Aneuryzma žilní galeny

Vídeň Galen je velká mozková céva, která prochází nad a za vizuálními kopulemi v subarachnoidním prostoru, známém jako Gapenova žíla. Spojuje se s dolním sagitálním sinusem, který prochází podél spodního okraje srpku mozku, s nímž tvoří rovný sinus. Termín "aneuryzma Gapenovy žíly" označuje různé vaskulární malformace, od vícenásobné komunikace mezi systémem mozkové žíly a mozkovými cévami karotid a vertebrobasilární tepny k samotnému aneurysmu Gapenovy žíly.

Cévní malformace mozku jsou skupinou vrozených onemocnění spojených se zhoršeným vývojem mozkových cév v různých stádiích jejich embryogeneze. Arteriovenózní malformace jsou různých tvarů a velikostí "koulí", které vznikly v důsledku náhodného propojení patologických cév. Tyto nádoby mají různé průměry, jejich stěny jsou ztenčené a mají odlišnou strukturu jak od tepen a žil, jsou bez vrstev charakteristických pro tepny a žíly, jsou tvořeny hyalinovými a kolagenovými vlákny. Nejčastěji jsou arteriovenózní malformace lokalizovány supratentoriálně (hemisféra mozku, oblast mozkové žíly), méně často v zadní kraniální fosfii.

Příbuzná cévy jsou větve hlavních cév mozku, mohou být výrazně rozšířeny a zalomeny. Vypouštěcí žíly jsou také roztaženy a rozšířeny v důsledku vývoje patologických smyček. Charakteristickým rysem struktury cévních malformací je absence v sobě kapilární sítě, která vede k přímému posunu krve z arteriálního bazénu do systému povrchových a hlubokých žil. Z tohoto hlediska část krve spěje podél cesty nejmenšího odporu, tj. přes arteriovenózní malformace a neúčastní se přívodu krve do mozkové tkáně. Arteriovenózní malformace odvádějí významnou část krve vstupující do hemisféry, což vede k její anemizaci a narušení metabolismu tkáně.

Ačkoli Galenova aneuryzma žíly je velmi vzácná, tato anomálie představuje 1/3 všech případů arteriovenózních malformací novorozeneckého období a raného dětství. U chlapců se vyskytuje dvakrát častěji.

Při narození nemá polovina dětí žádné klinické příznaky. Zbývajících 50% novorozenců má známky srdečního selhání, což je nepříznivé prognostické znamení. Hydrocefalus při narození je zřídka diagnostikován, ale v některých případech se po určité době rozvíjí. V pozdějším věku může dojít k intrakraniálním krvácení a poruchám mozkové cirkulace, což vede k ischemii.

Prognóza aneuryzmatu Galenové žíly je nepříznivá - ve více než 90% případů dochází k úmrtí v novorozeneckém období a kojenci. Velké naděje jsou kladeny na embolizaci arteriovenózních malformací (okluze arteriálních a žilních částí). Navzdory některým úspěšným klinickým případům operativního léčení, zejména embolizací, zůstává úmrtnost vysoká na 78%, takže prenatální diagnóza aneuryzmatu Galenové žíly má praktický význam.

Od roku 1937, kdy Jr. Jaeger a kol. popisuje aneuryzma Galenovy žíly, bylo publikováno více než 300 popisů klinických pozorování této patologie, z nichž bylo v prenatálním období diagnostikováno pouze asi 50 případů, obvykle uprostřed třetího trimestru. Ultrazvukové vyšetření aneuryzmatu fetální žíly Galen je zobrazeno jako střední hypoechogenní forma, která se nachází nad cerebrálním obrazem. DDC výrazně zjednodušuje prenatální diagnostiku aneuryzmatu Galonovy žíly.

Hlavním diagnostickým kritériem pro aneurysmus je turbulentní arteriální a žilní charakter průtoku krve, který se nachází v mediánové hypoechoické formaci. Pro objasnění diagnózy po porodu by měla být použita MRI, která umožňuje objasnit strukturu vaskulárního lůžka a identifikovat žilní drenáž. Diferenciální diagnóza by měla být provedena s mediánem arachnoidní cysty, parencefalie a interhemisférické cysty, které mohou vzniknout během ageneze corpus callosum.

Poprvé byla prenatální ultrazvuková diagnostika aneuryzmatu Galenových venez v roce 1983 popsána v publikaci J. Hirsch a kol. a K. Mao, J. Adams. A. Reiter a kol. první v roce 1986 pro diferenciální diagnostiku aneuryzmat použitých Dopplerova echografie, a T. Hata a kol. - TsDK v roce 1988

Tabulka shrnuje mezinárodní zkušenosti s prenatální diagnózou a perinatálními výsledky 42 případů aneuryzmatu Galenových žil. V tomto případě byly vybrány pouze ty pozornosti, u kterých byla nezbytně použita dopplerovská echografie a byly předloženy kompletní klinické informace.

Jak je patrné z tabulky, ve většině případů byla prenatální diagnóza Galenova aneurysma stanovena teprve ve třetím trimestru těhotenství. V mnoha z prezentovaných pozorování ve studii struktur mozku plodu ve druhém trimestru těhotenství nebyl detekován aneuryzmus.

Podle kumulativních údajů z literatury mezi kombinovanými změnami zjištěnými u plodů s aneurysmem Galenovy žíly byla zaznamenána kardiomegalie u 28 (66,7%) případů, dilatace krčních cév - u 11 (25,6%), ventrikulomagie - u 13 (30,9 %), neimunní pokles - v 7 (16,2%) pozorováních.

Často se vyskytující kardiomegalie u plodů s aneurysmem Galenové žíly je důsledkem zvýšení srdečního výdeje a v případech srdeční dekompenzace se rozvíjí kapky. U arteriovenózních malformací dochází k trvalému vylučování arteriální krve do žilního systému (shunt phenomenon), většina krve jde směrem ke srdci, což vede k tomu, že srdce musí pracovat se zvýšeným stresem. V srdečním svalu probíhají adaptační procesy, což vede ke zvýšení jeho svalové hmoty. Existuje však nárůst všech částí srdce. Srdce se postupně rozvíjí. Rychlost a stupeň vývoje srdeční dekompenzace závisí především na objemu arteriovenózního vypouštění krve.

