Arnold Chiari malformace - příčiny, stupně, diagnóza a léčba

Za určitých podmínek se děti narodí s vrozeným onemocněním. Arnold Chiariova anomálie je onemocnění mozku, které je spojeno se zhoršenými funkcemi cerebellum, medulla oblongata, existuje několik možností, které mají specifické příznaky, které doprovázejí člověka po celý život nebo se vyvíjejí v průběhu času. Syndrom Arnold-Chiariho u plodu nebo dospělého pacienta ovlivňuje činnost vazomotorického respiračního centra.

Syndrom Arnolda Chiariho

Nízká poloha mozkových mandlí je vrozený stav, vynechání mozkových struktur mozku v okcipitálním foramenu. Medulla a cerebellum jsou obvykle zapojeny do procesu. Arnold Chiariova nemoc je u některých lidí zjištěna zcela náhodně, například při vyšetření z jiné patologie. V první fázi je onemocnění mírné a často nepostřehnutelné. V této situaci, malformace Arnold Chiari nepředstavuje ohrožení zdraví těla.

Patologie může být téměř asymptomatická, ale často se tato choroba kombinuje se syringomyelií (názvem onemocnění šedé hmoty míchy). Nedostatečná léčba může způsobit hydrocefalus (akumulaci tekutiny v lebce), mozkový infarkt a jiné nebezpečné patologie, došlo k případům postižení. Schopnost identifikovat vadu může být okamžitě po narození nebo po 20-30 letech. Chiariova anomálie může být jedním ze 4 typů.

Typ 1

Arnold Chiari anomálie 1 stupeň - struktura zadní části je často zhoršena kvůli výstupu přes okcipitální foramen. Způsobuje takovou situaci akumulaci mozkomíšního moku. Chiariho syndrom prvního stupně je posunutí mandlí cerebellum, jsou umístěny pod okcipitálním foramenem. Arnold Chiariova anomálie je často zjištěna v dospívání.

Arnold Chiariho syndrom 2 stupně

Anomálie druhého stupně má výraznější strukturální změny. Podílel se na procesu cerebellum, který se nachází ve velkém occipitálním foramenu. Screeningové ultrazvuky plodu mohou vykazovat určité poruchy struktury páteře a míchy. Prognóza ve většině případů je pro život dítěte příznivá, ale klinické příznaky patologie budou přítomny. To naznačuje potřebu dynamického sledování pacienta.

Typ 3

V tomto případě jsou prakticky všechny útvary kraniální fossy umístěny pod velkým okcipitálním foramenem (můstkem, 4. komorou, medulou, cerebellum). Často se nacházejí v cervikoccipitální cerebrální kýli (když je v mozkovém kloubu vad, v němž jsou obratle otevřené, obsah duralového vaku, který zahrnuje všechny membrány a míchu). U tohoto typu anomálie má velký okcipitální foramen zvětšený průměr.

Typ 4

Jedná se o nejzávažnější variantu nemoci. Při této variantě syndromu Arnolda Chiariho se pozoruje cerebelární hypoplazie a hypoplázie. Často se kombinuje s vrozenými cysty zadní kraniální fossy, vrozenými cysty a hydrocefaliem. Při diagnostice 4. typu je prognóza špatná, ve většině případů se nemoc končí smrtí pacienta.

Životnost

Chiari Arnoldův syndrom pro některé se stává překvapením při diagnostice jiné patologie. Okamžitě vzniká otázka trvání života s touto patologií. Odpověď závisí na závažnosti patologie, typu anomálie, včasnosti správné léčby, chirurgické intervence. Například první typ syndromu Arnold-Chiariho je často asymptomatický, u lidí průměrná délka života. Další prognózy druhů jsou následující:

1. Při přítomnosti neurologických příznaků u osob s typem 1-2 se doporučuje rychleji provést operaci. Možné komplikace, které utahují míchu a mozku, nelze vyléčit.
2. Třetí typ zpravidla způsobuje smrt dítěte při narození.
3. Stejně jako v předchozím případě končí smrtí novorozence.

Důvody

Přesné příčiny výskytu anomálie Arnold Chiari nejsou v současné době stanoveny. Lékaři identifikují následující faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku patologie:

• mozek se zvětšil;
• kraniální fossa poklesla;
• kouření, alkohol během těhotenství, která nazývala otravou plodu.

Anomálie Arnold-Kari mohou být důsledkem nesprávného plánování, zvládání těhotenství. Intoxikace alkoholem, nadměrné léky, virové onemocnění, kouření - to jsou nejnebezpečnější rizikové faktory, které mohou způsobit různé defekty plodu. Podle jiné verze se anomálie stává důsledkem porušení vývoje lebky. Postup patologie může způsobit poranění hlavy, hydrocefalus.

Symptomy

Nejběžnější typ syndromu Arnold Chiari typu 1. Symptomy se manifestují, obvykle v pubertě nebo u dospělých po 30 letech. Mohou nastat následující příznaky:

• po fyzické námaze v důsledku kýchání, kašle, bolesti hlavy;
• porušení jemných pohybových schopností rukou;
• nerovnováha, která vede k abnormální chůzi;
• necitlivost rukou, rukou;
• odchylky teplotní citlivosti;
• bolesti v krku, krku.

Diagnóza typu 2 a typu 3 indikuje vrozené příznaky stejné povahy. V některých případech dochází k vážné patologii, kterou pacient pocítil za těchto podmínek:

• nevolnost;
• bolesti hlavy;
• zvracení;
• řečové potíže;
• zvýšená podlaha svalové tóny krku;
• ztráta sluchu;
• tinnitus;
• pokles vidění;
• různé velikosti žáků;
• poruchy spánku;
• systémové vertigo;
• porušení citlivosti na bolest;
• zhrubnutí kůže;
• popáleniny na rukou;
• zvětšené klouby;
• ataxie;
• porušení procesů polykání.

