Dandy-Walkerův syndrom: koncept, příznaky, diagnóza, léčba

Dandy-Walkerův syndrom je závažná malformace mozku. Tato vrozená anomálie u dětí je charakterizována nedostatečným rozvinutím nebo hypoplazií mozkovce, cystickou lézí čtvrté komory a rozšířením zadní kraniální fossy.

Dandy-Walkerův syndrom je složitý komplex příznaků způsobený vrozeným onemocněním mozku, který vzniká během embryogeneze a vyznačuje se silným průběhem. Základem patologie je současné poškození nejdůležitějších mozkových struktur: cerebellum, komory, medulla, kraniální nervy a velké cévní kosti. Cerebelární hypoplazie je charakterizována snížením její velikosti a snížením funkce. Možná jeho úplná nepřítomnost. Rozšíření komor mozku v důsledku vrozených cyst nebo nádorů. Tyto příznaky patologie jsou vždy kombinovány s hydrocefalickými změnami, které nejsou projevy, ale komplikace syndromu.

Inferiorita cest mozkomíšního moku vede k akumulaci mozkomíšního moku v komorách, která by měla být normálně vylučována z mozku. Jeho patologická akumulace přispívá k rozvoji odtoku mozků, projevujícím se příznaky hypertenzního a hydrocefalického syndromu. Kvůli konstantnímu tlaku mozkomíšního moku začíná rozšiřovat kosti lebky. Dandy-Walkerův syndrom je doprovázen několika vadami vnitřních orgánů: srdce, krevní cévy, ledviny, kosti.

Tento syndrom objevili chirurgové z Ameriky - Dandy v roce 1921 a Walker v roce 1944. Onemocnění je zaznamenáváno u dívek častěji než u chlapců. U novorozenců se kranium rychle rozšiřuje, psychomotorický vývoj se zpomaluje a objevují se příznaky hydrocefalického syndromu, intrakraniální hypertenze, cerebrální poškození a kraniální nervy. Prakticky každý pacient má sdružené anomálie: hypoplazie corpus callosum, vrozené srdeční vady, atypickou strukturu kostry obličeje.

Patologie může být diagnostikována ve fázi těhotenství. Ultrazvukové známky specialistů na onemocnění se obvykle nacházejí ve druhém trimestru během plánovaného ultrazvuku. Jak se plod rozvíjí, ultrazvukové indikátory se stávají výraznějšími. Následující příznaky naznačují přínos Dandy-Walkerova syndromu: cysty mozku, cerebellární hypotrofie, ventrikulomegalie. Abnormální vývoj plodu zjištěný pomocí ultrazvuku - důvodem pro potrat.

Etiologie a patogeneze

Příčiny syndromu jsou v současnosti neznámé. Existuje několik lékařských předpokladů týkajících se etiologických faktorů onemocnění. Jedna z teorií vypráví o primárním nedostatku mozkových struktur, druhá o zvýšené sekreci cerebrospinální tekutiny během embryogeneze. Všechny ostatní etiopatogenetické hypotézy jsou méně populární a nepravděpodobné.

Dandy-Walkerova malformace jsou spojeny s přítomností následujících patologií:

• Syringomyelia,
• Nedostatek corpus callosum,
• Cerebelární patologie,
• Kontaminace nebo okluze kanálů CSF,
• Abnormální zvýšení komor mozku,
• Cysty a nádory.

Komprese mozkových struktur vede k neurologické dysfunkci. Lebka je zvětšena v okcipitálních a čelních rovinách. V prvních dvou měsících života se nejvíce zvětšuje obvod hlavy. U novorozenců dochází k odklonu stehů na lebce a ztenčení kostí.

Mezi faktory přispívající k rozvoji syndromu patří negativní vliv vnějšího prostředí na tělo těhotné ženy i stávající chronické nemoci. Mezi nejčastější provokující faktory patří:

1. Virové infekce - herpetické viry, zarděnka, spalničky, cytomegalovirus,
2. Špatné návyky
3. Závislost
4. Diabetes a jiné metabolické poruchy,
5. Autoimunitní onemocnění
6. Ionizující záření
7. Antibiotika,
8. Intrauterinní zranění.

Tyto faktory jsou nejvíce nebezpečné v prvním trimestru těhotenství, kdy nastane aktivní vývoj plodového CNS. Ve všech ostatních případech se příčina syndromu stává dědičnou predispozicí. Za přítomnosti syndromu u jednoho z rodičů je riziko jeho výskytu u dítěte velmi vysoké.

Patogenetické souvislosti anomálie Dandy-Walkera:

• Přerušení vývoje mozkomíšního moku,
• Patologická akumulace mozkomíšního moku v komorách mozku,
• Méně komprimované mozkomíšní oblasti mozku,
• Intrakraniální hypertenze,
• Jádra kraniálního nervu,
• Vznik klinických příznaků
• Vzdělávání v mozku cystických dutin obsahujících alkohol,
• Zvětšení velikosti dutiny
• Deformace lebky,
• Ještě větší komprese mozkových struktur,
• Porušení plného vývoje mozku,
• Ztráta funkce orgánů.

Symptomatologie

Známky malformace u plodu zjištěné pomocí ultrazvuku:

1. Cysty a nádory v mozku,
2. Snížení velikosti cerebellum a snížení jeho funkcí,
3. Ventrikulomegalie,
4. Vnější deformace - rozštěp oblohy a horního rtu,
5. Očkování otvorů a nedostatek kanálů v mozku,
6. Renální anomálie
7. Podřadnost struktur systému mozkomíšního moku,
8. Z mrtvých mozkových hemisferií,
9. Fistula v mozku.

Většina vědců uznává Dandy-Walkerův syndrom jako vrozené abnormality. Ale přesto se klinické příznaky patologie poprvé projeví u malého dítěte, školáka, dospívajícího a dokonce i dospělé.

Symptomy patologie u novorozenců:

• Neúměrně velká hlava ve srovnání s trupem,
• Protruze krku,
• Osteomalacie kosti lebky,
• Vypuklý fontanel,
• Omezení nebo snížení činnosti motorů paží a nohou,
• Nepřijatelné pohyby končetin,
• Snížení odolnosti a elasticity při stlačení kůže a měkkých tkání,
• Arytmie,
• Neustálý plak, nálada, úzkost dítěte,
• Slabý pláč
• Deformace obličeje
• Hyperreflexie,
• Hyperexcitability,
• Žertovné oční bulvy
• Squint,
• Konvulzivní kontrakce svalů končetin,
• Trvalá flexe paží a nohou v důsledku svalového napětí
• Krátké zastavení dýchání během spánku,
• Porážka faciálního nervu.

