Arnold Chiariova anomálie: příznaky a léčba

Arnold Chiariova anomálie je porušení struktury a umístění mozku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objevují po 40 letech. Arnold Chiariova anomálie se může projevit různými příznaky poškození mozku, poškození míchy a cirkulace mozkomíšního moku. Bod v diagnostice obvykle provádí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. V tomto článku se můžete dozvědět více o symptomech, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Obvykle je linie mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kosti lebky a krční páteře. Zde je velký occipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněná linie. Podmíněně, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které se nacházejí nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, můstek a cerebellum, patří do formace zadní kraniální fossy. Pokud tyto útvary (jeden po druhém nebo všechny dohromady) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramenu, objeví se Arnold-Chiariova anomálie. Takové nepravidelné uspořádání cerebellum, medulla oblongata vede ke stlačení míchy v oblasti cervikální páteře, narušuje normální oběh mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního křižovatka, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou příznaky obvykle výraznější a samy se cítí docela brzy.

Anomálie Arnolda Chiariho je pojmenována po dvou vědcích: rakouskému patologovi Hansovi Chiariovi a německému patologovi Juliu Arnoldovi. První v roce 1891 popsána řada anomálií ve vývoji malého mozku a mozkového kmene, druhý v roce 1894 dal anatomickou popis vynechání spodní části hemisfér mozečku v foramen velké láhve.

Odrůdy Arnold Chiariova anomálie

Podle statistik se vyskytuje anomálie Arnold Chiari s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Takový široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Skutečnost je, že Arnold-Chiariova anomálie je obvykle rozdělena na čtyři podtypy (popisované Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramen a jak nepravidelné jsou v struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky do páteřního kanálu (dolní část cerebellární hemisféry);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina cerebellum (včetně červ), medulla, IV komory, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když téměř podél velkého okcipitálního foramenu jsou umístěny téměř všechny útvary zadní lebky (cerebellum, medulla, IV ventrikulum, most). Poměrně často se nacházejí v mozkové kýly krční-týlní oblast (situace, kdy je vada páteřního kanálu ve formě spina bifida, a obsah durálního vaku, tj míchy se všemi skořepin, vyčnívá do defektu). V případě tohoto typu anomálie se zvýší průměr velkého okcipitálního foramenu;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplázie cerebellum, ale samotný cerebellum (nebo spíše to, co se vytvořilo na jeho místě) je správně umístěno.

I a II typy svěráků jsou častější. To je způsobeno skutečností, že typy III a IV nejsou obvykle kompatibilní se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míchu, které nahrazují mozkovou tkáň).

Při vývoji anomálií má vedoucí úloha zhoršená tvorba struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktory: zranění hlavy při porodu, opakované traumatické poranění mozku v dětství může poškodit kostní švů v základně lebky. Výsledkem je narušení normální formace zadní kraniální fossy. Stává se příliš malý, s plochým svahem, což je důvod, proč se všechny struktury zadní kraniální fossy jednoduše nemohou do něj vejít. "Hledají cestu ven" a pronikají do velkých foramenů a pak do páteřního kanálu. Tato situace se do určité míry považuje za získanou anomálii Arnold-Chiariho. Také příznaky podobné abnormalitě Arnold-Chiariové mohou nastat s vývojem nádoru na mozku, který způsobuje, že se mozkové hemisféry pohybují do velkého foramenu a obratlového kanálu.

Symptomy

Hlavní klinické projevy abnormality Arnold-Chiariho jsou spojeny se stlačením mozkových struktur. Současně jsou kompresní nádoby, které přivádějí mozku, cesty mozkomíšního moku, kořeny kraniálních nervů procházejících v této oblasti.

Obvykle se rozlišuje 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet anomálii Arnold-Chiariho:

Přirozeně nejsou přítomny všechny 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na strukturách a kompresi.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku narušení cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Obvykle mozkomíšní tekutina volně proudí ze subarachnoidálního prostoru mozku do subarachnoidálního prostoru míchy. Klesající spodní část mandlí cerebellum blokuje tento proces, jako korková láhev. Tvorba cerebrospinální tekutiny v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se mohly řídit (bez ohledu na přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Liquor se hromadí v mozku, způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostorů obsahujících tekutiny (hydrocefalus). To se projevuje jako bolesti hlavy s obloukovitou povahou, která se zhoršuje kašlem, kýcháním, smíchem a napínáním. Bolest se cítila v zadní části hlavy, na krku, snad na napětí svalů na krku. Epizody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě nesprávně spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, "opilá" chůze a zachycení při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají o závratě. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (dělí se na samostatné slabiky, skandování). Poměrně specifický příznak je považován za "nystagmus, který bere dolů". Jedná se o nedobrovolné záškoláctví očních koulí, které jsou v tomto případě směřovány dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění kvůli nystagmu.

