Anomálie Arnold Chiari 1 typu

Arnold Chiariova anomálie je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti velikosti lebky a konstrukčních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Zároveň se mozkové mandle snižují pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují formou častého závratě a někdy končí mozkovou mrtvicí. Symptomy abnormalit mohou být dlouhou dobu nepřítomné a pak se náhle prohlásí, například po virové infekci, záhlaví nebo jiným spouštěcím faktorem. A může se to stát na jakémkoli segmentu života.

Popis choroby

Podstata patologie je omezena na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, což vede k vzniku kraniospinálních syndromů, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a nádorů páteře. U většiny pacientů je abnormální vývoj rhombencefalonu kombinován s dalšími poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci páteřních struktur.

Nemoc byla pojmenována podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouský lékař Hans Chiari, který současně studoval onemocnění. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 osob. Nejčastěji se vyskytuje anomálie Arnold Chiari, zatímco dospělí s anomálií typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálie typu Arnold Chiari typu 1 spočívá ve snižování prvků zadní kraniální fossy v páteřním kanálu. Chiariova nemoc typu 2 je charakterizována změnou polohy medulla oblongata a čtvrté komory, často s kapek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který je charakterizován výrazným posunem všech prvků kraniální fossy. Čtvrtým typem je cerebellární dysplasie bez jejího posunu dolů.

Příčiny onemocnění

Podle některých autorů je Chiariova nemoc nedostatečným rozvojem malého mozku, v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranné nebo dvoustranné sestupování mozkových mandlí do páteřního kanálu. To může nastat kvůli sestupnému pohybu meduly, často patologii doprovázené různými porušeními craniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou objevit až u 3-4 tuctů života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie cerebellar mandlí nevyžaduje léčbu a často se projevuje na MRI. K dnešnímu dni je špatně pochopena etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze. Určitou roli má genetický faktor.

Existují tři vazby v mechanismu vývoje:

• geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
• traumatické stingray během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Četnost výskytu následujících příznaků:

• bolesti hlavy u třetiny pacientů;
• bolesti končetin - 11%;
• slabost paží a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• necitlivost v končetinách - polovina pacientů;
• snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolesti - 40%;
• nestabilita chůze - 40%;
• nedobrovolné oscilace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení v 5%;
• porušení výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchotu, znecitlivění v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• synkopa (mdloba) - 2%.

Chiariova nemoc druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci cerebellum, kmene a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s výstupem látky míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury occipitální kosti a krční páteře. Ve všech případech existuje hydrocefalus, často - zúžení přívodu vody do mozku. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace pro meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následné chirurgické rozšíření zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zejména při stenóze sylvického akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla v dolní části krku nebo v horní části krční oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebky a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozek a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje očekávanou délku života i po operaci. Není možné přesně říci, kolik lidí bude po včasném zákroku žít, ale je pravděpodobné, že ne tak dlouho, tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je oddělenou cerebellární hypoplazií a dnes nepatří do komplexu symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu postupují pomalu po několik let a jsou doprovázeny začleněním do horní části děložní a distální medulla oblongata se zhoršeným cerebelem a kaudální skupinou kraniálních nervů. Tak u jedinců s anomálií Arnold-Chiari jsou rozlišeny tři neurologické syndromy:

• Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálního, obličejového, předkolejového, sublingválního a vagálního nervu. Současně dochází k porušení polykání a řeči, poranění spontánního nystagmusu, závratě, dýchacích poruch, parézy měkkého patra na jedné straně, chvění, ataxie, nekoordinace pohybů, neúplná paralýza dolních končetin.
• Syndrom syringomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršením polykání, nedostatečnou citlivostí v oblasti obličeje, chraptivostí hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým nárůstem svalového tonusu apod.
• Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonem ramen a nohou. Reflexe šlach na končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou způsobeny ani sníženy.

