Operace s anomáliemi Arnolda Chiariho

Arnold Chiariova anomálie je porušení struktury a umístění mozku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objevují po 40 letech. Arnold Chiariova anomálie se může projevit různými příznaky poškození mozku, poškození míchy a cirkulace mozkomíšního moku. Bod v diagnostice obvykle provádí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. V tomto článku se můžete dozvědět více o symptomech, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Obvykle je linie mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kosti lebky a krční páteře. Zde je velký occipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněná linie. Podmíněně, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které se nacházejí nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, můstek a cerebellum, patří do formace zadní kraniální fossy. Pokud tyto útvary (jeden po druhém nebo všechny dohromady) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramenu, objeví se Arnold-Chiariova anomálie. Takové nepravidelné uspořádání cerebellum, medulla oblongata vede ke stlačení míchy v oblasti cervikální páteře, narušuje normální oběh mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního křižovatka, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou příznaky obvykle výraznější a samy se cítí docela brzy.

Anomálie Arnolda Chiariho je pojmenována po dvou vědcích: rakouskému patologovi Hansovi Chiariovi a německému patologovi Juliu Arnoldovi. První v roce 1891 popsána řada anomálií ve vývoji malého mozku a mozkového kmene, druhý v roce 1894 dal anatomickou popis vynechání spodní části hemisfér mozečku v foramen velké láhve.

Odrůdy Arnold Chiariova anomálie

Podle statistik se vyskytuje anomálie Arnold Chiari s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Takový široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Skutečnost je, že Arnold-Chiariova anomálie je obvykle rozdělena na čtyři podtypy (popisované Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramen a jak nepravidelné jsou v struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky do páteřního kanálu (dolní část cerebellární hemisféry);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina cerebellum (včetně červ), medulla, IV komory, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když téměř podél velkého okcipitálního foramenu jsou umístěny téměř všechny útvary zadní lebky (cerebellum, medulla, IV ventrikulum, most). Poměrně často se nacházejí v mozkové kýly krční-týlní oblast (situace, kdy je vada páteřního kanálu ve formě spina bifida, a obsah durálního vaku, tj míchy se všemi skořepin, vyčnívá do defektu). V případě tohoto typu anomálie se zvýší průměr velkého okcipitálního foramenu;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplázie cerebellum, ale samotný cerebellum (nebo spíše to, co se vytvořilo na jeho místě) je správně umístěno.

I a II typy svěráků jsou častější. To je způsobeno skutečností, že typy III a IV nejsou obvykle kompatibilní se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míchu, které nahrazují mozkovou tkáň).

Při vývoji anomálií má vedoucí úloha zhoršená tvorba struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktory: zranění hlavy při porodu, opakované traumatické poranění mozku v dětství může poškodit kostní švů v základně lebky. Výsledkem je narušení normální formace zadní kraniální fossy. Stává se příliš malý, s plochým svahem, což je důvod, proč se všechny struktury zadní kraniální fossy jednoduše nemohou do něj vejít. "Hledají cestu ven" a pronikají do velkých foramenů a pak do páteřního kanálu. Tato situace se do určité míry považuje za získanou anomálii Arnold-Chiariho. Také příznaky podobné abnormalitě Arnold-Chiariové mohou nastat s vývojem nádoru na mozku, který způsobuje, že se mozkové hemisféry pohybují do velkého foramenu a obratlového kanálu.

Symptomy

Hlavní klinické projevy abnormality Arnold-Chiariho jsou spojeny se stlačením mozkových struktur. Současně jsou kompresní nádoby, které přivádějí mozku, cesty mozkomíšního moku, kořeny kraniálních nervů procházejících v této oblasti.

Obvykle se rozlišuje 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet anomálii Arnold-Chiariho:

Přirozeně nejsou přítomny všechny 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na strukturách a kompresi.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku narušení cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Obvykle mozkomíšní tekutina volně proudí ze subarachnoidálního prostoru mozku do subarachnoidálního prostoru míchy. Klesající spodní část mandlí cerebellum blokuje tento proces, jako korková láhev. Tvorba cerebrospinální tekutiny v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se mohly řídit (bez ohledu na přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Liquor se hromadí v mozku, způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostorů obsahujících tekutiny (hydrocefalus). To se projevuje jako bolesti hlavy s obloukovitou povahou, která se zhoršuje kašlem, kýcháním, smíchem a napínáním. Bolest se cítila v zadní části hlavy, na krku, snad na napětí svalů na krku. Epizody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě nesprávně spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, "opilá" chůze a zachycení při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají o závratě. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (dělí se na samostatné slabiky, skandování). Poměrně specifický příznak je považován za "nystagmus, který bere dolů". Jedná se o nedobrovolné záškoláctví očních koulí, které jsou v tomto případě směřovány dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění kvůli nystagmu.

