Operace s anomáliemi Arnolda Chiariho

Arnold Chiariova anomálie je porušení struktury a umístění mozku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objevují po 40 letech. Arnold Chiariova anomálie se může projevit různými příznaky poškození mozku, poškození míchy a cirkulace mozkomíšního moku. Bod v diagnostice obvykle provádí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. V tomto článku se můžete dozvědět více o symptomech, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Obvykle je linie mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kosti lebky a krční páteře. Zde je velký occipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněná linie. Podmíněně, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které se nacházejí nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, můstek a cerebellum, patří do formace zadní kraniální fossy. Pokud tyto útvary (jeden po druhém nebo všechny dohromady) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramenu, objeví se Arnold-Chiariova anomálie. Takové nepravidelné uspořádání cerebellum, medulla oblongata vede ke stlačení míchy v oblasti cervikální páteře, narušuje normální oběh mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního křižovatka, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou příznaky obvykle výraznější a samy se cítí docela brzy.

Anomálie Arnolda Chiariho je pojmenována po dvou vědcích: rakouskému patologovi Hansovi Chiariovi a německému patologovi Juliu Arnoldovi. První v roce 1891 popsána řada anomálií ve vývoji malého mozku a mozkového kmene, druhý v roce 1894 dal anatomickou popis vynechání spodní části hemisfér mozečku v foramen velké láhve.

Odrůdy Arnold Chiariova anomálie

Podle statistik se vyskytuje anomálie Arnold Chiari s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Takový široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Skutečnost je, že Arnold-Chiariova anomálie je obvykle rozdělena na čtyři podtypy (popisované Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramen a jak nepravidelné jsou v struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky do páteřního kanálu (dolní část cerebellární hemisféry);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina cerebellum (včetně červ), medulla, IV komory, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když téměř podél velkého okcipitálního foramenu jsou umístěny téměř všechny útvary zadní lebky (cerebellum, medulla, IV ventrikulum, most). Poměrně často se nacházejí v mozkové kýly krční-týlní oblast (situace, kdy je vada páteřního kanálu ve formě spina bifida, a obsah durálního vaku, tj míchy se všemi skořepin, vyčnívá do defektu). V případě tohoto typu anomálie se zvýší průměr velkého okcipitálního foramenu;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplázie cerebellum, ale samotný cerebellum (nebo spíše to, co se vytvořilo na jeho místě) je správně umístěno.

I a II typy svěráků jsou častější. To je způsobeno skutečností, že typy III a IV nejsou obvykle kompatibilní se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míchu, které nahrazují mozkovou tkáň).

Při vývoji anomálií má vedoucí úloha zhoršená tvorba struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktory: zranění hlavy při porodu, opakované traumatické poranění mozku v dětství může poškodit kostní švů v základně lebky. Výsledkem je narušení normální formace zadní kraniální fossy. Stává se příliš malý, s plochým svahem, což je důvod, proč se všechny struktury zadní kraniální fossy jednoduše nemohou do něj vejít. "Hledají cestu ven" a pronikají do velkých foramenů a pak do páteřního kanálu. Tato situace se do určité míry považuje za získanou anomálii Arnold-Chiariho. Také příznaky podobné abnormalitě Arnold-Chiariové mohou nastat s vývojem nádoru na mozku, který způsobuje, že se mozkové hemisféry pohybují do velkého foramenu a obratlového kanálu.

Symptomy

Hlavní klinické projevy abnormality Arnold-Chiariho jsou spojeny se stlačením mozkových struktur. Současně jsou kompresní nádoby, které přivádějí mozku, cesty mozkomíšního moku, kořeny kraniálních nervů procházejících v této oblasti.

Obvykle se rozlišuje 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet anomálii Arnold-Chiariho:

Přirozeně nejsou přítomny všechny 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na strukturách a kompresi.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku narušení cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Obvykle mozkomíšní tekutina volně proudí ze subarachnoidálního prostoru mozku do subarachnoidálního prostoru míchy. Klesající spodní část mandlí cerebellum blokuje tento proces, jako korková láhev. Tvorba cerebrospinální tekutiny v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se mohly řídit (bez ohledu na přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Liquor se hromadí v mozku, způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostorů obsahujících tekutiny (hydrocefalus). To se projevuje jako bolesti hlavy s obloukovitou povahou, která se zhoršuje kašlem, kýcháním, smíchem a napínáním. Bolest se cítila v zadní části hlavy, na krku, snad na napětí svalů na krku. Epizody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě nesprávně spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, "opilá" chůze a zachycení při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají o závratě. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (dělí se na samostatné slabiky, skandování). Poměrně specifický příznak je považován za "nystagmus, který bere dolů". Jedná se o nedobrovolné záškoláctví očních koulí, které jsou v tomto případě směřovány dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění kvůli nystagmu.