Klinika Dandy-Walkerova syndromu u dospělých se skládá z následujících příznaků:

1. Cerebrální příznaky - nystagmus, nepřesné a široké pohyby, závratě, změna chůze, dysartrie, skenovaná řeč, třes, nesourodost pohybů, neschopnost provádět rychlé střídavé akce;
2. Příznaky vysokého intrakraniálního tlaku a hydrocefalů - úzkost, nevolnost, zvracení, matoucí ráno bolest hlavy, závratě, bledost kůže, slabost, letargie, reakce na jasné světlo a hlasitý zvuk, chůze na špičkách s hypertonií svalů na nohou, letargie, duševní poruchy, nepozornost, křeče, kóma;
3. Porušení koordinace motorů - potíže s chůzí, svalová hypertonie, svalové křeče a napětí, časté záchvaty;
4. Nespolehlivé zpomalení intelektuálního vývoje - pacienti nerozpoznávají své příbuzné, nemohou číst, rozlišovat dopisy, psát, být podrážděni, zapomnětliví;
5. Symptomy abnormalit ledvin - přerušovaná bolest zad, vysoký krevní tlak, otok na obličeji, kolem očí, na těle a nohou, potíže s močením, pálení a svědění během tohoto procesu, zakalený moč s sekrecemi krve;
6. Známky vrozené srdeční choroby - dušnost, vyskytující se na pozadí mírné fyzické námahy, zvýšený srdeční tep, projev celkové slabosti a bledosti pokožky, cyanóza, bolest v srdci, mdloby, otok končetin;
7. Syndakty, deformace obličeje a celé lebky, zvýšení objemu hlavy;
8. Porušení vizuální funkce - snížená zraková ostrost, diplopie.

Výsledek syndromu závisí převážně na hloubce léze CNS, stejně jako na přítomnosti kombinované patologie doprovázející tuto onemocnění. Mezi vážné komplikace onemocnění patří intelektuální a psychologické poruchy, zpomalení psychomotorického vývoje, neurotické nemoci. Nedosažitelnost vyšších mentálních funkcí, kognitivní poruchy a motorická neohrabanost jsou nejčastějšími důsledky onemocnění.

Video: Příklad dospělého pacienta se syndromem Dandy-Walker (eng)

Diagnostika

Diagnóza syndromu je prenatální a postnatální. V prvním případě je v plodu zjištěna anomálie během ultrazvukového vyšetření těhotné ženy. Rodiče se musí rozhodnout, zda ukončit těhotenství nebo zachránit život dítěte, který trpí a trpí pouze.

Dandy-Walkerův syndrom v diagnostickém obrazu

Po narození nemocného dítěte se vyšetřuje a objevují se charakteristické symptomy, které jsou viditelné pouhým okem: hypertonus svalů, zametací pohyby, zvýšený objem hlavy. Následně odborníci shromažďují rodinnou historii a rozhovoru s rodiči o přítomnosti takových onemocnění v rodině. Definice neurologického stavu - přítomnost nystagmusu, nesourodost pohybů a další znaky anomálie.

K detekci defektů vnitřních orgánů je nutné podrobit se další instrumentální diagnostice: ultrazvuk srdce, angiografie, CT a MRI mozku, ledviny. Oční vyšetření, echokardiografie a další nezbytné metody pro studium vitálních funkcí těla jsou ukázány pacientům. Genetické poradenství se studiem karyotypu provádějí osoby s dědičnými nemocemi v rodině.

Terapeutický proces

Dandy-Walkerův syndrom je obtížné léčit. Specialisté předepisují pacientům konzervativní terapii zaměřenou na odstranění příznaků hydrocefalu, malformací srdce a ledvin.

Léčba léčiva se provádí za přítomnosti mírné formy syndromu s minimem klinických projevů. Pacienti jsou předepisováni diuretiky "Furosemid", "Veroshpiron", "Indapamid", sedativní léky "Grandaxin", "Sibazon", anestetika "Ibuprofen", "Ketarol", svalové relaxanty "Mydocalm", "Sirdalud".

Uklidňující odvar odlehčuje podrážděnost a uvolňuje pacienta z cefalgie. Pro opravu svalového hypertonu a motorické dysfunkce jsou předepsány fyzioterapeutické procedury: relaxační lázně s infuzí máty, citrónového balzámu, valerijského nebo esenciálního oleje z jehel; techniky hlubokého ohřevu - ozocerit a parafin; elektroforéza s léky na lézi; stejně jako cvičení a terapeutické masáže.

Chirurgická intervence je indikována pro maxilofaciální anomálie. Pro snížení nitrolebního tlaku se provádějí zkratové operace nebo ventrikulostomie. Zlepšují odtokovou vodu, čímž snižují závažnost projevů hydrocefalických a hypertenzních syndromů. Posunování obnovuje práci mozku, zmírňuje neurologické poruchy a prodlužuje život pacienta. Zároveň se výrazně snižuje procento rané úmrtnosti.

Do čtvrté komory mozku se zavede zkrat, čímž přeteče nadbytek tekutiny do břišní nebo hrudní dutiny. Speciální drenážní trubky jsou vybaveny ventilovým zařízením, které zabraňuje zpětnému toku kapaliny. Takové léčení velmi usnadňuje stav pacientů. V tomto případě zmizí pouze klinické projevy nemoci. Operace posunu, navzdory jejich spolehlivosti a funkčnosti, nejsou schopny eliminovat příčinu syndromu.

Prevence a prognóza

Vrozené syndromy progredující na genetické úrovni nelze zabránit. Preventivní opatření k chování bezvýznamného. Odborníci doporučují, aby všechny těhotné ženy pravidelně navštěvovaly gynekologa, podstoupily ultrazvuk v každém trimestru a přísně dodržovaly doporučení ošetřujícího lékaře.

Riziko vývoje patologie plodu se zvyšuje, pokud nastávající matka kouří, bere alkohol, vede nezdravý životní styl. Důsledkem tohoto chování - vznik plodových malformací vnitřních orgánů.