Důležité je kalibr modifikovaných cév a trvání existence aneuryzmatu. Kromě toho se postupně vytvářejí hemodynamické poruchy spojené s ucpáním odtoku žilní krve distální k anastomóze a zvýšením žilního tlaku v oblasti postižených cév. Vedou k křečové žíly, nedostatek žilních chlopní, kongestivní-trofické poruchy. Vznik ventrikulomegalie je spojen se stlačením přívodu vody mozku expandovanou cévou nebo zvýšením intrakraniálního venózního tlaku.

Prognóza aneuryzmatu Galenové žíly je ve většině případů nepříznivá, zvláště když je kombinována s kardiomegalií, ventrikulomegalií a neimunní kapky. Ve studiích prováděných N. Hoffmanem a spol. v 70. a 80. letech 20. století byla v 8 z 9 případů zaznamenána smrt novorozenců s Galenovou aneurysmou v dětské nemocnici v Torontu. Pozůstalým dítětem byly výrazné neurologické poruchy. Podle I. Johnstona a kol., Získané v polovině 80. let. v analýze 80 případů novorozenců s aneuryzmami Galenových venech byly úmrtí zaznamenány v 91,4% případů. V posledních letech došlo v důsledku včasné embolizace k poklesu perinatálních ztrát. Naše celková analýza 42 publikovaných případů prenatální diagnózy této anomálie ukázala, že perinatální ztráta nebo úmrtí v dětství byla zaznamenána v 29 (69%) případech. Moderní vývoj ultrazvukové technologie umožňuje lékaři přesně, i když ne vždy včas, poskytovat prenatální diagnostiku aneuryzmatu Galenových žil.

Důvěra v diagnózu slouží jako záruka správné postnatální prognózy. Pokrok v angiologii a neurochirurgii nabízí naději na lepší výsledky po operacích pro novorozence a vnáší důvěru, že budeme schopni poskytnout rodičům optimističtější doporučení při zjištění anomálie vývojového plodu u plodu.

Vídeň Galen: funkce, role, anatomie, možná patologie, diagnóza a léčba

Frekvence výskytu anomálií Galenových žil nepřekročí jedno procento u lidí všech věkových kategorií, ale až na třetinu případů poruch mozkových cév u novorozenců a malých dětí spadá na tuto patologii. U mužských dětí je zjištěna dvakrát častěji než u dívek.

Podle statistik, a to až do 90% případů VVV žíle Galen končí smrtí dětí v raném věku, která je spojena jak s závažnosti onemocnění, a s nedostatkem ochoty expertů k léčbě onemocnění, nedostatek vybavené operačním neurochirurgické a vaskulární profil. Prognóza je výrazně horší u pacientů, kteří se narodili se známkami srdečního selhání, hydrocefalusem a poruchami krevního oběhu v hemisférech mozku.

V posledních letech, míra úmrtnosti byl snížen na 70-80%, a ojedinělé případy úspěšného boje s patologii i popsány v literatuře, která je do značné míry v důsledku pokroku v oblasti ultrazvukových metod výzkumu a zlepšení mikrochirurgické a endovaskulárních technik v neurochirurgii. Současně bohužel lékaři stále nedokáží poskytnout rodičům dětí s anomáliemi Galenské žíly alespoň s některými povzbudivými doporučeními.

Anatomie a typy patologie velké mozkové žíly

Galen žíla nazývá velký žíly kabelu, protože je to jeden z největších žilních kmenů nesoucích krev, nasycené oxidem uhličitým a produktů látkové výměny, z vnitřních částí mozku - subkortikálních jader, thalamu transparentní dělící plexuses postranních komor.

Většina mozek Vídeň odkazuje na hluboké žilní systém a rozprostírá se v subarachnoidálním prostoru (nazývané také nádrž homonymní žíly v oboru), připojený k dolní předozadní žilní dutiny pro vytvoření přímého sinus. Velké žíly Galena se dostávají do přímého sinu.

Anatomie galenské žíly závisí na tvaru hlavy. Její délka je přibližně 12-14 mm, au lidí s typem dolihotsefalicheskim lebky (úzká a dlouhá hlava), to může být až 2 centimetry, zatímco brachycephaly s krátkou a širokou hlavu - o něco více než centimetr.

Průměr nádoby nesouvisí s tvarem lebky a dosahuje průměru 5-7 mm, nicméně je třeba poznamenat, že brachycephals mají relativně krátký, ale širší kmen než dolichocephals s dlouhou a užší žíly.

Rychlost průtoku krve ve Vídni Galen u dětí do jednoho roku je 4-18 cm / s.

Mezi změnami, které jsou nejčastěji zjištěny v posuzovaném plavidle, je patrné:

• Aneuryzma žíly;
• Arteriovenózní malformace velké mozkové žíly.

Aneuryzma žíly Galena

Aneuryzma Galenovy žíly patří k nejzávažnějším a spíše obtížným formám včasné diagnostiky a léčby vaskulární patologie mozku. Bohužel se obvykle objevuje nejdříve v třetím trimestru těhotenství, což se stává skutečným šokem pro budoucí rodiče, protože předchozí ultrazvuková screeningová vyšetření byla normální.

Zároveň je identifikována v průběhu těhotenství, i když poněkud pozdě, vice umožňuje dodání určit taktiku léčby dítě vybrat kliniku a odborné duševní postoj k boji za blaho dítěte.

Aneuryzma žíly Galenu se vytváří v utero. Zpočátku výživa mozkových struktur v rostoucím embryu nastává embryonálními cévami, které během prvních dvou měsíců březosti dozrávají na plnohodnotné tepny a žíly. Pokud je tento proces narušen, zůstávají plodové cévy v mozku plodu, což vede k vzniku aneuryzmat a dalších malformací.

Mezi důvody, které mohou přispět k vzniku anomálií tvorby cévního lůžka, je uvedeno:

1. Vystavení účinkům virů a bakterií (opar, zarděnka, infekce dýchacích cest atd.);
2. Užívání určitých léků;
3. Vliv ionizujícího záření.

Je důležité poznamenat, že vada je položena v první třetině těhotenství, ale je pozoruhodná pro diagnózu mnohem později.

Z hlediska anatomie aneuryzmatu může být lokální nárůst lumenu žíly, ale mnohem častěji to vypadá jako několik zpráv mezi cévami ve formě cívky sestávající z embryonálních cév.

