvádějí lékařské statistiky, podle nichž se taková diagnóza obvykle provádí při skenování mozku po plánované lékařské prohlídce nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální žilní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
2. Bolest hlavy s pulzující povahou;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
4. Ospalost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity příznaků nutně nastává, když se poruší nádoba, vždy doprovází krvácení. Symptomy vaskulárních malformací mozku se mohou projevit v dospívání a ve vyspělějším věku. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Vzhledem k tomu, že cerebrální tkáně v případě poruch oběhu jsou časem více poškozeny, intenzita příznaků se postupně zvyšuje.

Obvykle se určitá stabilita v průběhu onemocnění dosáhne 30-40 let, po čemž prakticky chybí vznik nových symptomů.

Vlastnosti patologického procesu se mohou objevit také při nosení dítěte, takže nové příznaky, jako zvýšení intenzity stávajících, často doprovázejí těhotenství. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie, následující dvě představují zdravotní riziko, takže nemělo by být zahájeno onemocnění:

• Roztržení cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Zhoršený krevní oběh vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož nastává hemoragická mrtvice.
• Přerušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvice (cerebrální infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné příznaky, jsou důsledkem výše popsaného postupu.

Diagnostika a léčba AVM

Cévní malformace je diagnostikována při vyšetření neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů pro objasnění diagnózy.

Následující metody jsou běžné:

1. Arteriografie (cerebrální) dnes umožňuje určit problém přesně. Během arteriografie se do krevních cév mozku dostává speciální katétr s kontrastním činidlem vloženým do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina, která používá rentgenové snímky, umožňuje identifikovat současný stav nádob.
2. CT (počítačová tomografie) je někdy kombinována s výše uvedeným, a v tomto případě se nazývá počítačová tomografie angiografie. Diagnostická technika je také založena na získání řady snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
3. MRI pro vaskulární malformace je považováno za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda vychází z použití magnetických částic spíše než rentgenových paprsků. Angiografie angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Cévní malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou příznaků a charakteristikou pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (silná bolest hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na konstantní pozorování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze za nepřítomnosti příznaků nebo s malou intenzitou projevů.

Existují tři metody pro okamžité odstranění anomálie a vhodnost jejich použití určuje ošetřující lékař.

• Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti cévních malformací a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. V případě, kdy je patologie umístěna hluboko v mozkové tkáni, není tento typ intervence vysoce doporučován, protože operace zahrnuje určité riziko.
• Embolizace spočívá v zavedení katétru, který se používá k "lepení" postižených cév k zablokování průtoku krve v nich. Metoda může být základní i doplňková před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo úplně zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace malformací mozku. Změkčovadlo zablokuje postižené cévy a řídí tok krve nejbohatším.

Arteriovenózní malformace mozkových cév

1. Hlavní příznaky onemocnění 2. Diagnostika patologie 3. Terapeutická opatření

Přívod krve do mozku se může často náhle změnit, což vede k rozvoji různých cerebrovaskulárních onemocnění. Mezi nimi - arteriovenózní malformace, která má vrozený charakter. Přísně řečeno, toto není choroba, ale skrytá malformace nebo vada v nádobách, která se po dlouhou dobu nemusí projevovat.

V ICD-10 se choroba týká bloku malformací oběhového systému (kód Q20 - Q28).

To se projevuje ve skutečnosti, že se v mozku objevují vaskulární glomerulky, které se skládají z propletení abnormálních cév. Progrese malformací a nadbytku hrozí stlačením mozkových struktur, hypoxií a nekrózou neuronů a při rozpadu - subarachnoidální, intraventrikulární nebo intracerebrální krvácení.

Nejčastěji se u mužů objevuje arteriovenózní malformace. Může se však vyskytnout také u žen: současně se průběh onemocnění může zhoršit během porodu, což je spojeno se zvýšením průtoku krve a zvýšením objemu krve.

