Frekvence výskytu anomálií Galenových žil nepřekročí jedno procento u lidí všech věkových kategorií, ale až na třetinu případů poruch mozkových cév u novorozenců a malých dětí spadá na tuto patologii. U mužských dětí je zjištěna dvakrát častěji než u dívek.
Podle statistik, a to až do 90% případů VVV žíle Galen končí smrtí dětí v raném věku, která je spojena jak s závažnosti onemocnění, a s nedostatkem ochoty expertů k léčbě onemocnění, nedostatek vybavené operačním neurochirurgické a vaskulární profil. Prognóza je výrazně horší u pacientů, kteří se narodili se známkami srdečního selhání, hydrocefalusem a poruchami krevního oběhu v hemisférech mozku.
V posledních letech, míra úmrtnosti byl snížen na 70-80%, a ojedinělé případy úspěšného boje s patologii i popsány v literatuře, která je do značné míry v důsledku pokroku v oblasti ultrazvukových metod výzkumu a zlepšení mikrochirurgické a endovaskulárních technik v neurochirurgii. Současně bohužel lékaři stále nedokáží poskytnout rodičům dětí s anomáliemi Galenské žíly alespoň s některými povzbudivými doporučeními.
Anatomie a typy patologie velké mozkové žíly
Galen žíla nazývá velký žíly kabelu, protože je to jeden z největších žilních kmenů nesoucích krev, nasycené oxidem uhličitým a produktů látkové výměny, z vnitřních částí mozku - subkortikálních jader, thalamu transparentní dělící plexuses postranních komor.
Většina mozek Vídeň odkazuje na hluboké žilní systém a rozprostírá se v subarachnoidálním prostoru (nazývané také nádrž homonymní žíly v oboru), připojený k dolní předozadní žilní dutiny pro vytvoření přímého sinus. Velké žíly Galena se dostávají do přímého sinu.
Anatomie galenské žíly závisí na tvaru hlavy. Její délka je přibližně 12-14 mm, au lidí s typem dolihotsefalicheskim lebky (úzká a dlouhá hlava), to může být až 2 centimetry, zatímco brachycephaly s krátkou a širokou hlavu - o něco více než centimetr.
Průměr nádoby nesouvisí s tvarem lebky a dosahuje průměru 5-7 mm, nicméně je třeba poznamenat, že brachycephals mají relativně krátký, ale širší kmen než dolichocephals s dlouhou a užší žíly.
Rychlost průtoku krve ve Vídni Galen u dětí do jednoho roku je 4-18 cm / s.
Mezi změnami, které jsou nejčastěji zjištěny v posuzovaném plavidle, je patrné:
- Aneuryzma žíly;
- Arteriovenózní malformace velké mozkové žíly.
Aneuryzma žíly Galena
Aneuryzma Galenovy žíly patří k nejzávažnějším a spíše obtížným formám včasné diagnostiky a léčby vaskulární patologie mozku. Bohužel se obvykle objevuje nejdříve v třetím trimestru těhotenství, což se stává skutečným šokem pro budoucí rodiče, protože předchozí ultrazvuková screeningová vyšetření byla normální.
Zároveň je identifikována v průběhu těhotenství, i když poněkud pozdě, vice umožňuje dodání určit taktiku léčby dítě vybrat kliniku a odborné duševní postoj k boji za blaho dítěte.
Aneuryzma žíly Galenu se vytváří v utero. Zpočátku výživa mozkových struktur v rostoucím embryu nastává embryonálními cévami, které během prvních dvou měsíců březosti dozrávají na plnohodnotné tepny a žíly. Pokud je tento proces narušen, zůstávají plodové cévy v mozku plodu, což vede k vzniku aneuryzmat a dalších malformací.
Mezi důvody, které mohou přispět k vzniku anomálií tvorby cévního lůžka, je uvedeno:
- Vystavení účinkům virů a bakterií (opar, zarděnka, infekce dýchacích cest atd.);
- Užívání určitých léků;
- Vliv ionizujícího záření.
Je důležité poznamenat, že vada je položena v první třetině těhotenství, ale je pozoruhodná pro diagnózu mnohem později.
Z hlediska anatomie aneuryzmatu může být lokální nárůst lumenu žíly, ale mnohem častěji to vypadá jako několik zpráv mezi cévami ve formě cívky sestávající z embryonálních cév.
Krev z mozkových tepen (systém carotis interna a bazilární-vertebrobazilární) je nastaven na abnormálně generován žíly, dostatečně krátké, aby nervových polokoule tkání a subkortikálních struktur, protože z nichž posledně dochází anémie a žilní odděleny - nadměrné zatížení.
Embryonální cévy nemají hladkou svalovou vrstvu, takže se mohou snadno protrhnout s vylučováním krve v nervové tkáni a také protažit nadbytek tekutiny. Protahování a zvyšování průměru žilní části krevního oběhu přispívá ke stlačení mozkomíšního moku a vzniku hydrocefalusu.
Aneuryzma žíly Galena se nachází v přední části lebky, za optickými tuberkulkami v stejnojmenné cisterně. Existuje několik forem aneuryzmatu:
- Intramurální, když tepna padá přímo do žíly.
- Choroidální - reprezentovaná choroidním plexem v choroidální štěrbině.
- Parenchymatózní - vícečetné vaskulární zprávy se nacházejí v cerebrálním parenchymu.
Video: aneuryzma galenové žíly na ultrazvuku
Malformace velké mozkové žíly
Galenická malformace označuje změnu v cévním systému, ve kterém je nalezen zamotaný plexus, který se skládá z cév embryonálního typu a nezbytně rozšířené velké žíly (aneuryzma). To znamená, že malformace vždy zahrnuje aneuryzmatickou změnu žíly.
Malformace jsou charakterizovány nedostatečným rozvojem elastických a svalových vláken střední vrstvy žíly, takže i mírné zvýšení tlaku je doprovázeno expanzí lumenů cév, které se časem zhoršují. Aneuryzma může mít formu sáčku nebo difúzního zvýšení lumenu cévy.
Galen žíla arteriovenózní malformace mohou být nástěnná, jsou-li mozkových výdutí tepen vhodné pro delší žíly a proudit přímo do ní, a cévnatky - klubka patologicky změněnou cévní malformace krmivo proudí do galenické rozšířen žíly.