Krev z mozkových tepen (systém carotis interna a bazilární-vertebrobazilární) je nastaven na abnormálně generován žíly, dostatečně krátké, aby nervových polokoule tkání a subkortikálních struktur, protože z nichž posledně dochází anémie a žilní odděleny - nadměrné zatížení.

Embryonální cévy nemají hladkou svalovou vrstvu, takže se mohou snadno protrhnout s vylučováním krve v nervové tkáni a také protažit nadbytek tekutiny. Protahování a zvyšování průměru žilní části krevního oběhu přispívá ke stlačení mozkomíšního moku a vzniku hydrocefalusu.

Aneuryzma žíly Galena se nachází v přední části lebky, za optickými tuberkulkami v stejnojmenné cisterně. Existuje několik forem aneuryzmatu:

• Intramurální, když tepna padá přímo do žíly.
• Choroidální - reprezentovaná choroidním plexem v choroidální štěrbině.
• Parenchymatózní - vícečetné vaskulární zprávy se nacházejí v cerebrálním parenchymu.

Video: aneuryzma galenové žíly na ultrazvuku

Malformace velké mozkové žíly

Galenická malformace označuje změnu v cévním systému, ve kterém je nalezen zamotaný plexus, který se skládá z cév embryonálního typu a nezbytně rozšířené velké žíly (aneuryzma). To znamená, že malformace vždy zahrnuje aneuryzmatickou změnu žíly.

Malformace jsou charakterizovány nedostatečným rozvojem elastických a svalových vláken střední vrstvy žíly, takže i mírné zvýšení tlaku je doprovázeno expanzí lumenů cév, které se časem zhoršují. Aneuryzma může mít formu sáčku nebo difúzního zvýšení lumenu cévy.

Galen žíla arteriovenózní malformace mohou být nástěnná, jsou-li mozkových výdutí tepen vhodné pro delší žíly a proudit přímo do ní, a cévnatky - klubka patologicky změněnou cévní malformace krmivo proudí do galenické rozšířen žíly.

Aneurysma malformace společně v rozšířeném žíle Galen vyvíjí tlak na okolní tkáně, což přispívá k jejich atrofické změny, posunutí, obležení mozkomíšního moku a žilního odtoku, v důsledku čehož se zvyšuje hydrocefalus.

Video: Malformace galenózních žil

Projevy žilních anomálií

Symptomy anomálií žilního mozku se projevují při narození u poloviny dětí. Hlavním znakem aneurysmálních změn v žilách Galenu je srdeční selhání spojené se zvýšeným žilním tlakem v mozku a vena cava, což vytváří nadměrné zatížení srdce dítěte. Vzhledem k tomu, že aneuryzma funguje během prenatálního období, v době narození má dítě vysokou pravděpodobnost dekompenzace srdeční aktivity.

dítě s diagnózou maligních malformací žíly

Klinické příznaky aneuryzmatu jsou:

1. Rychlá únava dítěte během krmení;
2. Otok měkké tkáně;
3. Dýchavičnost s rizikem plicního edému;
4. Nedostatek fyzického vývoje z prvních měsíců života.

Nežádoucí známkou zhoršené žilní odvodnění je Hydrocefalus syndrom tím, že stlačení o zvenčí rozšířené cévy mozkové vodovodu nesoucí alkohol z bočních komor a subarachnoidálního prostorů, nebo silné vypouštění velkého množství krve v žilách lebky.

Hydrocefalus se projevuje zvýšením velikosti hlavy dítěte, rozšířením povrchových žil, které je viditelné pouhým okem. Na pozadí hydrocefalicko-hypertenzního syndromu jsou možné zvracení, záchvaty, straigogram, strabismus, fokální neurologické poruchy.

V důsledku posunu krve na polokouli nestačí arteriální výživa, proto je narušen vývoj intelektu a vzniká mentální retardace. Ve vzácných případech je možné krvácení v mozku s křečemi, kótem, paralýzou.

Galenová malformace vyvolává projevy v raném dětství, extrémně zřídka u dospělých. Nejčastěji se vyskytuje s hydrocefalem a intrakraniální hypertenze během stlačování mozkové vodovodu a intracerebrální hematomů, konvulzivní poruchy, mentálních poruch a vývoj motoru, fokální neurologické poruchy.

Vzhledem ke zvýšenému zatížení myokardu a také souběžným malformacím kardiovaskulárního systému se srdeční selhání s dyspneou, edémem a cyanózou jeví spíše brzy.

V závislosti na závažnosti kurzu existuje několik klinických typů malformací:

• Typuji - těžký průběh s vysokou mortalitou, srdečním a respiračním selháním, zvětšenou játrou, mozkovou kapilárou;
• Typ II - závažné neurologické fokální poruchy, hypoplazie mozku, příznaky poruchy arteriálního průtoku krve způsobené posunem krve;
• Typ III - poruchy venózního odtoku se stoupajícím tlakem, patologie likorfodynamiky, související hydrocefalus.

Nuance diagnostiky venózních malformací

Diagnóza patologie intrakraniálních žil je prováděna:

1. Radiokontrastní angiografie - po narození dítěte je to hlavní výzkumná metoda, která hraje rozhodující roli při určování chirurgické taktiky;
2. Dopplerovská ultrazvuková analýza - před dodávkou ve třetím trimestru a po narození dítěte (neurosonografie) je nejbezpečnější a nejdostupnější způsob diagnostiky;
3. CT, MRI - v časném neonatálním období.

Detekce aneuryzmatu Galenové žíly je možná nejdříve ve třetím trimestru těhotenství při použití ultrazvuku. Anomálie vypadají jako anechoická forma v centru lebky. Ultrazvukové skenování doplňuje Doppler, který určuje povahu toku krve v nemocných cévách.

Pokud nebyla žena před podáním vyšetřena, je extrémně obtížné podezření na patologii kvůli vzácnému výskytu a kvůli nedostatku klinických příznaků v některých případech v době narození. Pediatři diagnostikují vyloučením jiných příčin otoku mozku a srdečního selhání.

Kromě ultrazvukové diagnostiky se používají počítačové a MRI tomografie, které ukazují zamotání abnormálně vyvinutých intrakraniálních cév. Vyjasnit povahu rozvětvení embryonálních cév, jejich vztah k normálu, přítomnost nebo nepřítomnost trombózy umožňuje paprskovou angiografii, která také rozvíjí plán chirurgické léčby.