Bolest na krku a krku se může zvýšit kašlem, kýcháním. V rukou se sníží citlivost na teplotu a bolest, stejně jako síla svalů. Často se vyskytují mdloby, závratě u pacientů s poruchou zraku. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení faryngálního reflexu.

Zajímavý klinický příznak u takových lidí vyvolává příznaky (synkopa, parestézie, bolest apod.) Napínáním, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšené vydechování s uzavřeným nosem a ústy). S růstem ohniskových symptomů (stonku, cerebellar, spinální) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgického rozšíření posteriorní kraniální fossy (suboccipital dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s kýlou páteřního kanálu je ve většině případů zjištěna Chiariova nemoc druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné stanovit oběhové poruchy kapaliny. Obvykle mozkomíšní moka cirkuluje snadno v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen se pozoruje obálka amygdaly cerebellární arterie. Rentgenový paprsek ukazuje takové souběžné změny v oblasti craniovertebrální oblasti jako nedostatečné rozvinutí atlasu, denticularní proces epistrofie, zkrácení atlanticko-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v postranním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečné rozvinutí zadního oblouku atlasu, nedostatečné rozvinutí druhého děložního děložního čípku, deformaci velkého occipitálního foramenu, hypoplasii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Výskyt symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stává důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech symptomy pacienta pomáhají provést diagnózu: nízkou vlasovou čáru, zkrácený krk apod., Stejně jako kraniospinální známky změn kostí na rentgenovém záření, CT vyšetřeních a MRI.

Dnes je "zlatým standardem" diagnostiky poruchy MRI mozku a cervico-hrudní oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození způsobené ECHO zahrnují vnitřní rozpad, citronovitý tvar hlavy a cerebellum ve tvaru banánu. Zároveň někteří experti nepovažují takové projevy za specifické.

Chcete-li objasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, můžete najít několik informací o symptomech onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuková kontrola jednou z hlavních možností skenování při eliminaci patologie u plodu během druhého a třetího trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je zobrazeno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukovým a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie jen malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Nejběžnějšími NSAIDs jsou Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete předepsat léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existuje nějaká kontraindikace, lékař zvolí alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratace. Pokud nedojde k takovému účinku během dvou až tří měsíců, provede se operace (rozšíření okcipitálního foramenu, odstranění obratlů obratlů apod.). V tomto případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpoždění operace.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je odstranění komprese nervových struktur a normalizace dynamiky likérů. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Rozšíření kraniální fossy přispívá ke zmizení bolesti hlavy, obnovení hmatatelnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozku nad C1 obratle a přítomnost pouze mozkových příznaků. Během tří let po zákroku může dojít k relapsům. Takoví pacienti mají zdravotní postižení na základě rozhodnutí zdravotnicko-sociální komise.

Anomálie Arnold-Chiari 1, typ 2: kolik žije, stupně postižení, délka života

Pokud pacient nevyjadřuje významné stížnosti, kromě silných bolestivých pocitů, on je předepsán léky s různými kombinacemi nesteroidních protizánětlivých léků, nootropics a léky s svalovým relaxačním účinkem.

Léky používané ke zmírnění stavu pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem:

Přiřazení uvnitř karty 1-2. za den.

Dyspepsie, anémie, edém.

Nevztahuje se na léčbu dětí do 15 let.

Přiřaďte od 30 do 160 mg na kilogram tělesné hmotnosti za den v přibližně třech dávkách. Průběh léčby trvá až 2 měsíce.

Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.

Při nespavosti se večerní dávka drogy přenese na odpolední recepci.

Vezměte 200 mg až 4krát denně.

Bolest břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.

Nepoužívejte k léčbě dětí mladších 6 let.

Individuálně přiřaďte 50-150 mg až 3krát denně.

Pocit slabosti svalů, snižování krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.

Nedávejte děti do 6 let.

Navíc předepsal vitaminy B ve vysokých dávkách. Tyto vitamíny se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a zajišťují normální funkci nervového systému. Například thiamin, který se nachází v membránách neuronů, má významný vliv na regenerační procesy poškozených cest nervového vedení. Pyridoxin zajišťuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a také slouží jako vysoce kvalitní antioxidant.