Aneurysma malformace společně v rozšířeném žíle Galen vyvíjí tlak na okolní tkáně, což přispívá k jejich atrofické změny, posunutí, obležení mozkomíšního moku a žilního odtoku, v důsledku čehož se zvyšuje hydrocefalus.
Video: Malformace galenózních žil
Projevy žilních anomálií
Symptomy anomálií žilního mozku se projevují při narození u poloviny dětí. Hlavním znakem aneurysmálních změn v žilách Galenu je srdeční selhání spojené se zvýšeným žilním tlakem v mozku a vena cava, což vytváří nadměrné zatížení srdce dítěte. Vzhledem k tomu, že aneuryzma funguje během prenatálního období, v době narození má dítě vysokou pravděpodobnost dekompenzace srdeční aktivity.
dítě s diagnózou maligních malformací žíly
Klinické příznaky aneuryzmatu jsou:
- Rychlá únava dítěte během krmení;
- Otok měkké tkáně;
- Dýchavičnost s rizikem plicního edému;
- Nedostatek fyzického vývoje z prvních měsíců života.
Nežádoucí známkou zhoršené žilní odvodnění je Hydrocefalus syndrom tím, že stlačení o zvenčí rozšířené cévy mozkové vodovodu nesoucí alkohol z bočních komor a subarachnoidálního prostorů, nebo silné vypouštění velkého množství krve v žilách lebky.
Hydrocefalus se projevuje zvýšením velikosti hlavy dítěte, rozšířením povrchových žil, které je viditelné pouhým okem. Na pozadí hydrocefalicko-hypertenzního syndromu jsou možné zvracení, záchvaty, straigogram, strabismus, fokální neurologické poruchy.
V důsledku posunu krve na polokouli nestačí arteriální výživa, proto je narušen vývoj intelektu a vzniká mentální retardace. Ve vzácných případech je možné krvácení v mozku s křečemi, kótem, paralýzou.
Galenová malformace vyvolává projevy v raném dětství, extrémně zřídka u dospělých. Nejčastěji se vyskytuje s hydrocefalem a intrakraniální hypertenze během stlačování mozkové vodovodu a intracerebrální hematomů, konvulzivní poruchy, mentálních poruch a vývoj motoru, fokální neurologické poruchy.
Vzhledem ke zvýšenému zatížení myokardu a také souběžným malformacím kardiovaskulárního systému se srdeční selhání s dyspneou, edémem a cyanózou jeví spíše brzy.
V závislosti na závažnosti kurzu existuje několik klinických typů malformací:
- Typuji - těžký průběh s vysokou mortalitou, srdečním a respiračním selháním, zvětšenou játrou, mozkovou kapilárou;
- Typ II - závažné neurologické fokální poruchy, hypoplazie mozku, příznaky poruchy arteriálního průtoku krve způsobené posunem krve;
- Typ III - poruchy venózního odtoku se stoupajícím tlakem, patologie likorfodynamiky, související hydrocefalus.
Nuance diagnostiky venózních malformací
Diagnóza patologie intrakraniálních žil je prováděna:
- Radiokontrastní angiografie - po narození dítěte je to hlavní výzkumná metoda, která hraje rozhodující roli při určování chirurgické taktiky;
- Dopplerovská ultrazvuková analýza - před dodávkou ve třetím trimestru a po narození dítěte (neurosonografie) je nejbezpečnější a nejdostupnější způsob diagnostiky;
- CT, MRI - v časném neonatálním období.
Detekce aneuryzmatu Galenové žíly je možná nejdříve ve třetím trimestru těhotenství při použití ultrazvuku. Anomálie vypadají jako anechoická forma v centru lebky. Ultrazvukové skenování doplňuje Doppler, který určuje povahu toku krve v nemocných cévách.
Pokud nebyla žena před podáním vyšetřena, je extrémně obtížné podezření na patologii kvůli vzácnému výskytu a kvůli nedostatku klinických příznaků v některých případech v době narození. Pediatři diagnostikují vyloučením jiných příčin otoku mozku a srdečního selhání.
Kromě ultrazvukové diagnostiky se používají počítačové a MRI tomografie, které ukazují zamotání abnormálně vyvinutých intrakraniálních cév. Vyjasnit povahu rozvětvení embryonálních cév, jejich vztah k normálu, přítomnost nebo nepřítomnost trombózy umožňuje paprskovou angiografii, která také rozvíjí plán chirurgické léčby.
Léčba
Pokud je vada zjištěna během těhotenství, může být ženě nabídnuta plánovaná císařská sekce a poté chirurgická léčba onemocnění. Očekávaná taktika, dokonce i s asymptomatickou patologií po narození dítěte, je nepřijatelná.
Hlavní metodou léčby aneuryzmat a malformací žil Galen je chirurgická intervence - endovaskulární embolizace cév, které napájí tvorbu cév s kompozicemi lepidla, mikrospirály. Operace je vhodnější provádět od 2-3 měsíců do šesti měsíců života dítěte, ale s progresí srdečního selhání - co nejdříve. Při přípravě na zákrok jsou předepisovány antikoagulancia, které zabraňují trombóze žil a srdečním činitelům udržet srdce na přijatelné úrovni.
minimálně invazivní embolizace Galenovy žíly, zavedení katétru přes femorální tepnu
Je velice nebezpečné pro starší dítě nebo dospělou osobu provést operaci kvůli možné krvácení způsobené náhlým průtokem krve do cév, které již dlouho fungují v podmínkách deformace a nejsou připraveny na nové podmínky krevního oběhu.
V případě hydrocefalusu nastává otázka posunovací operace, která spočívá v uložení umělé komunikace mezi komorami mozku a tělesnou dutinou (pleurální, břišní). Tento zkrat zajišťuje vylučování mozkomíšního moku, který je poté reabsorbován povrchem serózní membrány. Otevřené zásahy na aneurysmech nejsou prováděny kvůli vysokému operačnímu riziku a pravděpodobným těžkým komplikacím.