Prognóza syndromu je obecně nepříznivá. Většina nemocných dětí s těžkými známkami patologie zemře v prvním roce života. Zbytek dětí nebude schopen žít úplně. Kvůli stávajícím motorickým a duševním poruchám nesedí a nestávají se samy, rostou mentálně retardované. Práce s psychology, patológem a dalšími specialisty, protože nepomáhá těmto pacientům. Je zcela nemožné zbavit se odchylek v psychofyzickém vývoji a léčit neurologické vady. Nemocné děti potřebují pečlivou péči a vyžadují zvláštní pozornost. Vrozené vady centrálního nervového systému způsobují, že osoba je neplatná. Dysfunkce mozku a progresivní hypertenze jsou příčinou smrti.

Dandy-Walkerův syndrom je nevyléčitelné vrozené onemocnění charakterizované mozkovou abnormalitou, cerebrální dysfunkcí a likorfodynamickými poruchami. Podobné patologické změny jsou doprovázeny výraznými klinickými příznaky.

Dandy Walkerův syndrom

Vrozené vývojové abnormality u dětí jsou poměrně častým výskytem na celém světě. Takové patologie mohou mít různé stupně závažnosti a mají jeden nebo jiný účinek na rostoucí organismus. Mezi velkým počtem možných anomálií je Dandy Walkerův syndrom považován za nejzávažnější následky. Jedná se o vrozený nedostatek mozku, v němž je narušován výtok mozkomíšního moku - tekutina, která zajišťuje výživu mozkové tkáně. Kromě toho dochází k nedostatečnému rozvoji mozečku. Patologické příznaky, které svědčí o závažné poruše plodu, se pozorují přímo během těhotenství.

Anomálie Dandy Walker, příznaky

Vrozené onemocnění může být zjištěno u dítěte dokonce i při jeho přenosu. Po 20. týdnu těhotenství během ultrazvukového vyšetření plodu jsou typické příznaky této patologie jasně viditelné. Potvrzení takové diagnózy, jako je Dandy Walkerův syndrom, jsou především známky poškození mozku. Jedná se o formování cysty v oblasti lebeční fossy, nedostatečné rozvinutí mozečku, stejně jako expanze čtvrté komory mozku. Jak se vyvíjí plod, příznaky se zvyšují. Existují viditelné rozštěpy rtu a tvrdého podnebí, syndakty, anomálie ledvin.

Pokud z jakéhokoli důvodu nebylo provedeno ultrazvukové vyšetření plodu, patologii Dandy Walkerové se zjistí ve většině případů téměř okamžitě po narození dítěte. Vzhledem k nárůstu nitrolebního tlaku se dítě chová velmi neklidně, rozvíjí hydrocefalus, svalové křeče, nedobrovolné oscilační pohyby očí - nystagmus. Možná průběh onemocnění a žádné známky hydrocefalu.

Ve starším věku se syndrom Dandy Walker začíná projevovat mozkové příznaky. Koordinace pohybů dítěte je narušena, což při chůzi vytváří problémy, včetně nemožnosti nezávislého pohybu. Hlavním příznakem onemocnění je významná intelektuální nedostatečnost, téměř nepodléhá korekci. Kromě toho je v patologii Dandy Walker možné přítomnost souběžných somatických problémů. Především jsou to malformace srdce a ledvin, abnormality ve struktuře obličeje, prstů a prstů, stejně jako problémy s viděním.

Dandy Walkerův syndrom způsobuje

Moderní medicína nedokáže zcela přesně říct, proč se vyskytují určité defekty plodu. Samozřejmě existují určité rizikové faktory, které mohou vést k vrozeným abnormalitám plodu. Když se Dandy Walker syndrom formuje, příčinou je často způsobena virovámi onemocněními, které matka trpěla během těhotenství, obzvláště v prvních třech měsících. Nejnebezpečnější jsou infekce rubeoly a cytomegaloviru. Významnou roli ve výskytu anomálie Dandy Walker u dítěte hraje přítomnost tak závažného metabolického onemocnění jako diabetes v budoucí matce.

Velmi často se u žen trpících chronickým alkoholismem pozoruje vývojová patologie narození dítěte. Právě u těchto matek se ve většině zjištěných případů onemocnění narodily děti, které trpí syndromem Dandy Walker. To je způsobeno skutečností, že drtivá většina žen, které zneužívají alkohol, je nesmírně nezodpovědná za to, že je dítě nositelem. S takovou hrubou vývojovou patologií, jako je anomálie Dandy Walker, se často doporučuje ukončit těhotenství ze zdravotních důvodů. Nedostatek včasného ultrazvuku a vede k narození dítěte s těžkou vrozenou malformací.

Je třeba poznamenat, že příčiny, které způsobily syndrom Dandy Walker, mohou být také dědičné. Nejčastěji jsou však zaznamenány sporadické případy onemocnění. To způsobuje pocit zmatku u budoucích rodičů, kteří se dozvěděli o potvrzení takové diagnózy, a konfrontuje je s vážnou volbou.

Dandy Walkerův syndrom, léčba a prognóza

Vrozená patologie může mít odlišnou závažnost, což vyžaduje vhodný přístup k její korekci. Za přítomnosti vážných vad Dandy Walkera narozené dítě obvykle umírá v prvních měsících života. Je-li stávající anomálie kompatibilní se životem, pak je další mentální vývoj takového dítěte velmi problematický. Bude mít extrémně nízkou úroveň inteligence, nepřístupné pro nápravný trénink. Takže u Dandy Walkerova syndromu je prognóza vývoje dítěte velmi nepříznivá.

Léčba této anomálie je téměř bezvýznamná. S rostoucím hydrocefalusem se však vyžaduje chirurgie. Pro snížení nitrolebního tlaku se provádí posun čtvrté komory mozku, což přispívá k odtoku CSF. U syndromu Dandy Walker je možná pouze symptomatická léčba, protože intelektuální nedostatek pacienta nelze napravit. Také výrazně narušil motorovou funkci jeho těla. V těžkých případech dítě nechodí a sedí sami.

Navíc musíte pamatovat a související onemocnění Dandy Walkerova syndromu. Mnoho z nich vyžaduje lékařskou intervenci. Jedná se o srdeční vady a abnormální vývoj ledvin a maxilofaciální patologii. Tato onemocnění významně komplikují již obtížnou základní diagnózu.

Identifikace anomálie v plodu Dandy Walker konfrontuje potenciální rodiče s volbou ukončení těhotenství nebo produkce dítěte s nevyléčitelnou patologií. V této situaci je těžké něco poradit. Při rozhodování o prodloužení těhotenství je však třeba si uvědomit, že nemocné dítě bude potřebovat pomoc rodičů po celý život. A protože prognóza vývoje dítěte je v Dandy Walkerově syndromu velmi problematická, je třeba toto zodpovědné rozhodnutí brát vážně.