Prodloužený příjem nadměrných dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázen vedlejšími účinky. Užívání vitamínu B6 v množství více než 500 mg denně může způsobit vznik smyslové polyneuropatie.

Nejčastějším lékem na léčbu vitaminu, který se používá u Arnold-Chiariho syndromu, je Milgamma, léčivo obsahující 100 mg thiaminu a pyridoxinu a 1000 μg kyanokobalaminu. Průběh léčby začíná deseti injekcemi léčiva a poté pokračuje k perorálnímu podání.

Jako pomocná technika se fyzioterapeutická léčba doporučuje dobře. Neurologisté obvykle doporučují pacientům následující postupy:

• kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém a zmírňuje bolesti;
• laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
• magnetická terapie - pomáhá spustit vnitřní zdravotní rezervy těla.

Fyzická terapie úspěšně doplňuje léčbu, která umožňuje udržitelné pozitivní výsledky.

Úspěšně aplikována na zmírnění Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Základním principem homeopatické léčby je použití zanedbatelných slabých dávek bylinných léků, které působí proti této nemoci. Dávky homeopatických léků se nazývají "ředění": mohou být desetinné nebo centrické. Pro výrobu použitých léků bývají zpravidla rostlinné výtažky a z větší části alkohol.

Homeopatické léky se užívají podle všeobecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Pelety nebo kapalina by měla být držena v ústní dutině pro resorpci.

Vezměte 8-10 granulí třikrát denně.

Zbavuje, uklidňuje a pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.

Vezměte 15 kapek třikrát denně.

Normalizuje spánek, zmírňuje psychosomatické příznaky.

Vezměte 8-10 granulí třikrát denně.

Eliminuje podrážděnost, uklidňuje a zjemňuje projevy neurotických reakcí.

Vezměte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.

Eliminuje závratě, zmírňuje příznaky poranění hlavy.

Vezměte 1 tabletu třikrát denně.

Bolest zmírňuje, zmírňuje stres.

Homeopatické léky jsou komerčně dostupné. Při jejich užívání nejsou téměř žádné vedlejší účinky, ale nedoporučuje se užívat léky bez konzultace s lékařem.

Pokud léčebná terapie nezlepšuje dynamiku syndromu Arnolda Chiariho, a takové příznaky jako parestézie, svalová slabost, zhoršená vizuální funkce nebo vědomí zůstávají, pak lékař předepíše plánovanou nebo naléhavou chirurgickou léčbu.

Nejčastějším chirurgickým zásahem syndromu Arnold-Chiariho je subkcipitální kraniektomie - rozšíření velkého okcipitálního foramenu řezáním okcipitální kosti s odstraněním krčních stavců. V důsledku operace je přímý tlak na mozkový kmen snížen a cirkulace CSF se stabilizuje.

Po resekci kostní hmoty provádí chirurg plasty dura mater a zvyšuje zadní část lebeční kosti. Plastická chirurgie se provádí pomocí vlastních tkání pacienta - například aponeurozou nebo částí periostu. V některých případech se používají umělé náhražky tkanin.

Po ukončení operace je rána šitá, někdy instalací titanových stabilizátorů. Potřeba instalace je řešena individuálně.

Standardní provoz zpravidla trvá 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitace je 1-2 týdny.

Lidová léčba

Tradiční recepty na léčbu syndromu Arnold-Chiariho, zaměřené primárně na úlevu od bolesti a uvolnění svalů postižených křečemi. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplnit.

• Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. l trávy nebo oddenky Althey, trvají na noc. Používá se k nastavení komprese několikrát denně, ke zmírnění stavu.
• Vařte kuřecí vejce, odlupujte ho, nakrájejte na polovinu a aplikujte na bolest. Když se vejce úplně ochladila, odlupuje se.
• Použijte komprese z čistého přírodního medu.
• Vroucí vroucí vodu (200 ml) 1 polévková lžíce. l kapradí, udržujte na nízké teplotě po dobu až 20 minut. Chladte a užívejte 50 ml před každým jídlem.
• Vroucí vroucí vodu (200 ml) 1 polévková lžíce. l malinové listy, držte na nízké teplotě po dobu až 5 minut. Chlazení a pít 5 lžící. l třikrát denně před jídlem.