Bulbar pyramidový syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Vulbus je název medulla oblongata kvůli jeho drobné formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. Pyramida - to anatomické struktury míchy představuje svazky nervových vláken, které nesou impulzy z kortexu do nervových buněk míchy přední roh. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby končetin a trupu. V souladu s tím se kloubní pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost končetin, necitlivost a ztráta bolesti a teplotní citlivosti (vlákna procházejí medulou). Komprese jader hlavových nervů, které jsou umístěny v mozkovém kmenu, stává příčinou poruchy zraku a sluchu, řeči (z důvodu porušení hnutí jazyka), nosovým hlasem, dušení při jídle, potíže s dýcháním. Možná krátkodobá ztráta vědomí nebo ztráta svalového tonusu při zachování vědomí.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnold-Chiari je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Mohou to zahrnovat zhoršenou mobilitu jazyka, nosní nebo chraplavý hlas, poruchy požití potravy, poškození sluchu (včetně tinnitusu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom verterobrobasírové insuficience je spojen se sníženým přívodem krve v odpovídajícím souboru krve. Kvůli tomu dochází k záchvatům závratí, ztrátě vědomí nebo svalové tóny, problémům se zrakem. Jak vidíme, je zřejmé, že většina symptomů anomálie Arnold-Chiari nevyplývá z jedné přímé příčiny, ale z důvodu kombinovaného účinku různých faktorů. Takže záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak stlačením specifických center medulla oblongata, tak i narušením zásobení krve ve vertebrobasilární pánvi. Podobná situace nastává při poruchách vidění, sluchu, závratě atd.

Syndrom syringomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tato situace se vyskytují disociované smyslové poruchy (narušen, když izolace teplota, bolest a hmatová citlivost, a hluboké (poloha končetiny v prostoru) zůstává beze změny), otupělost, svalová slabost, a v některých končetin, pánevních orgánů poruchy (inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelii, můžete číst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnold Chiari má vlastní klinické rysy. Anomálie typu Arnold-Chiari typu I se nemusí projevit vůbec do 30-40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným nálezem při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomyelocele bederní oblasti a stenóza mozku akvaduktu. Klinické projevy se objevují od prvních minut života. Vedle hlavních příznaků má dítě silné dýchání s přestávkami, porušením polykatního mléka, jídlem do nosu (dětská tlumivka, tlumivka a nemůže sejmout).

Typ III je také často spojen s dalšími malformacemi mozku a cervikoccipitální oblasti. V cerebrální kýli v cervikoccipitální oblasti může být umístěna nejen cerebellum, ale také medulla, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životním stavem.

Typ IV někteří vědci nedávno není považován za komplex Kiariových symptomů v moderním pohledu, protože není doprovázen vynecháním rozvinutého malého mozku do velkého occipitálního foramenu. Nicméně klasifikace rakouského Chiari, který poprvé popsal tuto patologii, obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady výše popsaných příznaků umožňuje lékaři podezření na anomálii Arnold-Chiariho. Pro přesné potvrzení diagnózy je však nutná počítačová nebo magnetická rezonanční tomografie (druhá metoda je informativní). Obraz získaný pomocí zobrazování magnetickou rezonancí demonstruje vynechání struktur zadní kraniální fossy pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Výběr léčby pro anomálie Arnolda Chiariho závisí na přítomnosti příznaků onemocnění.

Pokud byla porucha detekována náhodou (tj. Nemá klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba vůbec neuskuteční. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nedošlo k vynechání okamžiku výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projeví jako mírně výrazný hypertenzní-hydrocefalický syndrom, pak se pokusy o konzervativní léčbu provádějí. Pro tento účel použijte:

• dehydratace (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty za přítomnosti svalového napětí v cervikální oblasti.

Pokud je použití léků dostatečné, pak po určitou dobu a zastavte se. Není-li účinek, nebo pacient vykazuje příznaky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí apod.), Pak se uchýlí k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba spočívá v trepaningu zadní kraniální fossy, odstranění části okcipitální kosti, resekci mozkových mandlí snížených do velkých okcipitálních foramen, disekce adhezí subarachnoidálního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nezbytné provést zkrácenou operaci, jejímž cílem je vyplavit nadbytečnou mozkomíšní moč. "Nadbytečná tekutina" přes speciální trubici (zkrat) je vypouštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Stanovení okamžiku, kdy vznikne potřeba chirurgického zákroku, je velmi důležitým a zásadním úkolem. Dlouho existující změny citlivosti, ztráta svalové síly, defekty kraniálních nervů se nemusí po operaci plně zotavit. Proto je důležité neztrácet okamžik, kdy se skutečně nemůžete bez operace. U vad typu II je chirurgická léčba indikována téměř v 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z vad lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozmanité, diagnostika se provádí pomocí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od nepřítomnosti jakéhokoli zásahu k operačním metodám. Objem terapeutických opatření se stanoví individuálně.

Anomálie Arnold-Chiari 1, typ 2: kolik žije, stupně postižení, délka života

Pokud pacient nevyjadřuje významné stížnosti, kromě silných bolestivých pocitů, on je předepsán léky s různými kombinacemi nesteroidních protizánětlivých léků, nootropics a léky s svalovým relaxačním účinkem.

Léky používané ke zmírnění stavu pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem:

Přiřazení uvnitř karty 1-2. za den.

Dyspepsie, anémie, edém.

