Hypofýza je centrální endokrinní žláza, která ovlivňuje růst, metabolismus a reprodukční funkce v lidském těle. Nachází se v mozku u základny tureckého sedla. Velikost hypofýzy dospělého pacienta je přibližně 9 x 7 x 4 mm, hmotnost přibližně 0,5 g. Hypofýza se skládá ze dvou částí - přední, adenohypofýza a zadní neurohypofýza.
Funkce přední části je produkce hormonů, které stimulují aktivitu štítné žlázy (thyreotropní hormon, TSH), vaječníky a varlata (folikuly stimulující hormon, FSH a luteinizační hormon, LH), nadledvinky (adrenokortikotropní hormon, ACTH), stejně jako regulovat růst organismu (STH hormon, růstový hormon) a laktaci (prolaktin).
Funkce neurohypofýzy jsou redukovány na produkci antidiuretického hormonu, který reguluje metabolismus vody a soli v těle, a oxytocin, který reguluje proces porodu a laktace.
S nepříznivými účinky se může žaludeční tkáň zvyšovat a produkovat nadměrné množství hormonů - vzniká adenom. Adenom hypofýzy je benigní nádor, který se vyvíjí z buněk adenohypofýzy.
Následující typy adenomu se liší.
- mikroadenom - méně než 1 cm
- macroadenoma - více než 1 cm
- obří adenomy - více než 10 cm
- Intracelulární - nepřesahující turecké sedlo
- pěstování na vrcholu tureckého sedla - endosuppelné
- rostoucí na dno - endoinfraselární
- klíčení tureckého sedla na boční - endolaterosselární adenom
Podle sekrece hormonů:
- hormonálně neaktivní nádory (přibližně 40%)
- hormonálně aktivní adenomy (60%)
Podle povahy produkovaných hormonů:
- růstový hormon
- gonadotropinom (FSH nebo LH)
- thyrotropinom
- prolaktinom
- kortikotropinom
- smíšené adenomy hypofýzy (produkují se několik hormonů současně v 15% případů)
Podle statistik tvoří adenomy hypofýzy 10 - 15% všech nádorů mozku. Adenom se vyskytuje ve věku 25 až 50 let, se stejnou frekvencí u mužů a žen. Zřídka se onemocnění může vyvinout u dětí - 2-6% všech pacientů s adenomem jsou děti a dospívající.
Co způsobuje adenom?
Příčiny adenomu hypofýzy:
- Neuroinfekce:
- meningitida, encefalitida
- tuberkulózu s poškozením centrálního nervového systému
- brucelózy
- poliomyelitida
- syfilis
- Negativní účinky na plod během těhotenství (toxické a léky, ionizující záření)
- Poranění kranio - mozku, intrakraniální krvácení.
- Dědictví. U pacientů se zděděným syndromem mnohočetné endokrinní adenomatózy, u které existují nádory jiných žláz, je incidence hypofyzárního adenomu vyšší než u jiných lidí.
- Dlouhotrvající autoimunitní nebo zánětlivé léze štítné žlázy se sníženou funkcí (hypotyreóza)
- Hypogonadismus - vrozená hypoplazie vaječníků a varlat, nebo získané poškození pohlavních žláz v důsledku radioaktivního záření, autoimunitních procesů atd.
- Dlouhodobé užívání orálních kontraceptiv, podle posledních údajů, může vést k rozvoji adenomů, protože tyto léky během menstruačního cyklu inhibici ovulace, odpovídající ovariální hormony se nevyrábí, a hypofýza má produkovat více FSH a LH, tedy mohou rozvíjet gonadotropinomie.
Symptomy
Příznaky, které mohou způsobit adenom, se liší v závislosti na typu nádoru.
Hormonálně aktivní mikroadenom se projevuje endokrinními poruchami a neaktivní může existovat několik let, dokud nedosáhne významné velikosti nebo není náhodně detekován během vyšetření na jiné nemoci. Asymptomatické mikroadenomy existují u 12% lidí.
Macroadenom se projevuje nejen endokrinními, ale i neurologickými poruchami způsobenými stlačením okolních nervů a tkání.
Prolaktinom
Nejběžnější nádor hypofýzy se vyskytuje u 30-40% všech adenomů. Velikost prolaktinomu zpravidla nepřesahuje 2 - 3 mm. U žen je častější než u mužů. Vyplývá z funkcí, jako jsou:
- menstruační poruchy u žen - nepravidelné cykly, prodloužení cyklu po dobu více než 40 dnů, anovulační cykly, bez menstruace
- galaktorea - trvalé nebo přerušované uvolňování mateřského mléka (mlezivo) z mléčných žláz, které nejsou spojené s pooperačním obdobím
- neschopnost otěhotnět kvůli nedostatku ovulace
- u mužů se prolaktinom projevuje snížení výkonu, zvýšení mléčných žláz, erektilní dysfunkce a narušení tvorby spermií, což vede k neplodnosti.