Bulbar pyramidový syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Vulbus je název medulla oblongata kvůli jeho drobné formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. Pyramida - to anatomické struktury míchy představuje svazky nervových vláken, které nesou impulzy z kortexu do nervových buněk míchy přední roh. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby končetin a trupu. V souladu s tím se kloubní pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost končetin, necitlivost a ztráta bolesti a teplotní citlivosti (vlákna procházejí medulou). Komprese jader hlavových nervů, které jsou umístěny v mozkovém kmenu, stává příčinou poruchy zraku a sluchu, řeči (z důvodu porušení hnutí jazyka), nosovým hlasem, dušení při jídle, potíže s dýcháním. Možná krátkodobá ztráta vědomí nebo ztráta svalového tonusu při zachování vědomí.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnold-Chiari je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Mohou to zahrnovat zhoršenou mobilitu jazyka, nosní nebo chraplavý hlas, poruchy požití potravy, poškození sluchu (včetně tinnitusu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom verterobrobasírové insuficience je spojen se sníženým přívodem krve v odpovídajícím souboru krve. Kvůli tomu dochází k záchvatům závratí, ztrátě vědomí nebo svalové tóny, problémům se zrakem. Jak vidíme, je zřejmé, že většina symptomů anomálie Arnold-Chiari nevyplývá z jedné přímé příčiny, ale z důvodu kombinovaného účinku různých faktorů. Takže záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak stlačením specifických center medulla oblongata, tak i narušením zásobení krve ve vertebrobasilární pánvi. Podobná situace nastává při poruchách vidění, sluchu, závratě atd.

Syndrom syringomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tato situace se vyskytují disociované smyslové poruchy (narušen, když izolace teplota, bolest a hmatová citlivost, a hluboké (poloha končetiny v prostoru) zůstává beze změny), otupělost, svalová slabost, a v některých končetin, pánevních orgánů poruchy (inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelii, můžete číst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnold Chiari má vlastní klinické rysy. Anomálie typu Arnold-Chiari typu I se nemusí projevit vůbec do 30-40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným nálezem při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomyelocele bederní oblasti a stenóza mozku akvaduktu. Klinické projevy se objevují od prvních minut života. Vedle hlavních příznaků má dítě silné dýchání s přestávkami, porušením polykatního mléka, jídlem do nosu (dětská tlumivka, tlumivka a nemůže sejmout).

Typ III je také často spojen s dalšími malformacemi mozku a cervikoccipitální oblasti. V cerebrální kýli v cervikoccipitální oblasti může být umístěna nejen cerebellum, ale také medulla, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životním stavem.

Typ IV někteří vědci nedávno není považován za komplex Kiariových symptomů v moderním pohledu, protože není doprovázen vynecháním rozvinutého malého mozku do velkého occipitálního foramenu. Nicméně klasifikace rakouského Chiari, který poprvé popsal tuto patologii, obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady výše popsaných příznaků umožňuje lékaři podezření na anomálii Arnold-Chiariho. Pro přesné potvrzení diagnózy je však nutná počítačová nebo magnetická rezonanční tomografie (druhá metoda je informativní). Obraz získaný pomocí zobrazování magnetickou rezonancí demonstruje vynechání struktur zadní kraniální fossy pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Výběr léčby pro anomálie Arnolda Chiariho závisí na přítomnosti příznaků onemocnění.

Pokud byla porucha detekována náhodou (tj. Nemá klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba vůbec neuskuteční. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nedošlo k vynechání okamžiku výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projeví jako mírně výrazný hypertenzní-hydrocefalický syndrom, pak se pokusy o konzervativní léčbu provádějí. Pro tento účel použijte:

• dehydratace (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty za přítomnosti svalového napětí v cervikální oblasti.

Pokud je použití léků dostatečné, pak po určitou dobu a zastavte se. Není-li účinek, nebo pacient vykazuje příznaky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí apod.), Pak se uchýlí k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba spočívá v trepaningu zadní kraniální fossy, odstranění části okcipitální kosti, resekci mozkových mandlí snížených do velkých okcipitálních foramen, disekce adhezí subarachnoidálního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nezbytné provést zkrácenou operaci, jejímž cílem je vyplavit nadbytečnou mozkomíšní moč. "Nadbytečná tekutina" přes speciální trubici (zkrat) je vypouštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Stanovení okamžiku, kdy vznikne potřeba chirurgického zákroku, je velmi důležitým a zásadním úkolem. Dlouho existující změny citlivosti, ztráta svalové síly, defekty kraniálních nervů se nemusí po operaci plně zotavit. Proto je důležité neztrácet okamžik, kdy se skutečně nemůžete bez operace. U vad typu II je chirurgická léčba indikována téměř v 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z vad lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozmanité, diagnostika se provádí pomocí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od nepřítomnosti jakéhokoli zásahu k operačním metodám. Objem terapeutických opatření se stanoví individuálně.