Léčba

Pokud je vada zjištěna během těhotenství, může být ženě nabídnuta plánovaná císařská sekce a poté chirurgická léčba onemocnění. Očekávaná taktika, dokonce i s asymptomatickou patologií po narození dítěte, je nepřijatelná.

Hlavní metodou léčby aneuryzmat a malformací žil Galen je chirurgická intervence - endovaskulární embolizace cév, které napájí tvorbu cév s kompozicemi lepidla, mikrospirály. Operace je vhodnější provádět od 2-3 měsíců do šesti měsíců života dítěte, ale s progresí srdečního selhání - co nejdříve. Při přípravě na zákrok jsou předepisovány antikoagulancia, které zabraňují trombóze žil a srdečním činitelům udržet srdce na přijatelné úrovni.

minimálně invazivní embolizace Galenovy žíly, zavedení katétru přes femorální tepnu

Je velice nebezpečné pro starší dítě nebo dospělou osobu provést operaci kvůli možné krvácení způsobené náhlým průtokem krve do cév, které již dlouho fungují v podmínkách deformace a nejsou připraveny na nové podmínky krevního oběhu.

V případě hydrocefalusu nastává otázka posunovací operace, která spočívá v uložení umělé komunikace mezi komorami mozku a tělesnou dutinou (pleurální, břišní). Tento zkrat zajišťuje vylučování mozkomíšního moku, který je poté reabsorbován povrchem serózní membrány. Otevřené zásahy na aneurysmech nejsou prováděny kvůli vysokému operačnímu riziku a pravděpodobným těžkým komplikacím.

Navzdory vývoji endovaskulární chirurgie a zlepšení diagnostických metod zůstává prognóza aneuryzmatu a malformací žilu Galen nepříznivá. Děti, které prodělaly operaci a přežily, trpí zhoršeným duševním a psychofyzikálním vývojem av některých případech mají závažné neurologické poruchy.

Příčiny a léčba aneuryzmatu Galenových žil

Vídeň Galen - je velká nádoba, která prochází z vizuálních kopců skrze dutinu plnou míchy a nachází se mezi arachnoidními a měkkými skořápkami mozku a míchy. Subarachnoidní prostor byl nazván Galen Vein Tank.

Aneuryzma Galenové žíly zahrnuje různé poruchy oběhového systému mozku, vyjádřené ve formě propletení abnormálních cév a tvorby glomerulí různých tvarů a velikostí, jakož i vyčnívání stěn žilky Galen.

Typy aneuryzmat, které se mohou objevit

Abnormální cévy jsou charakterizovány ztenčením stěn různého průměru. Nemohou být přičítány žilám nebo artériím, protože mají zvláštní složení vrstev tkáně. Stěny abnormálních cév jsou tvořeny kolagenem a hyalinovými vlákny. Poruchy ve vývoji mozku se nazývají cévní malformace. Tyto patologie jsou vrozené, vyskytují se v různých fázích vývoje plodu.

Cévní malformace jsou charakterizovány absencí kapilár, v souvislosti s nimiž krev proudí přímo z tepen do žilního systému. Anomálie vedou k tomu, že krevní zásobení tkání je narušeno, protože značné množství krve přechází do arteriovenózních malformací.

Nedostatečný průtok krve do mozku způsobuje narušení metabolických procesů v tkáních a výskyt patologie žilové žíly.

Aneuryzma - nejnebezpečnější vada mezi patologie mozku. Způsobuje změnu struktury tkáně nádoby, díky níž je její pružnost ztracena. To vede k možnému prasknutí žíly a krvácení do mozku.

Důsledkem patologie je porušení krevního oběhu a možná smrt. Cévní deformity během aneuryzmatu nejsou méně nebezpečné. Krev naplňuje novotvary a jejich velikost se zvyšuje. Vypoutky způsobují tlak na nervy a tkáně orgánu.

Aneuryzma žíly Galena je vzácnou vadou. Z celkového počtu případů vrozených poruch oběhového systému u novorozenců patří jedna třetina k této anomálii. Je charakterizována vysokou úmrtností u novorozenců. U 90% nemoci končí smrtelná. Při embolizaci je udržována vysoká úmrtnost až do 78%. U chlapců se tato anomálie vyskytuje dvakrát častěji.

Příčiny patologie

Jednoznačný důvod vzniku aneuryzmat v plodu není definován. Identifikované faktory ovlivňující jejich vzdělání:

1. Vrozené vady svalové tkáně mozkových tepen, obvykle se projevují v místech silných ohybů tepen nebo v místech jejich kloubů. Jsou doprovázeny nedostatkem kolagenu, který přispívá k abnormálním formacím. Takové vady jsou dědičné.
   
2. Zvýšený tlak a nepravidelný průtok krve zvyšují tlak na oblast žíly, která je již deformována, a zrychluje mezeru. Nejnebezpečnější hemodynamické poruchy v větvících sech tepen.
3. Genetické poruchy, vyjádřené v propletení tepen a žil v mozku. Zabraňují krevnímu oběhu a způsobují poškození cév.
4. Patologie se vyvíjí v nemocech cévního systému, s poraněním a poraněním hlavy, doprovází vzhled nádorů hlavy a krku.
5. Jakékoli faktory, které vedou k porušení oběhového systému a vaskulárních lézí, přispívají k manifestaci aneuryzmatů.

Důsledky prasknutí

Ruptura aneuryzmatu způsobuje subarachnoidální krvácení do dutiny mezi arachnoidem a pia mater nebo intracerebrálním hematomem.

Kvůli prasknutí a krvácení krevních cév dochází k nekróze mozkové tkáně

To vede k vniknutí krve do tkání a komor mozku. Křeh je nutně způsoben, když nastane mnohočetné zúžení lumen cév. Akumulace tekutiny způsobuje pokles mozku nebo hydrocefalu. Objeví se nekróza tkáně a její jednotlivé části přestanou fungovat.

U lidí dochází k částečné paralýze, dochází k nevolnosti a prudké bolesti hlavy, zvracení, křeče, ptóza horních víček, zhoršení zraku.

Zlomení vede k následujícím komplikacím.