Navzdory vývoji endovaskulární chirurgie a zlepšení diagnostických metod zůstává prognóza aneuryzmatu a malformací žilu Galen nepříznivá. Děti, které prodělaly operaci a přežily, trpí zhoršeným duševním a psychofyzikálním vývojem av některých případech mají závažné neurologické poruchy.
Příčiny a léčba aneuryzmatu Galenových žil
Vídeň Galen - je velká nádoba, která prochází z vizuálních kopců skrze dutinu plnou míchy a nachází se mezi arachnoidními a měkkými skořápkami mozku a míchy. Subarachnoidní prostor byl nazván Galen Vein Tank.
Aneuryzma Galenové žíly zahrnuje různé poruchy oběhového systému mozku, vyjádřené ve formě propletení abnormálních cév a tvorby glomerulí různých tvarů a velikostí, jakož i vyčnívání stěn žilky Galen.
Typy aneuryzmat, které se mohou objevit
Abnormální cévy jsou charakterizovány ztenčením stěn různého průměru. Nemohou být přičítány žilám nebo artériím, protože mají zvláštní složení vrstev tkáně. Stěny abnormálních cév jsou tvořeny kolagenem a hyalinovými vlákny. Poruchy ve vývoji mozku se nazývají cévní malformace. Tyto patologie jsou vrozené, vyskytují se v různých fázích vývoje plodu.
Cévní malformace jsou charakterizovány absencí kapilár, v souvislosti s nimiž krev proudí přímo z tepen do žilního systému. Anomálie vedou k tomu, že krevní zásobení tkání je narušeno, protože značné množství krve přechází do arteriovenózních malformací.
Nedostatečný průtok krve do mozku způsobuje narušení metabolických procesů v tkáních a výskyt patologie žilové žíly.
Aneuryzma - nejnebezpečnější vada mezi patologie mozku. Způsobuje změnu struktury tkáně nádoby, díky níž je její pružnost ztracena. To vede k možnému prasknutí žíly a krvácení do mozku.
Důsledkem patologie je porušení krevního oběhu a možná smrt. Cévní deformity během aneuryzmatu nejsou méně nebezpečné. Krev naplňuje novotvary a jejich velikost se zvyšuje. Vypoutky způsobují tlak na nervy a tkáně orgánu.
Aneuryzma žíly Galena je vzácnou vadou. Z celkového počtu případů vrozených poruch oběhového systému u novorozenců patří jedna třetina k této anomálii. Je charakterizována vysokou úmrtností u novorozenců. U 90% nemoci končí smrtelná. Při embolizaci je udržována vysoká úmrtnost až do 78%. U chlapců se tato anomálie vyskytuje dvakrát častěji.
Příčiny patologie
Jednoznačný důvod vzniku aneuryzmat v plodu není definován. Identifikované faktory ovlivňující jejich vzdělání:
- Vrozené vady svalové tkáně mozkových tepen, obvykle se projevují v místech silných ohybů tepen nebo v místech jejich kloubů. Jsou doprovázeny nedostatkem kolagenu, který přispívá k abnormálním formacím. Takové vady jsou dědičné.
- Zvýšený tlak a nepravidelný průtok krve zvyšují tlak na oblast žíly, která je již deformována, a zrychluje mezeru. Nejnebezpečnější hemodynamické poruchy v větvících sech tepen.
- Genetické poruchy, vyjádřené v propletení tepen a žil v mozku. Zabraňují krevnímu oběhu a způsobují poškození cév.
- Patologie se vyvíjí v nemocech cévního systému, s poraněním a poraněním hlavy, doprovází vzhled nádorů hlavy a krku.
- Jakékoli faktory, které vedou k porušení oběhového systému a vaskulárních lézí, přispívají k manifestaci aneuryzmatů.
Důsledky prasknutí
Ruptura aneuryzmatu způsobuje subarachnoidální krvácení do dutiny mezi arachnoidem a pia mater nebo intracerebrálním hematomem.
Kvůli prasknutí a krvácení krevních cév dochází k nekróze mozkové tkáně
To vede k vniknutí krve do tkání a komor mozku. Křeh je nutně způsoben, když nastane mnohočetné zúžení lumen cév. Akumulace tekutiny způsobuje pokles mozku nebo hydrocefalu. Objeví se nekróza tkáně a její jednotlivé části přestanou fungovat.
U lidí dochází k částečné paralýze, dochází k nevolnosti a prudké bolesti hlavy, zvracení, křeče, ptóza horních víček, zhoršení zraku.
Zlomení vede k následujícím komplikacím.
- v důsledku subarachnoidálního krvácení se objevují pulsující bolesti, které jsou špatně přístupné působení léků proti bolesti;
- paměť, činnost mozku, schopnost vnímat informace je snížena;
- podrážděnost, úzkost, depresivní stav;
- defekce a močení způsobují potíže;
- proces polykání je obtížný, a proto se potravina může dostat do průdušnice nebo do průdušek, vyvine se dehydratace;
- dochází k pomalé reakci a emoční nestabilitě - od agrese k strachu;
- možné porušení řeči: pro člověka je obtížné mluvit, špatně chápe, nemůže číst a psát;
- dochází k poškození motoru, paralýza je možná, koordinace je narušena.
Způsoby léčby
Včasná pomoc a léčba mohou zvýšit šanci na zotavení po aneuryzmatu. Nejčastěji nejúčinnějším prostředkem je chirurgický zákrok, který snižuje riziko prasknutí a zabraňuje úmrtí. Je to pravděpodobnější v případě obřích aneurzmatů a pokročilých případů, kdy nebyla včas poskytnuta pomoc.
Smrt je možná kvůli vlastnostem těla nebo zhoršení stavu onemocnění, které nejsou spojeny s operací.
V případě patologie jsou prováděny následující typy operací.
- Balení. Jedná se o intrakraniální operaci, v jejímž důsledku je aneuryzma vyloučena z krevního oběhu a udržuje průchodnost sousedních a podpůrných cév. Během chirurgického zákroku se z subarachnoidního prostoru odstraní krev a odebere se krevní sraženina (hematom). V neurochirurgii je zastavení považováno za jednu z nejtěžších operací.