Růstový hormon
To je 20-25% z celkového počtu adenomů hypofýzy. U dětí je frekvence výskytu třetí po prolaktinomech a kortikotropinomech. Je charakterizován zvýšenou hladinou růstového hormonu v krvi. Známky růstových hormonů:
- děti vykazují příznaky gigantismu. Dítě rychle získá hmotnost a výšku, a to díky rovnoměrnému růstu kostí v délce a šířce, stejně jako růstu chrupavky a měkké tkáně. Gigantizmus zpravidla začíná v předpubertálním období, někdy před začátkem puberty a může pokračovat až do konce formace kostry (asi do 25 let). Giantismus je růst dospělého člověka nad 2 - 2,05 m.
- Pokud se objeví somatotropinom v dospělosti, projeví se příznaky akromegalie - zvýšení rukou, nohou, uší, nosu, jazyka, změn a hrubnutí tváře, výskyt zvýšeného růstu vlasů, vousy a chlupy u žen, menstruační poruchy. Zvýšení vnitřních orgánů vede k porušení jejich funkcí.
Kortikotropin
Vyskytuje se u 7 - 10% případů adenomu hypofýzy. Je charakterizován nadprodukcí adrenálních hormonů (glukokortikoidů), což se nazývá Itsenko - Cushingova choroba.
- "Cushingoid" typu obezity - redistribuce tukové vrstvy a ukládání tuku se vyskytuje v ramenech, na krku, v supravlavikulárních zónách. Obličej získá tvar "měsíčního tvaru", kulatého tvaru. Končetiny se zvětšují díky atrofickým procesům v podkoží a svalů.
- kožní poruchy - růže růžové - fialové (striae) na kůži břicha, hrudníku, stehna; zvýšená pigmentace kůže loktů, kolen, podpaží; zvýšené suchosti a olupování kůže
- arteriální hypertenze
- ženy mohou mít menstruační poruchy a hirsutismus - zvýšený růst vlasů na kůži, růst vousů a knírek
- muži často mají pokles síly
Gonadotropinom
Zřídka se nachází mezi adenomy hypofýzy. Výskyt menstruačních poruch, často nedostatek menstruace, snížená plodnost u mužů a žen, na pozadí snížených nebo nepřítomných vnějších a vnitřních pohlavních orgánů.
Tyrotropinomie
To je také velmi vzácné, pouze 2-3% adenomů hypofýzy. Jeho projevy závisí na tom, zda je tento nádor primární nebo sekundární.
- Hyperthyroidismus je charakteristický pro primární tiretropinomii - ztráta hmotnosti, třesání končetin a celého těla, oční skla, špatný spánek, zvýšená chuť k jídlu, zvýšené pocení, vysoký krevní tlak, tachykardie.
- hypotyreóza - otok na obličeji, zpožděná řeč, přírůstek hmotnosti, zácpa, bradykardie, suchá, šupinatá pokožka, chraplavý hlas, deprese - jsou charakteristické pro sekundární thyrotropinomii, která vznikla z důvodu dlouhodobě existující redukované funkce štítné žlázy.
Neurologické projevy adenomu hypofýzy
- zhoršení zraku - dvojité vidění, štiplavost, snížená zraková ostrost v jednom nebo obou očích, omezení vizuálních polí. Významné velikosti adenomů mohou vést k úplné atrofii optického nervu a slepoty.
- bolesti hlavy, které nejsou doprovázeny nevolností, nemění se při změně polohy těla, často se nezbavuje užívání léků proti bolesti
- nosní kongesce způsobená klíčením na dně tureckého sedla
Symptomy nedostatku hypofýzy
Možný vývoj hypofyzární insuficience způsobené stlačením normální tkáně hypofýzy. Symptomy:
- hypotyreóza
- adrenální nedostatečnost - únava, nízký krevní tlak, mdloby, podrážděnost, bolest svalů a kloubů, narušený metabolismus elektrolytů (sodík a draslík), nízká hladina glukózy v krvi
- snížení hladiny pohlavních hormonů (estrogen u žen a testosteronu u mužů) - neplodnost, snížené libido a impotence, snížená tělesná srst u mužů na tváři
- u dětí, nedostatek růstového hormonu vede k pomalejšímu růstu a rozvoji
Psychiatrické příznaky
Tyto příznaky adenomu hypofýzy jsou způsobeny změnami hormonálních hladin v těle. Může být podrážděnost, emoční nestabilita, slzotvornost, deprese, agresivita, apatie.