Nevztahuje se na léčbu dětí do 15 let.

Přiřaďte od 30 do 160 mg na kilogram tělesné hmotnosti za den v přibližně třech dávkách. Průběh léčby trvá až 2 měsíce.

Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.

Při nespavosti se večerní dávka drogy přenese na odpolední recepci.

Vezměte 200 mg až 4krát denně.

Bolest břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.

Nepoužívejte k léčbě dětí mladších 6 let.

Individuálně přiřaďte 50-150 mg až 3krát denně.

Pocit slabosti svalů, snižování krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.

Nedávejte děti do 6 let.

Navíc předepsal vitaminy B ve vysokých dávkách. Tyto vitamíny se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a zajišťují normální funkci nervového systému. Například thiamin, který se nachází v membránách neuronů, má významný vliv na regenerační procesy poškozených cest nervového vedení. Pyridoxin zajišťuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a také slouží jako vysoce kvalitní antioxidant.

Prodloužený příjem nadměrných dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázen vedlejšími účinky. Užívání vitamínu B6 v množství více než 500 mg denně může způsobit vznik smyslové polyneuropatie.

Nejčastějším lékem na léčbu vitaminu, který se používá u Arnold-Chiariho syndromu, je Milgamma, léčivo obsahující 100 mg thiaminu a pyridoxinu a 1000 μg kyanokobalaminu. Průběh léčby začíná deseti injekcemi léčiva a poté pokračuje k perorálnímu podání.

Jako pomocná technika se fyzioterapeutická léčba doporučuje dobře. Neurologisté obvykle doporučují pacientům následující postupy:

• kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém a zmírňuje bolesti;
• laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
• magnetická terapie - pomáhá spustit vnitřní zdravotní rezervy těla.

Fyzická terapie úspěšně doplňuje léčbu, která umožňuje udržitelné pozitivní výsledky.

Úspěšně aplikována na zmírnění Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Základním principem homeopatické léčby je použití zanedbatelných slabých dávek bylinných léků, které působí proti této nemoci. Dávky homeopatických léků se nazývají "ředění": mohou být desetinné nebo centrické. Pro výrobu použitých léků bývají zpravidla rostlinné výtažky a z větší části alkohol.

Homeopatické léky se užívají podle všeobecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Pelety nebo kapalina by měla být držena v ústní dutině pro resorpci.

Vezměte 8-10 granulí třikrát denně.

Zbavuje, uklidňuje a pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.

Vezměte 15 kapek třikrát denně.

Normalizuje spánek, zmírňuje psychosomatické příznaky.

Vezměte 8-10 granulí třikrát denně.

Eliminuje podrážděnost, uklidňuje a zjemňuje projevy neurotických reakcí.

Vezměte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.

Eliminuje závratě, zmírňuje příznaky poranění hlavy.

Vezměte 1 tabletu třikrát denně.

Bolest zmírňuje, zmírňuje stres.

Homeopatické léky jsou komerčně dostupné. Při jejich užívání nejsou téměř žádné vedlejší účinky, ale nedoporučuje se užívat léky bez konzultace s lékařem.

Pokud léčebná terapie nezlepšuje dynamiku syndromu Arnolda Chiariho, a takové příznaky jako parestézie, svalová slabost, zhoršená vizuální funkce nebo vědomí zůstávají, pak lékař předepíše plánovanou nebo naléhavou chirurgickou léčbu.

Nejčastějším chirurgickým zásahem syndromu Arnold-Chiariho je subkcipitální kraniektomie - rozšíření velkého okcipitálního foramenu řezáním okcipitální kosti s odstraněním krčních stavců. V důsledku operace je přímý tlak na mozkový kmen snížen a cirkulace CSF se stabilizuje.

Po resekci kostní hmoty provádí chirurg plasty dura mater a zvyšuje zadní část lebeční kosti. Plastická chirurgie se provádí pomocí vlastních tkání pacienta - například aponeurozou nebo částí periostu. V některých případech se používají umělé náhražky tkanin.

Po ukončení operace je rána šitá, někdy instalací titanových stabilizátorů. Potřeba instalace je řešena individuálně.

Standardní provoz zpravidla trvá 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitace je 1-2 týdny.

Lidová léčba

Tradiční recepty na léčbu syndromu Arnold-Chiariho, zaměřené primárně na úlevu od bolesti a uvolnění svalů postižených křečemi. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplnit.

• Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. l trávy nebo oddenky Althey, trvají na noc. Používá se k nastavení komprese několikrát denně, ke zmírnění stavu.
• Vařte kuřecí vejce, odlupujte ho, nakrájejte na polovinu a aplikujte na bolest. Když se vejce úplně ochladila, odlupuje se.
• Použijte komprese z čistého přírodního medu.
• Vroucí vroucí vodu (200 ml) 1 polévková lžíce. l kapradí, udržujte na nízké teplotě po dobu až 20 minut. Chladte a užívejte 50 ml před každým jídlem.
• Vroucí vroucí vodu (200 ml) 1 polévková lžíce. l malinové listy, držte na nízké teplotě po dobu až 5 minut. Chlazení a pít 5 lžící. l třikrát denně před jídlem.