Bylinná terapie pomáhá výrazně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem. Kromě bolesti bylinky normalizují práci nervového systému, zlepšují náladu a spí.

• Vezměte 1 polévkovou lžíci. l suchý surový anýz, bazalka a petržel, nalijte 700 ml vroucí vody, vylijte 2 hodiny a filtr. Vezměte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
• Nalijte 700 ml vody do stejné směsi šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 lžíce). Trvejte až 2 hodiny, filtrujte a vezměte sklenku třikrát denně před jídlem.
• Vaříme směs citrónového balzámu, bazalky a rozmarýnu (2 lžíce) v 750 ml vroucí vody. Trvejte a filtrujte a pak si vezměte 200 ml třikrát denně před jídlem.

Kineziologické cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální komplex tělesných cvičení, který stabilizuje lidský nervový systém. Takové cvičení mohou být také použity ke zmírnění stavu pacientů s prvním stupněm syndromu Arnold-Chiari. Studie ukázaly, že při kineziologických cvičeních pouze jednou za 7 dní můžete zlepšit svůj postoj a blahobyt, zmírnit účinky stresu, vyloučit podrážděnost apod.

Třídy navíc umožňují upravit synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost koncentrace a zapamatování informací.

Cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

• Doporučuje se postupně urychlovat tempo gymnastických prvků.
• Většina cvičení by měla být prováděna se zavřenými oči (ke zvýšení citlivosti některých oblastí mozku).
• Cvičení s připojením horních končetin se doporučuje kombinovat se synchronními pohyby očí.
• Během dýchacích cest se pokuste připojit vizualizaci.

Jak ukázala praxe, praxe kineziologie, vedle rozvoje nervového vedení, přináší pacientům spoustu potěšení.

Co je Arnold Chiariho syndrom?

S takovou anomálií spadá celá konstrukce zadní fossy lebky pod velký okrajový foramen.

BSO je hraniční zóně mezi míchy a mozkem. Při absenci patologie se cerebrospinální tekutina nebo spinální tekutina volně pohybuje v subarachnoidním prostoru. U syndromu Arnold-Chiariho mandle cerebellum ucpávají otvor, čímž narušují odtok mozkomíšního moku, který přispívá k tvorbě hydrocefalů.

Druhy a stupně nemoci

Syndrom Arnold-Chiariho má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny se sníženou polohou mozkových mandlí.

Obecně platí, že typy MK mají určité rozdíly:

• Syndrom typu I je vynechání mandlí a vyloučení malého mozku pod BSO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Při diagnostice lze rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

1. V přední variantě se C2 posouvá směrem dozadu, klesá nad dentálním procesem, základním dojmem a platibasií;
2. V přítomnosti mezilehlého variantu jsou posunuté mandle cerebellum stlačeny ve ventrální části medulla oblongata a horních segmentů míchy;
3. Zadní varianta vede ke stlačení horních cervikálních částí páteřních a dorzálních částí medulky.

První typ Chiariho malformace u neurologů je považován za nejčastější onemocnění. Častěji než jiné ženy, které porodily pozdě a vstoupily do premenopauzálního období, trpí.

• Syndrom typu II má vrozený tvar. Během intrauterinního vývoje dochází k progresi patologie. Anomálie mohou být zjištěny během vyšetření plodu. Medulla oblongata, komorová komora, spodní část šneku jsou klínové 2 mm pod vchodem do velkého zadního otvoru.
• Patologie typu III je charakterizována prolapsem malého a podlouhlého mozku k meningokéli cervikoccipitální oblasti.
• Typ IV patologie je nedostatečné rozvinutí cerebellum bez vynechání mandlí v BSU.