Anomálie Arnold Chiari

Arnold Chiariova anomálie je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti velikosti lebky a konstrukčních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Zároveň se mozkové mandle snižují pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují formou častého závratě a někdy končí mozkovou mrtvicí. Symptomy abnormalit mohou být dlouhou dobu nepřítomné a pak se náhle prohlásí, například po virové infekci, záhlaví nebo jiným spouštěcím faktorem. A může se to stát na jakémkoli segmentu života.

Popis choroby

Podstata patologie je omezena na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, což vede k vzniku kraniospinálních syndromů, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a nádorů páteře. U většiny pacientů je abnormální vývoj rhombencefalonu kombinován s dalšími poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci páteřních struktur.

Nemoc byla pojmenována podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouský lékař Hans Chiari, který současně studoval onemocnění. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 osob. Nejčastěji se vyskytuje anomálie Arnold Chiari, zatímco dospělí s anomálií typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálie typu Arnold Chiari typu 1 spočívá ve snižování prvků zadní kraniální fossy v páteřním kanálu. Chiariova nemoc typu 2 je charakterizována změnou polohy medulla oblongata a čtvrté komory, často s kapek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který je charakterizován výrazným posunem všech prvků kraniální fossy. Čtvrtým typem je cerebellární dysplasie bez jejího posunu dolů.

Příčiny onemocnění

Podle některých autorů je Chiariova nemoc nedostatečným rozvojem malého mozku, v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranné nebo dvoustranné sestupování mozkových mandlí do páteřního kanálu. To může nastat kvůli sestupnému pohybu meduly, často patologii doprovázené různými porušeními craniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou objevit až u 3-4 tuctů života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie cerebellar mandlí nevyžaduje léčbu a často se projevuje na MRI. K dnešnímu dni je špatně pochopena etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze. Určitou roli má genetický faktor.

Existují tři vazby v mechanismu vývoje:

• geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
• traumatické stingray během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Četnost výskytu následujících příznaků:

• bolesti hlavy u třetiny pacientů;
• bolesti končetin - 11%;
• slabost paží a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• necitlivost v končetinách - polovina pacientů;
• snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolesti - 40%;
• nestabilita chůze - 40%;
• nedobrovolné oscilace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení v 5%;
• porušení výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchotu, znecitlivění v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• synkopa (mdloba) - 2%.

Chiariova nemoc druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci cerebellum, kmene a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s výstupem látky míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury occipitální kosti a krční páteře. Ve všech případech existuje hydrocefalus, často - zúžení přívodu vody do mozku. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace pro meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následné chirurgické rozšíření zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zejména při stenóze sylvického akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla v dolní části krku nebo v horní části krční oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebky a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozek a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje očekávanou délku života i po operaci. Není možné přesně říci, kolik lidí bude po včasném zákroku žít, ale je pravděpodobné, že ne tak dlouho, tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je oddělenou cerebellární hypoplazií a dnes nepatří do komplexu symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu postupují pomalu po několik let a jsou doprovázeny začleněním do horní části děložní a distální medulla oblongata se zhoršeným cerebelem a kaudální skupinou kraniálních nervů. Tak u jedinců s anomálií Arnold-Chiari jsou rozlišeny tři neurologické syndromy:

• Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálního, obličejového, předkolejového, sublingválního a vagálního nervu. Současně dochází k porušení polykání a řeči, poranění spontánního nystagmusu, závratě, dýchacích poruch, parézy měkkého patra na jedné straně, chvění, ataxie, nekoordinace pohybů, neúplná paralýza dolních končetin.
• Syndrom syringomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršením polykání, nedostatečnou citlivostí v oblasti obličeje, chraptivostí hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým nárůstem svalového tonusu apod.
• Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonem ramen a nohou. Reflexe šlach na končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou způsobeny ani sníženy.

Bolest na krku a krku se může zvýšit kašlem, kýcháním. V rukou se sníží citlivost na teplotu a bolest, stejně jako síla svalů. Často se vyskytují mdloby, závratě u pacientů s poruchou zraku. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení faryngálního reflexu.