Bylinná terapie pomáhá výrazně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem. Kromě bolesti bylinky normalizují práci nervového systému, zlepšují náladu a spí.

• Vezměte 1 polévkovou lžíci. l suchý surový anýz, bazalka a petržel, nalijte 700 ml vroucí vody, vylijte 2 hodiny a filtr. Vezměte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
• Nalijte 700 ml vody do stejné směsi šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 lžíce). Trvejte až 2 hodiny, filtrujte a vezměte sklenku třikrát denně před jídlem.
• Vaříme směs citrónového balzámu, bazalky a rozmarýnu (2 lžíce) v 750 ml vroucí vody. Trvejte a filtrujte a pak si vezměte 200 ml třikrát denně před jídlem.

Kineziologické cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální komplex tělesných cvičení, který stabilizuje lidský nervový systém. Takové cvičení mohou být také použity ke zmírnění stavu pacientů s prvním stupněm syndromu Arnold-Chiari. Studie ukázaly, že při kineziologických cvičeních pouze jednou za 7 dní můžete zlepšit svůj postoj a blahobyt, zmírnit účinky stresu, vyloučit podrážděnost apod.

Třídy navíc umožňují upravit synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost koncentrace a zapamatování informací.

Cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

• Doporučuje se postupně urychlovat tempo gymnastických prvků.
• Většina cvičení by měla být prováděna se zavřenými oči (ke zvýšení citlivosti některých oblastí mozku).
• Cvičení s připojením horních končetin se doporučuje kombinovat se synchronními pohyby očí.
• Během dýchacích cest se pokuste připojit vizualizaci.

Jak ukázala praxe, praxe kineziologie, vedle rozvoje nervového vedení, přináší pacientům spoustu potěšení.

Co je Arnold Chiariho syndrom?

S takovou anomálií spadá celá konstrukce zadní fossy lebky pod velký okrajový foramen.

BSO je hraniční zóně mezi míchy a mozkem. Při absenci patologie se cerebrospinální tekutina nebo spinální tekutina volně pohybuje v subarachnoidním prostoru. U syndromu Arnold-Chiariho mandle cerebellum ucpávají otvor, čímž narušují odtok mozkomíšního moku, který přispívá k tvorbě hydrocefalů.

Druhy a stupně nemoci

Syndrom Arnold-Chiariho má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny se sníženou polohou mozkových mandlí.

Obecně platí, že typy MK mají určité rozdíly:

• Syndrom typu I je vynechání mandlí a vyloučení malého mozku pod BSO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Při diagnostice lze rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

1. V přední variantě se C2 posouvá směrem dozadu, klesá nad dentálním procesem, základním dojmem a platibasií;
2. V přítomnosti mezilehlého variantu jsou posunuté mandle cerebellum stlačeny ve ventrální části medulla oblongata a horních segmentů míchy;
3. Zadní varianta vede ke stlačení horních cervikálních částí páteřních a dorzálních částí medulky.

První typ Chiariho malformace u neurologů je považován za nejčastější onemocnění. Častěji než jiné ženy, které porodily pozdě a vstoupily do premenopauzálního období, trpí.

• Syndrom typu II má vrozený tvar. Během intrauterinního vývoje dochází k progresi patologie. Anomálie mohou být zjištěny během vyšetření plodu. Medulla oblongata, komorová komora, spodní část šneku jsou klínové 2 mm pod vchodem do velkého zadního otvoru.
• Patologie typu III je charakterizována prolapsem malého a podlouhlého mozku k meningokéli cervikoccipitální oblasti.
• Typ IV patologie je nedostatečné rozvinutí cerebellum bez vynechání mandlí v BSU.

Na začátku 21. století bylo zjištěno anomálie nulového typu. Je určen přítomností hydromyelie bez vynechání mandlí malého mozku.

Elena Potemkina, po sérii studií, byla požádána o klasifikaci syndromu podle stupně snížení cerebellarních mandlí do okcipitálního velkého otvoru:

• 0 stupně - mandle jsou na horní úrovni AOR;
• 1 stupeň - mandle se přesunuly na horní okraj oblouku Atlanta nebo C1;
• 2 stupně - na úrovni horního okraje C2;
• Stupeň 3 - na úrovni vrcholu C3 a níže, v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje společně s dalšími onemocněními centrálního nervového systému. Třetí a čtvrtý jsou neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnolda Chiariho mohou být nezávislé i běžné.