Klinický obraz syndromu Dandy Walker u dětí

Dandy Walkerův syndrom u dětí je považován za spíše vzácné onemocnění, které se vyskytuje i v prenatálním období vývoje. Patologie se vyskytuje u 1 z 25 000 novorozenců, převážně u dívek.

Patologie se vyskytuje v rozporu s vývojem cest mozkomíšního moku, kterým se odstraňuje přebytečná tekutina z komorové oblasti mozku.

Toto onemocnění je často doprovázeno onemocněními kardiovaskulárního systému, poškozením nebo nedostatečným vývojem mozku. Existují další příčiny patologie a pokud dítě mimo jiné trpí edémem mozku, riziko vzniku nemoci se mnohonásobně zvyšuje.

Jaké jsou první známky Rettova syndromu u dětí? Přečtěte si o tom z našeho článku.

Obecné informace

Syndrom Dandy Walker u dítěte - foto:

Patologie ovlivňuje čtvrtou komoru mozku, kde se hromadí přebytečná tekutina. V případě neúplného rozvoje cest mozkomíšního moku nelze tuto tekutinu dostatečně odstranit z této oblasti, což vede k jejímu patologickému akumulaci.

Alkohol tlačí další oblasti mozku, což vede k zvýšenému intrakraniálnímu tlaku. V důsledku zvýšení tlaku v oblasti mozku existuje určitý účinek na jádra kraniálních nervů, což vede ke vzniku charakteristických příznaků onemocnění.

Konstantní akumulace mozkomíšního moku vede k tomu, že se v oblasti mozku vytváří určitá dutina, ve které je tato tekutina obsažena. Časem může velikost této dutiny vzrůst, což vede k ještě většímu zvýšení nitrolebního tlaku a vývoje onemocnění.

Mozkové struktury, které jsou stále stlačovány, se nemohou plně rozvinout, v důsledku čehož dochází ke ztrátě funkce orgánu.

Onemocnění se vyskytuje v přibližně 0,0025% případů, častěji u dívek.

Příčiny

Nemoc se vyvíjí ještě před narozením dítěte, tedy v prenatálním období jeho vývoje.

K dnešnímu dni nebyla zjištěna hlavní příčina onemocnění, je však známo množství předisponujících faktorů, jejichž přítomnost zvyšuje riziko patologie.

Mezi tyto faktory patří:

1. Používání těhotných alkoholů a drog.
2. Virové nemoci budoucí matky, které jsou považovány za nejnebezpečnější pro plod v embryonálním období jeho vývoje (1 trimestr těhotenství).
3. Systémová onemocnění těhotných.
4. Porušení metabolických procesů v těle ženy.
5. Anomálie cerebellum.
6. Nedostatečné rozvinutí mozkomíšních kanálů.
7. Anomálie struktury komor mozku, zejména zvýšení jejich velikosti.
8. Cystická forma nebo tvorba nádorů v mozku.

Jak se Aspergerův syndrom projevuje u dětí? Zjistěte odpověď právě teď.

Klinický obraz

První příznaky patologie jsou patrné ještě před narozením dítěte. V neonatálním období se klinický obraz stává živějším a rozšiřuje se. Ve vzácných případech se mohou příznaky onemocnění vyskytnout u starších dětí.

Prenatální období

Novorozenecké období

Starší děti

1. Nedostatečné rozvinutí mozku.
2. Zvětšení velikosti čtvrté komory mozku.
3. Vzhled charakteristické dutiny vyplněné tekutinou v kraniální fossa.

1. Neproporcionální velikost hlavy vzhledem k tělu (nadměrně velká hlava).
2. Deformita occipitální kosti lebky.
3. Dropsy mozku (v některých případech).
4. Zmírnění kostí lebky.
5. Velké jaro.
6. Těžké bolesti hlavy, které vedou k neustálému plačení dítěte.
7. Deformace obličejových kostí.
8. Nepřijatelné pohyby očních bulvů.
9. Malé křeče v pažích a nohou.
10. Napnutí svalové tkáně končetin, což vede k jejich konstantní flexi.
11. Porušení vývoje motorických dovedností.

1. Nadměrné zvracení.
2. Výcvik, podrážděnost.
3. Závažné křeče ve formě záchvatů.
4. Snížená zraková ostrost.
5. Deformace lebky.
6. Porušení koordinace pohybů, změna chůze.
7. Zhoršený intelektuální vývoj (ztráta psaní, čtení, ztráta paměti).

Klasifikace a formy

V závislosti na tom, jak je narušena anatomická struktura mozku, je obvyklé izolovat plnou formu onemocnění (v případě úplného nedostatečného rozvoje mozku) a neúplné (dochází k částečnému rozvoji této oblasti mozku).

Samostatně klasifikujte variantu v závislosti na tom, zda je syndrom Dandy Walker doprovázen hydroencefalusem mozku, nebo postupuje bez něj.

Komplikace a následky

Za přítomnosti syndromu Dandy Walker má dítě porušení fyzického a duševního vývoje.

Duševní sféra trpí do značné míry, dítě nejen nezasíluje nové informace, ale ve vážných případech také ztrácí své stávající dovednosti.

Kromě toho onemocnění vede k trvalému narušení mozku, které negativně ovlivňuje funkčnost jiných orgánů a systémů, zejména močových, vizuálních, kardiovaskulárních systémů.

Diagnostika

Lékař nejprve shromažďuje údaje o anamnéze onemocnění, tj. Zjišťuje, zda se podobné příhody vyskytly u blízkých příbuzných dítěte, v jakém věku se objevily první symptomy onemocnění, v jakém období došlo k poruchám koordinace, změnám velikosti hlavy a tvaru lebky.

Dále musíte provést neurologické vyšetření malého pacienta, abyste zjistili charakteristické klinické projevy onemocnění (nystagmus, jarní pramen, svalová hypotonie). Rozměry hlavy dítěte v dynamice jsou také odhadnuty.

Dále je zapotřebí řady instrumentálních studií. Zejména ultrazvuk umožňuje rozpoznat patologii před narozením dítěte.

V prenatálním období se používá studijní metoda, jako je MRI, která umožňuje stanovit velikost plodové hlavy, detekovat anomálie cerebrálního vývoje, výskyt specifické dutiny v mozku, zvětšit komory orgánu a rozpoznat přítomnost hydrocefalů.

Doporučení týkající se výchovy dítěte s Downovým syndromem naleznete na našich webových stránkách.