Léčba

Dystopie cerebellar mandlí má dvě metody léčby - chirurgické a non-chirurgické (konzervativní). Pokud anomálie probíhá bez příznaků, není nutné léčbu. Pokud se syndrom projevuje pouze bolestí na krku, occiputu, pak by měla být provedena konzervativní terapie. Pacientovi jsou předepsána protizánětlivá anestetika.

Pokud konzervativní léčba nepomáhá zbavit se příznaků, předepíše se operace. Účelem chirurgie je odstranit faktory, které vyvíjejí tlak, komprimují strukturu mozku. Po zákroku by se měla rozšířit okcipitální část hlavy, což zlepší a normalizuje pohyb cerebrospinální tekutiny uvnitř těla. K dispozici jsou možnosti posunů.

Arnold Chiariova anomálie: příznaky a léčba

Arnold Chiariova anomálie je porušení struktury a umístění mozku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objevují po 40 letech. Arnold Chiariova anomálie se může projevit různými příznaky poškození mozku, poškození míchy a cirkulace mozkomíšního moku. Bod v diagnostice obvykle provádí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. V tomto článku se můžete dozvědět více o symptomech, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Obvykle je linie mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kosti lebky a krční páteře. Zde je velký occipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněná linie. Podmíněně, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které se nacházejí nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, můstek a cerebellum, patří do formace zadní kraniální fossy. Pokud tyto útvary (jeden po druhém nebo všechny dohromady) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramenu, objeví se Arnold-Chiariova anomálie. Takové nepravidelné uspořádání cerebellum, medulla oblongata vede ke stlačení míchy v oblasti cervikální páteře, narušuje normální oběh mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního křižovatka, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou příznaky obvykle výraznější a samy se cítí docela brzy.

Anomálie Arnolda Chiariho je pojmenována po dvou vědcích: rakouskému patologovi Hansovi Chiariovi a německému patologovi Juliu Arnoldovi. První v roce 1891 popsána řada anomálií ve vývoji malého mozku a mozkového kmene, druhý v roce 1894 dal anatomickou popis vynechání spodní části hemisfér mozečku v foramen velké láhve.

Odrůdy Arnold Chiariova anomálie

Podle statistik se vyskytuje anomálie Arnold Chiari s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Takový široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Skutečnost je, že Arnold-Chiariova anomálie je obvykle rozdělena na čtyři podtypy (popisované Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramen a jak nepravidelné jsou v struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky do páteřního kanálu (dolní část cerebellární hemisféry);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina cerebellum (včetně červ), medulla, IV komory, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když téměř podél velkého okcipitálního foramenu jsou umístěny téměř všechny útvary zadní lebky (cerebellum, medulla, IV ventrikulum, most). Poměrně často se nacházejí v mozkové kýly krční-týlní oblast (situace, kdy je vada páteřního kanálu ve formě spina bifida, a obsah durálního vaku, tj míchy se všemi skořepin, vyčnívá do defektu). V případě tohoto typu anomálie se zvýší průměr velkého okcipitálního foramenu;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplázie cerebellum, ale samotný cerebellum (nebo spíše to, co se vytvořilo na jeho místě) je správně umístěno.

I a II typy svěráků jsou častější. To je způsobeno skutečností, že typy III a IV nejsou obvykle kompatibilní se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míchu, které nahrazují mozkovou tkáň).

Při vývoji anomálií má vedoucí úloha zhoršená tvorba struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktory: zranění hlavy při porodu, opakované traumatické poranění mozku v dětství může poškodit kostní švů v základně lebky. Výsledkem je narušení normální formace zadní kraniální fossy. Stává se příliš malý, s plochým svahem, což je důvod, proč se všechny struktury zadní kraniální fossy jednoduše nemohou do něj vejít. "Hledají cestu ven" a pronikají do velkých foramenů a pak do páteřního kanálu. Tato situace se do určité míry považuje za získanou anomálii Arnold-Chiariho. Také příznaky podobné abnormalitě Arnold-Chiariové mohou nastat s vývojem nádoru na mozku, který způsobuje, že se mozkové hemisféry pohybují do velkého foramenu a obratlového kanálu.

Symptomy

Hlavní klinické projevy abnormality Arnold-Chiariho jsou spojeny se stlačením mozkových struktur. Současně jsou kompresní nádoby, které přivádějí mozku, cesty mozkomíšního moku, kořeny kraniálních nervů procházejících v této oblasti.

Obvykle se rozlišuje 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet anomálii Arnold-Chiariho:

Přirozeně nejsou přítomny všechny 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na strukturách a kompresi.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku narušení cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Obvykle mozkomíšní tekutina volně proudí ze subarachnoidálního prostoru mozku do subarachnoidálního prostoru míchy. Klesající spodní část mandlí cerebellum blokuje tento proces, jako korková láhev. Tvorba cerebrospinální tekutiny v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se mohly řídit (bez ohledu na přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Liquor se hromadí v mozku, způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostorů obsahujících tekutiny (hydrocefalus). To se projevuje jako bolesti hlavy s obloukovitou povahou, která se zhoršuje kašlem, kýcháním, smíchem a napínáním. Bolest se cítila v zadní části hlavy, na krku, snad na napětí svalů na krku. Epizody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě nesprávně spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, "opilá" chůze a zachycení při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají o závratě. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (dělí se na samostatné slabiky, skandování). Poměrně specifický příznak je považován za "nystagmus, který bere dolů". Jedná se o nedobrovolné záškoláctví očních koulí, které jsou v tomto případě směřovány dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění kvůli nystagmu.