Patří mezi ně následující příznaky, které stojí za to věnovat pozornost:

• Když otočíte hlavu a v okamžiku odpočinku v uších, zazní neobvyklý progresivní zvuk ve formě hluku, bzučení, píšťalky;
• Během námahy se objeví bolesti hlavy v důsledku námahy;
• Záškuby očních bulvy nebo nystagmus;
• Bolest na krku ráno. Zvýšený nitrolební tlak, necitlivost;
• Mohou se objevit závraty a ztráta orientace v důsledku zhoršené aktivity mozku;
• V pohybu je pozorována neohrabanost;
• Při závažném onemocnění se objeví třesavost končetin. Co je to zde?
• Existují problémy s viděním ve formě "závoju na oči", rozkročení objektů, slepoty. Při otáčení hlavy tohoto jevu se zvyšuje. To je způsobeno tlakem na medulu;
• Svaly končetin, obličeje a kmene jsou mnohem slabší;
• Problémy s močením jsou pozorovány při pokročilé a těžké formě nemoci;
• Prah citlivosti se stává méně v jedné části těla nebo v obličeji, končetině;
• Při ostrých obratlích hlavy může pacient mdlob;
• Poruchy dýchacího ústrojí - těžké dýchání nebo úplné zastavení;
• Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cyst v páteři, deformace kostí nohou.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je nepřetržitá bolest hlavy. U typu II, který se objevuje bezprostředně po narození nebo v raném dětství, mohou být pozorovány problémy s polykáním, slabý výkřik.

Všechny výše uvedené příznaky jsou silnější s pohybem.

Příčiny anomálie

Vědci dosud plně nezkoumali příčiny syndromu Arnold-Chiariho. Chiariova malformace, nazývaná také anomálie, se může vyvinout v důsledku několika faktorů.

Vrozené:

• Abnormální vývoj kostí lebky v plodu - příliš malá a posteriorní fossa lebky v správně vyvíjejícím se dítěti vede k nesouladu mezi růstem kostí lebky a mozku. Jednoduše kraniální kosti neudržují krok s mozkem.
• Plod je hyperindividuovaný BSO.

Koupeno:

• Během porodu utrpělo dítě traumatické poranění mozku.
• Kvůli porušení cirkulace litoroku v mozkových komorách dochází k poranění míchy. Ztuhne.

Syndrom Arnold-Kiara se může vyskytnout současně nebo po jiných vadách, například - mrtvici míchy.

Ne tak dávno experti věřili, že tato nemoc je vrozená, ale procento pacientů s vrozenou anomálií je mnohem méně než procento se získaným syndromem.

Rizikové faktory

Riziko vzniku malformací u plodu může zvýšit takové faktory, jako je:

• Nekontrolované užívání léků během těhotenství;
• Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy;
• Infekční nemoci přenášené matkou dítěte. Jako je zarděnka a další;
• Problém s dobrou výživou u těhotné ženy.

Většina odborníků je toho názoru, že syndrom Arnold-Chiariho se vyskytuje na pozadí genetických mutací u dítěte. V současné době nebyla nalezena žádná souvislost s chromozomální abnormalitou

Arnold Chiariho syndrom v plodu

Ultrazvukové vyšetření může odhalit přítomnost patologie v zadní části mozku. Po prvním trimestru těhotenství s ultrazvukem by měly být viditelné obrysy mozek hemisféry dítěte s nově vznikajícím malým mozkem. Fuzzy velikost a tvar mozku může znamenat syndrom.

Pomocí ultrazvuku specialisté mohou detekovat malformace prvního a druhého typu. Kromě této výzkumné metody se používá echografická metoda. S ním můžete detekovat boční zaoblené komory. Správná instrumentální diagnostika plodu napomáhá správné diagnostice.

Zkouška a diagnostika

Stává se tak, aby se Chiariova patologie nezjistila, ale je odhalena pouze tehdy, když ji vyšetřuje lékař. Při obecné kontrole s použitím EEG, REG a ECHO-EG se může objevit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgenový paprsek ukáže, zda jsou v kostech lebky abnormality. Konečná diagnóza s takovou kontrolou je však nemožná.

S jistotou, že existuje patologie, odborník pošle pacienta na magnetické rezonanční zobrazování míchy a mozku. Během studie je pacientovi zakázán pohyb. Grudničkov a děti jsou ponořeny do léčebného spánku, což pomůže úspěšně provést průzkum. Chcete-li mít jasný obrázek, možná budete muset vstříknout kontrastní látku.

K vyloučení přítomnosti syringomyelie je předepsána tomografie celého páteře.

Komplikace

Při absenci nebo nedostatečné léčbě syndromu Arnold-Chiariho může dojít k paraleni kraniálního nervu. Vytvoření cysty na páteři. Patologie přispívá k vzhledu hydrocefalů. Protože se v mozku hromadí tekutina. K odstranění cerebrospinální tekutiny se lékaři budou uchýlit k bypassu a budou provádět odvodnění.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je nutné zahájit léčbu. Onemocnění prvních dvou typů je léčitelné.

Konzervativní metoda

Lékař musí pro účely léčby prověřit všechny indikátory pro vyšetření pacienta. Pokud je hlavním příznakem onemocnění bolesti hlavy, bude předepsána konzervativní léčba.

Lze předepisovat nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanci:

• Ibuprofen;
• Piroxicam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Po eliminaci bolesti jsou předepsány diuretika. Chrápnost můžete odstranit pomocí tříd s terapeutem řeči. Kromě léčby drog je cvičení užitečné.

Kurz terapie trvá několik měsíců, po kterém je nutné absolvovat úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána operační léčba.