Způsoby léčby

Bohužel není možné úplně se zbavit této patologie, odstranit příčinu jejího výskytu, takže léčba bude symptomatická v závislosti na stávajících poruchách vnitřních orgánů (ledviny, srdce, zrakové orgány).

Normalizace odtoku mozkomíšního moku vyžaduje chirurgickou intervenci.

Dnes se používá metoda posunu, když v oblasti 4. komory mozku je vložen speciální bump, který je spojen s břišní dutinou.

Prostřednictvím tohoto zkratu se z mozku odstraní přebytečná tekutina.

To vám umožní zmírnit stav dítěte, nicméně takové důsledky, jako například mentální retardace, nebudou moci být vyloučeny.

Rodiče nemocného dítěte by si měli uvědomit, že intelektuální schopnosti drobky budou mít nízkou úroveň vývoje a žádné metody nápravného vzdělávání nebudou napomáhat k úplnému vyřešení tohoto problému.

Předpověď

Nemoc má nepříznivou prognózu průběhu, má vysoký stupeň úmrtnosti. Takže asi polovina dětí trpících tímto onemocněním zemře v prvních měsících života.

Pokud jsou projevy patologie kompatibilní se životem, nemocné dítě bude pociťovat závažné odchylky v duševním vývoji, různé neurologické poruchy, které nelze úplně vymýtit.

To je důvod, proč po zjištění onemocnění před narozením dítěte, doktor navrhne, aby nastávající matka ukončila těhotenství.

Prevence

K dnešnímu dni neexistují žádné metody, které by plně ochránily dítě před vznikem nebezpečného onemocnění. Avšak dodržování určitých pravidel budoucí matkou může stále snížit riziko vzniku patologie.

Zejména těhotná žena by se měla vzdát alkoholu a užívání drog, nepřijímat silné léky, chránit se před infekčními nemocemi, podstoupit lékařská vyšetření, která se objeví během těhotenství.

Dandy Walkerův syndrom je nebezpečné onemocnění charakterizované vysokým procentním podílem úmrtnosti dětí během prvních měsíců života. Objevuje se, když se nadbytek tekutiny akumuluje ve 4. komoře mozku.

V důsledku patologických procesů v mozku se vytvoří určitá dutina, naplněná tekutinou.

Zvýšení velikosti této dutiny vede ke stlačení oblastí mozku a ke zvýšení nitrolebního tlaku, v důsledku čehož je narušena funkčnost orgánu a objevují se charakteristické příznaky.

Nemoc je považován za nevyléčitelné, moderní metody terapie mohou pouze zmírnit stav dítěte, ale ne odstranit patologii.

Zejména není možné obnovit intelektuální funkci, úroveň psychického vývoje drobků bude vždy nízká.

O tomto videu se můžete dozvědět o syndromu Dandy Walker:

Žádáme vás, abyste se neléčili. Zaregistrujte se u lékaře!

Dandy-Walkerův syndrom

Dandy-Walkerův syndrom (anomálie, malformace) je spíše závažná malformace nervového systému, spočívající v nedostatečném rozvoji některých výtokových cest cerebrospinální tekutiny (díry Lyushka a Majandi) přes komorový systém mozku. V důsledku toho se může vyvinout cystická expanze komorového systému, hydrocefalus a nedostatečný vývoj cerebellum.

Toto onemocnění je pojmenováno podle Waltera Edwarda Dandyho a Earla Walkera, dvou neurochirurgů, kteří tuto vývojovou anomálii poprvé popsali v první polovině dvacátého století (1921, 1944).

Informace pro lékaře. Dandy-Walkerův syndrom podle ICD 10 je kódován pod nadpisem vývojových anomálií pod kódem Q03.1 (atrezie děr Magendie a Lyushky). V syndromické části diagnózy můžete uvést přítomnost a závažnost projevů.

Důvody

Důvody vzniku všech vrozených vývojových abnormalit jsou pravděpodobné mateřské infekce v průběhu těhotenství (spalničky, rubeoly atd.), Používání toxických látek během těhotenství (nikotin, alkohol, léky), intrauterinní poranění, genetické poruchy. Tento syndrom je často spojen s poruchami genitourinálního systému.

Symptomy

U dětí: Symptomy se zpravidla objevují s výrazným překrytím otvorů Magendie a Lyushky. Hydrocefalus se vyvíjí a jeho charakteristickými příznaky jsou bolest hlavy, ataxie, dítě často křičí po dlouhou dobu, může si nechat hrát. Také pulzace fontanelu a jako poslední možnost obecné zvýšení velikosti lebky kvůli jeho části mozku může upoutat pozornost na sebe. Může se jednat také o mentální retardaci, motorické poškození způsobené nedostatečným rozvojem malého mozku.

U dospělých: Při absenci projevů v dětství výtěžek relativně snadno. Pomalý, ale stálý vývoj hydrocefalu však není vyloučen. Pak se rozvinou bolesti hlavy, závratě a poškození kraniálních nervů.

Diagnostika

Diagnostika syndromu Dandy-Walkera v současné fázi vývoje neuroimagingových výzkumných metod nepředstavuje velké potíže. MRI nebo MSCT myelografie se provádí za použití kontrastního činidla, které se vloží za použití propíchnutí prostor mozkomíšního moku.

MRI vyšetření umožňuje dokonce i prenatální diagnostiku během těhotenství, jestliže screeningové vyšetření ultrazvukem odhalilo rozšíření mozkové lebky plodu.

U dětí může být screening považován za echoencefalografii. V některých případech je nutné diferencovat diagnózu s retrorerebellárními cystami a dalšími cystickými změnami v mozku, zejména ve vyšším věku.

Léčba a prognóza života

U malých projevů syndromu se používá symptomatická terapie. Přijímají pomoc speciálních diuretik - diakarba, triampura. Kromě boje s hydrocefalotem, neuroprotektivními léky, léky proti závratě (především betahistin).

Vážný progresivní stav slouží jako indikace pro neurochirurgickou intervenci. Existuje spousta možností pro provoz, cílem většiny z nich je poskytnout nové cesty odtoku alkoholu. Často se provádí průchodem s břišní dutinou, předsíni, vnějším prostředím.

Prognóza života a invalidity u Dandy-Walkerova syndromu je obecně příznivá.