Bulbar pyramidový syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Vulbus je název medulla oblongata kvůli jeho drobné formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. Pyramida - to anatomické struktury míchy představuje svazky nervových vláken, které nesou impulzy z kortexu do nervových buněk míchy přední roh. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby končetin a trupu. V souladu s tím se kloubní pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost končetin, necitlivost a ztráta bolesti a teplotní citlivosti (vlákna procházejí medulou). Komprese jader hlavových nervů, které jsou umístěny v mozkovém kmenu, stává příčinou poruchy zraku a sluchu, řeči (z důvodu porušení hnutí jazyka), nosovým hlasem, dušení při jídle, potíže s dýcháním. Možná krátkodobá ztráta vědomí nebo ztráta svalového tonusu při zachování vědomí.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnold-Chiari je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Mohou to zahrnovat zhoršenou mobilitu jazyka, nosní nebo chraplavý hlas, poruchy požití potravy, poškození sluchu (včetně tinnitusu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom verterobrobasírové insuficience je spojen se sníženým přívodem krve v odpovídajícím souboru krve. Kvůli tomu dochází k záchvatům závratí, ztrátě vědomí nebo svalové tóny, problémům se zrakem. Jak vidíme, je zřejmé, že většina symptomů anomálie Arnold-Chiari nevyplývá z jedné přímé příčiny, ale z důvodu kombinovaného účinku různých faktorů. Takže záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak stlačením specifických center medulla oblongata, tak i narušením zásobení krve ve vertebrobasilární pánvi. Podobná situace nastává při poruchách vidění, sluchu, závratě atd.

Syndrom syringomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tato situace se vyskytují disociované smyslové poruchy (narušen, když izolace teplota, bolest a hmatová citlivost, a hluboké (poloha končetiny v prostoru) zůstává beze změny), otupělost, svalová slabost, a v některých končetin, pánevních orgánů poruchy (inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelii, můžete číst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnold Chiari má vlastní klinické rysy. Anomálie typu Arnold-Chiari typu I se nemusí projevit vůbec do 30-40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným nálezem při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomyelocele bederní oblasti a stenóza mozku akvaduktu. Klinické projevy se objevují od prvních minut života. Vedle hlavních příznaků má dítě silné dýchání s přestávkami, porušením polykatního mléka, jídlem do nosu (dětská tlumivka, tlumivka a nemůže sejmout).

Typ III je také často spojen s dalšími malformacemi mozku a cervikoccipitální oblasti. V cerebrální kýli v cervikoccipitální oblasti může být umístěna nejen cerebellum, ale také medulla, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životním stavem.

Typ IV někteří vědci nedávno není považován za komplex Kiariových symptomů v moderním pohledu, protože není doprovázen vynecháním rozvinutého malého mozku do velkého occipitálního foramenu. Nicméně klasifikace rakouského Chiari, který poprvé popsal tuto patologii, obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady výše popsaných příznaků umožňuje lékaři podezření na anomálii Arnold-Chiariho. Pro přesné potvrzení diagnózy je však nutná počítačová nebo magnetická rezonanční tomografie (druhá metoda je informativní). Obraz získaný pomocí zobrazování magnetickou rezonancí demonstruje vynechání struktur zadní kraniální fossy pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Výběr léčby pro anomálie Arnolda Chiariho závisí na přítomnosti příznaků onemocnění.

Pokud byla porucha detekována náhodou (tj. Nemá klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba vůbec neuskuteční. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nedošlo k vynechání okamžiku výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projeví jako mírně výrazný hypertenzní-hydrocefalický syndrom, pak se pokusy o konzervativní léčbu provádějí. Pro tento účel použijte:

• dehydratace (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty za přítomnosti svalového napětí v cervikální oblasti.

Pokud je použití léků dostatečné, pak po určitou dobu a zastavte se. Není-li účinek, nebo pacient vykazuje příznaky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí apod.), Pak se uchýlí k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba spočívá v trepaningu zadní kraniální fossy, odstranění části okcipitální kosti, resekci mozkových mandlí snížených do velkých okcipitálních foramen, disekce adhezí subarachnoidálního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nezbytné provést zkrácenou operaci, jejímž cílem je vyplavit nadbytečnou mozkomíšní moč. "Nadbytečná tekutina" přes speciální trubici (zkrat) je vypouštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Stanovení okamžiku, kdy vznikne potřeba chirurgického zákroku, je velmi důležitým a zásadním úkolem. Dlouho existující změny citlivosti, ztráta svalové síly, defekty kraniálních nervů se nemusí po operaci plně zotavit. Proto je důležité neztrácet okamžik, kdy se skutečně nemůžete bez operace. U vad typu II je chirurgická léčba indikována téměř v 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z vad lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozmanité, diagnostika se provádí pomocí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od nepřítomnosti jakéhokoli zásahu k operačním metodám. Objem terapeutických opatření se stanoví individuálně.

Syndrom Arnolda Chiariho: příčiny, typy, symptomy, diagnóza, jak se léčit

Syndrom Arnolda Chiariho je vrozená patologie craniovertebrální zóny, která se vyskytuje v období embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Vynechání struktur mozku ve velkém occipitálním foramenu vede k jejich stlačení a zdrženlivosti. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmem, roztřesenou chůzí, nesourodostí pohybů a poškozením medulla oblongata - změnami v práci životně důležitých orgánů a systémů.

