Existují nemoci spojené s abnormálním umístěním orgánů, což způsobuje dysfunkce v těchto oblastech. Jednou z těchto onemocnění je syndrom Arnold Chiari (Chiariova malformace). Neobvyklé umístění cerebellum a mozkového kmene v krabičce lebky je pro něj charakteristické, a proto se mírně dostanou do okcipitálního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými útoky na krk, nesouvislý projev, zhoršená koordinace, oslabení svalů hrtanu a další příznaky. Nemoc je rozdělena do čtyř typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a léčbu.
Chiariova anomálie je diagnostikována poměrně jednoduše a za to stačí MRI. Patologie lze vyléčit pouze pomocí chirurgických zákroků.
Charakteristiky této nemoci
Existuje jednoznačný rozdíl mezi míchy a mozkem, což je okcipitální foramen. V tomto okamžiku se spojují a je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující cerebellum, můstek a medulu. V případě Chiariovy choroby spadnou do okcipitálního foramenu mozkové tkáně, kvůli nimž jsou oblasti meduloly a míchy lokalizované v této oblasti komprimovány. Často se kvůli tomuto procesu zhoršuje výtok cerebrospinální tekutiny z hlavy (cerebrospinální tekutina), což vede k rozvoji hydrocefalu (edému mozku).
Chiariov syndrom se týká vrozených abnormalit kloubů lebky a horní části páteře.
Taková diagnóza je poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí.
Je možné zjistit přítomnost onemocnění po jednom nebo dvou dnech od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění jsou zjištěny pouze v dospělosti. Nejčastěji se Arnold Chiariova choroba vyvíjí se syringomyelií, která je charakterizována prázdnými oblastmi ve hmotě páteře a medully.
Příčiny vývoje
Anomálie Arnolda Chiariho zatím nebyla studována a nikdo nemůže jmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Existuje mnoho předpokladů, např. Někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena příliš malou velikostí zadní lebeční fossy. Výsledkem je, že tkáně nemají dostatek prostoru a sestupují do okcipitálního foramenu. Alternativní teorie spočívá v tom, že mozek je od narození nad normální velikostí. To je důvod, proč tlačí některé z jeho tkání do okcipitálního foramenu.
Kvůli stagnaci mozkomíšního moku a následné tvorbě hydrocefalů má patologie výraznější příznaky. Ve skutečnosti kvůli této chorobě vzrůstá komor a následně i velikost mozku. Tento proces zvyšuje stlačení mozkových mandlí do okcipitálního foramenu. Poranění hlavy může zhoršit průběh onemocnění. Chiariova nemoc je charakterizována nejen abnormálním vývojem přechodové tkáně mezi míchy a mozkem, ale také anomáliemi vazů. Jakékoliv poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více cerebellum do okcipitální oblasti, což činí tuto chorobu výraznější.
Odrůdy patologického procesu
Chiariova malformace má následující typy vývoje:
- První pohled. U typu Arnold Chiariho anomálie 1 jsou mandle cerebellum charakteristické pro okcipitální foramen. Většinou se projevuje onemocnění v dospívání a někdy již v dospělosti. Je extrémně časté u malformací Arnold Chiari typu 1, že dochází k hydromyelii;
- Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 je mnohem těžší než typ 1. Ve svých případech vstoupí do cerebellum (vedle amygdaly), stejně jako čtvrtá komora a medulla do okcipitální dutiny. Hydrocefalus v tomto typu onemocnění se vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu ve většině případů spočívá vrozená spinální kýla;
- Třetí druh. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které sestoupily do okcipitálního foramenu, vstupují do meningokély (kýly), která se nachází v krční a occipitální části;
- Čtvrtý druh. Jeho podstatou je nedostatečně rozvinutý mozek, který se na rozdíl od jiných typů onemocnění nevrací do okcipitálního foramenu. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariova nemoc typu 4 je součástí syndromu Dandy-Walker. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosfii a poklesem mozku.