- Posilování stěn plavidla. Cílem operace je dosáhnout vytvoření kapsle v místě prasknutí pojivové tkáně, což je způsobeno zabalením problémové oblasti chirurgickou gázou. Pooperační období je charakterizováno významnou pravděpodobností krvácení.
- Odstranění tepny s aneuryzmem (zachycování). Operace spočívá v aplikaci klipsy na obou stranách prasknutí a přerušení toku krve. Taková opatření jsou možná pouze s normálním průtokem krve v sousedních cévách a normálním přívodem krve do mozku.
- Endovaskulární chirurgie. Podstatou operace je zastavit aneuryzma. Poškozená oblast žíly je blokována mikrospirály. Metoda poskytuje minimální zásah do těla a minimální trauma. Otevírání lebky se nevyžaduje. Jeho aplikace je možná se zárukou průchodnosti sousedních nádob.
Po operaci mohou nastat komplikace. Jejich příčinou je obvykle cerebrální hypoxie a křeče. Jejich pravděpodobnost je obzvlášť velká, pokud byla operace provedena během období krvácení. Během operace je možné poškození stěn aneuryzmatu.
Chirurgická léčba se provádí v kombinaci s konzervativními. Zahrnuje neustálý lékařský dohled. Úkolem konzervativní léčby je zajistit přístup krve do oblastí mozku postižených aneuryzmou. Následující léky jsou běžně užívány:
- léky proti bolesti a antiemetické léky, které pomáhají zmírnit stav;
- stabilizační tlak, který zvyšuje prasknutí tkáně a krvácení;
- antikonvulziva;
- blokátory kalciového kanálu, které snižují možnost mozkových křečí a udržují stabilitu oběhového systému.
Předpovědi
Vysoká úmrtnost v novorozeneckém období a až do věku jednoho roku s Galenovou aneurysmem se pokouší snížit embolizací, kdy je arteriovenózní malformace vyloučena z průtoku krve. Některé operace jsou úspěšné, ale sníží počet úmrtí u novorozenců na pouhých 78%.
V tomto ohledu lékaři trvají na důležitosti prenatální diagnózy. V druhém trimestru těhotenství se patologie zpravidla nezjistí. V lékařské literatuře je aneurysma doprovázena fetální kardiomegalií, kterou výzkumníci zaznamenali u 66,7% případů, dilatace krčních cév, což je zaznamenáno u 25,6% případů, ventrikulomegalie, stanovená v 30,9% případů, doprovodná patologická neimunní droze 16,2% případů.
Kardiomegalie se vyskytuje u plodu v důsledku zvýšení srdečního výdeje během aneuryzmatu žilu Galen. Dropsy jsou důsledkem srdeční dekompenzace. K tomu dochází u arteriovenózních malformací, kdy pravidelný průtok krve do žilního systému způsobuje, že do srdce proudí velké množství krve a způsobuje, že tvrdě pracuje. Srdce roste ve velikosti, přizpůsobuje se, vytváří svalovou hmotu. Ventrikulomegálie se vyskytuje v důsledku expanze cévy a komprese mozku.
V současné době je známo asi 300 klinických případů této patologie plodu popsaných ve studiích. 50 z nich bylo schopno diagnostikovat v prenatálním období, ve třetím trimestru. Aneuryzma je detekována pomocí ultrazvukového vyšetření plodu metodou mapování barevného doppleru (CDC).
Diagnóza potvrzuje turbulentní charakter krevního oběhu - arteriální a žilní, pozoruje se v mediánu hypoechoické formace. Konečná diagnóza se provádí po podání pomocí MRI.
Aneuryzma žíly Galena
Aneuryzma žilní Galen je onemocnění, nebo spíše celý soubor abnormalit tvorby velké nádoby, která se nachází v lidském mozku. Takové nádoby jsou schopny vzájemně se navzájem propojit nebo mají z žíly malé procesy. Pláště propojených nádob v normálním stavu jsou silné a za přítomnosti patologie - tenké.
V lékařské praxi jsou případy takového onemocnění zaznamenány extrémně vzácně. Toto onemocnění je spojeno s vrozenými vadami a může se vyvinout v prenatálním období. Nemoc je charakterizován projevem neurologických příznaků a často dochází k roztrhání aneuryzmatu při vývoji intrakraniálního krvácení. A je velmi důležité diagnostikovat patologii co nejdříve a pokračovat v chirurgické léčbě. A proto potřebujete vědět, co je aneuryzma Galenovy žíly, jak se projevuje a jaké nebezpečí představuje pro život pacienta.
Obecné informace o nemoci
Aneuryzma galenské žíly je patologií velké žíly, která prochází spolu s vizuálními kopulemi skrze prostor uvnitř kterého se nachází mozkomíšní moč. Tento prostor se nachází mezi membránami mozku zády a hlavy a je nazýván nádrž Galen. Tato patologie představuje řadu anomálií oběhového systému mozku, které jsou spojeny s porušením tvorby velké mozkové cévy v embryonálním stavu. Vyjadřují se v podobě různých vaskulárních malformací, od propojených patologických tepen, které vytvářejí glomeruli a končí vypuknutím stěn žilky Galen.
Anomální nádoby mají velmi tenké stěny, které mají svou vlastní strukturu, na rozdíl od složení žíly nebo tepny. Vrstvy stěn abnormálních cév se skládají z hyalinových a kolagenových vláken. Cévní malformace jsou vrozená onemocnění mozku, které se objevují v embryonálním období. Cévní malformace, tj. Cívky různých tvarů a velikostí, vytvořené jako výsledek propletení abnormálních cév, nemají kapiláry, kvůli nimž se průtok krve pohybuje z tepen přímo do žil. V důsledku tohoto patologického procesu je přerušeno dodávání krve do tkání. A kvůli nedostatečnému průtoku krve do mozku dochází k deformaci metabolických procesů tkáně ak vývoji patologie Galenovy žíly.
Jednou z nejnebezpečnějších anomálií v tomto případě je aneuryzma Galenovy žíly, která vede ke změně tkáňové struktury cévy, kvůli které ztrácí obvyklou elasticitu. V důsledku toho může dojít k prasknutí žíly, což vede k cerebrálnímu krvácení a smrti. Také, když nastane aneuryzma, deformace cév, která také představuje vážné nebezpečí, protože krev proniká do novotvarů, což způsobuje změnu jejich velikosti. A vznikající výstupky vyvíjejí tlak na mozek. Aneuryzma galenózní žíly je vzácné onemocnění, které se vyskytuje pouze u 1% světové populace, zejména u chlapců.