Hlavním rysem patologie je absence kapilární sítě v rámci struktury malformace. To vede k tomu, že krev vstupuje do systému okamžitě v žilách hlavy.

Hlavní symptomy onemocnění

Arteriovenózní malformace se projevují ve dvou typech: hemoragické (nejčastější) a torpidální. Jejich symptomy se od sebe navzájem liší. V prvním případě dochází ke zvýšení krevního tlaku, v druhém do popředí jsou neurologické poruchy: motorické a smyslové poruchy, závratě, křeče, synkopa.

Takový rozdíl v příznacích onemocnění ve dvou různých typech je způsoben jejich patologickou strukturou: u hemoragického varianta je spleť cév malá a v případě torpid je větší, lokalizovaná v mozkové kůře a dodávaná ze střední mozkové tepny. Pro oba typy může být doprovázena bolesti hlavy.

Ve většině případů se příznaky arteriálně-venózních malformací neobjevují po dlouhou dobu a mohou se o této nemoci dozvědět buď náhodně během tomografie nebo po krvácení.

Malé cévní křeče jsou mnohem nebezpečnější, pokud jde o krvácení než velké. Riziko prasknutí se také zvyšuje, pokud je patologická lokalizace lokalizována v bazálních gangliích a v zadní části lebky. Podle populačních studií 40-70% všech cévních malformací končí krvácením. V tomto případě dochází k úmrtí u 10-15% pacientů.

Jakýkoli typ cévní malformace může být lokalizován v jakékoli oblasti mozku, takže pokud jsou detekovány příznaky, jsou spojeny s lokalizací patologie relativně k mozkové struktuře (může dojít ke stlačení některých částí). Například jeho umístění v čelním laloku může vést k narušení činnosti optického nervu a v důsledku toho ke zhoršení zraku. Centrum patologie v cerebellum vede k poruchám koordinace. Čím hlubší je takový vaskulární spleť, tím více příznaků se objeví.

Občas může dojít k malformaci sama o sobě - ​​úplně klesá bez jakékoli léčby, nebo se náhle zvětší, což může být smrtelné, jestliže praskne. V tomto případě je nutné odstranění formace.

Diagnostika malformací a aneuryzmatů

Nejpřesnější metodou testování pro podezření na vaskulární malformace je angiografie. Dříve provedená tomografie - počítačová nebo magnetická rezonance.

Angiografie pro toto onemocnění obvykle není klasická, ale superselektivní, tj. Radiopaská látka, je injektována do vaskulárního glomerulu pomocí katétru. Tento postup je spojen s riziky, ale umožňuje identifikovat všechny funkce, strukturu patologického zaměření a naplánovat následnou léčbu.

V přípravné fázi pro provádění angiografie se doporučuje darovat krev pro srážení, stejně jako biochemickou analýzu (je to způsobeno tím, že odstranění kontrastu je prováděno ledvinami). Je třeba zrušit léky, které snižují nebo zvyšují srážení krve. V některých případech může lékař doporučit užívání antihistaminií, pokud osoba někdy trpí alergiemi.

Léčba

Léčba malformací závisí na několika faktorech:

• lokální lokalizace;
• přítomnost krvácení v dějinách;
• typu vaskulární malformace (jich je 8).

Chirurgická léčba kraniotomií může být indikována, když je formace úplně odstraněna s eferentní ligací cév. Tento typ je v těchto případech využíván, pokud je spotřební spleť úplně získána, aniž by hrozilo poškození jiných oblastí mozku. Měla by být také malá. Taková léčba nemůže být provedena, pokud jsou malformace nádob hluboké.

Druhou možností je endovaskulární intervence, což je minimálně invazivní postup při zavádění léku, což vede k zablokování abnormálního lumen plazmy. Přípravek (v současné době kopolymer polyvinylalkohol) je dodáván do nidus pomocí katétru, který je vložen přes punkci ve femorální tepně. Tato metoda by měla být zvolena v těch případech, kdy je lokalizace malformace hluboká a odstranění cívky pomocí otevřené operace je nemožné. Neposkytuje však úplnou záruku zablokování lumenu.