Druhý a třetí typ anomálie často jde ruku v ruce s abnormálním vývojem jiných tkání nervového systému, a to:
- Atypické uspořádání mozkové kůry;
- Patologie corpus callosum;
- Polymicrogyria (mnoho malých konvolucí);
- Nedostatečně rozvinuté tkáně subkortikálních struktur, stejně jako kosák cerebellum.
Symptomatologie
Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň je nejčastěji diagnostikován. Kombinuje následující syndromy:
- Syringomyelic;
- Liquor hypertension;
- Cerebellobulbar.
Na tomto pozadí jsou postižena kraniální nervová vlákna a žijí bez příznaků s touto patologií až do dospívání. U některých lidí jsou první znaky viditelné po 20 letech.
Syndrom hyperchémie liky, který je charakteristický pro anomálii Arnold Chiari, se projevuje následujícími příznaky:
- Bolest v cervikální a okcipitální oblasti, která se projevuje v době kašlání a kýchání, stejně jako v důsledku napětí svalů na tomto místě;
- Nepřiměřené zvracení;
- Napětí v krku;
- Nesouvislý projev;
- Zhoršená koordinace pohybů;
- Nekontrolovaná oscilace oka (nystagmus).
V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a nervů, které ho obklopují, následující příznaky:
- Rozmazané vidění;
- Rozdělit obrázek před očima (diplopie);
- Problémy s polykáním;
- Zhoršení sluchu;
- Časté závratě;
- Tinitus;
- Poruchy spánku s přerušením dýchání nosem a ústy po dobu 10 sekund nebo více;
- Ztráta vědomí;
- Nedostatečný přívod krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.
S anomáliemi Arnolda Chiariho se příznaky zhoršují kvůli ostrým otočením hlavy a onemocnění se projevuje následovně:
- Zvýšení závratí;
- Tinitus je stále hlasitější;
- Vědomí je častěji ztraceno;
- Polovina jazyka prochází atrofickými změnami (zmenšení velikosti);
- Svaly hrtanu oslabují kvůli tomu, co je obtížné dýchat a chraplavý hlas;
- Oslabení svalů končetin, hlavně horní.
Patologie je často charakteristická pro syringomyelický syndrom a v tomto případě se projevuje následovně:
- Zhoršená citlivost;
- Nedostatek bílkovin-energie (hypotrofie) svalové tkáně;
- Necitlivost;
- Oslabení nebo úplná nepřítomnost břišních reflexů;
- Poruchy pánve;
- Neurogenní artropatie (deformita kloubů).
Cerebellobulbar syndrom vznikající při Chiariově nemoci se projevuje následujícími příznaky:
- Dysfunkce trigeminálního nervu;
- Vestibulochleární nervozita;
- Koordinační problémy;
- Nystagmus;
- Závratě.
Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné již po 2-3 dnech od okamžiku narození. U typu 2 má anomálie Arnold Chiari vlastní charakteristické rysy:
- Hluboké dýchání, které se někdy zastaví po dobu 10-15 sekund;
- Bilaterální oslabení svalů hrtanu, které vede k potížím s polykáním, a tekuté potraviny jsou často hozeny do nosu;
- Nystagmus;
- Vytvrzení svalů horních končetin v důsledku zvýšeného tónu;
- Modrá kůže (cyanóza);
- Obtížnost pohybu až k paralýze větší části těla (tetraplegie).
Třetí typ anomálie je mnohem obtížnější a zřídka se kombinuje se životem kvůli závažným porušením.
Diagnostika
Ve starých dnech bylo extrémně obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetření a standardní vyšetřovací metody neposkytly konkrétní výsledky. Ukázaly přítomnost hypertenze a močení. Rentgenový paprsek mírně zjednodušil úkol, protože vykazoval kostní deformity v lebce, ale to nedovolilo, aby si člověk zcela diagnostikoval. Situace se změnila po vzniku topografických studií. Koneckonců, tato diagnostická metoda umožnila plně zvážit formaci na zadní kraniální fossa. Proto je MRI (magnetická rezonanční imaging) považována za nepostradatelnou metodu vyšetření pro diferenciaci Kiariho syndromu mezi dalšími patologickými procesy.