Zajímavý klinický příznak u takových lidí vyvolává příznaky (synkopa, parestézie, bolest apod.) Napínáním, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšené vydechování s uzavřeným nosem a ústy). S růstem ohniskových symptomů (stonku, cerebellar, spinální) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgického rozšíření posteriorní kraniální fossy (suboccipital dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s kýlou páteřního kanálu je ve většině případů zjištěna Chiariova nemoc druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné stanovit oběhové poruchy kapaliny. Obvykle mozkomíšní moka cirkuluje snadno v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen se pozoruje obálka amygdaly cerebellární arterie. Rentgenový paprsek ukazuje takové souběžné změny v oblasti craniovertebrální oblasti jako nedostatečné rozvinutí atlasu, denticularní proces epistrofie, zkrácení atlanticko-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v postranním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečné rozvinutí zadního oblouku atlasu, nedostatečné rozvinutí druhého děložního děložního čípku, deformaci velkého occipitálního foramenu, hypoplasii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Výskyt symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stává důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech symptomy pacienta pomáhají provést diagnózu: nízkou vlasovou čáru, zkrácený krk apod., Stejně jako kraniospinální známky změn kostí na rentgenovém záření, CT vyšetřeních a MRI.

Dnes je "zlatým standardem" diagnostiky poruchy MRI mozku a cervico-hrudní oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození způsobené ECHO zahrnují vnitřní rozpad, citronovitý tvar hlavy a cerebellum ve tvaru banánu. Zároveň někteří experti nepovažují takové projevy za specifické.

Chcete-li objasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, můžete najít několik informací o symptomech onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvuková kontrola jednou z hlavních možností skenování při eliminaci patologie u plodu během druhého a třetího trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je zobrazeno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukovým a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie jen malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Nejběžnějšími NSAIDs jsou Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete předepsat léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existuje nějaká kontraindikace, lékař zvolí alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratace. Pokud nedojde k takovému účinku během dvou až tří měsíců, provede se operace (rozšíření okcipitálního foramenu, odstranění obratlů obratlů apod.). V tomto případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpoždění operace.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je odstranění komprese nervových struktur a normalizace dynamiky likérů. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Rozšíření kraniální fossy přispívá ke zmizení bolesti hlavy, obnovení hmatatelnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozku nad C1 obratle a přítomnost pouze mozkových příznaků. Během tří let po zákroku může dojít k relapsům. Takoví pacienti mají zdravotní postižení na základě rozhodnutí zdravotnicko-sociální komise.

Anomálie Arnold-Chiari 1, typ 2: kolik žije, stupně postižení, délka života

Pokud pacient nevyjadřuje významné stížnosti, kromě silných bolestivých pocitů, on je předepsán léky s různými kombinacemi nesteroidních protizánětlivých léků, nootropics a léky s svalovým relaxačním účinkem.

Léky používané ke zmírnění stavu pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem:

Přiřazení uvnitř karty 1-2. za den.

Dyspepsie, anémie, edém.

Nevztahuje se na léčbu dětí do 15 let.

Přiřaďte od 30 do 160 mg na kilogram tělesné hmotnosti za den v přibližně třech dávkách. Průběh léčby trvá až 2 měsíce.

Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.

Při nespavosti se večerní dávka drogy přenese na odpolední recepci.

Vezměte 200 mg až 4krát denně.

Bolest břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.

Nepoužívejte k léčbě dětí mladších 6 let.

Individuálně přiřaďte 50-150 mg až 3krát denně.

Pocit slabosti svalů, snižování krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.

Nedávejte děti do 6 let.

Navíc předepsal vitaminy B ve vysokých dávkách. Tyto vitamíny se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a zajišťují normální funkci nervového systému. Například thiamin, který se nachází v membránách neuronů, má významný vliv na regenerační procesy poškozených cest nervového vedení. Pyridoxin zajišťuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a také slouží jako vysoce kvalitní antioxidant.

Prodloužený příjem nadměrných dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázen vedlejšími účinky. Užívání vitamínu B6 v množství více než 500 mg denně může způsobit vznik smyslové polyneuropatie.

Nejčastějším lékem na léčbu vitaminu, který se používá u Arnold-Chiariho syndromu, je Milgamma, léčivo obsahující 100 mg thiaminu a pyridoxinu a 1000 μg kyanokobalaminu. Průběh léčby začíná deseti injekcemi léčiva a poté pokračuje k perorálnímu podání.

Jako pomocná technika se fyzioterapeutická léčba doporučuje dobře. Neurologisté obvykle doporučují pacientům následující postupy:

• kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém a zmírňuje bolesti;
• laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
• magnetická terapie - pomáhá spustit vnitřní zdravotní rezervy těla.

Fyzická terapie úspěšně doplňuje léčbu, která umožňuje udržitelné pozitivní výsledky.