Tento syndrom byl poprvé popsán na konci 18. století dvěma vědci: lékařem z Německa Arnold Julius a lékařem z Rakouska Hansem Chiari. Anomálie se nalézá hned po narození dítěte na světě nebo poněkud později - v pubertálním nebo dospělém věku. Závisí na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění nejčastěji stává neočekávaným zjištěním. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomy patologie jsou také determinovány typem malformace. Přestože je syndrom považován za vrozenou vadu, jeho klinické příznaky nevznikají vždy po narození samotném. Někdy se objevují po 40 letech. Zvýšená svalová síla, závratě, nystagmus, mdloby, ataxie, poruchy řeči, laryngeální pareze, ztráta sluchu, snížená zraková ostrost, zhoršená polknutí, stridor, parestézie, svalová slabost u pacientů. U většiny pacientů symptomy onemocnění zcela chybí. Objevuje se náhodou během komplexní diagnostiky prováděné za zcela odlišné příležitosti. Pacienti s asymptomatickými formami nepotřebují léčbu.

Tato diagnóza bere v úvahu data vyšetření pacienta a jeho neurologický stav, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magneticko-nukleární rezonance umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a míru porušení mozku. Léčba syndromem léky, fyzioterapie a chirurgické. Pacienti provádějí operace k odvrácení mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době přesně definovány. Existuje několik teorií původu patologie, ale nakonec žádný z nich nemá oficiální potvrzení. Názory neurologů po celém světě se stále liší.

Většina lékařů rozpozná syndrom jako vrozené onemocnění, které vzniká v procesu embryogeneze pod vlivem negativních faktorů prostředí, které mají škodlivý účinek na ženský organismus během těhotenství. Mezi ně patří: nezávislé užívání drog, alkoholismus, kouření, virové infekce, ionizující záření.

• Dystopie mozkových mandlí nad zadní kraniální fossa, která má poměrně malé rozměry;
• Vytlačování rostoucích struktur mozku přes okcipitální foramen;
• Abnormální tvorba v procesu embryogeneze a atypického vývoje v postnatálním období kostní tkáně, což vede k deformaci lebky.

Někteří vědci přiřazují určitou roli ve vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze přesně tvrdit, že onemocnění není spojeno s chromozomálními abnormalitami.

Jiní vědci mají jiný názor na původ tohoto syndromu. Domnívají se, že získali a vysvětlili svůj názor na výskyt symptomů patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje v důsledku působení exogenních faktorů. U nemocného novorozeného dítěte může mít lebka normální strukturu bez kostních abnormalit a hypoplasie.

1. Generické poranění s poškozením lebky a mozku,
2. Vliv mozkomíšního moku na stěny míchy,
3. Každá TBI
4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích kostí lebky.

Příznaky patologie jsou u pacientů dlouhodobě nepřítomné a najednou se objevují pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stresy.

Sestup hlavních mozkových struktur k cervikálním obratlům blokuje tok CSF z subarachnoidního prostoru do páteřního kanálu. To vede k dyscirkulačním změnám. Likér, který se dále syntetizuje a nikde neteče, se hromadí v mozku.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

• I - výstup konstrukčních prvků mozku za zadní kraniální fossa, kvůli nedostatečnému rozvoji kostní tkáně v této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u osob dospělého věku.

výstup z mozkové struktury mimo ACF s anomálií typu 1

• II - porušení embryogeneze, vedoucí k umístění struktur cerebellum a medulla oblongata pod velkým okcipitálním foramenem.

Arnold Chiari II syndrom

• III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encefalomenikacelu.

typ III anomálie

• IV - nedostatečně rozvinutý mozek se nezmění a nepřesahuje hranice lebky. Vzhledem k tomu, že v mozku není žádný herniální výstupek, tento typ syndromu chybí v moderní klasifikaci.

Existují dva nové typy syndromů. Typ 0 - mozkový prostor je poměrně nízký, ale nachází se v lebce. Typ 1.5 je mezilehlá forma, která kombinuje značky typu I a II.

Existují tři závažnosti patologie:

1. První je relativně mírná forma patologie bez anomálií mozkových struktur a charakteristických klinických projevů.
2. Druhou je přítomnost malformací CNS s vrozeným nedostatečným rozvojem mozku a subkortexu.
3. Třetí - anomálie struktury mozku s posunem měkkých tkání ve vztahu k pevným strukturám, tvorba cév CSF a hladkost konvolucí.

Symptomatologie

Anatomie typu Chiari I je nejběžnější formou syndromu, jejíž klinické příznaky jsou konvenčně kombinovány do pěti syndromů:

• Hypertenzní syndrom se projevuje cefalgií, zvýšením krevního tlaku v dopoledních hodinách, napětí a hypertonií svalů krku, nepohodlí a bolestivých pocitů v krční páteři, dyspepsie, celková asténie těla. Dítě neustále pláče, odmítá prsa.
• Za přítomnosti cerebrálních poruch, změny výslovnosti u pacientů, řeč se stane skandováním a vzniká vertikální nystagmus. Stěžují si na časté závratě, nesoulad pohybů, nestabilitu chůze, třesání rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi vykonávají jednoduchá, cílená opatření, nedostatečná jasnost a koordinace svých pohybů.
• Porážka kraniálních nervů se projevuje příznaky radikulárního syndromu. Pacienti jsou omezeni pohyblivostí jazyka a měkkého patra, což vede k poruchám řeči a polykání potravin. Jejich hlas se mění ve směru nazálního a chrapotání, řeč se stává nejasným, dýchání je obtížné. Porušení nočního dýchání je pozorováno u většiny pacientů. Vyvíjejí hypopnea, centrální nebo obstrukční apnoe, při jehož vývoji se objevuje akutní respirační selhání. Osoby se syndromem jsou těžko slyšet a vidět, mají dvojí vidění a hluk v uších. Na straně orgánů vidění pacient zaznamenává přítomnost fotofobie a bolesti při pohybu očních bulvů. Oftalmologové často zjišťují anizokoraci, spasmus v oblasti ubytování nebo skotom. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypoestézie - snížení citlivosti kůže na obličeji a končetinách. Takové patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější stimuly: teplo nebo chlad, injekce, rány. V těžkých případech obvykle nervové zakončení přestávají vnímat různé exogenní účinky.
• Syringomyelický syndrom je komplex komplexních symptomů, který se projevuje paresthesií nebo necitlivostí končetin; změny svalového tonusu a hypotrofie vedoucí k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, bolesti končetin; dysfunkce panvových orgánů ve formě obtíží močení nebo spontánního močení; možná artropatie - poškození kloubů.
• U pacientů s pyramidální insuficiencí je snížena síla v dolních končetinách a schopnost jemných pohybů, rozsah pohybů je omezen, svalový tonus se zvyšuje - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšené reflexe šlach v kombinaci se současným poklesem kožních reflexů - břišní. Vznik patologických reflexů je možný. Pacienti trpí jemnými motorickými dovednostmi.

Jakékoli neopatrné pohyby zvyšují příznaky patologie, čímž jsou výraznější a jasnější. Změna polohy hlavy je častou příčinou ztráty vědomí.

Chiariův syndrom II má podobné klinické projevy. Novorozenci mají paralýzu hrtanu, vrozený stridor, spánkovou apnoe, dysfágii, regurgitaci, nystagmus, hypertonicitu svalů paže, kožní cyanózu. Anomálie typů III a IV nejsou kompatibilní se životem.

Diagnostická opatření

Anomálie Arnold-Chiari na obrázku MRI

Neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny v reflexích a citlivosti v určitých oblastech těla, slabost v rukou a jiné znaky. Všechny projevy mozkových, hydrocefalických, bulbarových a dalších syndromů společně umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po stanovení neurologického stavu pacienta je zapotřebí komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuk mozku, rehenefalografie, angiografie, radiografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé známky patologie - změny v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální vyšetřovací metody - rentgenové tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Poskytuje obraz složený z tenkých částí z magnetického rezonančního signálu procházejícího lidským tělem. Dnes MRI umožňuje rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, určuje malformace mozku a jeho cév.

Terapeutický proces

Léčba Chiariových abnormalit je složitá, včetně léků, fyzioterapie a chirurgie. Ve většině případů pomáhá vyrovnat se s onemocněním a obnovit normální práci celého organismu. Snad použití tradiční medicíny, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Použití bylinných čajů, odvarů a infuzí léčivých bylin musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Léčba a fyzioterapie

Pokud se u pacientů vyskytne silná bolest hlavy, bolest na krku, svaly a klouby, jsou předepsány následující skupiny léků:

1. Painkillers - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. NSAID pro snížení bolesti - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Svalové relaxanty pro zmírnění napětí v krčních svalech - "Mydocalm", "Sirdalud".

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

• Léky, které zlepšují pohyb mozku - "Piracetam", "Vinpocetin", "Cinnarizin".
• Diuretika pro snížení tvorby alkoholu a za účelem dehydratace - "Furosemid", "Manitol".
• Vitamíny B, které podporují nervový systém na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - "thiamin", "pyridoxin". Nejvíce obyčejný vitamín znamená Milgamma, Neuromultivit, Kombilipen.

Pokud je stav pacienta považován za velmi obtížný, je okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient připojen k ventilátoru, eliminuje existující otok mozku, zabraňuje infekčním chorobám a koriguje neurologické poruchy.

Fyzioterapeutický efekt doplňuje léčbu drog, umožňuje rychle dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje regeneraci tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologisté předepisují:

1. Kryoterapie, která má anestetický účinek, stimuluje výkon endokrinních žláz a posiluje imunitní systém.
2. Léčba laserem, zlepšení trofismu a mikrocirkulace v ložisku.
3. Magnetoterapie, která poskytuje obecný léčebný účinek a vyvolává vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště oblíbená kineziologická léčba, která je zaměřena na rozvoj mentálních schopností a dosažení fyzického zdraví prostřednictvím tělesných cvičení. Je zařazen také do léčebného režimu tohoto syndromu.

Léčba se neuskutečňuje vůbec, pokud byla patologická náhoda objevena během průchodu tomografického vyšetření z úplně jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické symptomy. Odborníci provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů.

Operační intervence

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parezi vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgický zákrok se projevuje také v případech, kdy farmakoterapie nedává pozitivní výsledek. Operace sledují jeden cíl - odstranění komprese a porušení mozku, stejně jako obnovení normálního oběhu mozkomíšního moku.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a posunovacích operací. V prvním případě je část okcipitální kosti vyříznutá, aby se rozšířil velký otvor a ve druhé se vytvoří řešení pro odtok mozkomíšního moku skrze implantační trubice, aby se snížil objem a normalizoval intrakraniální tlak.