Chirurgická intervence

Pokud by konzervativní terapie nepřinesla pozitivní výsledky nebo pokud se u pacienta objevily závažné příznaky, je mu předepsána laminektomie, dekompresní kranioektomie SCF. Stejně jako plast z tvrdého mozku. Tato operace umožňuje zvýšit objem lebeční kosti a rozšířit okcipitální foramen. To vše povede k zastavení komprese, ke zlepšení odtoku mozkomíšního moku.

Pokud je hydrocefalus, pak se komorová únava provádí pomocí speciálního ventilu.

Během operace se používá elektrofyziologická kontrola, pomocí níž lze rozhodnout, zda otevřít plnou tuhou membránu mozku nebo ne.

Rehabilitační kurz po operaci trvá sedm dní.

Chiariova malformace není zcela pochopena a neexistuje způsob, jak úplně zabránit vzniku této nemoci. Ale budoucí rodiče, a zejména maminky, mohou minimalizovat riziko patologie. K tomu je nutné vést správný životní styl, studovat všechny výše uvedené rizikové faktory a eliminovat je, kdykoli je to možné.

Zdraví vašeho dítěte je na vás.

Arnold-Chiariho syndrom (abnormalita Arnold-Chiariho) je vrozená patologie vývoje mozku, která se projevuje nevhodnými rozměry zadní kraniální fossy a mozkových struktur v této oblasti, což vede k vynechání cerebellum a mozkového kmene ve velkém occipitálním foramenu, což vede k jejich porušení na této úrovni. Často se tato vada kombinuje s anomáliemi vývoje míchy a hydrocefalu. Většina pacientů trpících Arnoldovým syndromem - Chiari nemají žádné příznaky nebo příznaky této nemoci, a proto nepotřebují léčbu. Nejčastěji se tato patologie nachází zcela náhodně během diagnostických manipulací v případě podezření na jiné nemoci. Výskyt anomálie Arnold-Chiari je 3-8 lidí na 100 000 obyvatel.

Příčiny tohoto syndromu dosud nejsou zcela stanoveny.

Syndrom Arnolda - Chiariho příznaky

S touto anomálií se obvykle vyskytují některé z níže uvedených příznaků:

- otřesy nebo závratě, které se zhoršují otáčením hlavy

- Hluk, bzučení, pískání, syčení, zvonění v jednom nebo obou uších, které lze také zesilovat při otáčení hlavy

- Vzhledem k nárůstu intrakraniálního tlaku nebo v důsledku zvýšení tónu svalů na krku se objevuje poměrně citlivá bolest hlavy (nejvýraznější v ranních hodinách)

- Existuje nedobrovolné záškoláctví očních bulvy (nystagmus)

V přísnějším průběhu anomálie Arnold-Chiari jsou přítomny následující příznaky:

- Pozorované poruchy zraku (vyjádřené ve dvojitém vidění, slepota apod.), Které se často při zhoršování hlavy často zhoršují

- Existují poruchy koordinace pohybů, třes nohou a paží

- Snižuje citlivost trupu, části obličeje, několika nebo jedné končetiny

- Močení se stává obtížným a / nebo nedobrovolným

- Svalová slabost části těla, část obličeje, několik nebo jedna končetina

- Může dojít ke ztrátě vědomí (nejčastěji se otáčí hlavou)

- Možný vývoj stavů schopných způsobit páteřní a / nebo mozkový infarkt

Možné následky a komplikace syndromu Arnold-Chiariho

- Paralýza. Paralýza se může vyvinout v důsledku komprese míchy a dokonce i v oblasti provedené operace

- Hydrocefalus. Důsledky akumulace přebytečné tekutiny v mozku mohou vyžadovat umísťování zkratů (ohebných trubek) pro odvodnění a vylučování mozkomíšního moku do jakékoliv jiné části těla.

- Syringomyelie. Někdy se u pacientů trpících anomálií Arnold-Chiariho objevuje onemocnění, při kterém se v páteři vytvoří cysta nebo dutina (patologická dutina mozku nebo mozku). Po vytvoření je tato dutina naplněna tekutinou, což vede k narušení míchy

Arnoldův syndrom - léčba Chiari

Léčba anomálie Arnold-Chiari je čistě individuální přístup a přímo závisí na stavu a závažnosti každého konkrétního pacienta. Při absenci závažných příznaků lékař předepisuje pozorování jako léčbu pravidelnými pravidelnými kontrolami. Pokud jsou primární symptomy bolesti, doporučuje se užívat léky proti bolesti. V některých případech jsou pacienti s tímto syndromem velmi zlevněni použitím protizánětlivých léků, které mohou zpomalit nebo zcela zabránit potřebě chirurgického zákroku.

Chirurgická léčba

Nejčastěji se léčba anomálie Arnold-Chiariho provádí chirurgicky, jehož cílem je zastavit vývoj změn struktury páteře a mozku a také stabilizovat příznaky. Pokud je operace úspěšná, tlak na míchu a cerebellum klesá a obnoví se normální odtok CSF.