Úspěšně aplikována na zmírnění Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Základním principem homeopatické léčby je použití zanedbatelných slabých dávek bylinných léků, které působí proti této nemoci. Dávky homeopatických léků se nazývají "ředění": mohou být desetinné nebo centrické. Pro výrobu použitých léků bývají zpravidla rostlinné výtažky a z větší části alkohol.

Homeopatické léky se užívají podle všeobecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Pelety nebo kapalina by měla být držena v ústní dutině pro resorpci.

Vezměte 8-10 granulí třikrát denně.

Zbavuje, uklidňuje a pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.

Vezměte 15 kapek třikrát denně.

Normalizuje spánek, zmírňuje psychosomatické příznaky.

Vezměte 8-10 granulí třikrát denně.

Eliminuje podrážděnost, uklidňuje a zjemňuje projevy neurotických reakcí.

Vezměte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.

Eliminuje závratě, zmírňuje příznaky poranění hlavy.

Vezměte 1 tabletu třikrát denně.

Bolest zmírňuje, zmírňuje stres.

Homeopatické léky jsou komerčně dostupné. Při jejich užívání nejsou téměř žádné vedlejší účinky, ale nedoporučuje se užívat léky bez konzultace s lékařem.

Pokud léčebná terapie nezlepšuje dynamiku syndromu Arnolda Chiariho, a takové příznaky jako parestézie, svalová slabost, zhoršená vizuální funkce nebo vědomí zůstávají, pak lékař předepíše plánovanou nebo naléhavou chirurgickou léčbu.

Nejčastějším chirurgickým zásahem syndromu Arnold-Chiariho je subkcipitální kraniektomie - rozšíření velkého okcipitálního foramenu řezáním okcipitální kosti s odstraněním krčních stavců. V důsledku operace je přímý tlak na mozkový kmen snížen a cirkulace CSF se stabilizuje.

Po resekci kostní hmoty provádí chirurg plasty dura mater a zvyšuje zadní část lebeční kosti. Plastická chirurgie se provádí pomocí vlastních tkání pacienta - například aponeurozou nebo částí periostu. V některých případech se používají umělé náhražky tkanin.

Po ukončení operace je rána šitá, někdy instalací titanových stabilizátorů. Potřeba instalace je řešena individuálně.

Standardní provoz zpravidla trvá 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitace je 1-2 týdny.

Lidová léčba

Tradiční recepty na léčbu syndromu Arnold-Chiariho, zaměřené primárně na úlevu od bolesti a uvolnění svalů postižených křečemi. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplnit.

• Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. l trávy nebo oddenky Althey, trvají na noc. Používá se k nastavení komprese několikrát denně, ke zmírnění stavu.
• Vařte kuřecí vejce, odlupujte ho, nakrájejte na polovinu a aplikujte na bolest. Když se vejce úplně ochladila, odlupuje se.
• Použijte komprese z čistého přírodního medu.
• Vroucí vroucí vodu (200 ml) 1 polévková lžíce. l kapradí, udržujte na nízké teplotě po dobu až 20 minut. Chladte a užívejte 50 ml před každým jídlem.
• Vroucí vroucí vodu (200 ml) 1 polévková lžíce. l malinové listy, držte na nízké teplotě po dobu až 5 minut. Chlazení a pít 5 lžící. l třikrát denně před jídlem.

Bylinná terapie pomáhá výrazně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem. Kromě bolesti bylinky normalizují práci nervového systému, zlepšují náladu a spí.

• Vezměte 1 polévkovou lžíci. l suchý surový anýz, bazalka a petržel, nalijte 700 ml vroucí vody, vylijte 2 hodiny a filtr. Vezměte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
• Nalijte 700 ml vody do stejné směsi šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 lžíce). Trvejte až 2 hodiny, filtrujte a vezměte sklenku třikrát denně před jídlem.
• Vaříme směs citrónového balzámu, bazalky a rozmarýnu (2 lžíce) v 750 ml vroucí vody. Trvejte a filtrujte a pak si vezměte 200 ml třikrát denně před jídlem.

Kineziologické cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální komplex tělesných cvičení, který stabilizuje lidský nervový systém. Takové cvičení mohou být také použity ke zmírnění stavu pacientů s prvním stupněm syndromu Arnold-Chiari. Studie ukázaly, že při kineziologických cvičeních pouze jednou za 7 dní můžete zlepšit svůj postoj a blahobyt, zmírnit účinky stresu, vyloučit podrážděnost apod.

Třídy navíc umožňují upravit synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost koncentrace a zapamatování informací.

Cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

• Doporučuje se postupně urychlovat tempo gymnastických prvků.
• Většina cvičení by měla být prováděna se zavřenými oči (ke zvýšení citlivosti některých oblastí mozku).
• Cvičení s připojením horních končetin se doporučuje kombinovat se synchronními pohyby očí.
• Během dýchacích cest se pokuste připojit vizualizaci.