• v důsledku subarachnoidálního krvácení se objevují pulsující bolesti, které jsou špatně přístupné působení léků proti bolesti;
• paměť, činnost mozku, schopnost vnímat informace je snížena;
• podrážděnost, úzkost, depresivní stav;
• defekce a močení způsobují potíže;
• proces polykání je obtížný, a proto se potravina může dostat do průdušnice nebo do průdušek, vyvine se dehydratace;
• dochází k pomalé reakci a emoční nestabilitě - od agrese k strachu;
• možné porušení řeči: pro člověka je obtížné mluvit, špatně chápe, nemůže číst a psát;
• dochází k poškození motoru, paralýza je možná, koordinace je narušena.

Způsoby léčby

Včasná pomoc a léčba mohou zvýšit šanci na zotavení po aneuryzmatu. Nejčastěji nejúčinnějším prostředkem je chirurgický zákrok, který snižuje riziko prasknutí a zabraňuje úmrtí. Je to pravděpodobnější v případě obřích aneurzmatů a pokročilých případů, kdy nebyla včas poskytnuta pomoc.

Smrt je možná kvůli vlastnostem těla nebo zhoršení stavu onemocnění, které nejsou spojeny s operací.

V případě patologie jsou prováděny následující typy operací.

1. Balení. Jedná se o intrakraniální operaci, v jejímž důsledku je aneuryzma vyloučena z krevního oběhu a udržuje průchodnost sousedních a podpůrných cév. Během chirurgického zákroku se z subarachnoidního prostoru odstraní krev a odebere se krevní sraženina (hematom). V neurochirurgii je zastavení považováno za jednu z nejtěžších operací.
2. Posilování stěn plavidla. Cílem operace je dosáhnout vytvoření kapsle v místě prasknutí pojivové tkáně, což je způsobeno zabalením problémové oblasti chirurgickou gázou. Pooperační období je charakterizováno významnou pravděpodobností krvácení.
3. Odstranění tepny s aneuryzmem (zachycování). Operace spočívá v aplikaci klipsy na obou stranách prasknutí a přerušení toku krve. Taková opatření jsou možná pouze s normálním průtokem krve v sousedních cévách a normálním přívodem krve do mozku.
4. Endovaskulární chirurgie. Podstatou operace je zastavit aneuryzma. Poškozená oblast žíly je blokována mikrospirály. Metoda poskytuje minimální zásah do těla a minimální trauma. Otevírání lebky se nevyžaduje. Jeho aplikace je možná se zárukou průchodnosti sousedních nádob.

Po operaci mohou nastat komplikace. Jejich příčinou je obvykle cerebrální hypoxie a křeče. Jejich pravděpodobnost je obzvlášť velká, pokud byla operace provedena během období krvácení. Během operace je možné poškození stěn aneuryzmatu.

Chirurgická léčba se provádí v kombinaci s konzervativními. Zahrnuje neustálý lékařský dohled. Úkolem konzervativní léčby je zajistit přístup krve do oblastí mozku postižených aneuryzmou. Následující léky jsou běžně užívány:

• léky proti bolesti a antiemetické léky, které pomáhají zmírnit stav;
• stabilizační tlak, který zvyšuje prasknutí tkáně a krvácení;
• antikonvulziva;
• blokátory kalciového kanálu, které snižují možnost mozkových křečí a udržují stabilitu oběhového systému.

Předpovědi

Vysoká úmrtnost v novorozeneckém období a až do věku jednoho roku s Galenovou aneurysmem se pokouší snížit embolizací, kdy je arteriovenózní malformace vyloučena z průtoku krve. Některé operace jsou úspěšné, ale sníží počet úmrtí u novorozenců na pouhých 78%.

V tomto ohledu lékaři trvají na důležitosti prenatální diagnózy. V druhém trimestru těhotenství se patologie zpravidla nezjistí. V lékařské literatuře je aneurysma doprovázena fetální kardiomegalií, kterou výzkumníci zaznamenali u 66,7% případů, dilatace krčních cév, což je zaznamenáno u 25,6% případů, ventrikulomegalie, stanovená v 30,9% případů, doprovodná patologická neimunní droze 16,2% případů.

Kardiomegalie se vyskytuje u plodu v důsledku zvýšení srdečního výdeje během aneuryzmatu žilu Galen. Dropsy jsou důsledkem srdeční dekompenzace. K tomu dochází u arteriovenózních malformací, kdy pravidelný průtok krve do žilního systému způsobuje, že do srdce proudí velké množství krve a způsobuje, že tvrdě pracuje. Srdce roste ve velikosti, přizpůsobuje se, vytváří svalovou hmotu. Ventrikulomegálie se vyskytuje v důsledku expanze cévy a komprese mozku.

V současné době je známo asi 300 klinických případů této patologie plodu popsaných ve studiích. 50 z nich bylo schopno diagnostikovat v prenatálním období, ve třetím trimestru. Aneuryzma je detekována pomocí ultrazvukového vyšetření plodu metodou mapování barevného doppleru (CDC).

Diagnóza potvrzuje turbulentní charakter krevního oběhu - arteriální a žilní, pozoruje se v mediánu hypoechoické formace. Konečná diagnóza se provádí po podání pomocí MRI.

Aneuryzma žíly Galena

Posted by: admin v nemoci a léčba 05/19/2018 0 252 zhlédnutí

Co je aneuryzma Galen Vein? A obecně, co je Galenova žíla, kde se nachází a co může vést k patologickým změnám? To je důležité informace pro budoucí rodiče, protože tato patologie se zpravidla rozvíjí i v období prenatálního vývoje v důsledku řady nepříznivých faktorů.

Zvažte podstatu patologie, příčiny jejího výskytu, diagnostické metody a moderní terapii patologie. Jaké jsou příznaky ruptury aneuryzmatu a prognózy onemocnění.

Vídeň Galen - je jedním z největších nádob v mozku, který vede nad a za vizuálními kopulemi v subarachnoidním poli. Tento prostor má název nádrže Galen.

Aneuryzma žíly Galena - je celý seznam různých nádob. Mávení nebo abnormální vývoj plavidla, což znamená hrubé porušení jeho funkcí a fyzického stavu. Aneuryzma v takovém případě může být vyjádřena propojením abnormálně se vyvíjejících cév, tvorbou glomerulárních sloučenin a výstupem žilu Galen.