Navzdory vzácným případům diagnostiky onemocnění je tento problém velmi relevantní a studován kvůli velkému počtu úmrtí v téměř 90% případů. Ačkoli se vaskulární neurochirurgie aktivně rozvíjí, míra úmrtnosti s aneuryzmou Galen se mírně snížila. Takovou vysokou míru úmrtnosti lze v tomto případě vysvětlit neochotou mnoha lékařů čelit tomuto problému kvůli jeho vzácnému výskytu.
Příčiny aneuryzmatu Galen Vein
Přesné příčiny tohoto onemocnění stále ještě nejsou známy, ale bylo zjištěno, že patologie se vyskytuje v plodu během prvního trimestru těhotenství, kdy plod krevní cévy, které zásobují mozkové tkáně jsou nahrazeny high-grade žíly a tepny. A patologie se vyvíjí v případě, že tento proces cévní náhrady byl narušen v důsledku negativního dopadu některých faktorů. Mezi takové faktory, které ovlivňují vývoj aneuryzmatu Galenové žíly, patří:
- dědičný faktor. Pokud dítě má vrozené vady mozkových cév, například zakřivené nebo závratné tepny, u kterých je nedostatek kolagenu, pak je pravděpodobnost abnormálních jevů vysoká;
- zvýšený arteriální tlak vyvíjí tlak na deformovanou část tepny, což vede k jejímu prasknutí;
- některé genetické vady v mozku;
- onemocnění srdce;
- poranění hlavy, nádory;
- poškozený krevní oběh;
- účinek některých léků, záření;
- bakteriálních a virových onemocnění během těhotenství.
Symptomy aneuryzmatu Galen Vein
Polovina dětí narozených aneurysmem Galenové žíly nemá klinický obraz o onemocnění. A zbytek novorozenců s takovou patologií má srdeční selhání. A protože se objeví aneuryzma u dítěte před narozením, pak v děložním stavu, srdeční selhání má vysoké riziko dekompenzace. To vše je doprovázeno vzhledem následujících viditelných znaků:
- únavu během kojení;
- plicní edém, který je doprovázen dušností;
- otok některých částí těla.
S rozvojem dítěte srdeční selhání ovlivní jeho fyzický vývoj, to znamená, že dítě bude zaostávat ve vývoji svých vrstevníků. Navíc, aneuryzma žíly Galen může vyvolat vývoj hydrocefalusu, který je doprovázen následujícími příznaky:
- vrozená velká velikost hlavy dítěte;
- výrazné dilatační žíly na hlavě;
- nevolnost, zvracení;
- problémy s viděním;
- zvýšený tlak;
- křeče;
- intrakraniální výtok krve;
- ztráta vědomí
V budoucnu bude mít dítě v důsledku nedostatečné výživy mozku mentální retardaci. A pokud se u novorozeného dítěte objeví nějaké nové chování nebo problémy s vzhledem, měli byste okamžitě konzultovat lékaře s podrobným vyšetřením.
A kdyby došlo k roztržce aneuryzmatu, vzniknou následující komplikace:
- existují pulzující bolesti, které nezmizí ani po užívání léků proti bolesti;
- mozková aktivita je narušena, paměť se zhoršuje;
- osoba se stane podrážděnou, úzkostnou, neustálou depresí;
- jsou problémy s vyprázdněním;
- tělo je dehydratováno;
- stane se obtížné polykat;
- pacient se stává emocionálně nestabilní;
- reakce je tupá;
- řeč může být narušena;
- Jsou zde problémy s motorovým přístrojem.
Diagnostika a léčba aneuryzmatu Galenových žil
Poprvé je již možné diagnostikovat aneuryzma u dítěte ve třetím trimestru těhotenství, kdy je plod již plně zformován. K tomu dochází k rutinnímu vyšetření ultrazvukem, v němž je možné poznat stav dítěte. K dosažení přesnějšího výsledku lékaři často používají barevnou dopplerovskou sonografii, která je významná pro její spolehlivost. Ale pokud nebyla zjištěna nákaza u generických diagnóze, po porodu stanovit přítomnost onemocnění je téměř nemožné, protože nemoc je poměrně vzácné, a mnozí lékaři nejsou známy, a příznaky onemocnění se nemusí projevit, takže je obtížné diagnostikovat.
Rovněž MRI a tomografie jsou široce používány jako metody pro diagnostiku Galenova aneuryzmatu. Obrazy mohou určovat přítomnost spletenců abnormálních cév. Poté je aplikován kontrastní rentgenový paprsek, který umožňuje vyšetření sousedních cév a odhalování dalších vaskulárních patologií. Všechny tyto diagnostické metody pomáhají lékaři vypracovat taktiky chirurgie. Ale je také velmi důležité najít dobrého, kvalifikovaného a zkušeného odborníka, který je s tímto problémem obeznámen.
Včasná diagnóza onemocnění a správná léčba může snížit pravděpodobnost podrobného výsledku. Za tímto účelem se provádějí operace, které snižují možnost přerušení aneuryzmatu a zabraňují úmrtí, ke kterému se obvykle vyskytují v těžkých případech av případě velkých anomálií. Také smrt může nastat ve formě individuálních vlastností organismu nebo přítomnosti jiných chorob.
Následující chirurgické postupy lze použít k léčbě aneuryzmatů Galenových venev:
- skládání. Přerušené krevní cévy jsou odstraněny, ale přetrvává krevní oběh v okolních žilách a tepnách. Jedná se o jednu z nejkomplexnějších operací;
- zpevnění cévních stěn, které jsou v místě aneuryzmatu velmi tenké;
- zablokování navzájem propojených nádob;
- endovaskulární embolizace. Poškozená nádoba je blokována mikrospirálem a blokuje průchodnost aneuryzmatu.