Bulbar pyramidový syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Vulbus je název medulla oblongata kvůli jeho drobné formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. Pyramida - to anatomické struktury míchy představuje svazky nervových vláken, které nesou impulzy z kortexu do nervových buněk míchy přední roh. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby končetin a trupu. V souladu s tím se kloubní pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost končetin, necitlivost a ztráta bolesti a teplotní citlivosti (vlákna procházejí medulou). Komprese jader hlavových nervů, které jsou umístěny v mozkovém kmenu, stává příčinou poruchy zraku a sluchu, řeči (z důvodu porušení hnutí jazyka), nosovým hlasem, dušení při jídle, potíže s dýcháním. Možná krátkodobá ztráta vědomí nebo ztráta svalového tonusu při zachování vědomí.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnold-Chiari je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Mohou to zahrnovat zhoršenou mobilitu jazyka, nosní nebo chraplavý hlas, poruchy požití potravy, poškození sluchu (včetně tinnitusu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom verterobrobasírové insuficience je spojen se sníženým přívodem krve v odpovídajícím souboru krve. Kvůli tomu dochází k záchvatům závratí, ztrátě vědomí nebo svalové tóny, problémům se zrakem. Jak vidíme, je zřejmé, že většina symptomů anomálie Arnold-Chiari nevyplývá z jedné přímé příčiny, ale z důvodu kombinovaného účinku různých faktorů. Takže záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak stlačením specifických center medulla oblongata, tak i narušením zásobení krve ve vertebrobasilární pánvi. Podobná situace nastává při poruchách vidění, sluchu, závratě atd.

Syndrom syringomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tato situace se vyskytují disociované smyslové poruchy (narušen, když izolace teplota, bolest a hmatová citlivost, a hluboké (poloha končetiny v prostoru) zůstává beze změny), otupělost, svalová slabost, a v některých končetin, pánevních orgánů poruchy (inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelii, můžete číst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnold Chiari má vlastní klinické rysy. Anomálie typu Arnold-Chiari typu I se nemusí projevit vůbec do 30-40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným nálezem při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomyelocele bederní oblasti a stenóza mozku akvaduktu. Klinické projevy se objevují od prvních minut života. Vedle hlavních příznaků má dítě silné dýchání s přestávkami, porušením polykatního mléka, jídlem do nosu (dětská tlumivka, tlumivka a nemůže sejmout).

Typ III je také často spojen s dalšími malformacemi mozku a cervikoccipitální oblasti. V cerebrální kýli v cervikoccipitální oblasti může být umístěna nejen cerebellum, ale také medulla, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životním stavem.

Typ IV někteří vědci nedávno není považován za komplex Kiariových symptomů v moderním pohledu, protože není doprovázen vynecháním rozvinutého malého mozku do velkého occipitálního foramenu. Nicméně klasifikace rakouského Chiari, který poprvé popsal tuto patologii, obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady výše popsaných příznaků umožňuje lékaři podezření na anomálii Arnold-Chiariho. Pro přesné potvrzení diagnózy je však nutná počítačová nebo magnetická rezonanční tomografie (druhá metoda je informativní). Obraz získaný pomocí zobrazování magnetickou rezonancí demonstruje vynechání struktur zadní kraniální fossy pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Výběr léčby pro anomálie Arnolda Chiariho závisí na přítomnosti příznaků onemocnění.

Pokud byla porucha detekována náhodou (tj. Nemá klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba vůbec neuskuteční. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nedošlo k vynechání okamžiku výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projeví jako mírně výrazný hypertenzní-hydrocefalický syndrom, pak se pokusy o konzervativní léčbu provádějí. Pro tento účel použijte:

• dehydratace (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty za přítomnosti svalového napětí v cervikální oblasti.

Pokud je použití léků dostatečné, pak po určitou dobu a zastavte se. Není-li účinek, nebo pacient vykazuje příznaky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí apod.), Pak se uchýlí k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba spočívá v trepaningu zadní kraniální fossy, odstranění části okcipitální kosti, resekci mozkových mandlí snížených do velkých okcipitálních foramen, disekce adhezí subarachnoidálního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nezbytné provést zkrácenou operaci, jejímž cílem je vyplavit nadbytečnou mozkomíšní moč. "Nadbytečná tekutina" přes speciální trubici (zkrat) je vypouštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Stanovení okamžiku, kdy vznikne potřeba chirurgického zákroku, je velmi důležitým a zásadním úkolem. Dlouho existující změny citlivosti, ztráta svalové síly, defekty kraniálních nervů se nemusí po operaci plně zotavit. Proto je důležité neztrácet okamžik, kdy se skutečně nemůžete bez operace. U vad typu II je chirurgická léčba indikována téměř v 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z vad lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozmanité, diagnostika se provádí pomocí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od nepřítomnosti jakéhokoli zásahu k operačním metodám. Objem terapeutických opatření se stanoví individuálně.

Operace s anomáliemi Arnolda Chiariho

Jaká nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je kumulativní koncept, který se týká skupiny vrozených vad cerebellum, medulla oblongata a mostu (hlavně mozečku) a horní míchy. V úzkém smyslu se zdá, že toto onemocnění je prolaps zadních oblastí mozku na foramen magnum, místo, kde mozog vstupuje do dorzální polohy.