Po chirurgickém zákroku jsou všem pacientům uvedena rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, pacienti ztratili své funkce - respirační, motorické, kardiovaskulární a nervózní. Během tří let je možný opakovaný výskyt patologie. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené.

Video: na operaci pro syndrom Arnolda Chiariho

Lidová medicína

Lidové léky používané v této patologii, eliminují bolest a uvolňují napjaté svaly. Doposud účinně doplňují terapii tradičního syndromu.

Nejoblíbenějšími nástroji jsou:

• Infuzní Althea pro nastavení komprese,
• Ohřát postiženou oblast horkým kuřecím vejcem,
• Medové komprese,
• odvar z kapradiny nebo maliny pro orální podání.

Syndrom Arnolda Chiariho je malformace, která se vyskytuje v asymptomatické formě nebo se projevuje klinicky od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanité příznaky a potvrzuje MRI. Léčebný přístup každého pacienta je individuální. Taktická léčba se pohybuje v rozmezí od symptomatické expozice léku až po operaci s trepanningem lebky a odstraněním části mozkových struktur.

Prevence

Vzhledem k tomu, že etiologie syndromu nebyla definitivně objasněna a nejsou k dispozici žádné specifické informace o její patogenezi, není možné zabránit vzniku patologie. Budoucí rodiče potřebují vědět vše o udržení zdravého životního stylu a při plánování těhotenství se snažte dodržovat tato pravidla:

1. Opustit závislost ve formě kouření a pití tabáku,
2. Obohate svou dietu bílkovinami, ovocem, zeleninou, bobulemi, které z ní vylučují sladkosti a nebezpečí,
3. Včas vyhledejte lékařskou pomoc,
4. Užívejte léky předepsané lékařem a v přesně stanovených dávkách,
5. S preventivním účelem užívání multivitaminů,
6. Udržujte své zdraví a užijte si života.

Předpověď patologie je nejednoznačná. Konzervativní léčba často nedává pozitivní výsledky. Chirurgická intervence prováděná včas a v plném rozsahu ne vždy obnovuje ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takové léčby zřídka přesahuje 50-60%. Syndrom třetího stupně má nepříznivou prognózu, jelikož jsou postiženy mnohé struktury mozku. Současně se objevují funkční poruchy, které jsou neslučitelné s životem.

Syndrom Arnolda Chiariho

Arnold-Chiariho syndrom (abnormalita Arnold-Chiariho) je vrozená patologie vývoje mozku, která se projevuje nevhodnými rozměry zadní kraniální fossy a mozkových struktur v této oblasti, což vede k vynechání cerebellum a mozkového kmene ve velkém occipitálním foramenu, což vede k jejich porušení na této úrovni. Často se tato vada kombinuje s anomáliemi vývoje míchy a hydrocefalu. Většina pacientů trpících Arnoldovým syndromem - Chiari nemají žádné příznaky nebo příznaky této nemoci, a proto nepotřebují léčbu. Nejčastěji se tato patologie nachází zcela náhodně během diagnostických manipulací v případě podezření na jiné nemoci. Výskyt anomálie Arnold-Chiari je 3-8 lidí na 100 000 obyvatel.

Příčiny tohoto syndromu dosud nejsou zcela stanoveny.

Syndrom Arnolda - Chiariho příznaky

S touto anomálií se obvykle vyskytují některé z níže uvedených příznaků:

- otřesy nebo závratě, které se zhoršují otáčením hlavy

- Hluk, bzučení, pískání, syčení, zvonění v jednom nebo obou uších, které lze také zesilovat při otáčení hlavy

- Vzhledem k nárůstu intrakraniálního tlaku nebo v důsledku zvýšení tónu svalů na krku se objevuje poměrně citlivá bolest hlavy (nejvýraznější v ranních hodinách)

- Existuje nedobrovolné záškoláctví očních bulvy (nystagmus)

V přísnějším průběhu anomálie Arnold-Chiari jsou přítomny následující příznaky:

- Pozorované poruchy zraku (vyjádřené ve dvojitém vidění, slepota apod.), Které se často při zhoršování hlavy často zhoršují

- Existují poruchy koordinace pohybů, třes nohou a paží

- Snižuje citlivost trupu, části obličeje, několika nebo jedné končetiny

- Močení se stává obtížným a / nebo nedobrovolným

- Svalová slabost části těla, část obličeje, několik nebo jedna končetina

- Může dojít ke ztrátě vědomí (nejčastěji se otáčí hlavou)

- Možný vývoj stavů schopných způsobit páteřní a / nebo mozkový infarkt

Možné následky a komplikace syndromu Arnold-Chiariho

- Paralýza. Paralýza se může vyvinout v důsledku komprese míchy a dokonce i v oblasti provedené operace

- Hydrocefalus. Důsledky akumulace přebytečné tekutiny v mozku mohou vyžadovat umísťování zkratů (ohebných trubek) pro odvodnění a vylučování mozkomíšního moku do jakékoliv jiné části těla.