Diagnostika adenomu hypofýzy
Pokud je podezření na hypofyzární adenom, jsou indikovány konzultace endokrinologa, neurologa, neurochirurga a oculisty. Jsou přiřazeny následující diagnostické metody:
Hormonální studie
- hladina prolaktinu v krvi je nižší než 20 ng / ml u žen a méně než 15 ng / ml u mužů
- test s tyroliberinem - normálně po intravenózním podání tyroliberinu se po 30 minutách alespoň dvakrát zvýší tvorba prolaktinu. Nízká hladina prolaktinu po tyroliberinu může být důkazem pro prolaktinomy hypofýzy.
- hladina somatotropního hormonu (STH) v krvi, norma pro děti od jednoho roku do 18 let je 2 - 20 mIU / l u mužů 0-4 μg / l u žen -0-18 μg / l.
- Plazmatický adrenokortikotropní hormon (ACTH), normální ráno v 8.00 hod. - méně než 22 pmol / l, večer 22.00 méně než 6 pmol / l, kortizol v krevní plazmě ráno 200 - 700 nmol / l ve večerních 55-250 nmol / l.
- cirkadiánním rytmem kortizolu
- studie denní moči na úrovni kortizolu, norma - 138 - 524 nmol / den.
- studium elektrolytů v krvi - sodík, draslík, vápník, fosfor atd.
- test dexametazonu - studie hladiny kortizolu v krvi a moči po podání velké nebo malé dávky dexamethasonu
- hladina folikuly stimulujícího hormonu (FSH) v krvi, norma u žen - 7. - 9. den menstruačního cyklu 3.5 - 13.0 IU / l, 12. - 14. den - 4.7 - 22.0 IU / l, 22-24 den - 1.7-7.7 IU / l. U mužů je hladina FSH normální - 1,5 - 12,0 IU / l.
- hladina luteinizačního hormonu (LH) v krvi, norma - 7. - 9. den cyklu 2 - 14 IU / l, 12. - 14. den - 24 - 150 IU / l, 22. - 24. den - 2-17 IU / l. Pro muže - 0,5 - 10 IU / l.
- sérového testosteronu u mužů, norma celkové frakce je 12-33 nmol / l.
- hladinu thyreotropního hormonu (TSH) a hormonů štítné žlázy (T3, T) v krvi, norma TSH - 0,4 až 4,0 mIU / ml, T3 2,63 až 5,70 pmol / l, T4 9,0 až 19,1 pmol / l.
- Normy se mohou mírně lišit v laboratořích různých zdravotnických zařízení.
radiografie lebky
MRI mozku (při absenci zařízení - CT mozku)
imunocytochemické studie buněk adenomu hypofýzy
vizuální terénní zkouška
Jak zacházet s adenomem hypofýzy?
Výběr metody léčby pro každého pacienta se stanoví individuálně, v závislosti na hormonální aktivitě nádoru, klinických projevech a velikosti adenomu.
Při prolaktinomu s hladinou prolaktinu v krvi vyšší než 500 ng / ml je použita farmakoterapie a pokud je hladina prolaktinu nižší než 500 ng / ml nebo více než 500 ng / ml, ale bez účinku léků je indikována chirurgická léčba.
U somatotropinomů, kortikotropinomů, gonadotropinomů, hormonálně inaktivních makroadenomů je indikována chirurgická léčba v kombinaci s radiační terapií. Výjimkou jsou somatotropinomy s asymptomatickým typem toku - mohou být léčeny bez operace.
Léčba léků
Takové skupiny léků jsou předepsány:
- antagonisty hypotalamu a hypofýzy - sandostatin (oktreotid), lanreotid
- léky, které blokují tvorbu adrenálních hormonů (ketokonazol, citadren atd.)
- agonisty dopaminu - cabergolin (dostinex), bromokriptin
Léčba lékem vede k regresi tumoru v 56% případů, ke stabilizaci hormonálních hladin - u 31%.
Chirurgická léčba
Existují dva způsoby, jak rychle odstranit adenomy ^
- transsphenoidal - přes nosní dutinu
- transcraniální - s trepanningem lebky
V posledních letech se v přítomnosti mikroadenomů nebo makroadenomů, které nemají významný vliv na okolní tkáně, provádí transfenoidní odstranění adenomu. U obrovitých adenomů (o průměru více než 10 cm) je zobrazeno transcraniální odstranění.
Transfesnoidální odstranění adenomu hypofýzy je možný, pokud je nádor umístěn pouze v tureckém sedlu nebo překračuje jeho hranice o více než 20 mm. Provádí se po konzultaci s neurochirurgem v nemocnici. Při celkové anestezii se pacientovi podává endoskopické zařízení (optický endoskop) přes pravý nosní kanál do přední lebky. Dále vyřízl stěnu sfénoidní kosti a uvolnil přístup do oblasti tureckého sedla. Přirozený adenom je vyříznut a odstraněn.