Tyto abnormálně se vyvíjející cévy nemohou být připisovány žádnému typu plazmy v lidském těle. Nejsou to žíly nebo tepny. Mají vlastní strukturu cévních stěn, které jsou složeny z kolagenu a hyalinických vláken. Takové porušení struktury je vrozené v přírodě a rozvíjí se během intrauterinního vývoje.

Cévní mutace vedoucí k rozvoji aneuryzmatu Galenové žíly mají následující rysy:

• významná expanze a větvení velkých cév mozku;
• rozvoj abnormálních cévních smyček způsobuje prodloužení a rozšíření vypouštěcích žil;
• Cévní mutace jsou charakterizovány nepřítomností kapilární sítě, která zahrnuje průchod krve přímo z tepen do sítě povrchových a hlubokých žil.

Krev obsažená v patologických oblastech tedy není zapojena do přívodu krve do mozku, což znamená porušení metabolických procesů v mozkových tkáních a jejich následné anemizace.

Chlapci trpí touto patologií dvakrát častěji než dívky.

Přímé příčiny vývoje aneuryzmatu Galenovy žíly v období nitroděložního vývoje dosud nebyly stanoveny. Odborníci však identifikovali řadu předispozic, které mohou přímo ovlivnit výskyt této složité patologie.

1. Dědičnými faktory jsou abnormality ve vývoji svalové tkáně vaskulárních stěn tepen v mozkové oblasti mozku. Zejména vada spojená s nedostatečnou syntézou kolagenu, která způsobuje patologické jevy. Často jsou tyto vady pozorovány v místech silného ohýbání nebo spojení velkých nádob v arteriální pánvi.
2. Genetické abnormality, které vyvolávají patologické prolínání tepen a žil v mozku. Průtok krve je zhoršen kvůli stlačení oblastí nádob v místech nejvíce "tkaných", což vede k narušení průtoku krve v celé nádobě.
3. Zvýšený krevní tlak, zejména přerušované zvyšování. Tyto jevy narušují rovnoměrnost průtoku krve a mají nepříznivý účinek na oblasti již ztenčených a deformovaných nádob. Právě tento faktor se stává nejprovokativnější z hlediska roztržení aneuryzmatu.
4. Obecná onemocnění cévního systému, zejména aterosklerotická patologie.
5. Zranění s poraněním hlavy, která vyvolává poruchy oběhu a cévní poranění.
6. Tumorové procesy v hlavě a krku, které působí na velké nádoby mechanickým tlakem.
7. Jakékoli subjektivní faktory, které vedou k vývoji patologických procesů v oběhovém systému, stavu cév a vývoje aneuryzmatů.

Nejpravděpodobnější jsou poruchy ve vývoji fetální neurální trubice v druhém trimestru těhotenství. Tato patologie může být vyvolána mnoha faktory: příjmem léku během plodu, expozicí nízkým dávkám záření, intrauterinní infekcí, poraněním těhotné ženy a mnoha jinými důvody. Etiologie této nemoci není zcela pochopena.

Včasná diagnostika fetální patologie pro aneuryzma žíly Galenu je povolena pro první provedení s ultrazvukovým screeningem ve třetím trimestru těhotenství. Pokud se během vyšetření objevuje anechoický charakter v centrální části hlavy, dopplerovské vyšetření cév slouží k potvrzení diagnózy. Tato metoda je velmi přesná a poskytuje 90% výsledek.

Používají se také následující diagnostické metody:

• počítačová tomografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• angiografie.

Všechny tyto metody se používají v různých časech, kdy bude informační obsah každého z nich nejvyšší. Je velmi důležité diagnostikovat patologii této povahy v děloze, protože po porodu nemusí být klinické projevy vůbec zjištěny nebo se po přerušení aneuryzmatu objeví příznaky.

Patologie, které se vyvíjejí v důsledku takových vaskulárních mutací, jsou navíc velmi rozmanité. Může se jednat o hydrocefalus nebo srdeční selhání. Vzhledem k tomu, že onemocnění je poměrně vzácné, může pediatr jednoduše ne být připraven k takovému vývoji.

Aneuryzma mozkových cév, zejména aneuryzma žíly Galenovy žíly, je časový důl. Jakýkoli provokující faktor může způsobit jeho prasknutí, které nevyhnutelně vede k smrti v novorozeneckém období až do jednoho roku, buď k hlubokému postižení, nebo k vegetativnímu stavu.

Konzervativní léčba je možná pouze jako pomocná opatření, která zastavují útočení bolesti, upravují krevní tlak a odstraňují kongestivní procesy. Hlavní způsob léčby je považován za chirurgický zákrok, který se provádí různými způsoby.

1. Reliéf je jednou z nejobtížnějších a nejnebezpečnějších operací v neurochirurgii. Provádí se v případě obří aneuryzmatu nebo v případě prasknutí. Během operace je aneuryzma odstraněna a udržuje průchodnost a funkčnost sousedních a hlavních nádob. Pokud došlo k přerušení aneuryzmatu, odstraní se hematom způsobený krvácením.
2. Posílení stěn nádoby - operace, která se nedávno provádí velmi zřídka, protože její nejčastější komplikací je pooperační krvácení. Takový chirurgický zákrok má za cíl posílit nádobu v místě aneuryzmatu tím, že na postiženou oblast uloží speciální materiál (zdravotní gázu).
3. Záchyt je odstranění oblasti s aneuryzmem (celá nebo zlomená) z krevního oběhu. Nadložené dva klipy - nad a pod aneuryzmatu. Taková operace je však možná pouze tehdy, jsou-li normální přívod krve do mozku a funkční životaschopnost sousedních plavidel bezpečné.
4. Endovaskulární chirurgie zahrnuje minimální zásahy do těla a provádí se bez kraniotomie přes punkce v lebce v těsné blízkosti místa aneuryzmatu. Do nádoby se vkládají speciální mikrosilvy, které vylučují poškozenou část plavidla z krevního oběhu. Takový zásah je možný pouze při normálním fungování sousedních nádob.

Známky roztrhnutí aneuryzmatu budou úchvatnost dítěte, depresivní stavy, ostré bolesti hlavy, problémy s defekací, zhoršená řeč, pokud dítě už začalo mluvit.

Podle nejnovějších lékařských statistik je prognóza onemocnění často nepříznivá.