Moderní, pohodlná a neinvazivní léčba může být prováděna pomocí radiosurgery (kybernetický nůž), při kterém dochází k regresi vaskulárních malformací kvůli vytvrzení a cévní okluzi.

Radiace, jejíž účinek je základem této metody, se používá k odstranění různých formací pomocí směrového působení na ně z různých úhlů, což vám umožňuje udržovat zdravou tkáň, ale zničit zdroj záření.

Zkuste to shrnout. Arteriovenózní malformace je vážné vrozené onemocnění, které může být eventuálně smrtelné (ICD-10 ji klasifikuje jako vývojovou poruchu cévního systému). V současné době s přítomností rušivých příznaků se provádí účinná diagnostika této patologie. Poté se zvolí nejvhodnější léčba, která je zaměřena na odstranění patologického zaměření mozku. Nejdůležitější je odstranit nebo odstranit malformace "za studenou" plánovaným způsobem, dokud se nerozbije.

Co je vaskulární malformace mozku?

Termín "malformace" označuje jakoukoliv vývojovou abnormalitu, která zahrnuje fyzické změny struktury nebo funkce orgánu a jeho tkání. Porucha může být buď vrozená nebo získaná. Malformace mozkových cév se často projevuje u pacientů ve věku od 10 do 30 let. Onemocnění spočívá v nesprávném spojení mozkových žil, tepen a malých kapilár. Hlavními příznaky poruchy jsou pulzující bolesti hlavy, které někdy vedou ke křečemi.

Příčiny

Cévní malformace mozku jsou vzácné. Existuje 19 patologických případů na 100 tisíc lidí. Příčina jeho vzhledu je stále neznámá. Předpokládá se, že poranění a plodové defekty plodu mají negativní vliv na strukturu krevních cév.

Odborníci identifikují dvě hlavní skupiny rizik:

1. Mužský sex (nejčastěji se u mužů vyskytuje onemocnění).
2. Genetické mutace.

Tento problém zůstává až do konce neprobádaný, a proto se objevují různé hypotézy o povaze jeho výskytu. Někteří odborníci mluví o negativních faktorů, které jsou vystaveny na nastávající matky v průběhu těhotenství (alkohol, drogy, kouření, konzumace nelegálních drog, chronické choroby). Tato hypotéza je založena na skutečnosti, že struktura z fetálních mozkových cév je finálně vytvořeného na 20. týdne těhotenství, a to až do okamžiku, kdy zůstává zranitelné náchylné k deformaci, když A negativních faktorů.

Typy a mechanismus vývoje malformací

Typicky, cévní malformace mozku dochází, když udeřil tepny a žíly v zadní části hemisfér, ale je možné, že tvorba patologie v jakékoliv jiné části. Čím je patologický uzel větší a čím hlubší je, tím výraznější jsou neurologické příznaky.

Patologie je rozdělena podle toho, které konkrétní cévy jsou postiženy:

• Při abnormálním připojení žil se vytváří žilní malformace mozkových cév.
• V případě, že problém spočívá v tepnách, prochází přímo do žíly, je mozková arteriovenózní malformace (AVM), který se vyskytuje častěji.

V případě patologie AVM se tenké cévy, které spojují žíly s tepnami, skrývají a procházejí do sebe a vytvářejí cévní propletení. V tomto plexu není žádná ochranná stěna sestávající z kapilár, proto je průtok krve v patologické oblasti výrazně zrychlen. Výsledkem je, že arteriální stěny hypertrofují a rozšiřují a arteriální krev vstupuje do žil. Současně dochází ke značnému zvýšení srdečního výkonu, což výrazně zatěžuje žíly. Žíly se stanou velkými, neustále pulzujícími a napjaté.