Jak ukázala praxe, praxe kineziologie, vedle rozvoje nervového vedení, přináší pacientům spoustu potěšení.

Co je Arnold Chiariho syndrom?

S takovou anomálií spadá celá konstrukce zadní fossy lebky pod velký okrajový foramen.

BSO je hraniční zóně mezi míchy a mozkem. Při absenci patologie se cerebrospinální tekutina nebo spinální tekutina volně pohybuje v subarachnoidním prostoru. U syndromu Arnold-Chiariho mandle cerebellum ucpávají otvor, čímž narušují odtok mozkomíšního moku, který přispívá k tvorbě hydrocefalů.

Druhy a stupně nemoci

Syndrom Arnold-Chiariho má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny se sníženou polohou mozkových mandlí.

Obecně platí, že typy MK mají určité rozdíly:

• Syndrom typu I je vynechání mandlí a vyloučení malého mozku pod BSO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Při diagnostice lze rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

1. V přední variantě se C2 posouvá směrem dozadu, klesá nad dentálním procesem, základním dojmem a platibasií;
2. V přítomnosti mezilehlého variantu jsou posunuté mandle cerebellum stlačeny ve ventrální části medulla oblongata a horních segmentů míchy;
3. Zadní varianta vede ke stlačení horních cervikálních částí páteřních a dorzálních částí medulky.

První typ Chiariho malformace u neurologů je považován za nejčastější onemocnění. Častěji než jiné ženy, které porodily pozdě a vstoupily do premenopauzálního období, trpí.

• Syndrom typu II má vrozený tvar. Během intrauterinního vývoje dochází k progresi patologie. Anomálie mohou být zjištěny během vyšetření plodu. Medulla oblongata, komorová komora, spodní část šneku jsou klínové 2 mm pod vchodem do velkého zadního otvoru.
• Patologie typu III je charakterizována prolapsem malého a podlouhlého mozku k meningokéli cervikoccipitální oblasti.
• Typ IV patologie je nedostatečné rozvinutí cerebellum bez vynechání mandlí v BSU.

Na začátku 21. století bylo zjištěno anomálie nulového typu. Je určen přítomností hydromyelie bez vynechání mandlí malého mozku.

Elena Potemkina, po sérii studií, byla požádána o klasifikaci syndromu podle stupně snížení cerebellarních mandlí do okcipitálního velkého otvoru:

• 0 stupně - mandle jsou na horní úrovni AOR;
• 1 stupeň - mandle se přesunuly na horní okraj oblouku Atlanta nebo C1;
• 2 stupně - na úrovni horního okraje C2;
• Stupeň 3 - na úrovni vrcholu C3 a níže, v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje společně s dalšími onemocněními centrálního nervového systému. Třetí a čtvrtý jsou neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnolda Chiariho mohou být nezávislé i běžné.

Patří mezi ně následující příznaky, které stojí za to věnovat pozornost:

• Když otočíte hlavu a v okamžiku odpočinku v uších, zazní neobvyklý progresivní zvuk ve formě hluku, bzučení, píšťalky;
• Během námahy se objeví bolesti hlavy v důsledku námahy;
• Záškuby očních bulvy nebo nystagmus;
• Bolest na krku ráno. Zvýšený nitrolební tlak, necitlivost;
• Mohou se objevit závraty a ztráta orientace v důsledku zhoršené aktivity mozku;
• V pohybu je pozorována neohrabanost;
• Při závažném onemocnění se objeví třesavost končetin. Co je to zde?
• Existují problémy s viděním ve formě "závoju na oči", rozkročení objektů, slepoty. Při otáčení hlavy tohoto jevu se zvyšuje. To je způsobeno tlakem na medulu;
• Svaly končetin, obličeje a kmene jsou mnohem slabší;
• Problémy s močením jsou pozorovány při pokročilé a těžké formě nemoci;
• Prah citlivosti se stává méně v jedné části těla nebo v obličeji, končetině;
• Při ostrých obratlích hlavy může pacient mdlob;
• Poruchy dýchacího ústrojí - těžké dýchání nebo úplné zastavení;
• Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cyst v páteři, deformace kostí nohou.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je nepřetržitá bolest hlavy. U typu II, který se objevuje bezprostředně po narození nebo v raném dětství, mohou být pozorovány problémy s polykáním, slabý výkřik.

Všechny výše uvedené příznaky jsou silnější s pohybem.

Příčiny anomálie

Vědci dosud plně nezkoumali příčiny syndromu Arnold-Chiariho. Chiariova malformace, nazývaná také anomálie, se může vyvinout v důsledku několika faktorů.