Anatomicky jsou zadní a spodní části GM lokalizovány v zadní části lebky, kde se nacházejí cerebellum, medulla a pons. Níže je foramen magnum - velká díra. V důsledku genetických a vrozených vad jsou tyto struktury posunuty směrem dolů do oblasti velkého otvoru. Kvůli této dislokaci jsou struktury GM poškozeny a dochází k neurologickým poruchám.

V důsledku komprese spodních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfatického toku. To může vést k otokům mozku nebo hydrocefalu.

Četnost výskytu patologie - 4 osoby na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na typu nemoci. Například jedna z forem může být diagnostikována bezprostředně po narození dítěte, jiný typ anomálie je diagnostikován náhodně při plánovaných vyšetřeních na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta je 2 od 25 do 40 let.

Onemocnění ve více než 80% případů je kombinováno se syringomyelií, patologií míchy, ve které se v ní vytvářejí duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozené je častější a vyskytuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta je tvořena pomalu rostoucími kraniálními kosti.

Ať už jsou do armády převzaty s anomálií: v seznamu nejsou žádné kontraindikace vojenské služby Arnold-Chiariovy choroby.

Zda je postižení uděleno: otázka otázky zdravotního postižení závisí na stupni vysídlení mozkových mandlí. Takže pokud nejsou sníženy o méně než 10 mm, invalidita nedává, protože onemocnění je asymptomatická. Pokud jsou dolní části mozku vynechány níže - otázka postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence onemocnění je nespecifická, protože neexistuje žádný jediný příčina vzniku tohoto onemocnění. Těhotným ženám se doporučuje vyhýbat se stresu, zranění a dodržovat správnou výživu během těhotenství. Co se nedá dělat těhotná: kouření, pití alkoholu a drog.

Očekávaná délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Takže 3 a 4 typy anomálií nejsou spojeny se životností.

Jaké jsou příčiny patologie?

Přesná příčina výzkumníků dosud nebyla stanovena. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malého posteriorního kraniálního boku, což je důvod, proč zadní části mozku prostě nemají kam jít, a tak se posunují dolů. Jiní vědci říkají, že Arnold-Chiariova anomálie se vyvíjí kvůli nadměrnému mozku, který svým objemem a hmotností tlačí dolní struktury do foramen magnum.

Vrozená vada může být latentní. Posunutí směrem dolů může vyvolat například mozkový edém, který zvyšuje tlak uvnitř lebky a tlačí mozeček a kmen směrem dolů. Zranění lebky a mozku také zvyšuje pravděpodobnost vývoje vady nebo vytváří podmínky pro oblasti mozkových kmenů, aby se přesunuly na foramen magnum.

Klinický obraz

Onemocnění a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

1. Komprese kmenových struktur dolního mozku a horní míchy.
2. Stlačení cerebellum.
3. Porucha cirkulace cerebrospinální cerebrospinální tekutiny v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a k funkční schopnosti jader spodních částí mozku. Struktura a funkce jádra respiračních a kardiovaskulárních center jsou narušeny.

Stlačení cerebellum vede k nedostatečné koordinaci a poruchám:

• Ataxie - porušení konzistence pohybů různých svalů.
• Dysmetria je porušení motorických činů, protože prostorové vnímání je narušeno.
• Nystagmus - oscilující rytmické oční pohyby s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - porušení užívání a mozkomíšního moku - vede ke zvýšení tlaku uvnitř lebky a rozvíjí syndrom hypertenze, který se projevuje těmito příznaky:

1. Bolest a bolestivá bolest hlavy, zhoršená změnou polohy hlavy. Cephalgie je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horní části krku. Bolest se také zvyšuje s močením, vyčerpáním, kašláním a kýcháním.
2. Vegetativní příznaky: ztráta chuti k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, pocit srdečního tepu, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm posunutí stonkových struktur a kombinací jiných malformací centrálního nervového systému.

Typ 1

Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že mozkové oblasti klesají pod úroveň foramen magnum v zádech. Je častější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je akumulace mozkomíšního moku v oblasti míchy.

Variant prvního typu anomálie se často kombinuje s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelie). Obecný obrázek anomálie:

• bolest hlavy v krku a krku, která se zhoršuje kašlem nebo přejíráním;
• zvracení, které nezávisí na příjmu potravy, jelikož má ústřední původ (podráždění zvracení v mozkovém kruhu);
• ztuhlé svaly krku;
• porucha řeči;
• ataxie a nystagmus.

S posunem spodních struktur mozku pod úrovní foramen magnum je klinice doplněna a má následující příznaky:

1. Snížená zraková ostrost. Pacienti se často stěžují na dvojité vidění.
2. Systémový závrat, v němž se pacient cítí jako předměty, se kolem něj točí.
3. Tinitus.
4. Náhlá krátká zastávka dýchání, z níž se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
5. Krátkodobá ztráta vědomí.
6. Vertigo při náhlém převzetí vertikální polohy od horizontální.

Pokud je abnormalita doprovázena tvorbou kavitárních struktur v míchu, klinický obraz je doplněn narušenou citlivostí, paresthesií, oslabením svalové síly a narušením pánevních orgánů.

Typ 2 a typ 3

Anomálie typu 2 v klinickém obrazu jsou velmi podobné anomáliím typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné verze kurzu. Anomálie stupně 2 Arnold-Chiari je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

• Hlučné dýchání doprovázené pískem.
• Pravidelné úplné zastavení dýchání.
• Porušení inervace hrtanu. Vyrážka svalů hrtanu se vyskytuje a porucha polykání je narušena: jídlo se nedostává do jícnu, ale do nosní dutiny. Toto se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy mléko přechází nosem.
• Chiariova anomálie u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tónem kosterních svalů, zvyšuje hlavně tón svalů horních končetin.