Aneuryzma žíly Galena

Aneuryzma žilní Galen je onemocnění, nebo spíše celý soubor abnormalit tvorby velké nádoby, která se nachází v lidském mozku. Takové nádoby jsou schopny vzájemně se navzájem propojit nebo mají z žíly malé procesy. Pláště propojených nádob v normálním stavu jsou silné a za přítomnosti patologie - tenké.

V lékařské praxi jsou případy takového onemocnění zaznamenány extrémně vzácně. Toto onemocnění je spojeno s vrozenými vadami a může se vyvinout v prenatálním období. Nemoc je charakterizován projevem neurologických příznaků a často dochází k roztrhání aneuryzmatu při vývoji intrakraniálního krvácení. A je velmi důležité diagnostikovat patologii co nejdříve a pokračovat v chirurgické léčbě. A proto potřebujete vědět, co je aneuryzma Galenovy žíly, jak se projevuje a jaké nebezpečí představuje pro život pacienta.

Obecné informace o nemoci

Aneuryzma galenské žíly je patologií velké žíly, která prochází spolu s vizuálními kopulemi skrze prostor uvnitř kterého se nachází mozkomíšní moč. Tento prostor se nachází mezi membránami mozku zády a hlavy a je nazýván nádrž Galen. Tato patologie představuje řadu anomálií oběhového systému mozku, které jsou spojeny s porušením tvorby velké mozkové cévy v embryonálním stavu. Vyjadřují se v podobě různých vaskulárních malformací, od propojených patologických tepen, které vytvářejí glomeruli a končí vypuknutím stěn žilky Galen.

Anomální nádoby mají velmi tenké stěny, které mají svou vlastní strukturu, na rozdíl od složení žíly nebo tepny. Vrstvy stěn abnormálních cév se skládají z hyalinových a kolagenových vláken. Cévní malformace jsou vrozená onemocnění mozku, které se objevují v embryonálním období. Cévní malformace, tj. Cívky různých tvarů a velikostí, vytvořené jako výsledek propletení abnormálních cév, nemají kapiláry, kvůli nimž se průtok krve pohybuje z tepen přímo do žil. V důsledku tohoto patologického procesu je přerušeno dodávání krve do tkání. A kvůli nedostatečnému průtoku krve do mozku dochází k deformaci metabolických procesů tkáně ak vývoji patologie Galenovy žíly.

Jednou z nejnebezpečnějších anomálií v tomto případě je aneuryzma Galenovy žíly, která vede ke změně tkáňové struktury cévy, kvůli které ztrácí obvyklou elasticitu. V důsledku toho může dojít k prasknutí žíly, což vede k cerebrálnímu krvácení a smrti. Také, když nastane aneuryzma, deformace cév, která také představuje vážné nebezpečí, protože krev proniká do novotvarů, což způsobuje změnu jejich velikosti. A vznikající výstupky vyvíjejí tlak na mozek. Aneuryzma galenózní žíly je vzácné onemocnění, které se vyskytuje pouze u 1% světové populace, zejména u chlapců.

Navzdory vzácným případům diagnostiky onemocnění je tento problém velmi relevantní a studován kvůli velkému počtu úmrtí v téměř 90% případů. Ačkoli se vaskulární neurochirurgie aktivně rozvíjí, míra úmrtnosti s aneuryzmou Galen se mírně snížila. Takovou vysokou míru úmrtnosti lze v tomto případě vysvětlit neochotou mnoha lékařů čelit tomuto problému kvůli jeho vzácnému výskytu.

Příčiny aneuryzmatu Galen Vein

Přesné příčiny tohoto onemocnění stále ještě nejsou známy, ale bylo zjištěno, že patologie se vyskytuje v plodu během prvního trimestru těhotenství, kdy plod krevní cévy, které zásobují mozkové tkáně jsou nahrazeny high-grade žíly a tepny. A patologie se vyvíjí v případě, že tento proces cévní náhrady byl narušen v důsledku negativního dopadu některých faktorů. Mezi takové faktory, které ovlivňují vývoj aneuryzmatu Galenové žíly, patří:

• dědičný faktor. Pokud dítě má vrozené vady mozkových cév, například zakřivené nebo závratné tepny, u kterých je nedostatek kolagenu, pak je pravděpodobnost abnormálních jevů vysoká;
• zvýšený arteriální tlak vyvíjí tlak na deformovanou část tepny, což vede k jejímu prasknutí;
• některé genetické vady v mozku;
• onemocnění srdce;
• poranění hlavy, nádory;
• poškozený krevní oběh;
• účinek některých léků, záření;
• bakteriálních a virových onemocnění během těhotenství.

Symptomy aneuryzmatu Galen Vein

Polovina dětí narozených aneurysmem Galenové žíly nemá klinický obraz o onemocnění. A zbytek novorozenců s takovou patologií má srdeční selhání. A protože se objeví aneuryzma u dítěte před narozením, pak v děložním stavu, srdeční selhání má vysoké riziko dekompenzace. To vše je doprovázeno vzhledem následujících viditelných znaků:

• únavu během kojení;
• plicní edém, který je doprovázen dušností;
• otok některých částí těla.

S rozvojem dítěte srdeční selhání ovlivní jeho fyzický vývoj, to znamená, že dítě bude zaostávat ve vývoji svých vrstevníků. Navíc, aneuryzma žíly Galen může vyvolat vývoj hydrocefalusu, který je doprovázen následujícími příznaky:

• vrozená velká velikost hlavy dítěte;
• výrazné dilatační žíly na hlavě;
• nevolnost, zvracení;
• problémy s viděním;
• zvýšený tlak;
• křeče;
• intrakraniální výtok krve;
• ztráta vědomí

V budoucnu bude mít dítě v důsledku nedostatečné výživy mozku mentální retardaci. A pokud se u novorozeného dítěte objeví nějaké nové chování nebo problémy s vzhledem, měli byste okamžitě konzultovat lékaře s podrobným vyšetřením.

A kdyby došlo k roztržce aneuryzmatu, vzniknou následující komplikace:

• existují pulzující bolesti, které nezmizí ani po užívání léků proti bolesti;
• mozková aktivita je narušena, paměť se zhoršuje;
• osoba se stane podrážděnou, úzkostnou, neustálou depresí;
• jsou problémy s vyprázdněním;
• tělo je dehydratováno;
• stane se obtížné polykat;
• pacient se stává emocionálně nestabilní;
• reakce je tupá;
• řeč může být narušena;
• Jsou zde problémy s motorovým přístrojem.