- Syringomyelie. Někdy se u pacientů trpících anomálií Arnold-Chiariho objevuje onemocnění, při kterém se v páteři vytvoří cysta nebo dutina (patologická dutina mozku nebo mozku). Po vytvoření je tato dutina naplněna tekutinou, což vede k narušení míchy

Arnoldův syndrom - léčba Chiari

Léčba anomálie Arnold-Chiari je čistě individuální přístup a přímo závisí na stavu a závažnosti každého konkrétního pacienta. Při absenci závažných příznaků lékař předepisuje pozorování jako léčbu pravidelnými pravidelnými kontrolami. Pokud jsou primární symptomy bolesti, doporučuje se užívat léky proti bolesti. V některých případech jsou pacienti s tímto syndromem velmi zlevněni použitím protizánětlivých léků, které mohou zpomalit nebo zcela zabránit potřebě chirurgického zákroku.

Chirurgická léčba

Nejčastěji se léčba anomálie Arnold-Chiariho provádí chirurgicky, jehož cílem je zastavit vývoj změn struktury páteře a mozku a také stabilizovat příznaky. Pokud je operace úspěšná, tlak na míchu a cerebellum klesá a obnoví se normální odtok CSF.

Nejběžnější operací pro tento syndrom je dekomprese zadní kraniální fossy nebo kraniectomy zadní kraniální fossy. Operace spočívá v odstranění malého fragmentu kosti ze zadní části lebky, což vede k většímu prostoru pro snížení mozku a tlaku. V době, kdy tento chirurgický zákrok trvá od jedné hodiny do dvou hodin, doba regenerace obvykle nepřesahuje sedm dní.

Syndrom (anomálie) Arnold-Chiari

Arnold-Chiariho syndrom nebo anomálie (malformace Arnold-Chiari) je skupina patologií vývojového mozku. Porušení spojená s fungováním cerebellum, která je zodpovědná za rovnováhu osoby. Tato skupina zahrnuje také patologii medulla oblongata, která se projevuje narušením středisek odpovědných za respirační systém, kardiovaskulární systém a centrální nervový systém.

Během normálního vývoje se mozkovník a jeho mandle nacházejí v lebce nad okcipitálním foramenem. Během vývoje anomálie Arnold-Chiariho sestoupily cerebellární mandle a medulla se stlačila.

Pokud si myslíte, že statistika, pak Arnold-Chiari anomálie se vyskytují u 3-8 lidí ze 100 tisíc. V závislosti na stupni vývoje nemoci a typu anomálie může být diagnóza provedena v prvních týdnech života novorozence, pokud během těhotenství existovaly faktory, které nepříznivě ovlivňují vývoj plodu. Dalšími patologickými odborníky mohou najít dospělí. To může být překvapením, jelikož výrazné příznaky a stížnosti se nevyskytují ve všech případech.

Arnold-Chiariho syndrom je v konkrétních případech zděděn, takže existuje rizikový faktor pro vývoj patologie plodu během těhotenství u ženy.

Důvody

Arnold Chiariova anomálie nebo malformace Arnold Chiari se vyvíjejí z několika důvodů. Ale hlavním je vliv nepříznivých faktorů na tělo těhotné matky během těhotenství.

Každé těhotné ženě může být ohroženo dítě s takovou patologií. To usnadňují následující faktory:

• použití velkého množství léků během těhotenství nepříznivě ovlivňuje vývoj plodu;
• pokud těhotná žena kouřila a konzumovala alkohol během tohoto období;
• pokud má několik virových onemocnění.

Všechny tyto důvody ovlivní vývoj plodu.

Vrozený syndrom Arnold-Chiariho může být způsoben nesprávným vývojem kostí lebky. Zadní část lebky může být příliš malá, takže cerebellum a okcipitální lalok jsou nesprávně umístěny. Tylová část může být také zvětšena. Toto je to, co klinici nazývají abnormality Arnold-Chiari.

Získaná Chiariova malformace postupuje z důvodu poranění dítěte během porodu.

Klasifikace

• anomálie typu Arnold-Chiari typu 1. Pro tento typ charakteristiky je vynechání mandlí mozečku pod occipitálním foramenem;
• typ 2 anomálie. Vrozená forma, protože začíná postupovat i během vývoje plodu. Přítomnost patologie může být stanovena instrumentálními metodami vyšetření - mandle cerebellum a dalších GM struktur vystupují přes velký okcipitální foramen;
• typ 3 anomálie. Medulla a cerebellum klesají na úroveň meningokély cervikoccipitální oblasti;
• typ anomálie 4. S touto patologií je nedostatek vývoje mozku;

Navíc typ 2 Chiariova choroba je nejčastější u jiných onemocnění CNS. Malformace třetího a čtvrtého typu se považují za neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Symptomy anomálie Arnold Chiari jsou obecné a specifické. Zpočátku může dojít k bolesti v krku, které vyzařují do krku. Bolest se zvyšuje se škytapem, kašlem. Citlivost kůže zmizí, což může signalizovat vývoj této patologie. Ztráta vědomí, závratě a ztráta zraku jsou alarmující příznaky anomálie. Snížená svalová síla ramen může také nastat v důsledku progrese Chiariovy nemoci. Brnění může nastat v oblasti rukou. Když se onemocnění zhorší, dýchání se může krátkodobě zastavit, hltanový reflex oslabuje, pohyby očí se stávají neovladatelnými a zrychlenými.