Nejběžnější operací pro tento syndrom je dekomprese zadní kraniální fossy nebo kraniectomy zadní kraniální fossy. Operace spočívá v odstranění malého fragmentu kosti ze zadní části lebky, což vede k většímu prostoru pro snížení mozku a tlaku. V době, kdy tento chirurgický zákrok trvá od jedné hodiny do dvou hodin, doba regenerace obvykle nepřesahuje sedm dní.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň

Existují nemoci spojené s abnormálním umístěním orgánů, což způsobuje dysfunkce v těchto oblastech. Jednou z těchto onemocnění je syndrom Arnold Chiari (Chiariova malformace). Neobvyklé umístění cerebellum a mozkového kmene v krabičce lebky je pro něj charakteristické, a proto se mírně dostanou do okcipitálního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými útoky na krk, nesouvislý projev, zhoršená koordinace, oslabení svalů hrtanu a další příznaky. Nemoc je rozdělena do čtyř typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a léčbu.

Chiariova anomálie je diagnostikována poměrně jednoduše a za to stačí MRI. Patologie lze vyléčit pouze pomocí chirurgických zákroků.

Charakteristiky této nemoci

Existuje jednoznačný rozdíl mezi míchy a mozkem, což je okcipitální foramen. V tomto okamžiku se spojují a je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující cerebellum, můstek a medulu. V případě Chiariovy choroby spadnou do okcipitálního foramenu mozkové tkáně, kvůli nimž jsou oblasti meduloly a míchy lokalizované v této oblasti komprimovány. Často se kvůli tomuto procesu zhoršuje výtok cerebrospinální tekutiny z hlavy (cerebrospinální tekutina), což vede k rozvoji hydrocefalu (edému mozku).

Chiariov syndrom se týká vrozených abnormalit kloubů lebky a horní části páteře.

Taková diagnóza je poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí.

Je možné zjistit přítomnost onemocnění po jednom nebo dvou dnech od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění jsou zjištěny pouze v dospělosti. Nejčastěji se Arnold Chiariova choroba vyvíjí se syringomyelií, která je charakterizována prázdnými oblastmi ve hmotě páteře a medully.

Příčiny vývoje

Anomálie Arnolda Chiariho zatím nebyla studována a nikdo nemůže jmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Existuje mnoho předpokladů, např. Někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena příliš malou velikostí zadní lebeční fossy. Výsledkem je, že tkáně nemají dostatek prostoru a sestupují do okcipitálního foramenu. Alternativní teorie spočívá v tom, že mozek je od narození nad normální velikostí. To je důvod, proč tlačí některé z jeho tkání do okcipitálního foramenu.

Kvůli stagnaci mozkomíšního moku a následné tvorbě hydrocefalů má patologie výraznější příznaky. Ve skutečnosti kvůli této chorobě vzrůstá komor a následně i velikost mozku. Tento proces zvyšuje stlačení mozkových mandlí do okcipitálního foramenu. Poranění hlavy může zhoršit průběh onemocnění. Chiariova nemoc je charakterizována nejen abnormálním vývojem přechodové tkáně mezi míchy a mozkem, ale také anomáliemi vazů. Jakékoliv poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více cerebellum do okcipitální oblasti, což činí tuto chorobu výraznější.

Odrůdy patologického procesu

Chiariova malformace má následující typy vývoje:

• První pohled. U typu Arnold Chiariho anomálie 1 jsou mandle cerebellum charakteristické pro okcipitální foramen. Většinou se projevuje onemocnění v dospívání a někdy již v dospělosti. Je extrémně časté u malformací Arnold Chiari typu 1, že dochází k hydromyelii;
• Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 je mnohem těžší než typ 1. Ve svých případech vstoupí do cerebellum (vedle amygdaly), stejně jako čtvrtá komora a medulla do okcipitální dutiny. Hydrocefalus v tomto typu onemocnění se vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu ve většině případů spočívá vrozená spinální kýla;
• Třetí druh. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které sestoupily do okcipitálního foramenu, vstupují do meningokély (kýly), která se nachází v krční a occipitální části;
• Čtvrtý druh. Jeho podstatou je nedostatečně rozvinutý mozek, který se na rozdíl od jiných typů onemocnění nevrací do okcipitálního foramenu. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariova nemoc typu 4 je součástí syndromu Dandy-Walker. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosfii a poklesem mozku.

Druhý a třetí typ anomálie často jde ruku v ruce s abnormálním vývojem jiných tkání nervového systému, a to:

• Atypické uspořádání mozkové kůry;
• Patologie corpus callosum;
• Polymicrogyria (mnoho malých konvolucí);
• Nedostatečně rozvinuté tkáně subkortikálních struktur, stejně jako kosák cerebellum.

Symptomatologie

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň je nejčastěji diagnostikován. Kombinuje následující syndromy:

• Syringomyelic;
• Liquor hypertension;
• Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou postižena kraniální nervová vlákna a žijí bez příznaků s touto patologií až do dospívání. U některých lidí jsou první znaky viditelné po 20 letech.

Syndrom hyperchémie liky, který je charakteristický pro anomálii Arnold Chiari, se projevuje následujícími příznaky:

• Bolest v cervikální a okcipitální oblasti, která se projevuje v době kašlání a kýchání, stejně jako v důsledku napětí svalů na tomto místě;
• Nepřiměřené zvracení;
• Napětí v krku;
• Nesouvislý projev;
• Zhoršená koordinace pohybů;
• Nekontrolovaná oscilace oka (nystagmus).