Diagnostika a léčba aneuryzmatu Galenových žil

Poprvé je již možné diagnostikovat aneuryzma u dítěte ve třetím trimestru těhotenství, kdy je plod již plně zformován. K tomu dochází k rutinnímu vyšetření ultrazvukem, v němž je možné poznat stav dítěte. K dosažení přesnějšího výsledku lékaři často používají barevnou dopplerovskou sonografii, která je významná pro její spolehlivost. Ale pokud nebyla zjištěna nákaza u generických diagnóze, po porodu stanovit přítomnost onemocnění je téměř nemožné, protože nemoc je poměrně vzácné, a mnozí lékaři nejsou známy, a příznaky onemocnění se nemusí projevit, takže je obtížné diagnostikovat.

Rovněž MRI a tomografie jsou široce používány jako metody pro diagnostiku Galenova aneuryzmatu. Obrazy mohou určovat přítomnost spletenců abnormálních cév. Poté je aplikován kontrastní rentgenový paprsek, který umožňuje vyšetření sousedních cév a odhalování dalších vaskulárních patologií. Všechny tyto diagnostické metody pomáhají lékaři vypracovat taktiky chirurgie. Ale je také velmi důležité najít dobrého, kvalifikovaného a zkušeného odborníka, který je s tímto problémem obeznámen.

Včasná diagnóza onemocnění a správná léčba může snížit pravděpodobnost podrobného výsledku. Za tímto účelem se provádějí operace, které snižují možnost přerušení aneuryzmatu a zabraňují úmrtí, ke kterému se obvykle vyskytují v těžkých případech av případě velkých anomálií. Také smrt může nastat ve formě individuálních vlastností organismu nebo přítomnosti jiných chorob.

Následující chirurgické postupy lze použít k léčbě aneuryzmatů Galenových venev:

• skládání. Přerušené krevní cévy jsou odstraněny, ale přetrvává krevní oběh v okolních žilách a tepnách. Jedná se o jednu z nejkomplexnějších operací;
• zpevnění cévních stěn, které jsou v místě aneuryzmatu velmi tenké;
• zablokování navzájem propojených nádob;
• endovaskulární embolizace. Poškozená nádoba je blokována mikrospirálem a blokuje průchodnost aneuryzmatu.

Operace se doporučuje u novorozenců starších 6 měsíců od narození. Během operace je možné poškození aneuryzmatu, což vyvolává vznik komplikací po operaci, jejichž příčinou mohou být také křeče a hypoxie mozku. Kromě operace je konvenční léčba předepisována následujícími léky:

• léky na zvracení;
• léky proti bolesti;
• léky pro stabilizaci tlaku;
• antikonvulzivní léky;
• blokátory kalciového kanálu.

Aneuryzma žíly Galenu u novorozenců (plod)

Aneuryzma v galenózních žilách u novorozenců je abnormální vývoj velké žilní cévy v mozku. Prognóza je často nepříznivá. Přestože byla míra úmrtnosti s použitím nových neurochirurgických technik snížena na 50-70%, u dětí dochází k narušení duševního rozvoje, objevují se neurologické příznaky.

Důvody

Příčinou je často vrozená porucha ve svalové tkáni tepen, ve které je množství kolagenu příliš nízké. Tyto vady se přenášejí geneticky, jsou dědičné.

Další genetická porucha vedoucí k vzniku patologického stavu je prolínání žilních a arteriálních cév v mozku, což vede k poškození.

Poranění hlavy a poranění hlavy, benigní a zhoubné nádory na hlavě a krku mohou také způsobit onemocnění.

Pokud jsou poškozeny mozkové cévy, je narušena funkce kardiovaskulárního systému, zvyšuje se pravděpodobnost výskytu aneuryzmatu.

Diagnostika

Primární diagnóza se provádí v posledním trimestru těhotenství pomocí ultrazvuku. Porušení mohou být určena plavidly plodu. Anomálie může být považována za anechoickou formaci uvnitř hlavy embrya.

Hlavním příznakem je srdeční selhání. Existuje hydrocefalus. Často je patologie doprovázena kardiomegalií. Arteriovenózní posun se vytváří. Symptomy se však nemusí objevit ihned po narození. Kromě toho nejsou příznaky specifické, charakteristické pro některé další nemoci.

Po narození dítěte je nutné provést další vyšetření k objasnění diagnózy. Počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí.

Obrazy patologických spletených krevních cév budou jasně viditelné.

Angiografie vám umožňuje identifikovat další cévní onemocnění, pokud existují. Studie umožňuje zohlednit topografické vztahy se zdravými žilkami a tepnami. Tato technika pomáhá vidět tvorbu krevních sraženin, určovat taktiku terapie.

Léčba

Pro léčbu patologické chirurgické intervence. Nejčastěji se používá endovaskulární embolizace. Tuto operaci můžete provést za 2-6 měsíců od dítěte. Předběžná odborná příprava probíhá. Abyste zabránili tvorbě krevní sraženiny, musíte užívat antikoagulancia. Na kompenzování srdečního selhání se užívají léky kompenzující srdeční činnost. Léky a dávkování by měl vybrat lékař.

Pokud je zaznamenán závažný hydrocefalus, je nutné provést posun, aby se snížil tlak uvnitř lebky. Za tímto účelem se provádí ventrikuloperitoneální posun.

Otevřená operace je zřídka používána.

Možné ukotvení. Při této operaci je aneuryzma vyloučena z krevního řečiště při zachování fungování sousedních a velkých plavidel.

Může také být odstraněna tepna s aneuryzmou. Na obou stranách mezery jsou aplikovány klipy, které blokují tok krve. Tato možnost je povolená pouze při normálním fungování sousedních plavidel, pokud nedojde k porušení přívodu krve do mozku.

Někdy posilují stěny cév. Za tímto účelem se v oblasti problému změní speciální chirurgická gáza. Ochranná kapsle pojivové tkáně se vytváří v postižené oblasti. V pooperačním období je vysoká pravděpodobnost krvácení, krvácení do mozku.

Dále používané léky, které eliminují příznaky. Použití léků snižujících tlak, léků proti bolesti, které zabraňují křečemi.