Všechny manipulace se provádějí pod kontrolou endoskopu a zvětšený obraz je zobrazen na monitoru, což vám umožňuje rozšířit přehled o operačním poli. Doba trvání operace je 2 - 3 hodiny. První den po chirurgickém zákroku může být pacient aktivován a čtvrtý den může být vyhozen z nemocnice bez komplikací. Plná léčba adenomu v této operaci je dosažena téměř ve 95% případů.
Transkraniální (otevřená) operace se provádí v těžkých případech tím, že se lebka roztřesí pod celkovou anestézou. Vzhledem k vysoké morbiditě této operace a vysokému riziku komplikací se moderní neurochirurgové snaží uchýlit se k ní pouze tehdy, je-li nemožné provádět endoskopické odstranění adenomu, například v případě výrazného klíčení nádoru v mozkové tkáni.
Radiační terapie
Používá se pro mikroadenomy s nízkou aktivitou. Může být podáván v kombinaci s léky. V poslední době byla rozšířena metoda stereotaktické radiosurgery adenomu s použitím Cyber-Knife a radioaktivní paprsek je dodáván přímo do nádorové tkáně. Rovněž zůstává relevantní gama terapie - záření ze zdroje mimo tělo.
Existují nějaké komplikace po operaci?
Riziko komplikací v pooperačním období se liší v závislosti na chirurgické metodě:
- s transsphenoidním přístupem se objevují komplikace u 13% a operační mortalita je 3%
- s transcraniálním přístupem, 27,9% a 7%.
Mohou vzniknout komplikace:
- recidivu nádoru - se rozvíjí u 15 - 16%
- dysfunkce nadledvin
- ztráta zraku
- dysfunkce štítné žlázy
- hypopituitarismus - částečná nebo úplná nedostatečnost hypofýzy
- řeč, paměť, pozornost
- infekční zánět
- krvácení z cév hypofýzy po operaci
Prevence komplikací po operaci je lékařská korekce hormonálních hladin v těle podle výsledků průzkumu.
Komplikace adenomu hypofýzy bez operace
Při absenci lékařské nebo chirurgické léčby může významná velikost nádoru vést k celkové poruše zraku ak oslepnutí, které je u každého třetího pacienta postiženo postižením. Možné krvácení v tkáni hypofýzy s vývojem její apoplexie a akutní ztráty zraku.
V převážné většině případů adenom hypofýzy bez léčby vede k mužské a ženské neplodnosti.
Předpověď
Prognóza pro včasnou diagnózu a léčbu je příznivá - léčba po operaci se vyskytuje u 95%, s lékařskou podporou před, během a po chirurgickém zákroku, regrese příznaků a hormonálních poruch je pozorována u 94% případů. Při kombinaci léků a chirurgie s radiační terapií je absence prvního roku po zahájení léčby 80% a v prvních pěti letech 69%.
Prognóza obnovy zraku je příznivá, pokud adenom není velká velikost a existovala u pacienta před zahájením léčby méně než rok.
Přezkoumání schopnosti pracovat provádí klinická odborná komise po absolutoriu z nemocnice. Pacientovi může být přidělena porucha III, II nebo skupiny I s endokrinně-metabolickými, trofickými, oftalmologickými a neurologickými poruchami, stejně jako s výrazným poškozením funkce a neschopností vykonávat práci, například s akromegalií, ztrátou vidění, nadledvinovou nedostatečností, poruchami metabolismu sacharidů a tak dále
Dočasná invalidita (pracovní neschopnost) pro pracující pacienty je stanovena na dobu 2 až 3 měsíců během počátečního nemocničního vyšetření, 1,5 až 2 měsíce pro radiační terapii, 2 až 3 měsíce pro operaci k odstranění adenomu hypofýzy. Dále, s pochybnou prognózou práce, postoupení ITU.
"Adenom hypofýzy - co to je? Nebezpečí, symptomy a léčebné pokyny. "
5 komentářů
Nemoci hypotalamo-hypofyzárního systému, které zahrnují různé typy adenomů hypofýzy, vyvolávají zájem praktických lékařů. Mohou být obtížně diagnostikováni, zvláště pokud jsou symptomy popsané v učebnicích endokrinologie nerovnoměrné a některé zcela chybí. Lze říci, že mnoho pacientů neúspěšně chodí do okresních terapeutů, ale nenachází důvod vyslat takovou osobu ke konzultaci endokrinologovi. A pouze tehdy, když existují nevyvratitelné důkazy nebo potřeba operace, taková osoba dostane cílenou lékařskou péči, i když to mohlo být provedeno daleko dříve.