Pomocí MRI budete muset vyšetřit oblast krku a hrudníku. Ve skutečnosti jsou v těchto místech páteře často meningocele, stejně jako syringomyelické cysty. Během vyšetření musí lékař nejen zajistit přítomnost Chiariho syndromu, ale také vyloučit jiné patologické procesy, které se s ním často kombinují.
Průběh terapie
Pro anomálii Arnolda Chiariho není léčba nutná, pouze pokud je patologická asymptomatická. V takové situaci by se mělo zabránit poranění a zranění hlavy a krku, aby se nezhoršil průběh onemocnění.
Pokud onemocnění pokračuje s minimálními příznaky, a to s mírnou bolestí, je nutný průběh léků s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Nezasahujte do jmenování relaxačních svalů, které uvolní svaly.
V závažných případech, kdy onemocnění pokračuje s výraznými příznaky (oslabení svalů, dysfunkce kraniálních nervů atd.), Bude vyžadována chirurgická intervence. Během operace lékař rozjede okcipitální foramen odstraněním části okcipitální kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z kufru a míchy, budete muset odstranit část cerebellar mandlí a přední polovinu obou horních obratlů. Aby normalizoval cirkulaci mozkomíšního moku, chirurg bude muset udělat náplast v dura mater.
V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí bypassu. Taková operace je větev cerebrospinální tekutiny pomocí odvodnění, kvůli kterému přestane stagnovat.
Předpověď
Mnoho lidí, kteří trpí syndromem Arnolda Chiariho, se zajímá, jak dlouho musí žít. Tuto otázku můžete odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je také včasnost chirurgických zákroků.
Lidé trpící Chiari type 1 nemoci často mají průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Pokud má 1 nebo 2 typy onemocnění neurologické příznaky, je důležité dokončit operaci rychleji. Koneckonců, komplikace spojené s mozkem a míchy, ve skutečnosti, nelze léčit. Třetí typ nemoci nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.
Arnold Chiariova nemoc je vrozená anomálie, která musí být léčena, když se objeví první příznaky. V opačném případě můžete vždy zůstat nefunkční nebo ztrácíte život.
Anomálie (syndrom) Arnolda Chiariho: co se patologie schovává? Diagnostika 4 typů malformací
1. Teorie vývoje 2. Etiologie 3. Klasifikace 4. Klinické projevy 5. Diagnóza 6. Léčba 7. Komplikace 8. Prognóza 9. Prevence
I přes skutečnost, že lidské tělo je jedním z nejsložitějších a trvalejších mechanismů, je také neuvěřitelně zranitelné. První poruchy struktury a fungování organismu mohou nastat iv průběhu embryogeneze. Je to období intrauterinního vývoje plodu, které je velmi důležité, protože v této fázi jsou všechny orgány a systémy budoucí osoby položeny a formovány.
V posledních letech stále více začínají zaznamenávat narození dětí s určitou perinatální patologií, fetální vývojové abnormality. Některé z nich jsou prakticky bezpečné a neohrožují život a zdraví dítěte, jiné jsou naopak velmi nebezpečné a mohou ohrozit zdravotní postižení nebo dokonce smrt. Jednou z nejvíce multiformních malformací nitroděložního vývoje jsou abnormality nervového systému. Dnes považujeme Arnold Chiariho syndrom.
Anomálie Arnolda Chiariho je patologická dislokace mozkových struktur, jako je cerebellum a mandle, které je zakrývají do velkých foramenů, jsou mnohem nižší, než je nutné pro správné fungování, v důsledku čehož jsou jejich funkce narušeny a objevují se charakteristické příznaky.
Tato patologie může mít odlišnou závažnost, takže je rozdělena do 4 typů.