Operace se doporučuje u novorozenců starších 6 měsíců od narození. Během operace je možné poškození aneuryzmatu, což vyvolává vznik komplikací po operaci, jejichž příčinou mohou být také křeče a hypoxie mozku. Kromě operace je konvenční léčba předepisována následujícími léky:
- léky na zvracení;
- léky proti bolesti;
- léky pro stabilizaci tlaku;
- antikonvulzivní léky;
- blokátory kalciového kanálu.
Známky aneuryzmatu galenózních žil v plodu a doporučení léčby
Galenová aneuryzma je vzácné, ale nebezpečné onemocnění, které se vyvíjí v embryu v životě. Toto onemocnění je obtížné diagnostikovat a prakticky není léčitelné. Onemocnění se může vyvinout během života, ale ve více než 90 případech ze 100 aneuryzmatů se vyskytne během těhotenství. Co to je, jaké nebezpečí spočívá v patologii a zda existují možnosti léčby, podrobně o tom v článku.
Co je onemocnění?
Aneuryzma galenózní žíly je skupina abnormalit, která zahrnuje samotný aneuryzma, stejně jako vaskulární malformace, které se vyskytují mezi prvky mozkové soustavy. Toto onemocnění může být vyjádřeno v několika formách: ve formě výčnělku stěny žilky Galen, prokládání a deformace cév, tvorba glomerulů z těchto cév.
Deformované cévy v oběhovém systému a mozku se navzájem liší, protože mají stěny z různých stran různých velikostí. Nepatří do kategorie žil nebo arterií, protože mají zcela odlišnou strukturu a jiné složení tkání - stěny těchto nádob se skládají z kolagenu a hyalinických vláken. Malformace v medicíně se nazývají porušování tvaru a vývoje abnormálních cév a v důsledku toho porušování mozku.
Všechny tyto patologické stavy jsou v 95% případů vrozené - vyvíjejí se během vzniku plodu v děloze. Moderní medicína nám umožňuje diagnostikovat takové nemoci v počáteční fázi a předcházet následkům, které jsou pro život dítěte nebezpečné.
Taková onemocnění mohou nastat v jakémkoli stádiu vývoje plodu, ale nejčastěji se vyskytují ve druhém trimestru.
Malformace jsou nepřítomnost kapilár v nádobách. Výskyt malformací způsobuje porušení krevního oběhu, jelikož krev proudí z tepny přímo do žilního systému, nevstoupí do mozku, klesá průtok krve do mozkových buněk. Nedostatek krve v mozku vede k tomu, že metabolismus je v tkáních narušen, může se vyvinout Galenova aneurysma. To je považováno za nejnebezpečnější mozkovou defekt, protože vede k intenzivním změnám struktury cévních tkání a ztrátě jejich elasticity. Pokud krevní cévy v mozku ztratí svou pružnost, riziko ruptury žil a závažné krvácení v mozku se několikrát zvyšuje.
Nejčastěji se objevuje aneuryzma během těhotenství!
Aneuryzma je velmi vzácná, asi 1% populace trpí touto chorobou. Chlapci jsou náchylnější k této patologii, v ní se vyskytuje dvakrát častěji. Vzhledem k tomu, že krevní oběh je narušen kvůli aneuryzmatu, smrt je možná. To je důvod, proč je problém velmi relevantní v pediatrii - míra úmrtnosti je přibližně 90%, i přes možnosti neurochirurgie.
Nebezpečí tohoto onemocnění spočívá v tom, že se vyskytuje zřídka, proto mnoho lékařů nemá zkušenosti s léčbou takových dětí.
Všechny operace na aneurysme Galena jsou prováděny pouze na velkých regionálních klinikách. I při embolizaci dochází k vysoké úmrtnosti dětí. Projekce této nemoci jsou extrémně negativní, takže pokud se zjistí brzy, matky navrhují potrat.
Proč vzniká patologie?
Lékařství nemůže jasně identifikovat příčinu vývoje patologických stavů mozku, ale studie ukázaly, které faktory mohou ovlivnit výskyt aneuryzmatu:
- Vrozené poruchy mozkových tepen a jejich tkání. V takových tepnách není dostatek kolagenu, což je důvod, proč na záhybech dochází k abnormálním formacím. Poruchy jsou obvykle dědičným faktorem.
- Patologie může být vytvořena kvůli působení radiace, užívání určitých druhů léků nebo silnému stresu. Obvykle se objevuje v prvním trimestru těhotenství.
- Porušení struktury krevních cév, které se projevuje v jejich vzájemném propojení. Výskyt vazeb na základě genetiky vede k porážce cévního systému.
- V dospělosti se může objevit aneuryzma kvůli poranění hlavy nebo nádoru na mozku.
- Vysoký tlak vede ke zvýšení zatížení deformované části žíly a vede k rychlému roztržení.
Galenova aneurysma může být expanzí cévy a může vypadat jako několik arteriovenózních shuntů. Vzhledem k výskytu shuntů je arteriální krev vyprázdněna, to znamená, že výživa mozku je narušena a zatížení žilní vrstvy se značně zvyšuje.
Jak se projevuje onemocnění?
Existují tři typy aneuryzmatu Galenové žíly:
- Intramurální forma.
- Parenchymální forma.
- Choroidní forma.
Mezi všemi pacienty s aneuryzmem se projevuje od narození u poloviny pacientů. U dětí mohou příznaky chybět, ale pokud ano, projevuje se ve formě srdečního selhání, ke kterému dochází kvůli vysokému zatížení levého srdce.
U novorozenců je příznakem dekompenzace, která se projevuje otokem, dušností a únavou při jídle. Srdcové selhání vede k porušenému vývoji dítěte.
Pokud nebyla onemocnění zjištěna během těhotenství, pak je po porodu dítěte poměrně obtížné diagnostikovat aneuryzmus.
Existuje vnější příznak - dítě má rozšířenou hlavu a žíly na něm vystupují. Může také dojít k zvracení, ptóze, strabismu, křečím kvůli zvýšenému intrakraniálnímu tlaku. S růstem dítěte můžete zaznamenat zpoždění v duševním vývoji, protože mozková tkáň nedostává dostatečnou výživu.
Diagnostické metody
Neurochirurgie se vyvíjí, proto je primární diagnóza možná dokonce s plánovaným ultrazvukem ve třetím trimestru. Na obrazovce vypadá aneuryzma jako anechoická hmota v hlavě plodu.