Kvílení vzít k sobě krev a živiny, okradit neurony. V důsledku nuceného hladovění jsou funkce mozkových buněk a metabolické procesy narušeny. Vzniklé malformace jsou poměrně zranitelné, protože jejich nádoby jsou v neustálém napětí, což je nebezpečné jejich náhlým roztržením a výskytem krvácení.

Arteriovenózní změny jsou:

Jak se projevuje onemocnění

Velikost malformací může být velmi odlišná: malá, střední, velká. Největší ložiska jsou schopny způsobit masivní krvácení a epileptické záchvaty. Pokud je postižená oblast malá, pak se v takových případech nemoci již dlouho necítí a je náhodně zjištěna při diagnostice jiných onemocnění. Zřetelnější projevy patologie se často objevují po poranění hlavy, stresu během těhotenství.

Podle klinického obrazu existují:

• Horní povaha toku, doprovázená bolesti hlavy, bolesti hlavy, nevolnost. Podobné symptomy patří k mnoha chorobám, proto je nemožné podezření na jejich patologii. Ohnisko propojení se obvykle nachází v kortikálních vrstvách mozku a simuluje onkologii pomocí příznaků.
• Hemorrhagický charakter. Vyskytuje se u 70% obětí. Pokud je krvácení malé, vyjádřené příznaky nebudou viditelné. Při rozsáhlém krvácení jsou postiženy životně důležité centrum mozku. Při dystrofických změnách tepen a jejich následném roztržení se váže mozková příhoda. V důsledku toho může mít oběť: poruchy řeči, zraku, sluchu, problémy s koordinací. V nejhorším případě bude pacient smrtelný.
• Neurologický charakter s poraněním míchy. Morbidita projevuje v zadní a dolní části zad vzhledem k tomu, že rozpěrný, nádoby komprimovat nervové kořeny, a pak se připojil na bolestivou syndromu necitlivost, poruchy citlivosti pokožky.

Symptomy vaskulárních malformací mají své vlastní charakteristiky a projevují se:

• Útoky hlavy.
• Křeče s poruchou vědomí.
• Svalová slabost.
• Pareze končetin.
• Porušení udržitelnosti.
• Ztráta vidění (obvykle s růstem choroidního plexu v čelním laloku).
• Řečové problémy.

Pokud se u starších lidí objevují malformace, často již nedochází k pokroku.

Diagnóza nemoci

Podezření na cévní choroby v mozku nebo míchy neurologem usměrňuje diagnostiku pacienta, který bude detekovat polohu zaostření, jeho velikost a charakteristických změn v cévách. Společné diagnostické metody jsou:

• Zobrazování magnetickou rezonancí. Ukazuje přesně, kde došlo k změnám.
• Počítačová tomografie. Umožňuje lékařům identifikovat zaměření této nemoci.
• Angiografie nádob s kontrastem. Pomáhá identifikovat navzájem propojené nádoby.
• Duplexní skenování. Zaznamenává rychlost průtoku krve v nádobách a pomáhá rychle nalézt patologickou oblast.

Pacienti musí být nasměrováni na:

• Obecné vyšetření krve a moči.
• Biochemie krve.
• Koagulogram.
• Echoencephalogram.

Vyžaduje se také konzultace oftalmologů.

Léčba onemocnění

Způsob výběru terapeutických opatření závisí výhradně na umístění, závažnosti příznaků, druhu patologů, individuálních charakteristikách pacienta. Pokud se člověk velmi bojí bolestí hlavy, předepište symptomatické léky (léky proti bolesti). U konvulzivních záchvatů je zvolena antikonvulzivní terapie, aby se zabránilo edému mozku a úmrtí nervových buněk.

Existují případy, kdy stačí, aby pacienti byli neustále sledováni lékařem a užívali předepsané léky, které snižují riziko prasknutí choroidního plexu. Tato metoda léčby se však používá pouze při absenci výrazných symptomů a stížností pacienta.