Stručně o patomorfologii
Obvykle jsou všechny struktury mozku v lebce a nepřesahují to, končící na úrovni velkého okcipitálního foramenu. Arnold Chiariho syndrom umožňuje vynechání mandlí a cerebellum v okcipitálním foramenu na úrovni 1 a někdy i 2 krční obratle. Taková pozice těchto struktur vede k jejich stlačení a zúžení lumenů jak krevních, tak lymfatických cév, stejně jako narušení dynamiky mozkomíšního moku, v důsledku čehož se objevují příznaky onemocnění.
Alkohol nebo cerebrospinální tekutina je biologicky aktivní médium těla, jehož hlavním úkolem je umývat struktury mozku a míchy, jejich výživu a sorpci odpadních produktů.
Teorie vývoje
Po mnoho let se věřilo, že syndrom Arnold Chiari je výlučně vrozená patologie a vývojová vada je prenatální. V současné fázi vývoje medicíny je druhá teorie vývoje patologie logická, na jejímž základě je nemoc získána na pozadí všech stejných defektů plodu. V tomto případě se předpokládá, že anomálie Arnolda Chiariho je způsobena skutečností, že mozek roste a vyvíjí rychleji než kostní struktury a prostě prostě chybí místo v lebce.
Etiologie
Důvody vývoje anomálie Arnold Chiari jsou rozděleny podle teorie vývoje onemocnění:
- Vrozené:
- přenos infekčních onemocnění během těhotenství (infekce dětí, TORCH);
- užívání teratogenních léků;
- alkoholismus, kouření, omamné látky;
- škodlivé pracovní podmínky (toxické chemické látky, ionizující záření atd.);
- Koupeno:
- velké ovoce;
- prodloužená práce;
- uložení porodních kleští;
- poranění porodu;
- traumatické poranění mozku během života.
Není známo, proč se rozvíjí anomálie Arnold Chiari, s největší pravděpodobností je to složitý účinek několika výše uvedených faktorů.
Klasifikace
Podle nejnovějších standardů léčby má každá nosologie samostatný sloupec v ICD 10. Podle ICD 10 má Arnold Chiariův syndrom kód Q07.0.
Podle závažnosti patologického procesu se rozlišují čtyři typy onemocnění:
- Arnold Chiari 1 stupeň - charakterizovaný minimálními morfologickými změnami, mandlemi poněkud klesají pod velkou occipitální foramen. Syndrom Arnold Chiariho 1 je nejvíce povzbuzující, protože pacient nemá téměř žádné klinické příznaky a příznivou prognózu na život.
- Anomálie 2 stupně - strukturální změny jsou výraznější. Cerebel je zapojen do procesu, je umístěn ve velkém occipitálním foramenu. Již při vyšetření ultrazvukem plodu můžete zaznamenat určité poruchy struktury míchy a páteře. Prognóza života je ve většině případů příznivá, ale existují klinické příznaky onemocnění, pacient vyžaduje dynamické pozorování.
- Grade 3 Chiariova malformace - cerebellum a mandle jsou zcela umístěny ve velkém occipitálním foramenu, příznaky jsou klinicky vyslovovány, prognóza je nepříznivá.
- Syndrom stupně 4 - závažný projev nemoci. Pozice cerebellum se nemění, není vyvinutá, tato prenatální malformace je kombinována s jinými patologiemi. Onemocnění se nejčastěji objevuje u plodu in utero. Prognóza života je nepříznivá.
Přibližně 25% případů v diagnóze anomálií pacienta Arnolda Chiariho 1 žije téměř bez pocitu patologie. Pro zbývající očekávanou závažnost života o několik měsíců do 10 let, z velké části kvůli skutečnosti, jaký postoj zaujímá amygdala, stejně jako přítomnost dalších významných poruch mozku a dalších systémů.