Tato situace je spojena se složitostí klinických příznaků. Adenomy hypofýzy mohou způsobit úplně opačné projevy, nebo se nemusí vyskytnout žádné známky, pokud mluvíme o hormonálně neaktivní formě, která neroste a nezpůsobuje kompresi. Adenom hypofýzy - co to je? Jak nebezpečné a jak může být vyléčeno?
Co je adenom hypofýzy?
Celkový pohled + fotka
Samozřejmě, mnozí již uhodli, že žádná obyčejná nemoc, která je tak nazvaná, jednoduše neexistuje. Adenom je nádor žlázy. Hypofýza je pravá "rostlina", která produkuje mnoho různých hormonů, které mají širokou škálu účinků. Proto adenom hypofýzy není diagnóza, ale pouze začátek jeho formulace.
Takže adenomy hypofýzy zahrnují prolaktin, somatotropin, thyrotropin, kortikotropin, gonadotropin. Jedná se o všechny adenomy, které se objevily v různých částech hypofýzy a porušily vylučování různých hormonů. Z obrazového pohledu se takové nádory produkující hormony projevují tím, že významně zvyšují koncentraci tropických hormonů hypofýzy v krevní plazmě a projevují se nadměrnými hormonálními účinky.
- Tyto účinky jsou markery, které projevují různé příznaky.
Stává se však, že adenom, navzdory skutečnosti, že jde o nádor žlázy, neovlivňuje struktury, které syntetizují hormony. Pak se člověk šťastně vyhýbá příznakům endokrinních onemocnění, ale to neznamená, že situace je bezpečná. Takový nádor může způsobit jiné projevy - pro adenom hypofýzy je nádor na mozku. Je třeba si uvědomit, že hypofýza je rozdělena na přední, střední a zadní část. V zadní části je odlišná struktura tkáně, proto může být adenom také nazýván nádorem ve středním a předním regionu.
Malé tropické hormony
Aby to bylo jasnější, mělo by to objasnit, jaké hormony syntetizují hypofýza u žen, je normální. Proto bude jasnější, jak se objevují symptomy různých neoplasmů žlázové tkáně.
Je známo, že endokrinní žlázy, jako je štítná žláza, produkují hormony. Ale poslouchá příkazy z hypofýzy. Produkuje řadu tropických hormonů, které regulují činnost endokrinních žláz na periferii. Takže hypofýza syntetizuje:
- TSH - hormon stimulující štítnou žlázu, který reguluje funkci štítné žlázy (bazální metabolismus, tělesná teplota);
- STG - somatotropní hormon zodpovědný za růst těla;
- ACTH - adrenokortikotropní hormon. Reguluje působení kůry nadledvinek, které jsou samy o sobě schopné produkovat řadu hormonů (kortikosteroidů);
- FSH nebo folikuly stimulujícího hormonu. Patří k regulátorům gonád: u žen dochází k zrání vajíček;
- LH, (luteinizační hormon). Reguluje množství estrogenu u žen.
A každý z těchto tropických hormonů je produkován vlastním místem hypofýzy. Proto, pokud dojde k adenomu, je některý z těchto procesů narušen a objeví se příznaky. Ale obtíž je, že adenomy nevyrůstají přes hranice "rozdělení moci".
Navíc může existovat klinika nadměrného hormonu a její nedostatek. Vše závisí na umístění a povaze nádorového růstu. To vede k významným obtížím v diagnostice, zejména v podmínkách přijímání okresního terapeuta "mučen" zprávami. Je třeba si uvědomit, že metabolismus ženského těla má větší hormonální napětí než u mužů v důsledku pravidelných změn v menstruačním cyklu.
Jsem rád, že adenomy, navzdory mnoha potížím, které způsobují, jsou téměř vždy benigní. Zhoubné novotvary - adenokarcinomy - jsou vzácné a nejčastěji jsou na to kortikotropinomy. Dávají metastázy a mají nejhorší prognózu ohledně kvality života.
Mnozí se budou zajímat o otázku: kdo reguluje produkci tropických hormonů? K tomu dochází v hypotalamu - nadřazeném oddělení, které je "generálním štábem" celého endokrinního systému. Produkuje uvolňovací faktory, které normálně způsobují, že hypofýza ovládá endokrinní systém a ona naopak celé tělo.