V jiných případech, patologické léze odstraní a cévní stěny nádoby abnormálně kondenzovaný pájky tak, aby nedošlo k narušení celkového proudění a krovotsirkulyatsiyu normalizovat mozek. Jaké chirurgické metody lze použít, rozhodují lékaři. Platí pro:

• Chirurgická resekce je jednou z účinných metod léčby malformací. Jedná se o komplexní neurochirurgický postup, který vyžaduje speciální trénink. Není-li choroidní plexus hluboký a jeho velikost je malá, je tato metoda nejlepší. Pokud je patologie v hlubokých částech mozku, doporučuje se použít jiné techniky.
• Embolizace Je zobrazeno s hlubokým umístěním abnormálních cév a velikostí nádoru. Léčba malformací touto metodou spočívá v tom, že do nádoby je vložena speciální látka, která blokuje průtok krve a podporuje přilnavost stěn poškozených tepen a žil. Často se embolizace provádí před operací.
• Radiosurgické protonové ozařování. Zničí poškozené nádoby a přispívá k úplnému odstranění malformací. Tato operace se provádí bez použití chirurgického nože, což vám umožní vyhnout se komplikacím a infekci pacienta. Tento typ operace je zobrazen s malými malformacemi a jeho hlubokou polohou. Plavidla, které dostanou dávku záření, postupně ztrácejí a krevní tok se jim zastaví.

Co jsou nebezpečné malformace

Mezi pravděpodobné komplikace této nemoci patří:

• Možnost porušení arteriální žilní malformace, po níž následovalo krvácení způsobené ztenčováním cévních stěn. Zhoršený krevní oběh zvyšuje zatížení oslabených stěn. Vzhledem k nárůstu tlaku nastává hemoragická mrtvice. Takový pacient musí být naléhavě odveden do nemocnice, kde mu bude poskytnuta kvalifikovaná pomoc.
• Nedostatek kyslíku v mozkové tkáni v důsledku narušení krevního oběhu vede k jejich postupné smrti a později k infarktu mozku. Špatnými příznaky patologického procesu jsou ztráta paměti, rozmazané vidění, řečové problémy.
• Paralýza Může se objevit během komprese velkého choroidálního plexu míchy.

Abychom zabránili vzniku komplikací, není možné léčbu zpozdit. Pacienti by měli používat všechny metody léčby arteriálně-venózní malformace navržené odborníky. Nemělo by být zapomenuto, že mozkové krvácení vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Prevence komplikací

Odborníci doporučují pacientům, aby nezanedbávali preventivní opatření zaměřená na prevenci možných komplikací. Měli by:

• Vylučte těžké fyzické zatížení, které vyžadují zvedání.
• Vyhýbejte se stresovým situacím, duševnímu přetížení, silnému nepokoji.
• Neustále monitorujte tlak a vyhněte se jeho prudkému nárůstu. Pokud osoba pocítí, že tlak stoupá (objeví se bolesti hlavy, dochází k ospalosti, prsty se znecistí, obličej se zčervená, teplota stoupá), musíte užít antihypertenzní lék, který lékař předepsal.
• Zahrňte do jídelníčku potraviny obsahující velké množství sodíku (máslo, tvrdé a měkké sýry, ořechy, zelí, mořské plody).
• Opustit závislost a pití alkoholu.

Včasná kompetentní léčba resekcí cévní cívky dává pacientovi šanci na úplné zotavení. Moderní lékařské technologie umožňují odhalit onemocnění v počáteční fázi a poskytnout pacientovi kvalifikovanou pomoc.

Datum zveřejnění: 01/10/2018

Neurolog, reflexolog, funkční diagnostik

Zkušenosti 33 let, nejvyšší kategorie

Odborné dovednosti: diagnostika a léčba periferního nervového systému, vaskulární a degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, léčba bolesti hlavy, úleva od bolestivých syndromů.