Vrozené:

• Abnormální vývoj kostí lebky v plodu - příliš malá a posteriorní fossa lebky v správně vyvíjejícím se dítěti vede k nesouladu mezi růstem kostí lebky a mozku. Jednoduše kraniální kosti neudržují krok s mozkem.
• Plod je hyperindividuovaný BSO.

Koupeno:

• Během porodu utrpělo dítě traumatické poranění mozku.
• Kvůli porušení cirkulace litoroku v mozkových komorách dochází k poranění míchy. Ztuhne.

Syndrom Arnold-Kiara se může vyskytnout současně nebo po jiných vadách, například - mrtvici míchy.

Ne tak dávno experti věřili, že tato nemoc je vrozená, ale procento pacientů s vrozenou anomálií je mnohem méně než procento se získaným syndromem.

Rizikové faktory

Riziko vzniku malformací u plodu může zvýšit takové faktory, jako je:

• Nekontrolované užívání léků během těhotenství;
• Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy;
• Infekční nemoci přenášené matkou dítěte. Jako je zarděnka a další;
• Problém s dobrou výživou u těhotné ženy.

Většina odborníků je toho názoru, že syndrom Arnold-Chiariho se vyskytuje na pozadí genetických mutací u dítěte. V současné době nebyla nalezena žádná souvislost s chromozomální abnormalitou

Arnold Chiariho syndrom v plodu

Ultrazvukové vyšetření může odhalit přítomnost patologie v zadní části mozku. Po prvním trimestru těhotenství s ultrazvukem by měly být viditelné obrysy mozek hemisféry dítěte s nově vznikajícím malým mozkem. Fuzzy velikost a tvar mozku může znamenat syndrom.

Pomocí ultrazvuku specialisté mohou detekovat malformace prvního a druhého typu. Kromě této výzkumné metody se používá echografická metoda. S ním můžete detekovat boční zaoblené komory. Správná instrumentální diagnostika plodu napomáhá správné diagnostice.

Zkouška a diagnostika

Stává se tak, aby se Chiariova patologie nezjistila, ale je odhalena pouze tehdy, když ji vyšetřuje lékař. Při obecné kontrole s použitím EEG, REG a ECHO-EG se může objevit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgenový paprsek ukáže, zda jsou v kostech lebky abnormality. Konečná diagnóza s takovou kontrolou je však nemožná.

S jistotou, že existuje patologie, odborník pošle pacienta na magnetické rezonanční zobrazování míchy a mozku. Během studie je pacientovi zakázán pohyb. Grudničkov a děti jsou ponořeny do léčebného spánku, což pomůže úspěšně provést průzkum. Chcete-li mít jasný obrázek, možná budete muset vstříknout kontrastní látku.

K vyloučení přítomnosti syringomyelie je předepsána tomografie celého páteře.

Komplikace

Při absenci nebo nedostatečné léčbě syndromu Arnold-Chiariho může dojít k paraleni kraniálního nervu. Vytvoření cysty na páteři. Patologie přispívá k vzhledu hydrocefalů. Protože se v mozku hromadí tekutina. K odstranění cerebrospinální tekutiny se lékaři budou uchýlit k bypassu a budou provádět odvodnění.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je nutné zahájit léčbu. Onemocnění prvních dvou typů je léčitelné.

Konzervativní metoda

Lékař musí pro účely léčby prověřit všechny indikátory pro vyšetření pacienta. Pokud je hlavním příznakem onemocnění bolesti hlavy, bude předepsána konzervativní léčba.

Lze předepisovat nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanci:

• Ibuprofen;
• Piroxicam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Po eliminaci bolesti jsou předepsány diuretika. Chrápnost můžete odstranit pomocí tříd s terapeutem řeči. Kromě léčby drog je cvičení užitečné.

Kurz terapie trvá několik měsíců, po kterém je nutné absolvovat úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána operační léčba.

Chirurgická intervence

Pokud by konzervativní terapie nepřinesla pozitivní výsledky nebo pokud se u pacienta objevily závažné příznaky, je mu předepsána laminektomie, dekompresní kranioektomie SCF. Stejně jako plast z tvrdého mozku. Tato operace umožňuje zvýšit objem lebeční kosti a rozšířit okcipitální foramen. To vše povede k zastavení komprese, ke zlepšení odtoku mozkomíšního moku.

Pokud je hydrocefalus, pak se komorová únava provádí pomocí speciálního ventilu.

Během operace se používá elektrofyziologická kontrola, pomocí níž lze rozhodnout, zda otevřít plnou tuhou membránu mozku nebo ne.

Rehabilitační kurz po operaci trvá sedm dní.