Klinické projevy
Arnold Chiari 1 anomálie závažnost se projevuje ve formě pravidelně se vyskytující příznaky jako jsou časté silnými bolestmi hlavy, závratě, zvonění v hlavě a uších. Barevné nebo černobílé mušky před vašimi očima. Dalším charakteristickým příznakem je bolest a nepohodlí v krční páteři, často u takových pacientů je pozorován nízký krevní tlak, což je způsobeno účinkem na cévní centrum. Časem může docházet k porušení hmatové a tepelné citlivosti, paralýzy a parézy končetin, tento příznak je obzvláště akutní v období rychlého růstu dítěte. Někdy jsou problémy s dýcháním, dítě vyžaduje pozorování v dynamice neurologa. Jedním z nejvýznamnějších příznaků je porucha řeči. Při správně zvolené léčbě a pravidelných zasedáních s řečníkem je tento projev obhájitelná menšími korekcemi.
V druhém typu Chiariovy malformace se příznaky objevují po narození dítěte v podobě poruchy dýchání, polykání, dítě je pasivní, výkřik je slabý. Takové děti jsou často umístěny v oddělení intenzivní péče a resuscitace, jelikož mohou existovat další příznaky zhoršených životních funkcí. Zpravidla se chirurgická léčba provádí v prvních dnech, cílem je zachránit život dítěte, prognóza socializace je nepříznivá.
V onemocnění 3 nebo 4 stupně závažnosti u pacientů pozorovány končetiny třes, ztráta vědomí, nedostatek pláč v první minutě života, závažná porušení všech druhů citlivosti, ataxie různé závažnosti, slepota, hluchota vzácně znehodnocených pánevní funkce, spontánní močení, poruchy koordinace.
Prognóza očekávané délky života závisí na načasování onemocnění, včasnosti léčby a věnování rodičů.
Diagnostika
Hlavní diagnostickou metodou této patologie v období vývoje plodu je screeningové ultrazvukové vyšetření k detekci malformací, avšak v tomto případě neposkytuje 100% záruku.
Hlavní diagnostické postupy se provádějí po narození dítěte. V prvním roce života může být ultrazvuk mozku, dokud není uzavřen velký pramen. V budoucnu by pacienti s podezřením na takovou patologii s diagnostickým účelem provedli rentgenový paprsek lebky a krční páteře.
Již podle výsledků těchto studií se provádí diagnostika MRI s maximální pravděpodobností, že je možné stanovit nejen konečnou diagnózu, ale i stupeň poškození a v některých případech zvolit vhodnou léčbu.
Léčba
Bohužel, Chiariova malformace dává pozitivní výsledky léčby pouze při 1 a 2 stupni závažnosti, ve 3 a 4 - léčba je více palivativní.
V Chiari syndrom 1 stupeň pacient je pod neustálým dynamickým pozorování pediatr a neurologem, léčba vyžaduje málo kromě analgetika, zmírňuje bolesti hlavy. Fyzikální terapie je pro takové děti předepsána, avšak toto by mělo být provedeno neurológem na základě stavu pacienta. Pro tyto děti je velmi důležité organizovat čas na práci a odpočinek, zvolit si rozvoj komplexu terapeutické gymnastiky. Je také možné navštívit bazén a masážní místnost pro vývoj svalů. Při nejmenší změně stavu se jim podává diagnostická vyšetření.
Při anomálii Arnolda Chiariho je třeba masáž léčit velmi opatrně, v žádném případě by se masážní zóna neměla masírovat!
U typu 2 jsou předepsány diuretika, svalové relaxanci, vitamíny a stopové prvky. To platí zpravidla pro udržovací terapii.
Ve třídě 3 a 4 jsou pacienti léčeni okamžitě, je zaměřen na potírání hydrocefalu a normalizaci dynamiky mozkomíšního moku. V moderní medicíně se používají následující chirurgické možnosti:
- Laminektomie.
- Dekomprese zadní kraniální fossy.
- Posunování
Chirurgická léčba dává pozitivní trend a umožňuje stabilizovat pacienta, ale tuto nemoci úplně nevyléčí.
Komplikace
Komplikace spojené s kompresním účinkem zaklinených mozkových struktur v velkém occipitálním foramenu. To může vést ke stlačování míchy, paralýze a pareze kraniálních nervů, kostních defektů a oběhových poruch některých částí páteře a mozku.