Obecně platí, že osoba, která má podezření na malformaci Arnolda Chiariho, má pocit bzučení a syčení a zvonění v uších. Také zvyšuje intrakraniální tlak, bolesti hlavy, zejména ráno. Koordinaci se významně zhoršuje a dochází ke třesu horních a dolních končetin. Další problémy mohou nastat při močení. Obecně je pocit slabosti, únavy.

Všechny příznaky se zhoršují a během pohybu se stávají jasnými. Pokud se nekonzultujete s lékařem a nezačnete léčbu, může toto onemocnění způsobit infarkt míchy nebo mozku. Dalším nebezpečím je akumulace přebytečné tekutiny v mozku. Kvůli progresi Chiariových malformací může dojít k deformacím nohou a páteře.

Diagnostika

Pokud neexistují žádné specifické stížnosti, může být při plánovaných vyšetřeních zjištěn syndrom Arnold-Chiariho. Někdy Chiariova anomálie nezpůsobí člověku nepohodlí a je náhodou detekována během různých procedur nebo vyšetření lékařem.

Obecné vyšetření - ECHO-EG, EEG a REG mohou odhalit zvýšený intrakraniální tlak. Rotační obraz lebky vykazuje kostní anomálie. Ale tyto metody neumožňují konečně stanovit diagnózu.

Pokud existuje podezření na patologii vývoje mozku, lékař přiměje pacienta k zobrazování mozku a míchy magnetickou rezonancí. Počítačová tomografie může být také předepsána pacientovi. Během tomografie se nemůže pohybovat. Aby bylo možné úspěšně provést tento postup u kojenců a malých dětí, jsou ponořeni do stavu spánku s drogami. Někdy potřebujete zavést kontrastní látku, abyste získali jasný obraz. Přístroj umožňuje vizualizaci kostních struktur, které odhalují tvorbu měkkých tkání lebky.

K určení doprovodné patologie je nutné provést tomografii páteře.

Léčba

Léčba anomálie Arnolda Chiariho závisí na typu, trvání a závažnosti onemocnění. Lékař by měl být obeznámen s výsledky všech vyšetření pacienta a měl by provést individuální průběh léčby. Pokud je hlavním příznakem menší bolesti hlavy, pak může konzervativní terapie dělat. Nejčastěji lékař předepisuje příjem NPS a svalových relaxancií.

Pokud léčba malformací Arnolda Chiariho nepovedla k pozitivním výsledkům, objevila se slabost, únava se stala necitlivou a vyvstaly další stížnosti, měli byste se uchýlit k operaci. Během této doby by měla být eliminována komprese nervových vláken a měl by být normalizován tok mozkomíšního moku. Chcete-li to provést, zvyšte hlasitost zadní hlavy. Po chirurgickém zákroku se pacient podrobuje rehabilitaci po dobu sedmi dnů.

V důsledku úspěšné léčby anomálie Arnolda Chiariho dochází k normalizaci respiračních a motorických funkcí, návrat citlivosti, bolest zmizí.

Navzdory významnému zlepšení stavu pacienta potřebuje pravidelné vyšetření lékařem.

Anomálie Prevence

Vzhledem k tomu, že Arnold-Chiariho syndrom není dobře pochopen, je třeba pečlivě starat o své zdraví. Vyžaduje základní prevenci, která se omezuje na udržení zdravého životního stylu. Vzhledem k tomu, že se tato nemoc může vyvinout u plodu, během těhotenství by žena měla jíst zdravé potraviny. Strava by měla zahrnovat co nejvíce zeleninu, ovoce, čerstvé šťávy, mléčné výrobky a masné výrobky. Více by mělo být komplex vitamínů. Dlouho byste se měli vzdát alkoholu a cigaret. Také musíte užívat pouze ty léky a takové dávky, které lékař uvede. A to zaručí normální vývoj plodu během těhotenství. Pokud se vyskytnou rušivé příznaky, měli byste se okamžitě poradit s lékařem, vyšetřit a zahájit léčbu anomálie Arnold-Chiari.

Anomálie Arnold Chiari

Arnold Chiariova anomálie je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti velikosti lebky a konstrukčních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Zároveň se mozkové mandle snižují pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují formou častého závratě a někdy končí mozkovou mrtvicí. Symptomy abnormalit mohou být dlouhou dobu nepřítomné a pak se náhle prohlásí, například po virové infekci, záhlaví nebo jiným spouštěcím faktorem. A může se to stát na jakémkoli segmentu života.

Popis choroby

Podstata patologie je omezena na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, což vede k vzniku kraniospinálních syndromů, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a nádorů páteře. U většiny pacientů je abnormální vývoj rhombencefalonu kombinován s dalšími poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci páteřních struktur.

Nemoc byla pojmenována podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouský lékař Hans Chiari, který současně studoval onemocnění. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 osob. Nejčastěji se vyskytuje anomálie Arnold Chiari, zatímco dospělí s anomálií typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálie typu Arnold Chiari typu 1 spočívá ve snižování prvků zadní kraniální fossy v páteřním kanálu. Chiariova nemoc typu 2 je charakterizována změnou polohy medulla oblongata a čtvrté komory, často s kapek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který je charakterizován výrazným posunem všech prvků kraniální fossy. Čtvrtým typem je cerebellární dysplasie bez jejího posunu dolů.