Pro potvrzení diagnózy lékaři používají metody mapování barev, jsou vysoce spolehlivé.
Není-li onemocnění zjištěno během těhotenství, bude obtížné ji diagnostikovat po narození.
Existuje několik důvodů: toto onemocnění je vzácné, takže pediatr může ztratit ze zřetele své příznaky. Navíc aneuryzma žilu Galen není vždy klinicky viditelná od narození.
Pro diagnózu pomocí výpočetní tomografie a MRI, obrazy pořízené těmito metodami, jasně viditelné spleť krevních cév. Po provedení diagnózy je provedena angiografie s cílem naplánovat terapii, která určuje trombózu.
Metody řešení této nemoci
Moderní medicína zvyšuje šanci na úplné zotavení pacienta. Nejefektivnější metodou je chirurgie, která zabraňuje prasknutí žil.
Neurochirurgové vykonávají následující typy operací:
- Balení. Aneuryzma je chirurgicky vyloučena z krevního řečiště, ale dochází k zachování průchodnosti přilehlých cév.
- Záchyt - úplné odstranění tepny, postižená patologie. Taková operace je účinná, ale je možná pouze za podmínek normálního krevního oběhu.
- Endovaskulární chirurgie - ukončení průchodnosti aneuryzmatu. Zároveň je místo žíly blokováno speciální spirálou. Jedná se o nejzásadnější operaci, protože nevyžaduje otevření lebky.
- Posilování cévních stěn - v místě ruptury pojivové tkáně vzniká kapsle. Po operaci je nebezpečné krvácení.
Chirurgická léčba zvyšuje šance na život každého pacienta. Ale ani operace nezaručuje pozitivní výsledek. Často se objevují problémy, pokud se zákrok prováděl během krvácení, stejně jako další zhoršující faktory.
Nemoc má také výrazný příznak: velké žíly na hlavě dítěte.
Nejlepším řešením by byla kombinace léčby a chirurgické léčby. Konzervativní metody zahrnují užívání léků proti bolesti, léků, které pomáhají normalizovat krevní tlak, blokátory kalciového kanálu a antikonvulzivní tablety.
Předpovědi pacienta
Mezi novorozenci je mortalita velmi vysoká - dosahuje 90%. Tato hladina může být snížena embolizací, když je aneuryzma odstraněna z krevního oběhu. Ale i po takové intervenci míra úmrtnosti klesá na 78%. Úmrtnost je rovněž snížena, pokud byla během těhotenství zjištěna patologie. V takové situaci se obvykle provádí operační dodávka a okamžitě začne léčit dítě.
Dokonce i přežívající děti zaostávají ve vývoji, často mají neuralgii a srdeční problémy. Mozok dítěte je špatně vyživován krví, takže se často stávají mentálně retardovanými. Důvodem je skutečnost, že když aneuryzma kvůli oběhovým poruchám vznikají novotvary v cévách. V souladu s tím nádoby nemohou plně fungovat, po kterém dochází k porušení aktivity v mozku.
Aneuryzma žíly Galenu u novorozenců (plod)
Aneuryzma v galenózních žilách u novorozenců je abnormální vývoj velké žilní cévy v mozku. Prognóza je často nepříznivá. Přestože byla míra úmrtnosti s použitím nových neurochirurgických technik snížena na 50-70%, u dětí dochází k narušení duševního rozvoje, objevují se neurologické příznaky.
Důvody
Příčinou je často vrozená porucha ve svalové tkáni tepen, ve které je množství kolagenu příliš nízké. Tyto vady se přenášejí geneticky, jsou dědičné.
Další genetická porucha vedoucí k vzniku patologického stavu je prolínání žilních a arteriálních cév v mozku, což vede k poškození.
Poranění hlavy a poranění hlavy, benigní a zhoubné nádory na hlavě a krku mohou také způsobit onemocnění.
Pokud jsou poškozeny mozkové cévy, je narušena funkce kardiovaskulárního systému, zvyšuje se pravděpodobnost výskytu aneuryzmatu.
Diagnostika
Primární diagnóza se provádí v posledním trimestru těhotenství pomocí ultrazvuku. Porušení mohou být určena plavidly plodu. Anomálie může být považována za anechoickou formaci uvnitř hlavy embrya.
Hlavním příznakem je srdeční selhání. Existuje hydrocefalus. Často je patologie doprovázena kardiomegalií. Arteriovenózní posun se vytváří. Symptomy se však nemusí objevit ihned po narození. Kromě toho nejsou příznaky specifické, charakteristické pro některé další nemoci.
Po narození dítěte je nutné provést další vyšetření k objasnění diagnózy. Počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí.
Obrazy patologických spletených krevních cév budou jasně viditelné.
Angiografie vám umožňuje identifikovat další cévní onemocnění, pokud existují. Studie umožňuje zohlednit topografické vztahy se zdravými žilkami a tepnami. Tato technika pomáhá vidět tvorbu krevních sraženin, určovat taktiku terapie.
Léčba
Pro léčbu patologické chirurgické intervence. Nejčastěji se používá endovaskulární embolizace. Tuto operaci můžete provést za 2-6 měsíců od dítěte. Předběžná odborná příprava probíhá. Abyste zabránili tvorbě krevní sraženiny, musíte užívat antikoagulancia. Na kompenzování srdečního selhání se užívají léky kompenzující srdeční činnost. Léky a dávkování by měl vybrat lékař.
Pokud je zaznamenán závažný hydrocefalus, je nutné provést posun, aby se snížil tlak uvnitř lebky. Za tímto účelem se provádí ventrikuloperitoneální posun.
Otevřená operace je zřídka používána.
Možné ukotvení. Při této operaci je aneuryzma vyloučena z krevního řečiště při zachování fungování sousedních a velkých plavidel.
Může také být odstraněna tepna s aneuryzmou. Na obou stranách mezery jsou aplikovány klipy, které blokují tok krve. Tato možnost je povolená pouze při normálním fungování sousedních plavidel, pokud nedojde k porušení přívodu krve do mozku.