Příčiny adenomu
Proč se vyskytují adenomy hypofýzy? Proč se nádory vůbec objevují? Otázka je stále otevřená. Cokoliv může vést k rozvoji této patologie. Podle statistik jsou nejčastějšími příčinami nádorů:
- Traumatické poranění mozku;
- Různé neuroinfekce včetně specifických (meningitida, encefalitida, neurosyfilie);
- Intrauterinní patologie;
- Vzhledem k dlouhodobému užívání perorálních kontraceptiv u žen;
- Se zvýšenou aktivitou hypotalamu, jestliže žlázy na periferii snižují jejich aktivitu. Přebytek uvolňovacích faktorů může vést k nadměrnému růstu tkáně žlázy hypofýzy. Může se jednat například o hypotyreózu.
Nejčastěji se tato patologie objevuje u žen v reprodukčním věku, stejně jako během menopauzy. Ve stáří a senilním věku je mnohem méně časté. Nejpravděpodobnější věk je 30 až 50 let.
Jaké je nebezpečí vzdělání?
Pokud je nádor benigní, může způsobit příznaky různých endokrinních onemocnění, např. Závažné tyreotoxikózy s krizí (s thyrotropinomem).
V případě, že nádor roste "sám o sobě" a nezmění hormonální pozadí, způsobí různé poruchy zraku a neurologické příznaky, které budou popsány níže.
Příznaky a příznaky adenomu hypofýzy
Jak rozpoznat první příznaky nádoru?
Pro usnadnění diagnózy lékaři rozlišují několik syndromů, které indikují různé oblasti růstu a poškození.
Běžné příznaky
Takže se lékař může setkat s následujícími příznaky růstu nádoru v hypofýze (nejprve uvádíme společné znaky, které jsou charakteristické pro hormonálně aktivní i neaktivní nádory):
- Změna a zúžení zorného pole.
Hypofýza obklopuje optické nervy, změnu vizuálních drah a optických traktů. Nejčastěji spadají na zorné pole podle typu "zkrácení" u koně. Taková žena nebude schopná řídit auto, protože abyste se mohli podívat na zpětné zrcátko, musíte se na něj přímo podívat a obrátit hlavu;
- Cephalgický syndrom nebo bolesti hlavy.
Vzhledem k tomu, že objem v mozku nelze přidat (lebka je uzavřená koule), tlak se zvyšuje. Tam je bolest hlavy v nosu, čelo, oběžné dráze. Možná bolest v chrámech. Tato bolest je nudná a rozptýlená. Pacienti nevykazují prst "kde to bolí", ale jsou drženi s dlaní;
- S růstem adenomu dolů jsou možná potíže s nazálním dýcháním a v případě maligního klíčení kostí může dojít v případě přetrvávání mozkové membrány k krvácení z nosu a dokonce i kvasinkové tekutině.
Symptomy hormonálně aktivních nádorů
Hormonálně aktivní nádory mohou začít s příznaky uvedenými výše, ale častěji projev choroby začíná jednou z následujících (nebo několika) možností:
- Ztráta tělesné hmotnosti, podrážděnost, slzotvornost, pocit tepla, palpitace, tendence k průjem, horečka, možné zvýšení štítné žlázy s tyreotropinózou;
- Náhlá růst nosu, uší, prstů, který dává rysům groteskní vzhled. Náhlá příhoda diabetických příznaků (žízní, ztráta hmotnosti, svědění) nebo naopak - obezita, pocení a slabost. To je známka somatotropinomů. Když časný nástup onemocnění vede k gigantismu;
- Přítomnost kortikotropinomie u žen vede k rozvoji příznaků hyperkortikismu, což je samostatný článek. Existuje speciální typ obezity s tenkými rameny a nohama, purpurové pruhy, měsíční obličej, pigmentace kůže. U žen se objevuje hirsutismus, dochází k osteoporóze, stoupá krevní tlak. Může se také objevit diabetes.
Je důležité si uvědomit, že výskyt těchto příznaků je nejčastěji spojován s výskytem kortikotropinomů a tento nádor je nejvíce prognosticky nepříznivý z hlediska malignity nebo malignity.
- Z adenomů hypofýzy, které ovlivňují funkci pohlavních hormonů, jsou prolaktinomy častější u žen.
Klasicky je prolaktinom amenorrhea a galaktorea. Jinými slovy - je to zastavení menstruace a výskyt výtoku z bradavek. Pak se spojí neplodnost. Vyskytuje se akné, mírná obezita, libido je výrazně sníženo až na anorgasmii. Vlasy jsou mastné. Každý pátý pacient s prolaktinomem má poruchy zraku.
Trochu o diagnostice
Nebudeme se ponořit do principů diagnostiky adenomů hypofýzy. Je zřejmé, že nedávné vizualizační metody výzkumu a zejména MRI začaly hrát nesmírnou roli. Počet "náhodných nálezů" se proto výrazně zvýšil.
Obvykle se jedná o hormonální - neaktivní formace. Obvykle se žena nejprve stěžuje na endokrinní poruchy, změny v menstruačním cyklu a jde na praktického lékaře, na gynekologa, a pokud má štěstí, chodí do endokrinologa.