Anomálie třetího druhu v důsledku hrubých defektů ve vývoji mozkových struktur a jejich přemístění shora dolů je nekompatibilní se životem. Anomálie typu 4 je hypoplazie cerebellum. Tato diagnóza také není kombinována se životem.

Diagnostika

Pro diagnostiku patologie se obvykle používají instrumentální metody diagnostiky centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, rehenefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nešpecifické příznaky selhání mozku, ale tyto metody neposkytují specifické příznaky. Použitá rentgenografie také zobrazuje anomálie v nedostatečném objemu.

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozené vady je zobrazování magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multispirální počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou zavedeny do umělého spánku, ve kterém zůstávají během celého postupu.

MR známky anomálie: posun mozkového kmene je zobrazen ve vrstvených obrazech mozku. Vzhledem k dobrému zobrazování je MRI považován za zlatý standard při diagnóze anomálie Arnold-Chiariho.

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají následující prostředky:

End Dissection

Tato metoda má výhody a nevýhody. Výhody řezání konečného závitu:

1. léčí příčinu onemocnění;
2. snižuje riziko náhlé smrti;
3. po operaci nejsou pooperační komplikace a úmrtí;
4. postup odstranění trvá nejdéle jednu hodinu;
5. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu života pacienta;
6. snižuje intrakraniální tlak;
7. zlepšuje místní krevní oběh.

• O 3-4 dny později je v oblasti chirurgie přítomna bolest.

Kranioktomiya

Druhou operací je kraniotomie. Výhody:

1. eliminuje riziko náhlé smrti;
2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.

• příčina nemoci není vyloučena;
• po zásahu zůstává riziko úmrtí - od 1 do 10%;
• Existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak zacházet s anomálií Arnold Chiari:

1. Asymptomatický průběh nevyžaduje žádné konzervativní nebo chirurgické zákroky.
2. Při mírném klinickém obrazu je indikována symptomatická léčba. Například, bolesti jsou předepsány pro bolesti hlavy. Konzervativní léčba Chiariovy anomálie je však neúčinná, pokud je klinický obraz vysloven.
3. V případě pozorování neurologických nedostatků nebo snížení kvality života se doporučuje neurochirurgická operace.

Předpověď

Předpověď závisí na typu anomálie. Například s anomáliemi prvního typu se klinické obrazy vůbec neobjevují a osoba s výtlakem mozkových kmenů umře přirozenou smrtí ne z choroby. Kolik žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti zemřou několik měsíců po narození.

Anomálie Arnold Chiari

Arnold Chiariova anomálie je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti velikosti lebky a konstrukčních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Zároveň se mozkové mandle snižují pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují formou častého závratě a někdy končí mozkovou mrtvicí. Symptomy abnormalit mohou být dlouhou dobu nepřítomné a pak se náhle prohlásí, například po virové infekci, záhlaví nebo jiným spouštěcím faktorem. A může se to stát na jakémkoli segmentu života.

Popis choroby

Podstata patologie je omezena na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, což vede k vzniku kraniospinálních syndromů, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a nádorů páteře. U většiny pacientů je abnormální vývoj rhombencefalonu kombinován s dalšími poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci páteřních struktur.

Nemoc byla pojmenována podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouský lékař Hans Chiari, který současně studoval onemocnění. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 osob. Nejčastěji se vyskytuje anomálie Arnold Chiari, zatímco dospělí s anomálií typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálie typu Arnold Chiari typu 1 spočívá ve snižování prvků zadní kraniální fossy v páteřním kanálu. Chiariova nemoc typu 2 je charakterizována změnou polohy medulla oblongata a čtvrté komory, často s kapek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který je charakterizován výrazným posunem všech prvků kraniální fossy. Čtvrtým typem je cerebellární dysplasie bez jejího posunu dolů.

Příčiny onemocnění

Podle některých autorů je Chiariova nemoc nedostatečným rozvojem malého mozku, v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranné nebo dvoustranné sestupování mozkových mandlí do páteřního kanálu. To může nastat kvůli sestupnému pohybu meduly, často patologii doprovázené různými porušeními craniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou objevit až u 3-4 tuctů života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie cerebellar mandlí nevyžaduje léčbu a často se projevuje na MRI. K dnešnímu dni je špatně pochopena etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze. Určitou roli má genetický faktor.

Existují tři vazby v mechanismu vývoje:

• geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
• traumatické stingray během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Četnost výskytu následujících příznaků:

• bolesti hlavy u třetiny pacientů;
• bolesti končetin - 11%;
• slabost paží a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• necitlivost v končetinách - polovina pacientů;
• snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolesti - 40%;
• nestabilita chůze - 40%;
• nedobrovolné oscilace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení v 5%;
• porušení výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchotu, znecitlivění v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• synkopa (mdloba) - 2%.

Chiariova nemoc druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci cerebellum, kmene a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s výstupem látky míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury occipitální kosti a krční páteře. Ve všech případech existuje hydrocefalus, často - zúžení přívodu vody do mozku. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace pro meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následné chirurgické rozšíření zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zejména při stenóze sylvického akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla v dolní části krku nebo v horní části krční oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebky a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozek a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje očekávanou délku života i po operaci. Není možné přesně říci, kolik lidí bude po včasném zákroku žít, ale je pravděpodobné, že ne tak dlouho, tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je oddělenou cerebellární hypoplazií a dnes nepatří do komplexu symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu postupují pomalu po několik let a jsou doprovázeny začleněním do horní části děložní a distální medulla oblongata se zhoršeným cerebelem a kaudální skupinou kraniálních nervů. Tak u jedinců s anomálií Arnold-Chiari jsou rozlišeny tři neurologické syndromy:

• Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálního, obličejového, předkolejového, sublingválního a vagálního nervu. Současně dochází k porušení polykání a řeči, poranění spontánního nystagmusu, závratě, dýchacích poruch, parézy měkkého patra na jedné straně, chvění, ataxie, nekoordinace pohybů, neúplná paralýza dolních končetin.
• Syndrom syringomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršením polykání, nedostatečnou citlivostí v oblasti obličeje, chraptivostí hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým nárůstem svalového tonusu apod.
• Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonem ramen a nohou. Reflexe šlach na končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou způsobeny ani sníženy.