Někdy posilují stěny cév. Za tímto účelem se v oblasti problému změní speciální chirurgická gáza. Ochranná kapsle pojivové tkáně se vytváří v postižené oblasti. V pooperačním období je vysoká pravděpodobnost krvácení, krvácení do mozku.
Dále používané léky, které eliminují příznaky. Použití léků snižujících tlak, léků proti bolesti, které zabraňují křečemi.
Aneuryzma žíly Galenu u novorozenců a plodu
Posted by: admin v Nemoci a léčba 07/14/2018 0 46 Zobrazení
Aneurysma žíly Galen - onemocnění, které se vyznačuje tím, abnormalitami žíle Galen (nádoby v lidském mozku). Také tyto obaly mohou být vzájemně propojeny, nebo mají přívěsky, které se rozkládají ze žíly. Onemocnění se může postupovat v embryonálním období, tak je to spojeno s vrozeným onemocněním. Tkané lodě mají obvykle zvláštní skořápky, že normální člověk tlustý, a u lidí s patologií - tenký. Lékaři jsou velmi vzácní s onemocněním, jako je Galenova aneurysma.
Tyto vazby nejsou dodávány s krví, jde do žil, takže krevní oběh se liší od zdravého. Kvůli malému zásobování krví dochází k různým poruchám mozku a vzniku patologie Galenovy žíly. Je důležité si uvědomit, že aneurysma je velmi nebezpečné, protože v každém okamžiku může prasknout cévy a může dojít ke krvácení. Proto je nutné okamžitě konzultovat lékaře, aby nedošlo k smrtelnému výsledku onemocnění.
Lékaři samozřejmě nemohou najít všechny příčiny výskytu této nemoci, existují však některé faktory ovlivňující vývoj:
- pokud člověk má vrozenou mozkovou cévní poškození Vzhledem k tomu, že jsou klikaté, složený, může dojít (zejména rodinné anamnéze);
- pokud má člověk vysoký tlak, vyvíjí tlak na již poškozené oblasti nádob, což vede k jejich prasknutí;
- Je-li osoba má nějaké trauma způsobené poškozením cév nebo mozku, a různé kardio - vaskulárních onemocnění nebo nádorů, například mozku nebo nádoru, krevní oběh, může to vést k výdutí.
Identifikovat nemoc může být s narozením pouze padesáti procent pacientů. Vzhledem k tomu, že krevní oběh je narušen, někdy je přítomen vysoký krevní tlak, na srdce dochází k velkému zatížení, což vede k selhání srdce. Jak již bylo zmíněno, onemocnění se vytváří u dítěte v lůně matky, takže na tváři jsou viditelné známky selhání.
Od velmi mladého věku se může dítě projevit:
- únavu - když matka dává dítě prsu a novorozenec se při krmení unavuje;
- otoky, otoky v určitých částech těla;
- plicní edém.
Kromě toho je žíla Galen výdutě může způsobit onemocnění, jako je hydrocefalus, která je charakterizována zvýšením velikosti hlavy dítěte a zřetelná žíly na pokožce hlavy. Bude k tomu dojít příznaky, jako je zvracení, rozmazané vidění, vyčnívání oční bulvy, a jiní. Také vzhledem k tomu, že tlak je zvýšen, může být křeče u novorozence, stejně jako krvácení.
Je-li novorozenec matka všimla abnormality v chování vašeho dítěte, změna vzhledu, měli byste okamžitě konzultovat s lékařem k vyloučení či potvrzení tohoto závažného onemocnění.
Sledování změn v těle dítěte je možné během vyšetření matky v pozdním těhotenství, kdy je plod již plně zformován. Ultrazvuk často dělá takovou diagnózu, v níž matky hlásí o zdravotním stavu svého nenarozeného dítěte. Lékaři někdy dopplerografii, protože je účinný při identifikaci těchto onemocnění.
Obecně platí, že v případě, že matka novorozence nebyl zkoumán ve formě těchto odchylek ani nebylo odhaleno, že je obtížné posoudit stav, ve kterém se dítě již objevil.
To je způsobeno skutečností, že:
- choroba je extrémně vzácná, a proto její známky nejsou plně pochopeny všemi a někdy nejsou vůbec známy;
- symptomy se ne vždy objevují, což odkládá léčbu a diagnózu onemocnění.
Také pomoci lékařům přichází magnetické rezonanční zobrazování nebo počítačová tomografie, která zaznamenává změny v nádobách a zjišťuje jejich vzájemné propojení. Pro další studium používají kontrastní rentgen, který také zkoumá nejbližší plavidla, aby pochopili schéma chirurgického zákroku.
Vyřešit problémy, že je velmi důležité mít právo lékařů, kteří budou vysvětlovat situaci a pomoci rodičům vyrovnat se s tímto nelehkým úkolem, stejně jako nutnost mít techniku pro diagnostiku, která je k dispozici pouze od kvalifikovaných odborníků.
Vzhledem k tomu, že léčba je někdy opožděno, člověk může dojít k mozkové krvácení. Výsledkem je, že se krev jde do všech tkání mozku, což vede k jejich úplnému odumření a dysfunkci zároveň může zobrazit hydrocefalus.
Z důvodu mezery může nastat:
- bolesti hlavy, často pulzující v mozku, které nepomáhají žádné léky;
- ztráta prostoru;
- nepříjemné bytí v komunitě nebo stres v životě;
- neúspěšné řízení jejich akcí.
V současné době vzrůstá procento životů ušetřených z této nemoci v důsledku vývoje medicíny a moderních technologií. Nejlepší léčbou, podle doktorů, je chirurgie, která šetří i největší aneuryzma.
Během chirurgického zákroku existuje riziko poškození aneuryzmatu. Jedná se o pooperační komplikace. Kromě toho, chirurgie je souběžně s konvenční léčbou, se vydávají různé léky, například pro znecitlivění operované místo, nebo k odstranění osobu od zvracení.
Samozřejmě, i přes pokrok ve vědě a medicíně, doktoři nemohou zachránit všechny novorozené děti, míra úmrtnosti je stále velmi vysoká. Pro spasení dětí se snaží identifikovat nemoci i ve fázi embrya, ale ne vždy podaří, takže nyní aktivně rozvíjet technické vybavení pro studium tohoto onemocnění.