Na začátku 21. století bylo zjištěno anomálie nulového typu. Je určen přítomností hydromyelie bez vynechání mandlí malého mozku.

Elena Potemkina, po sérii studií, byla požádána o klasifikaci syndromu podle stupně snížení cerebellarních mandlí do okcipitálního velkého otvoru:

• 0 stupně - mandle jsou na horní úrovni AOR;
• 1 stupeň - mandle se přesunuly na horní okraj oblouku Atlanta nebo C1;
• 2 stupně - na úrovni horního okraje C2;
• Stupeň 3 - na úrovni vrcholu C3 a níže, v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje společně s dalšími onemocněními centrálního nervového systému. Třetí a čtvrtý jsou neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnolda Chiariho mohou být nezávislé i běžné.

Patří mezi ně následující příznaky, které stojí za to věnovat pozornost:

• Když otočíte hlavu a v okamžiku odpočinku v uších, zazní neobvyklý progresivní zvuk ve formě hluku, bzučení, píšťalky;
• Během námahy se objeví bolesti hlavy v důsledku námahy;
• Záškuby očních bulvy nebo nystagmus;
• Bolest na krku ráno. Zvýšený nitrolební tlak, necitlivost;
• Mohou se objevit závraty a ztráta orientace v důsledku zhoršené aktivity mozku;
• V pohybu je pozorována neohrabanost;
• Při závažném onemocnění se objeví třesavost končetin. Co je to zde?
• Existují problémy s viděním ve formě "závoju na oči", rozkročení objektů, slepoty. Při otáčení hlavy tohoto jevu se zvyšuje. To je způsobeno tlakem na medulu;
• Svaly končetin, obličeje a kmene jsou mnohem slabší;
• Problémy s močením jsou pozorovány při pokročilé a těžké formě nemoci;
• Prah citlivosti se stává méně v jedné části těla nebo v obličeji, končetině;
• Při ostrých obratlích hlavy může pacient mdlob;
• Poruchy dýchacího ústrojí - těžké dýchání nebo úplné zastavení;
• Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cyst v páteři, deformace kostí nohou.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je nepřetržitá bolest hlavy. U typu II, který se objevuje bezprostředně po narození nebo v raném dětství, mohou být pozorovány problémy s polykáním, slabý výkřik.

Všechny výše uvedené příznaky jsou silnější s pohybem.

Příčiny anomálie

Vědci dosud plně nezkoumali příčiny syndromu Arnold-Chiariho. Chiariova malformace, nazývaná také anomálie, se může vyvinout v důsledku několika faktorů.

Vrozené:

• Abnormální vývoj kostí lebky v plodu - příliš malá a posteriorní fossa lebky v správně vyvíjejícím se dítěti vede k nesouladu mezi růstem kostí lebky a mozku. Jednoduše kraniální kosti neudržují krok s mozkem.
• Plod je hyperindividuovaný BSO.

Koupeno:

• Během porodu utrpělo dítě traumatické poranění mozku.
• Kvůli porušení cirkulace litoroku v mozkových komorách dochází k poranění míchy. Ztuhne.

Syndrom Arnold-Kiara se může vyskytnout současně nebo po jiných vadách, například - mrtvici míchy.

Ne tak dávno experti věřili, že tato nemoc je vrozená, ale procento pacientů s vrozenou anomálií je mnohem méně než procento se získaným syndromem.

Rizikové faktory

Riziko vzniku malformací u plodu může zvýšit takové faktory, jako je:

• Nekontrolované užívání léků během těhotenství;
• Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy;
• Infekční nemoci přenášené matkou dítěte. Jako je zarděnka a další;
• Problém s dobrou výživou u těhotné ženy.