Příčiny onemocnění

Podle některých autorů je Chiariova nemoc nedostatečným rozvojem malého mozku, v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranné nebo dvoustranné sestupování mozkových mandlí do páteřního kanálu. To může nastat kvůli sestupnému pohybu meduly, často patologii doprovázené různými porušeními craniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou objevit až u 3-4 tuctů života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie cerebellar mandlí nevyžaduje léčbu a často se projevuje na MRI. K dnešnímu dni je špatně pochopena etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze. Určitou roli má genetický faktor.

Existují tři vazby v mechanismu vývoje:

• geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
• traumatické stingray během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Četnost výskytu následujících příznaků:

• bolesti hlavy u třetiny pacientů;
• bolesti končetin - 11%;
• slabost paží a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• necitlivost v končetinách - polovina pacientů;
• snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolesti - 40%;
• nestabilita chůze - 40%;
• nedobrovolné oscilace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení v 5%;
• porušení výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchotu, znecitlivění v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• synkopa (mdloba) - 2%.

Chiariova nemoc druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci cerebellum, kmene a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s výstupem látky míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury occipitální kosti a krční páteře. Ve všech případech existuje hydrocefalus, často - zúžení přívodu vody do mozku. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace pro meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následné chirurgické rozšíření zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zejména při stenóze sylvického akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla v dolní části krku nebo v horní části krční oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebky a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozek a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje očekávanou délku života i po operaci. Není možné přesně říci, kolik lidí bude po včasném zákroku žít, ale je pravděpodobné, že ne tak dlouho, tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je oddělenou cerebellární hypoplazií a dnes nepatří do komplexu symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu postupují pomalu po několik let a jsou doprovázeny začleněním do horní části děložní a distální medulla oblongata se zhoršeným cerebelem a kaudální skupinou kraniálních nervů. Tak u jedinců s anomálií Arnold-Chiari jsou rozlišeny tři neurologické syndromy:

• Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálního, obličejového, předkolejového, sublingválního a vagálního nervu. Současně dochází k porušení polykání a řeči, poranění spontánního nystagmusu, závratě, dýchacích poruch, parézy měkkého patra na jedné straně, chvění, ataxie, nekoordinace pohybů, neúplná paralýza dolních končetin.
• Syndrom syringomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršením polykání, nedostatečnou citlivostí v oblasti obličeje, chraptivostí hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým nárůstem svalového tonusu apod.
• Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonem ramen a nohou. Reflexe šlach na končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou způsobeny ani sníženy.

Bolest na krku a krku se může zvýšit kašlem, kýcháním. V rukou se sníží citlivost na teplotu a bolest, stejně jako síla svalů. Často se vyskytují mdloby, závratě u pacientů s poruchou zraku. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení faryngálního reflexu.

Zajímavý klinický příznak u takových lidí vyvolává příznaky (synkopa, parestézie, bolest apod.) Napínáním, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšené vydechování s uzavřeným nosem a ústy). S růstem ohniskových symptomů (stonku, cerebellar, spinální) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgického rozšíření posteriorní kraniální fossy (suboccipital dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s kýlou páteřního kanálu je ve většině případů zjištěna Chiariova nemoc druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné stanovit oběhové poruchy kapaliny. Obvykle mozkomíšní moka cirkuluje snadno v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen se pozoruje obálka amygdaly cerebellární arterie. Rentgenový paprsek ukazuje takové souběžné změny v oblasti craniovertebrální oblasti jako nedostatečné rozvinutí atlasu, denticularní proces epistrofie, zkrácení atlanticko-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v postranním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečné rozvinutí zadního oblouku atlasu, nedostatečné rozvinutí druhého děložního děložního čípku, deformaci velkého occipitálního foramenu, hypoplasii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Výskyt symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stává důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech symptomy pacienta pomáhají provést diagnózu: nízkou vlasovou čáru, zkrácený krk apod., Stejně jako kraniospinální známky změn kostí na rentgenovém záření, CT vyšetřeních a MRI.

Dnes je "zlatým standardem" diagnostiky poruchy MRI mozku a cervico-hrudní oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození způsobené ECHO zahrnují vnitřní rozpad, citronovitý tvar hlavy a cerebellum ve tvaru banánu. Zároveň někteří experti nepovažují takové projevy za specifické.

Chcete-li objasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, můžete najít několik informací o symptomech onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuková kontrola jednou z hlavních možností skenování při eliminaci patologie u plodu během druhého a třetího trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je zobrazeno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukovým a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie jen malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Nejběžnějšími NSAIDs jsou Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete předepsat léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existuje nějaká kontraindikace, lékař zvolí alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratace. Pokud nedojde k takovému účinku během dvou až tří měsíců, provede se operace (rozšíření okcipitálního foramenu, odstranění obratlů obratlů apod.). V tomto případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpoždění operace.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je odstranění komprese nervových struktur a normalizace dynamiky likérů. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Rozšíření kraniální fossy přispívá ke zmizení bolesti hlavy, obnovení hmatatelnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozku nad C1 obratle a přítomnost pouze mozkových příznaků. Během tří let po zákroku může dojít k relapsům. Takoví pacienti mají zdravotní postižení na základě rozhodnutí zdravotnicko-sociální komise.