Možnost léčby syndromu Dandy-Walkera

Dandy - Walkerův syndrom je vzácná vrozená anomálie, že ženy jsou náchylnější k. Frekvence narození dětí s touto patologií - jeden případ na 25 000 dětí. U dětí jsou diagnostikovány abnormality ve struktuře a vývoji malého mozku a cesty, které se podílejí na odtoku mozkomíšního moku. Syndrom je často definován v prenatálním období, obvykle se objevuje okamžitě při narození, méně často ve věku do jednoho roku.

Vyvoláním faktorů

Patologie je pojmenována podle vědců, kteří ji poprvé popsali. Americký lékař Walter Edward Dandy, který je považován za jednoho ze zakladatelů neurochirurgie, v roce 1921 poprvé popsal onemocnění. Jeho spisy byly doplněny výzkumem Earla Walkera.

Onemocnění se projevuje těmito znaky:

• Anomálie struktury cerebellum: hypertrofie hemisfér a pokles nebo úplná nepřítomnost červa mezi nimi.
• Patologické zvětšení čtvrté komory - dutá forma, ve které se akumuluje mozkomíšní moč.
• Překročení nebo nedostatek cest, které vedou k výtoku mozkomíšního moku.
• Přítomnost dutého nádoru v zadní kraniální fossa.

Všechny tyto jevy zahrnují intrakraniální hypertenzi, hydrocefalus, který ovlivňuje fungování nejen samotného těla, ale také práce jiných tělesných systémů.

Anomálie se týká dědičné nemoci s nejistou příčinou výskytu. Okolnosti, které vyvolávají vývoj Dandy-Walkerova syndromu u dětí, jsou:

1. Převedena v prenatálním období infekce, zejména herpes, rubeoly, CMVI. Takové nemoci jsou považovány za nebezpečné pro plod během prvních 14 týdnů těhotenství.
2. Autoimunitní onemocnění matky.
3. Porušení výměny.
4. Závislost na toxických látkách (alkohol, kouření, léky) během těhotenství.

Tyto okolnosti vedou k tomu, že v prenatálním období se cerebellum, komory a mozkomíšní mozkové kanály nesprávně vytvářejí v plodu, což vede k vícenásobným odchylkám ve fungování jiných orgánů.

Hlavní funkce

Nemoc je klasifikován podle principu stupně nedostatečnosti vývoje cerebrálních struktur. Na základě toho rozlišujeme úplné a neúplné formy onemocnění.

Výskyt onemocnění novorozenců a dospělých dětí se liší. Specialisté mohou vidět první známky ultrazvuku v prenatálním období, mezi něž patří:

• Velikost IV komory, která nesplňuje normu z hlediska gestačního věku, je výrazně zvýšena.
• Nedostatečné rozvinutí mozku.
• Přítomnost v dutině kraniální fossy vyplněná tekutinovými cysty.

Tyto příznaky dávají lékaři důvod předložit předpoklad o přítomnosti popsané nemoci. Tato diagnóza je potvrzena kombinací vnitřních a vnějších projevů:

• Nesrovnalost lebky dítěte. Hlava se zdá neúměrně velká.
• Craniotabes, ve kterých ploché kraniální kosti jsou v oblasti fontanelů tenčí, kostní tkáň změkčuje.
• Occipitální kost ztrácí svůj správný tvar.
• Zvětšené fontanely.
• Slabý výkřik.
• Hydrocefalus - akumulace tekutiny způsobené porušením jejího odtoku z komor mozku.
• Nesprávně tvarované čelisti, nosní konce.
• Nystagmus - nedobrovolné oscilační pohyby očních bulvů.
• Nekontrolované konvulzivní kontrakce svalů rukou a nohou.
• Syndaktyly - fúze falangů horních nebo dolních končetin.
• Trvalá ohnutá poloha končetin v důsledku svalového napětí (spastická tetrapareze).
• Zhoršení pohybu.
• Neklidné chování.

U dětí ve věku jednoho roku se patologie projevuje záchvaty bolesti hlavy, nevolnosti a zvracení, podrážděnost, zhoršená motorická koordinace, problémy se zrakem, mentální retardace a intelektuální vývoj.

Často je onemocnění doprovázeno onemocněním srdce, onemocněním ledvin, odchylkou ve vývoji kostí obličeje.

Možné komplikace a prognóza

Většina geneticky určených patologií spojených s abnormálním vývojem mozku má pro pacienta zklamaný scénář. Prognóza syndromu Dandy-Walker je nepříznivá, ale hodně závisí na formě onemocnění: s neúplnou formou je pravděpodobnost vyšší délky života vyšší.

Děti s tímto onemocněním se nemohou samostatně udržovat, pohybovat. Onemocnění vede k invaliditě od prvních dnů života.

Komplikace zahrnují:

• mentální retardace;
• mentální postižení;
• neurologické patologie: hypertonus svalů, zhoršená koordinace pohybů;
• onemocnění orgánů zraku;
• dysfunkce jiných orgánů.

Pacienti s diagnostikovaným syndromem Dandy-Walker mají krátkou životnost. Asi polovina dětí zemře v prvních měsících po narození.

Potřebný výzkum

Prenatální diagnostika onemocnění hraje důležitou roli. Údaje získané během ultrazvuku naznačují vývoj patologie. Lékař provádí zobrazování pomocí magnetické rezonance, další krevní testy a některé další vyšetření.

Pokud je diagnóza potvrzena, žena je nabídnuta k ukončení těhotenství.

Diagnostika novorozenců zahrnuje použití těchto metod:

• Fyzikální vyšetření. V této fázi jsou zjištěny anomálie vývoje kostí obličeje, měkkost kostní tkáně lebky, velké fontanely, disproporce hlavy a těla a neurologické problémy.
• Sbírání historie. Údaje získané v průzkumu matky, zejména o případech narození v rodině dětí s tímto onemocněním, pomáhají potvrdit údajnou diagnózu.
• Ultrazvuková vyšetření mozku a vnitřních orgánů odhaluje vývojové abnormality (echokardiografie odhaluje abnormality v práci srdce).
• Magnetická rezonance nebo počítačová tomografie dávají stejné výsledky jako ultrazvuk, ale podrobněji.

Dítě je vyšetřováno pediatrem, neurológem, kardiologem, oftalmologem a dalšími úzce specializovanými lékaři.

Možnosti léčby

Patologická léčba nevede k ozdravění, ale pouze usnadňuje život pacienta. Léčba Dandy-Walkerovým syndromem může být chirurgická a konzervativní.