V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a nervů, které ho obklopují, následující příznaky:

• Rozmazané vidění;
• Rozdělit obrázek před očima (diplopie);
• Problémy s polykáním;
• Zhoršení sluchu;
• Časté závratě;
• Tinitus;
• Poruchy spánku s přerušením dýchání nosem a ústy po dobu 10 sekund nebo více;
• Ztráta vědomí;
• Nedostatečný přívod krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomáliemi Arnolda Chiariho se příznaky zhoršují kvůli ostrým otočením hlavy a onemocnění se projevuje následovně:

• Zvýšení závratí;
• Tinitus je stále hlasitější;
• Vědomí je častěji ztraceno;
• Polovina jazyka prochází atrofickými změnami (zmenšení velikosti);
• Svaly hrtanu oslabují kvůli tomu, co je obtížné dýchat a chraplavý hlas;
• Oslabení svalů končetin, hlavně horní.

Patologie je často charakteristická pro syringomyelický syndrom a v tomto případě se projevuje následovně:

• Zhoršená citlivost;
• Nedostatek bílkovin-energie (hypotrofie) svalové tkáně;
• Necitlivost;
• Oslabení nebo úplná nepřítomnost břišních reflexů;
• Poruchy pánve;
• Neurogenní artropatie (deformita kloubů).

Cerebellobulbar syndrom vznikající při Chiariově nemoci se projevuje následujícími příznaky:

• Dysfunkce trigeminálního nervu;
• Vestibulochleární nervozita;
• Koordinační problémy;
• Nystagmus;
• Závratě.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné již po 2-3 dnech od okamžiku narození. U typu 2 má anomálie Arnold Chiari vlastní charakteristické rysy:

• Hluboké dýchání, které se někdy zastaví po dobu 10-15 sekund;
• Bilaterální oslabení svalů hrtanu, které vede k potížím s polykáním, a tekuté potraviny jsou často hozeny do nosu;
• Nystagmus;
• Vytvrzení svalů horních končetin v důsledku zvýšeného tónu;
• Modrá kůže (cyanóza);
• Obtížnost pohybu až k paralýze větší části těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem obtížnější a zřídka se kombinuje se životem kvůli závažným porušením.

Diagnostika

Ve starých dnech bylo extrémně obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetření a standardní vyšetřovací metody neposkytly konkrétní výsledky. Ukázaly přítomnost hypertenze a močení. Rentgenový paprsek mírně zjednodušil úkol, protože vykazoval kostní deformity v lebce, ale to nedovolilo, aby si člověk zcela diagnostikoval. Situace se změnila po vzniku topografických studií. Koneckonců, tato diagnostická metoda umožnila plně zvážit formaci na zadní kraniální fossa. Proto je MRI (magnetická rezonanční imaging) považována za nepostradatelnou metodu vyšetření pro diferenciaci Kiariho syndromu mezi dalšími patologickými procesy.

Pomocí MRI budete muset vyšetřit oblast krku a hrudníku. Ve skutečnosti jsou v těchto místech páteře často meningocele, stejně jako syringomyelické cysty. Během vyšetření musí lékař nejen zajistit přítomnost Chiariho syndromu, ale také vyloučit jiné patologické procesy, které se s ním často kombinují.

Průběh terapie

Pro anomálii Arnolda Chiariho není léčba nutná, pouze pokud je patologická asymptomatická. V takové situaci by se mělo zabránit poranění a zranění hlavy a krku, aby se nezhoršil průběh onemocnění.

Pokud onemocnění pokračuje s minimálními příznaky, a to s mírnou bolestí, je nutný průběh léků s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Nezasahujte do jmenování relaxačních svalů, které uvolní svaly.

V závažných případech, kdy onemocnění pokračuje s výraznými příznaky (oslabení svalů, dysfunkce kraniálních nervů atd.), Bude vyžadována chirurgická intervence. Během operace lékař rozjede okcipitální foramen odstraněním části okcipitální kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z kufru a míchy, budete muset odstranit část cerebellar mandlí a přední polovinu obou horních obratlů. Aby normalizoval cirkulaci mozkomíšního moku, chirurg bude muset udělat náplast v dura mater.

V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí bypassu. Taková operace je větev cerebrospinální tekutiny pomocí odvodnění, kvůli kterému přestane stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí, kteří trpí syndromem Arnolda Chiariho, se zajímá, jak dlouho musí žít. Tuto otázku můžete odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je také včasnost chirurgických zákroků.

Lidé trpící Chiari type 1 nemoci často mají průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Pokud má 1 nebo 2 typy onemocnění neurologické příznaky, je důležité dokončit operaci rychleji. Koneckonců, komplikace spojené s mozkem a míchy, ve skutečnosti, nelze léčit. Třetí typ nemoci nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Arnold Chiariova nemoc je vrozená anomálie, která musí být léčena, když se objeví první příznaky. V opačném případě můžete vždy zůstat nefunkční nebo ztrácíte život.