Většina odborníků je toho názoru, že syndrom Arnold-Chiariho se vyskytuje na pozadí genetických mutací u dítěte. V současné době nebyla nalezena žádná souvislost s chromozomální abnormalitou

Arnold Chiariho syndrom v plodu

Ultrazvukové vyšetření může odhalit přítomnost patologie v zadní části mozku. Po prvním trimestru těhotenství s ultrazvukem by měly být viditelné obrysy mozek hemisféry dítěte s nově vznikajícím malým mozkem. Fuzzy velikost a tvar mozku může znamenat syndrom.

Pomocí ultrazvuku specialisté mohou detekovat malformace prvního a druhého typu. Kromě této výzkumné metody se používá echografická metoda. S ním můžete detekovat boční zaoblené komory. Správná instrumentální diagnostika plodu napomáhá správné diagnostice.

Zkouška a diagnostika

Stává se tak, aby se Chiariova patologie nezjistila, ale je odhalena pouze tehdy, když ji vyšetřuje lékař. Při obecné kontrole s použitím EEG, REG a ECHO-EG se může objevit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgenový paprsek ukáže, zda jsou v kostech lebky abnormality. Konečná diagnóza s takovou kontrolou je však nemožná.

S jistotou, že existuje patologie, odborník pošle pacienta na magnetické rezonanční zobrazování míchy a mozku. Během studie je pacientovi zakázán pohyb. Grudničkov a děti jsou ponořeny do léčebného spánku, což pomůže úspěšně provést průzkum. Chcete-li mít jasný obrázek, možná budete muset vstříknout kontrastní látku.

K vyloučení přítomnosti syringomyelie je předepsána tomografie celého páteře.

Komplikace

Při absenci nebo nedostatečné léčbě syndromu Arnold-Chiariho může dojít k paraleni kraniálního nervu. Vytvoření cysty na páteři. Patologie přispívá k vzhledu hydrocefalů. Protože se v mozku hromadí tekutina. K odstranění cerebrospinální tekutiny se lékaři budou uchýlit k bypassu a budou provádět odvodnění.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je nutné zahájit léčbu. Onemocnění prvních dvou typů je léčitelné.

Konzervativní metoda

Lékař musí pro účely léčby prověřit všechny indikátory pro vyšetření pacienta. Pokud je hlavním příznakem onemocnění bolesti hlavy, bude předepsána konzervativní léčba.

Lze předepisovat nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanci:

• Ibuprofen;
• Piroxicam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Po eliminaci bolesti jsou předepsány diuretika. Chrápnost můžete odstranit pomocí tříd s terapeutem řeči. Kromě léčby drog je cvičení užitečné.

Kurz terapie trvá několik měsíců, po kterém je nutné absolvovat úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána operační léčba.

Chirurgická intervence

Pokud by konzervativní terapie nepřinesla pozitivní výsledky nebo pokud se u pacienta objevily závažné příznaky, je mu předepsána laminektomie, dekompresní kranioektomie SCF. Stejně jako plast z tvrdého mozku. Tato operace umožňuje zvýšit objem lebeční kosti a rozšířit okcipitální foramen. To vše povede k zastavení komprese, ke zlepšení odtoku mozkomíšního moku.

Pokud je hydrocefalus, pak se komorová únava provádí pomocí speciálního ventilu.

Během operace se používá elektrofyziologická kontrola, pomocí níž lze rozhodnout, zda otevřít plnou tuhou membránu mozku nebo ne.

Rehabilitační kurz po operaci trvá sedm dní.

Chiariova malformace není zcela pochopena a neexistuje způsob, jak úplně zabránit vzniku této nemoci. Ale budoucí rodiče, a zejména maminky, mohou minimalizovat riziko patologie. K tomu je nutné vést správný životní styl, studovat všechny výše uvedené rizikové faktory a eliminovat je, kdykoli je to možné.

Zdraví vašeho dítěte je na vás.