Předpověď
Bohužel prognóza této nemoci je nepříznivá. Pouze pacienti typu 1 jsou sociálně přizpůsobení.
Prevence
Specifická prevence této malformace neexistuje. Nastávající matky by měly být dostatečně informováni o existenci vady plodu, etapách a načasování vývoje plodu, pečovat o své zdraví, správná výživa, včas přijmout veškerá nezbytná přezkoušení k realizaci doporučení zdravotnického personálu.
Anomálie Arnold Chiari
Arnold Chiariova anomálie je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti velikosti lebky a konstrukčních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Zároveň se mozkové mandle snižují pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.
Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují formou častého závratě a někdy končí mozkovou mrtvicí. Symptomy abnormalit mohou být dlouhou dobu nepřítomné a pak se náhle prohlásí, například po virové infekci, záhlaví nebo jiným spouštěcím faktorem. A může se to stát na jakémkoli segmentu života.
Popis choroby
Podstata patologie je omezena na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, což vede k vzniku kraniospinálních syndromů, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a nádorů páteře. U většiny pacientů je abnormální vývoj rhombencefalonu kombinován s dalšími poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci páteřních struktur.
Nemoc byla pojmenována podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouský lékař Hans Chiari, který současně studoval onemocnění. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 osob. Nejčastěji se vyskytuje anomálie Arnold Chiari, zatímco dospělí s anomálií typu 3 a 4 nežijí dlouho.
Anomálie typu Arnold Chiari typu 1 spočívá ve snižování prvků zadní kraniální fossy v páteřním kanálu. Chiariova nemoc typu 2 je charakterizována změnou polohy medulla oblongata a čtvrté komory, často s kapek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který je charakterizován výrazným posunem všech prvků kraniální fossy. Čtvrtým typem je cerebellární dysplasie bez jejího posunu dolů.
Příčiny onemocnění
Podle některých autorů je Chiariova nemoc nedostatečným rozvojem malého mozku, v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranné nebo dvoustranné sestupování mozkových mandlí do páteřního kanálu. To může nastat kvůli sestupnému pohybu meduly, často patologii doprovázené různými porušeními craniovertebrální hranice.
Klinické projevy se mohou objevit až u 3-4 tuctů života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie cerebellar mandlí nevyžaduje léčbu a často se projevuje na MRI. K dnešnímu dni je špatně pochopena etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze. Určitou roli má genetický faktor.
Existují tři vazby v mechanismu vývoje:
- geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
- traumatické stingray během porodu;
- vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.
Projevy
Četnost výskytu následujících příznaků:
- bolesti hlavy u třetiny pacientů;
- bolesti končetin - 11%;
- slabost paží a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
- necitlivost v končetinách - polovina pacientů;
- snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolesti - 40%;
- nestabilita chůze - 40%;
- nedobrovolné oscilace očí - třetina pacientů;
- dvojité vidění - 13%;
- poruchy polykání - 8%;
- zvracení v 5%;
- porušení výslovnosti - 4%;
- závratě, hluchotu, znecitlivění v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
- synkopa (mdloba) - 2%.
Chiariova nemoc druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci cerebellum, kmene a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s výstupem látky míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury occipitální kosti a krční páteře. Ve všech případech existuje hydrocefalus, často - zúžení přívodu vody do mozku. Neurologické příznaky se objevují od narození.
Operace pro meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následné chirurgické rozšíření zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zejména při stenóze sylvického akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla v dolní části krku nebo v horní části krční oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebky a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozek a v 50% případů - okcipitální lalok.
Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje očekávanou délku života i po operaci. Není možné přesně říci, kolik lidí bude po včasném zákroku žít, ale je pravděpodobné, že ne tak dlouho, tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je oddělenou cerebellární hypoplazií a dnes nepatří do komplexu symptomů Arnold-Chiari.