Bolest na krku a krku se může zvýšit kašlem, kýcháním. V rukou se sníží citlivost na teplotu a bolest, stejně jako síla svalů. Často se vyskytují mdloby, závratě u pacientů s poruchou zraku. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení faryngálního reflexu.

Zajímavý klinický příznak u takových lidí vyvolává příznaky (synkopa, parestézie, bolest apod.) Napínáním, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšené vydechování s uzavřeným nosem a ústy). S růstem ohniskových symptomů (stonku, cerebellar, spinální) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgického rozšíření posteriorní kraniální fossy (suboccipital dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s kýlou páteřního kanálu je ve většině případů zjištěna Chiariova nemoc druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné stanovit oběhové poruchy kapaliny. Obvykle mozkomíšní moka cirkuluje snadno v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen se pozoruje obálka amygdaly cerebellární arterie. Rentgenový paprsek ukazuje takové souběžné změny v oblasti craniovertebrální oblasti jako nedostatečné rozvinutí atlasu, denticularní proces epistrofie, zkrácení atlanticko-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v postranním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečné rozvinutí zadního oblouku atlasu, nedostatečné rozvinutí druhého děložního děložního čípku, deformaci velkého occipitálního foramenu, hypoplasii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Výskyt symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stává důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech symptomy pacienta pomáhají provést diagnózu: nízkou vlasovou čáru, zkrácený krk apod., Stejně jako kraniospinální známky změn kostí na rentgenovém záření, CT vyšetřeních a MRI.

Dnes je "zlatým standardem" diagnostiky poruchy MRI mozku a cervico-hrudní oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození způsobené ECHO zahrnují vnitřní rozpad, citronovitý tvar hlavy a cerebellum ve tvaru banánu. Zároveň někteří experti nepovažují takové projevy za specifické.

Chcete-li objasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, můžete najít několik informací o symptomech onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuková kontrola jednou z hlavních možností skenování při eliminaci patologie u plodu během druhého a třetího trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je zobrazeno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukovým a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie jen malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Nejběžnějšími NSAIDs jsou Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete předepsat léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existuje nějaká kontraindikace, lékař zvolí alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratace. Pokud nedojde k takovému účinku během dvou až tří měsíců, provede se operace (rozšíření okcipitálního foramenu, odstranění obratlů obratlů apod.). V tomto případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpoždění operace.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je odstranění komprese nervových struktur a normalizace dynamiky likérů. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Rozšíření kraniální fossy přispívá ke zmizení bolesti hlavy, obnovení hmatatelnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozku nad C1 obratle a přítomnost pouze mozkových příznaků. Během tří let po zákroku může dojít k relapsům. Takoví pacienti mají zdravotní postižení na základě rozhodnutí zdravotnicko-sociální komise.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformací, projevy, diagnóza, léčba, prognóza

Arnold-Chiariova anomálie je připisována poruchám kranio-vertebrální zóny. Vzniká v zadní kraniální fosfii (ACF), jejíž nedostatečný objem je posunován do zadního mozku a cerebellum směrem k velkému occipitálním foramenu a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní kraniální fossa, ve které se nacházejí hemisféry a červ mozkové můry, můstek, medulla, která projde velkým foramenem do hřbetního prostoru. Velký occipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakýkoliv posun mozkových struktur je plný rozdílu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klížení a přitahování nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být smrtelné.

V medulla oblongata jsou soustředěny důležité nervové centrum, které jsou zodpovědné za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejenom neurologický deficit. V závažných případech jsou nezbytné funkce potlačeny a pacient může zemřít. Přemístění hemisféry cerebellum vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku s hydrocefalusem, což dále zhoršuje stávající poruchy.

Anomálie Arnolda Chiariho je vrozená, rozvíjející se v plodu a kombinovaná s jinými vývojovými postiženími, a jeho klinická klinika se vždy nezobrazuje okamžitě. V některých případech před nástupem patologie dochází k významnému časovému období nebo nastává situace, která předchází projev asymptomatické anomálie a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodný nález na MRI. Často je patologie získávána a dochází pod vlivem vnějších příčin, zatímco mozog a lebka při narození mají normální strukturu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF)

Neexistuje konsensus o etiologii Chiariovy anomálie. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována výlučně za vrozený vad, nicméně pozorování odborníků ukázalo, že jen malý počet pacientů měl defekt během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Příčiny získané patologii kranio-vertebrální přechodu je považován nerovnoměrné rychlosti nervového růstu tkání a kostí základně mozku lebky, kde je mozek zvyšující se mnohem rychleji, než kostní prostoru, v němž se nachází. Výsledná disparita v objemu a slouží jako základ Arnold-Chiariho choroby.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako narušení tvorby vazivového aparátu a jakýkoli vnější vliv, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristickým znakem je kombinace defektu kraniální fossy s jinými poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy vzniku patologie:

• Snížení velikosti PCF normálními objemy mozku (pravděpodobně kvůli poruchám během prenatálního období).
• Zvýšení objemu samotného mozku, při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého occipitálního foramenu, když mozok tlačí své kaudální části směrem k okcipitálním foramenům.