Arnold-Chiariho syndrom (abnormalita Arnold-Chiariho) je vrozená patologie vývoje mozku, která se projevuje nevhodnými rozměry zadní kraniální fossy a mozkových struktur v této oblasti, což vede k vynechání cerebellum a mozkového kmene ve velkém occipitálním foramenu, což vede k jejich porušení na této úrovni. Často se tato vada kombinuje s anomáliemi vývoje míchy a hydrocefalu. Většina pacientů trpících Arnoldovým syndromem - Chiari nemají žádné příznaky nebo příznaky této nemoci, a proto nepotřebují léčbu. Nejčastěji se tato patologie nachází zcela náhodně během diagnostických manipulací v případě podezření na jiné nemoci. Výskyt anomálie Arnold-Chiari je 3-8 lidí na 100 000 obyvatel.

Příčiny tohoto syndromu dosud nejsou zcela stanoveny.

Syndrom Arnolda - Chiariho příznaky

S touto anomálií se obvykle vyskytují některé z níže uvedených příznaků:

- otřesy nebo závratě, které se zhoršují otáčením hlavy

- Hluk, bzučení, pískání, syčení, zvonění v jednom nebo obou uších, které lze také zesilovat při otáčení hlavy

- Vzhledem k nárůstu intrakraniálního tlaku nebo v důsledku zvýšení tónu svalů na krku se objevuje poměrně citlivá bolest hlavy (nejvýraznější v ranních hodinách)

- Existuje nedobrovolné záškoláctví očních bulvy (nystagmus)

V přísnějším průběhu anomálie Arnold-Chiari jsou přítomny následující příznaky:

- Pozorované poruchy zraku (vyjádřené ve dvojitém vidění, slepota apod.), Které se často při zhoršování hlavy často zhoršují

- Existují poruchy koordinace pohybů, třes nohou a paží

- Snižuje citlivost trupu, části obličeje, několika nebo jedné končetiny

- Močení se stává obtížným a / nebo nedobrovolným

- Svalová slabost části těla, část obličeje, několik nebo jedna končetina

- Může dojít ke ztrátě vědomí (nejčastěji se otáčí hlavou)

- Možný vývoj stavů schopných způsobit páteřní a / nebo mozkový infarkt

Možné následky a komplikace syndromu Arnold-Chiariho

- Paralýza. Paralýza se může vyvinout v důsledku komprese míchy a dokonce i v oblasti provedené operace

- Hydrocefalus. Důsledky akumulace přebytečné tekutiny v mozku mohou vyžadovat umísťování zkratů (ohebných trubek) pro odvodnění a vylučování mozkomíšního moku do jakékoliv jiné části těla.

- Syringomyelie. Někdy se u pacientů trpících anomálií Arnold-Chiariho objevuje onemocnění, při kterém se v páteři vytvoří cysta nebo dutina (patologická dutina mozku nebo mozku). Po vytvoření je tato dutina naplněna tekutinou, což vede k narušení míchy

Arnoldův syndrom - léčba Chiari

Léčba anomálie Arnold-Chiari je čistě individuální přístup a přímo závisí na stavu a závažnosti každého konkrétního pacienta. Při absenci závažných příznaků lékař předepisuje pozorování jako léčbu pravidelnými pravidelnými kontrolami. Pokud jsou primární symptomy bolesti, doporučuje se užívat léky proti bolesti. V některých případech jsou pacienti s tímto syndromem velmi zlevněni použitím protizánětlivých léků, které mohou zpomalit nebo zcela zabránit potřebě chirurgického zákroku.

Chirurgická léčba

Nejčastěji se léčba anomálie Arnold-Chiariho provádí chirurgicky, jehož cílem je zastavit vývoj změn struktury páteře a mozku a také stabilizovat příznaky. Pokud je operace úspěšná, tlak na míchu a cerebellum klesá a obnoví se normální odtok CSF.

Nejběžnější operací pro tento syndrom je dekomprese zadní kraniální fossy nebo kraniectomy zadní kraniální fossy. Operace spočívá v odstranění malého fragmentu kosti ze zadní části lebky, což vede k většímu prostoru pro snížení mozku a tlaku. V době, kdy tento chirurgický zákrok trvá od jedné hodiny do dvou hodin, doba regenerace obvykle nepřesahuje sedm dní.