Klinické projevy v prvním typu postupují pomalu po několik let a jsou doprovázeny začleněním do horní části děložní a distální medulla oblongata se zhoršeným cerebelem a kaudální skupinou kraniálních nervů. Tak u jedinců s anomálií Arnold-Chiari jsou rozlišeny tři neurologické syndromy:
- Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálního, obličejového, předkolejového, sublingválního a vagálního nervu. Současně dochází k porušení polykání a řeči, poranění spontánního nystagmusu, závratě, dýchacích poruch, parézy měkkého patra na jedné straně, chvění, ataxie, nekoordinace pohybů, neúplná paralýza dolních končetin.
- Syndrom syringomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršením polykání, nedostatečnou citlivostí v oblasti obličeje, chraptivostí hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým nárůstem svalového tonusu apod.
- Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonem ramen a nohou. Reflexe šlach na končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou způsobeny ani sníženy.
Bolest na krku a krku se může zvýšit kašlem, kýcháním. V rukou se sníží citlivost na teplotu a bolest, stejně jako síla svalů. Často se vyskytují mdloby, závratě u pacientů s poruchou zraku. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení faryngálního reflexu.
Zajímavý klinický příznak u takových lidí vyvolává příznaky (synkopa, parestézie, bolest apod.) Napínáním, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšené vydechování s uzavřeným nosem a ústy). S růstem ohniskových symptomů (stonku, cerebellar, spinální) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgického rozšíření posteriorní kraniální fossy (suboccipital dekomprese).
Diagnostika
Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s kýlou páteřního kanálu je ve většině případů zjištěna Chiariova nemoc druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné stanovit oběhové poruchy kapaliny. Obvykle mozkomíšní moka cirkuluje snadno v subarachnoidním prostoru.
Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen se pozoruje obálka amygdaly cerebellární arterie. Rentgenový paprsek ukazuje takové souběžné změny v oblasti craniovertebrální oblasti jako nedostatečné rozvinutí atlasu, denticularní proces epistrofie, zkrácení atlanticko-okcipitální vzdálenosti.
Syringomyelie v postranním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečné rozvinutí zadního oblouku atlasu, nedostatečné rozvinutí druhého děložního děložního čípku, deformaci velkého occipitálního foramenu, hypoplasii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.
Výskyt symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stává důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech symptomy pacienta pomáhají provést diagnózu: nízkou vlasovou čáru, zkrácený krk apod., Stejně jako kraniospinální známky změn kostí na rentgenovém záření, CT vyšetřeních a MRI.
Dnes je "zlatým standardem" diagnostiky poruchy MRI mozku a cervico-hrudní oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození způsobené ECHO zahrnují vnitřní rozpad, citronovitý tvar hlavy a cerebellum ve tvaru banánu. Zároveň někteří experti nepovažují takové projevy za specifické.
Chcete-li objasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, můžete najít několik informací o symptomech onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuková kontrola jednou z hlavních možností skenování při eliminaci patologie u plodu během druhého a třetího trimestru.
Léčba
Při asymptomatickém průtoku je zobrazeno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukovým a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie jen malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Nejběžnějšími NSAIDs jsou Ibuprofen a Diclofenac.
Nemůžete předepsat léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existuje nějaká kontraindikace, lékař zvolí alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratace. Pokud nedojde k takovému účinku během dvou až tří měsíců, provede se operace (rozšíření okcipitálního foramenu, odstranění obratlů obratlů apod.). V tomto případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpoždění operace.
U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je odstranění komprese nervových struktur a normalizace dynamiky likérů. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Rozšíření kraniální fossy přispívá ke zmizení bolesti hlavy, obnovení hmatatelnosti a mobility.
Příznivým prognostickým znakem je umístění mozku nad C1 obratle a přítomnost pouze mozkových příznaků. Během tří let po zákroku může dojít k relapsům. Takoví pacienti mají zdravotní postižení na základě rozhodnutí zdravotnicko-sociální komise.