Vzhledem k tomu, že anomálie mohou být vrozené, mezi důvody jsou uvedeny ty, které mohou změnit běžný průběh těhotenství a vývoj plodu:

1. Zneužívání drog, příjem alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stádiích, kdy se pouze vytvářejí orgány a systémy embrya;
2. Virové léze u těhotných žen, mezi které patří zejména infekce s teratogenním účinkem, jako je rubeola, cytomegalovirus atd., Jsou obzvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiariho vzniká z řady získaných důvodů s původně správně vyvinutými kosy mozku a lebky. Vedoucí k jeho vzhledu po narození může:

1. Poranění porodu, jak spontánní, tak s porodnickými přínosy;
2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad cerebrospinální tekutiny na stěny kanálu míchy v případě porušení liquorodynamiky (k tomu dochází u dospělých);
3. Hydrocephalus.

Hydrocefalus může být provokativním faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně způsobuje zvýšení tlaku a posun v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhou stranu je to projev samotné anomálie, kdy sestup cerebellum způsobuje blokaci cest mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího mozkovými dutinami.

Typy a stupně Arnold Chiari anomálie

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostní bázi lebky je obvyklé rozlišit několik odrůd Arnold-Chiariho anomálie:

• Chiariova anomálie typu 1, je-li klesající pohyb cerebellar mandlí, je obvykle zjištěna u dospělých a adolescentů, často v kombinaci s narušením dynamiky tekutin a akumulace mozkomíšního moku v centrálním kanálu míchy (hydromyelia). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaný a má spíše příznivou prognózu

• Anomálie Arnold-Chiari typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože je výrazně větší objem mozku, než ve skupině 1: mandle cerebellum a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, případně tvorba středního mozku. Obvykle při 2 stupních závady dochází k porušení proudů kapaliny s gidromielií. Onemocnění se často kombinuje s přítomností vrozené kýly míchy a abnormalit obratlů.
• Typ 3 onemocnění je charakterizován výstupem pia mater s substancí mozku v okcipitální oblasti, která zahrnuje také cerebellum a medullu.

Arnold Chiari anomálie typ 3 na obrázku

• Arnold-Chiariova anomie typu 4 je nedostatečně rozvinutá v malém mozku, když je snížena, takže nespadá distálně k kanálu v kostech. Patologie dělá novorozence životaschopné a obvykle končí smrtí.

Pokud jde o stupeň gravitace, pak:

Anomalie stupně 1 podle Arnold-Chiariho může být považována za jednu z nejjednodušších patologických variant, protože v něm prakticky nejsou žádné mozkové vady a klinice může být zcela nepřítomná, objevující se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně, podle pořadí, často v kombinaci s různými vad nervové tkáně - hypoplazie některých částech mozku a bazálních gangliích, posunutí šedé hmoty, mozkomíšním moku cysty způsoby nerozvinutost gyri.

Projevy syndromu Arnolda Chiariho

Symptomatologie Arnold-Chiariho syndromu je určena jeho typem a povahou posunu struktur SCF. Často je asymptomatická a při náhodných vyšetřeních se vyskytuje náhodně. U dospělých může výskyt příznaků způsobit poranění hlavy, u dětí jsou některé formy onemocnění již zřetelné v prvních hodinách a dnech života.

Anomálie typu I jsou diagnostikovány nejčastěji a mohou se manifestovat v dospívání nebo dospělosti s následujícími syndromy:

1. Hypertenzní;
2. Cerebelární;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Zranění kraniálního nervu.

Hypertenzní syndrom je způsoben nárůstem intrakraniálního tlaku v důsledku blokády odtoku CSF z vysídlených oblastí mozku. To se projevuje:

• Bolest hlavy v occiputu, zejména při kýchání, kašlání;
• Nevolnost a zvracení, po které pacient necítí úlevu;
• Tahové napětí svalů.

Známky postižení mozku (cerebrální syndrom) jsou považovány za poruchy řeči, motorické funkce, rovnováhu a nystagmus. Pacienti se stěžují na nestabilní chůzi, nestabilitu postavení těla v prostoru, potíže s jemnými motorickými dovednostmi a jasnost pohybu.

Porážka mozkového kmene je nebezpečná kvůli umístění jader kraniálních nervů a životně důležitých center nervu. Příznaky kostí zahrnují:

1. závratě; dvojité vidění a snížené vidění;
2. potíže s polykáním;
3. poškození sluchu, hluk v uších;
4. mdloby, hypotenze, spánkové apnoe.

Dospělí nosiči malformací Arnolda Chiariho naznačují zvýšení vertigo a tinnitus, stejně jako paroxyzmy ztráty vědomí při otáčení a ohýbání hlavy. Kvůli stlačení kmenů kraniálních nervů se objevuje atrofie poloviny jazyka a poruchy hrtanu s poruchou polykání, dýchání a zlaňování.

Při tvorbě dutin a mozkomíšním moku páteřních cyst na pozadí složitého proudu mozkomíšního moku u pacientů s variantou I malformace existují náznaky syringomyelic syndrom - porucha citlivých oblastí, znecitlivění kůže, ochabování svalů, dysfunkce pánevních orgánů, pokles a vymizení břišních reflexů, periferní neuropatie, a změny v kloubů.

Senzorické poruchy jsou doprovázeny porušením vnímání vlastního těla, když pacient, když zavřel oči, nemůže říct, na jaké pozici jsou jeho ruce nebo nohy. Citlivost na bolest a teplotu je také snížena.