"Alternativní cesta" je návštěva neurologu. Pokud existují stížnosti na bolesti hlavy, rozmazané vidění, pak je MRI zpravidla nevyhnutelným typem studia. Poté je nutné potvrdit hormonální aktivitu nádoru a konečnou diagnózou je biopsie chirurgického materiálu a histologické ověření. Teprve poté můžete být přesvědčeni o předpovědi.
Principy léčby adenomu - je chirurgie nutná vždy?
Obvykle každý okamžitě začne přemýšlet o operaci a hlavní otázkou je cena operace pro hypofyzární adenom. Operace se samozřejmě provádí bezplatně (podle zákona), ale někdy to trvá dlouhou dobu, než bude čekat a stále platit za službu, takže mnoho lidí za operaci zaplatí. V průměru může klasická intervence (transnasální) stát od 60 do 100 tisíc rublů. Použití "cyberknife" a dalších metod je mnohem dražší.
Pokud je pacient diagnostikován somatotropinomem nebo prolaktinomem, pak je možné léky: tyto typy nádorů dobře fungují s přípravky, které stimulují syntézu dopaminových receptorů (Parlodel, Bromokriptin). Výsledkem je, že syntéza hormonů adenomu klesá a zůstává pozorováno. Pokud bude růst pokračovat, je nutná operace.
Pokud mluvíme o operaci, pak existuje řada způsobů. Neurochirurgové tak využívají transnasální (přes nos) a transcraniální (pomocí trepaningu lebky) intervence. Samozřejmě, transnasální přístup je méně traumatický, ale pro tento účel by nádor neměl být větší než 4 - 5 mm.
V současnosti se neinvazivní radiochirurgie ("kybernetický nůž") stala velmi populární. Přesnost je 0, 5 mm. Směrové záření přesně ničí nádorové buňky a nepoškozuje zdravou tkáň.
Vizuální funkce (v případě poruch) jsou obnoveny u 2/3 pacientů. Nejhorší prognóza pro somatotropin a prolaktinom. Hormonální "norma" je obnovena pouze u 25% pacientů. To znamená, že po operaci je třeba stále častěji sledovat u endokrinologa a napravit porušení.
Někdy existují komplikace po operaci. Mezi nejčastější důsledky patří:
- Poškození optického chiasmu, nervu nebo traktu a poškození zraku. Stává se to, pokud je nádor pevně připájen k nervu;
- Krvácení z oblasti působení. Může to být příčina smrti - podle statistik je míra úmrtnosti 5%. Ale toto je celková úmrtnost, včetně pokročilých případů a pozdní diagnózy onemocnění;
- Infekce a vývoj pooperační meningitidy a encefalitidy.
Adenom hypofýzy
Adenom hypofýzy je benigní novotvar z žlázové tkáně přední hypofýzy.
Hypofýza je ústředním orgánem endokrinního systému spolu s hypotalamem, s nímž má úzkou vazbu. Umístil u mozku v hypofýze tureckého sedla, má přední a zadní laloky. Hormony vylučované hypofýzou ovlivňují růst, metabolismus a reprodukční funkci.
Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji se diagnostikuje onemocnění ve věku 30-40 let, nachází se také u dětí, ale takové případy jsou vzácné. Adenomy hypofýzy u mužů se vyskytují přibližně stejně často jako u žen.
Příčiny a rizikové faktory
Důvody pro rozvoj adenomu hypofýzy nejsou zcela jasné. Existují dvě teorie vysvětlující mechanismus vývoje nádoru:
- Interní vada. Podle této hypotézy poškození genů v jedné z buněk hypofýzy vede k její transformaci na nádor, následovaný růstem.
- Porucha hormonální regulace funkce hypofýzy. Hormonální regulace je prováděna uvolňováním hormonů hypotalamu - liberinů a statinů. Hyperplázie žlázové žlázy hypofýzy se pravděpodobně vyskytuje, když hyperprodukce liberinů nebo hypoprodukce statinů zahajuje proces nádoru.
Rizikové faktory pro rozvoj tohoto onemocnění zahrnují:
- poranění hlavy;
- neuroinfekce (neurosyfilie, polio, encefalitida, meningitida, absces mozku, brucelóza, cerebrální malárie atd.);
- dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv;
- nežádoucí účinky na vyvíjející se plod během vývoje plodu.
Formy onemocnění
Adenomy hypofýzy jsou klasifikovány do hormonálně aktivních (produkují hormony hypofýzy) a hormonálně neaktivní (nevytvářejí hormony).