Provoz

Chirurgická intervence se provádí invazními manipulacemi. Aby bylo zajištěno odliv mozkomíšního moku, vytvořte dodatečnou cestu kolem postižené oblasti, tj. Vytvořte zkrat. Operace podléhá IV komoře mozku. Taková chirurgická manipulace snižuje intrakraniální tlak.

Chirurgická terapie se používá při léčbě komorbidit, například srdečních vad a onemocnění ledvin.

Přípravy

Léky se používají jako symptomatická terapie, jejich příjem neovlivňuje patogenezi onemocnění a konečný výsledek.

Neurológ předepisuje léky, které snižují svalovou hypertonii.

Chcete-li snížit nitrolební tlak, aplikujte:

• Kortikosteroidy, které snižují tvorbu tekutin komorami.
• Vazodilatátory - snižují tlak mozkomíšního moku, zlepšují odtok do krve.
• Diuretika. Odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, čímž uvolňují krevní cévy a prostory s alkoholem.
• Beta blokátory. Snižte otok mozkové tkáně a snižte nitrolební tlak.

K udržení stavu dítěte je předepsáno:

• Aminokyselinové léky, které snižují zátěž mozku během léčby jinými léky.
• Painkillers - pro úlevu od bolesti při intrakraniální hypertenzi.
• Vitamin B v složení vitamin-minerálních komplexů zlepšuje přenos impulsů.
• Plazmové náhradní roztoky - k opravě krve, snížení nitrolebečního tlaku a edému.
• Sedativa.

Přehledy lékařů o různých lécích výše uvedených skupin při léčbě syndromu jsou nejednoznačné. Účel konkrétního činidla závisí na formě onemocnění a na přítomnosti komplikací.

Symptomatická léčba také zajišťuje vliv na komorbidity: kardiovaskulární, renální, neurologické a další.

Účinek na normalizaci svalového tonusu poskytuje masáž, fyzioterapii, úpravu vody. Takové školení by mělo být komplexní a pravidelné, teprve pak pacientovi poskytne úlevu.

Prevence

Efektivní opatření k prevenci vývoje onemocnění neexistují, protože syndrom je vrozená patologie.

Prevence může zahrnovat pouze dodržování následujících doporučení těhotné ženy:

• Zabraňte kontaktu se škodlivými toxickými látkami.
• Prevence infekcí a jejich včasná léčba, zejména během období až 14 týdnů, kdy nastane tvorba mozku budoucího dítěte.
• Pravidelné návštěvy gynekologa.
• Povinná pasáž ultrazvuk.

Dandy-Walkerův syndrom je jednou z vážných vrozených onemocnění s velkým počtem úmrtí. Diagnóza plodu v děloze umožňuje včasné rozhodnutí o případném ukončení těhotenství. Patologie je nevyléčitelná, chirurgická a konzervativní léčba je omezena na snížení utrpení pacienta.

Dandy chodící anomálie

U živě narozených je výskyt syndromu Dandy-Walker malý - od 1: 5000 do 1: 25.000; chlapci pravděpodobně trpí. Mezitím mezi dětmi s vrozeným hydrocefaliem se výskyt syndromu pohybuje od 3,5 do 12%. Není-li syndrom spojen s genetickou patologií, pak riziko recidivy v průběhu těhotenství je 1-5%, přičemž autozomálně recesivní typ dědičnosti je 25%.

► Dandy-Walkerův syndrom je malformace mozku charakterizovaná triadou příznaků:

■ hypoplázie červu (a hemisféry) cerebellum;
■ rozšíření třetí komory na vznik cysty zadní kraniální fossy v důsledku jejího zvětšení, spojeného s posunem bočních dutin a cerebelárního hrdla nahoru;
■ vnitřní hydrocefalus.

Specialisté prenatální funkční diagnostiky rozlišují kompletní a neúplné, stejně jako uzavřené a otevřené formy syndromu Dandy-Walker. Plná forma je charakterizována původem mozku mozku a přítomností explicitní komunikace mezi IV komorou a cystou v oblasti velké cisterny. Neúplná forma je částečná ageneze spodní části cerebrálního šoku, u kterého není komunikace IV ventrikuly s cystou velké cisterny vysledována po celé délce šneku. Otevřené a uzavřené formy se vyznačují přítomností či nepřítomností okluze otvorů Lyuschke a Majandi a komorovou komunikací se subarachnoidním prostorem.

V roce 1989, A.J. Barkovich a kol. navrženou klasifikaci klastrů mozkomíšního moku v zadní kraniální fossi, založené na magnetických rezonančních datech (MRI). Podle této klasifikace popisují koncept komplexu Dandy-Walker, který zahrnuje čtyři typy anomálií:

ADU (klasická) - charakterizovaná zvýšením zadní kraniální fossy s cystickou dilatací IV komor; pro ni je cerebellus typicky vysoký; příčný sinus je nad lambdoidním stehem; částečná nebo úplná ageneze cerebrálního šoku, hypoplazie cerebrálních hemisfér; mozkový kmen je posunut na svah, velká cisterna není viditelná, hydrocefalus je přítomen v 80% případů; v této patologii není žádná zpráva rozšířené IV komory se subarachnoidním prostorem; Tento typ abnormality je často spojen s corpus callosum a encefalokélem; klinické projevy této patologie se vyskytují téměř v okamžiku narození;

Varianta Dandy-Walker - charakteristické jsou méně hrubé strukturální změny: hypoplazie spodní části mozkové můry a IV ventrikulární komunikace s velkou okcipitální cisternou přes perforovanou membránu zakrývající výstup ze IV komory; umístění cerebellum a velikost zadní kraniální fossy se nemění; mozkový kmen není stlačený, hydrocefalus je vzácný;

cysta kapsa Blake - je k dispozici cysty kapsa Blake: tetraventrikulyarnaya hydrocefalus, infrastruktury nebo retrotserebellyarnaya lokalizaci cyst, relativně dobře vyvinuté výběžku malého mozku, cystickou expanzi IV komory, aniž by to hlášení na velkou okcipitální nádrže; v embryogenezi je Blakeova kapsa přechodovým kolíkem zadního membránového prostoru střechy IV komor;

mega cisterna magna (fokální zvětšení subarachnoidního prostoru v dolní a zadní oblasti zadní kraniální fossy) - pozoruje se nárůst velikosti velké okcipitální cisterny; Současně nádrž volně komunikuje se IV komorou as přilehlými odděleními subarachnoidního prostoru; zvětšená cisterna dosáhne přímého sinu zhora a
na úroveň CI-CII níže.