Podle pozorování neurologů průměr a lokalizace cysty míchy nutně neovlivňují závažnost a prevalenci poruch senzorické a motorické sféry, svalovou hypotrofii.

U syndromu druhého a třetího typu je průběh patologie mnohem závažnější, příznaky se objevují u dítěte ihned po narození. Respirační poruchy - stridor (hlučné dýchání), záchvaty jeho zastavení a dvoustranná paréza hrtanu, vyvolávající poruchy polykání, když tekuté potraviny vstupuje do nosních průchodů - jsou charakteristické.

Druhý typ anomálie u dětí v prvních měsících života je doprovázen nystagmem, zvýšeným svalovým tonusem v rukou a modravou kůží, což je zvláště patrné při podávání dítěte. Pohybové poruchy jsou různé, mění se jejich projevy, je možná tetraplegie - paralýza obou horních a dolních končetin.

Arnold Chiari anomálie třetí a čtvrté provedení běží tvrdá, to je vrozená porucha, která není kompatibilní s normálními životních funkcí, takže nelze považovat za předpověď s diagnózou příznivé.

Malformace Arnold-Chiariho mohou vést k komplikacím způsobeným blokádou proudu mozkomíšního moku, poškozením jater kraniálních nervů a poškozením struktur kmenů. Nejčastějšími jsou:

• Hypertenze-hydrocefalický syndrom - nárůst intrakraniálního tlaku v důsledku blokády cest odtoku alkoholu je možný jak u dětí, tak u dospělých;
• Respirační poruchy, apnoe;
• Infekčně-zánětlivé procesy - bronchopneumonie, uroinfekce, které jsou spojeny s polohou pacienta, porušením požití a dýchání, funkce pánve.

Při závažných patologických stavech může dojít k výskytu koma, zástavy srdce a deprese dýchání, což vede k smrti během několika minut. Resuscitační opatření poskytují životně důležité funkce, ale je téměř nemožné vrátit mozek k životu a eliminovat nevratné účinky komprese jeho oddělení.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologisty nelze diagnostikovat Chiariovy malformace. Encefalografie, studie hlavy hlavy také neposkytnou žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce. Radiografie, CT, MSCT bude indikovat přítomnost defektů v kostech lebky, které jsou charakteristické pro tuto patologii, ale stav struktur měkkých tkání, nervové tkáně nelze určit.

Přesná diagnostika abnormality je možné pomocí MRI, kterou může a lékař určit kostní defekty, a možnosti pro vývoj mozku a jeho plavidel, divizní vodorovné poloze vzhledem k lebečních kostí, jejich velikost, přičemž objem zadní fossa a šířka foramen velké láhve. MRI může být považována za jediný přesný a nejspolehlivější způsob detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí po nějakou dobu klidně odpočívat na stolu. Děti s tímto může mít značné potíže, takže studie probíhá ve stavu spánku s drogami. Ke zkoumání kombinovaných defektů míchy a páteře se zkoumají i tyto části páteře.

Po stanovení diagnózy je pacientovi určen neurochirurg nebo neurolog, aby zjistil léčebný plán, indikace pro chirurgický zákrok a jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Kromě toho samotný patologický nosič nemusí vědět, že je v těle něco špatně. Při výskytu klinických příznaků onemocnění je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Pokud projevy omezeny na bolesti hlavy, přiřazené lékové terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nize, ibuprofen, diklofenak) analgetika (ketorol) a přípravků zmírnění svalovou křeč (Mydocalmum).

Při přítomnosti neurologických poruch, známky komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léčiva po dobu 3 měsíců, pacient potřebuje chirurgickou korekci.

Operace je nutná k eliminaci stlačení nervové tkáně a k normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Craniovertebrální dekomprese, která je zaměřena na zvýšení velikosti PCF, je považována za nejpopulárnější operaci Chiariho choroby.

Při dekompresi, chirurg odstraní části týlní kosti resekovaných tonsil mozečku, nutně vytváří excizi zadních částí prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou speciální syntetické náplasti překrývají na trvanlivých materiálech.

například odstranění částí occiputové kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistika je taková, že komplikace se vyskytují přinejmenším u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgického zákroku se u neurochirurgů uchýlí pouze v případě skutečně závažných indikací - klinik komprese mozkových oblastí.

Další možností pro chirurgickou léčbu je posunování, které zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudníku nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek proudí tok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U závažných forem patologie, hospitalizace jsou indikována opatření pro prevenci infekčních komplikací a léčbu neurologických poruch. Růst edému mozku v důsledku zaklínění jeho částí ve foramen vyžadovat léčbu na jednotce intenzivní péče, včetně bojového edému (oxid hořečnatý, furosemid, Diacarbum), kterým se zavádí mechanickou ventilaci a dýchání v rozporu s t. D.

Průměrná délka života a prognóza pro anomálie Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I může být prognóza považována za příznivou, v některých případech se klinická péče vůbec neobjevuje nebo je vyvolávána pouze silnými traumatickými faktory. S asymptomatickým průběhem žijí nositelé anomálie tak dlouho, dokud žijí všichni ostatní lidé.

Když se anomálie z druhého a prvního typu s klinickými projevy o něco horší prognózou, jak je znázorněno neurologického deficitu, který je obtížné odstranit is aktivní léčby, tedy velký význam je okamžitě provedena operace pro tyto pacienty. Dřívější chirurgická pomoc je poskytována pacientovi, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, jelikož se jedná o mnoho struktur mozku, často se jedná o kombinované defekty jiných orgánů, těžké dysfunkce mozku, které nejsou slučitelné se životem.