Chiariova malformace není zcela pochopena a neexistuje způsob, jak úplně zabránit vzniku této nemoci. Ale budoucí rodiče, a zejména maminky, mohou minimalizovat riziko patologie. K tomu je nutné vést správný životní styl, studovat všechny výše uvedené rizikové faktory a eliminovat je, kdykoli je to možné.

Zdraví vašeho dítěte je na vás.

Arnold-Chiariho syndrom (abnormalita Arnold-Chiariho) je vrozená patologie vývoje mozku, která se projevuje nevhodnými rozměry zadní kraniální fossy a mozkových struktur v této oblasti, což vede k vynechání cerebellum a mozkového kmene ve velkém occipitálním foramenu, což vede k jejich porušení na této úrovni. Často se tato vada kombinuje s anomáliemi vývoje míchy a hydrocefalu. Většina pacientů trpících Arnoldovým syndromem - Chiari nemají žádné příznaky nebo příznaky této nemoci, a proto nepotřebují léčbu. Nejčastěji se tato patologie nachází zcela náhodně během diagnostických manipulací v případě podezření na jiné nemoci. Výskyt anomálie Arnold-Chiari je 3-8 lidí na 100 000 obyvatel.

Příčiny tohoto syndromu dosud nejsou zcela stanoveny.

Syndrom Arnolda - Chiariho příznaky

S touto anomálií se obvykle vyskytují některé z níže uvedených příznaků:

- otřesy nebo závratě, které se zhoršují otáčením hlavy

- Hluk, bzučení, pískání, syčení, zvonění v jednom nebo obou uších, které lze také zesilovat při otáčení hlavy

- Vzhledem k nárůstu intrakraniálního tlaku nebo v důsledku zvýšení tónu svalů na krku se objevuje poměrně citlivá bolest hlavy (nejvýraznější v ranních hodinách)

- Existuje nedobrovolné záškoláctví očních bulvy (nystagmus)

V přísnějším průběhu anomálie Arnold-Chiari jsou přítomny následující příznaky:

- Pozorované poruchy zraku (vyjádřené ve dvojitém vidění, slepota apod.), Které se často při zhoršování hlavy často zhoršují

- Existují poruchy koordinace pohybů, třes nohou a paží

- Snižuje citlivost trupu, části obličeje, několika nebo jedné končetiny

- Močení se stává obtížným a / nebo nedobrovolným

- Svalová slabost části těla, část obličeje, několik nebo jedna končetina

- Může dojít ke ztrátě vědomí (nejčastěji se otáčí hlavou)

- Možný vývoj stavů schopných způsobit páteřní a / nebo mozkový infarkt

Možné následky a komplikace syndromu Arnold-Chiariho

- Paralýza. Paralýza se může vyvinout v důsledku komprese míchy a dokonce i v oblasti provedené operace

- Hydrocefalus. Důsledky akumulace přebytečné tekutiny v mozku mohou vyžadovat umísťování zkratů (ohebných trubek) pro odvodnění a vylučování mozkomíšního moku do jakékoliv jiné části těla.

- Syringomyelie. Někdy se u pacientů trpících anomálií Arnold-Chiariho objevuje onemocnění, při kterém se v páteři vytvoří cysta nebo dutina (patologická dutina mozku nebo mozku). Po vytvoření je tato dutina naplněna tekutinou, což vede k narušení míchy

Arnoldův syndrom - léčba Chiari

Léčba anomálie Arnold-Chiari je čistě individuální přístup a přímo závisí na stavu a závažnosti každého konkrétního pacienta. Při absenci závažných příznaků lékař předepisuje pozorování jako léčbu pravidelnými pravidelnými kontrolami. Pokud jsou primární symptomy bolesti, doporučuje se užívat léky proti bolesti. V některých případech jsou pacienti s tímto syndromem velmi zlevněni použitím protizánětlivých léků, které mohou zpomalit nebo zcela zabránit potřebě chirurgického zákroku.

Chirurgická léčba

Nejčastěji se léčba anomálie Arnold-Chiariho provádí chirurgicky, jehož cílem je zastavit vývoj změn struktury páteře a mozku a také stabilizovat příznaky. Pokud je operace úspěšná, tlak na míchu a cerebellum klesá a obnoví se normální odtok CSF.

Nejběžnější operací pro tento syndrom je dekomprese zadní kraniální fossy nebo kraniectomy zadní kraniální fossy. Operace spočívá v odstranění malého fragmentu kosti ze zadní části lebky, což vede k většímu prostoru pro snížení mozku a tlaku. V době, kdy tento chirurgický zákrok trvá od jedné hodiny do dvou hodin, doba regenerace obvykle nepřesahuje sedm dní.