Mozkové anomálie spojené s Dandy-Walker syndrom, mohou zahrnovat jevy dysplazie (neuronální heterotopie shizentsefaliya, corpus callosum, dysgenezi goloprozentsefaliya a stenóza akvadukt Sylvius někdy mohou zcela chybět vermis). Nyní se tato zjištění považují za variantu syndromu Dandy-Walkera.

Podle moderní koncepce, etiologie syndromu Dandy-Walker jsou velmi různorodá, jak se vyskytuje, se účastní různé faktory: dědičná (chromozomální a genetické) a exogenní - teratogeny (za předpokladu roli faktory, jako jsou virové infekce [CMV, zarděnky], alkohol, těhotná diabetes). U 1/3 - 1/2 případů je syndrom Dandy-Walker kombinován s různými vrozenými syndromy (viz tabulka).

Mezi výskytu hlavní hypotézy Dandy-Walker syndromu jsou následující: zastavit vývoj embrya v zadní mozek formování, atrézie výstup IV komory na opožděné otevírání otvoru Magendie, výskytu vaskulární plexus IV komory do středu střechy tenkou zadní mozek.

Dandy-Walker syndrom je charakterizován těžkou klinickou polymorfismu: od téměř normálním postnatálním vývoji (existuje důkaz, že normální kognitivní vývoj hlášeny u 50% dětí se syndromem Dandy-Walker; případy detekci syndromu Dandy-Walker jsou popsány u dospělých s plánovanou inspekci) až těžkou postižení a dokonce i úmrtí dítěte (zpravidla postnatální vývoj dětí má závažnější odchylku v neurologickém stavu). Perinatální výsledky velmi závisí na hloubce léze CNS (zvyšující se hydrocefalus), stejně jako na přítomnosti komorbidity, která v 60-75% případů doprovází tento syndrom. Podle literatury je míra postnatální morbidity a úmrtnosti vyšší v situacích, kdy byl syndrom diagnostikován v prenatálním období.

V případě závažných odchylek v neurologickém stavu, pokud má dítě Dandy-Walker, mohou být v klinickém obrazu pozorovány příznaky hydrocefalu ve formě zvýšení obvodu hlavy, vyčnívání velké pružiny. Novorozence má zvýšenou excitabilitu (včetně hyperreflexie), jsou vyjádřeny oční příznaky (spontánní nystagmus, strabismus), epizody apnoe, paréza nervového obličeje. Nicméně, v tomto raném období života, mozkové příznaky nemohou být identifikovány. Neurologické dysfunkce jsou obvykle způsobeny stlačením mozkových struktur. Lebka novorozenců se zvětší rychleji v okcipitálním, než v čelní oblasti. Děti se syndromem Dandy-Walker jsou také charakterizovány rychlým nárůstem obvodu hlavy během prvních 2 měsíců života a divergencí kraniálních stehů více za nebo vpředu (ve stejném pořadí, kosti lebky jsou ztenčující).

Navzdory hrubému deficitu tkáně šneku a cerebelární hemisféry nejsou výrazné příznaky ataxie pro Dandy-Walkerova anomálie vůbec povinné (pozorované pouze ve třetině případů). Častěji dochází k selhání vyšších duševních funkcí, které zejména zahrnují nejen známé kognitivní poruchy, ale také všeobecnou motorickou nešikovnost, která se objevuje u pacientů. Největším zájmem je kombinace hypoplázie cerebelární červů s různými autistickými projevy, které se vyskytují u přibližně 25% abnormalit Dandy-Walkera. V literatuře posledních 15-20 let byly učiněny pokusy o propojení dětského autismu přímo s patologií samotného cerebellum a jeho spojeními s asociativními zónami mozkové kůry.

Změny charakteristické pro Dandy-Walkerův syndrom mohou být detekovány neurosonografií (mozkový ultrazvuk) jako součást prenatálního screeningu. Přes zlepšení v prenatální ultrazvukovou diagnostiku, což umožňuje detekci Dandy Walker syndromu od 15-16 týdnů těhotenství (podle některých autorů, nejdříve prenatální diagnóza Dandy-Walker anomálie byla provedena s transvaginální sonografie při 12 - 14 týdnů těhotenství), v V některých případech autoři upozorňují na objektivní obtíže vizualizace tenkých struktur mozku v počátečních fázích těhotenství. Zvláště, velikost IV ventrikle do 22 týdnů těhotenství nepřesáhne 1 mm (!), A pouze v termínu plné-období těhotenství se zvětší na 3-4 mm.

Aby byla včas diagnostikována "Dandy-Walkerova syndrom (abnormalita)", doporučuje se pro dítě následující plán vyšetření:

■ provádění magnetické rezonance mozku se sagitální a axilární revizí IV komory;
■ hledat jiné abnormality v vývoji mozku;
■ oftalmologické vyšetření;
■ echokardiografie;
■ karyotypizace za přítomnosti dalších malformací;
■ konzultace neurochirurga.

Léčba. Při absenci hydrocefalů a příznaků intrakraniální hypertenze se podívejte na pediatra a neurologa (v případě potřeby na neurochirurga). Za přítomnosti příznaků intrakraniální hypertenze - bypass. Od roku 1983 se pokusy o intrauterinní posun (nastavení ventrikulo-amniotického zkratu).

článek "Klinický případ dědičných hydrocefalů (Dandy-Walkerův syndrom)" Yu.V. Chernenkov - FSBEI HE "Státní zdravotní univerzita v Saratově. V.I. Razumovsky, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, prorektorka pro vědu, vedoucí oddělení nemocnice pediatrie a neonatologie, profesorka, MD; V.N. Nechaev - FSBEI HE "Státní zdravotní univerzita v Saratově. V.I. Razumovsky, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, docent nemocniční pediatrie a neonatologie, PhD; Yu.V. Lysova - Státní zdravotní univerzita v Saratově. V.I. Razumovskij, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, rezident v oddělení nemocniční pediatrie a neonatologie (Saratov Medical Journal, 2016. V. 12, č. 4) stránky: [1] [2] [3] [4];

článek "Dandy-Walkerova anomálie - vzácná příčina dospělých syringomyelií" Evzikov G.Yu., Bashlachev MG, Belozerskikh KA, Parfenov V.A.; Oddělení nervových nemocí a neurochirurgie, FSAEI HE "První moskevská státní lékařská univerzita. I.M. Sechenov "z Ministerstva zdravotnictví Ruska, Moskva (Neurologie, Neuropsychiatrie, Psychosomatics Journal č. 9 (3), 2017) [číst]