V závislosti na tom, jaký hormon se produkuje nadbytek, hormonálně aktivní adenomy hypofýzy jsou rozděleny do:
- prolaktin (prolaktinomy) - vyvinutý z prolaktotrofů, projevující se zvýšenou produkcí prolaktinu;
- gonadotropní (gonadotropinomie) - vyvíjí se z gonadotrofů, které se projevují zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
- somatotropní (somatotropin) - vyvinutý ze somatotrofů, projevující se zvýšenou produkcí somatotropinu;
- kortikotropní (kortikotropinomie) - vyvinutý z kortikotrofů, projevující se zvýšenou produkcí adrenokortikotropního hormonu;
- tyreotropní (štítná žláza) - se vyvinou z tyrotrofů, které se projevují zvýšenou produkcí hormonu stimulujícího štítnou žlázu.
Pokud hormonálně aktivní adenom hypofýzy vylučuje dva nebo více hormonů, je klasifikován jako smíšený.
Hormonálně neaktivní adenomy hypofýzy jsou rozděleny na onkocytomy a chromofobní adenomy.
V závislosti na velikosti:
- pikoadenom (průměr menší než 3 mm);
- mikroadenom (průměr nejvýše 10 mm);
- macroadenom (průměr větší než 10 mm);
- obrovský adenom (40 mm a více).
V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být adenomy hypofýzy:
- endoselární (růst novotvaru v dutině tureckého sedla);
- infrasellar (šíření nádoru níže, dosažení sfénoidního sinu);
- supreselární (šíření nádoru);
- retrosellární (růst posteriorního novotvaru);
- laterální (šíření nádorů na stranu);
- antebellar (růst nádoru v přední části).
Když se novotvary šíří v několika směrech, nazývají se ve směrech, ve kterých dochází k růstu nádoru.
Symptomy adenomu hypofýzy
Nástup symptomů adenomu hypofýzy je způsoben nárůstem nárůstu nádoru na intrakraniální struktury, které se nacházejí v oblasti tureckého sedla. Při hormonálně aktivní formě onemocnění na klinickém obrazu převažují endokrinní poruchy. Zároveň se klinické projevy obvykle nesouvisejí s nejvyšší produkcí hormonu, ale s aktivací cílových orgánů, na kterých působí hormon. Růst adenomu hypofýzy je navíc doprovázen příznaky, které vznikají v důsledku zničení tkáně hypofýzy zvětšujícím se nádorem.
Oftalmologicko-neurologické projevy, ke kterým dochází při adenomu hypofýzy, závisí na prevalenci a směru jejího růstu. Mezi tyto příznaky patří diplopie (zhoršení zraku, ve kterém se viditelné předměty rozdělují na dvě části), změna vizuálních polí, oční motorické poruchy.
Bolest hlavy je způsobena tlakem tumoru na tureckém sedle. Bolestní pocity jsou obvykle lokalizovány v oblasti očí, v časných a čelních oblastech, nezávisí na tělesné poloze pacienta, nejsou doprovázeny pocity nevolnosti, mají matný charakter, nezastavují nebo slabě přestávají užívat analgetické léky. Prudké zvýšení bolesti hlavy může být spojeno s intenzivním růstem nádoru nebo s krvácením v nádorové tkáni.
S progresí patologického procesu se vyvine atrofie optického nervu. Růst nádorů v bočním směru vede k paralýze očních svalů způsobené poškozením okulomotorických nervů (oftalmoplegie), což je doprovázeno snížením zrakové ostrosti. Obvykle se zraková ostrost snižuje nejprve na jedno oko a pak na druhou, ale současně dochází ke zhoršení zraku obou očí. Když nádor roste na dně tureckého sedla a šíří se do ethmoidního labyrintu nebo sfénoidního sinusu, objevuje se nosní kongesce (podobně jako klinický obraz u nosních nádorů nebo sinusitidy). S růstem adenomu hypofýzy vzhůru dochází k poruchám vědomí.
Endokrinní a metabolické poruchy závisí na tom, který hormon se produkuje nadměrně.
Když se u somatotropinomu u dětí projevují příznaky gigantismu, u dospělých dochází k akromegalii. Změny kostry u pacientů jsou doprovázeny diabetes, obezitou, difuzní nebo nodulární goiter. Často dochází ke zvýšené sekreci kožního mazu s tvorbou papilomů, nevi a bradavic na kůži, hirsutismu (nadměrné tělesné srst u žen mužského typu), nadměrného pocení (zvýšené pocení).
Když jsou prolaktinomy u žen narušeny menstruační cyklus, objeví se galaktorea (spontánní uvolňování mléka z mléčných žláz, které nejsou spojené s laktací), amenorea (absence menstruace pro několik menstruačních cyklů), neplodnost. Tyto patologické stavy se mohou objevit jak komplexně, tak i izolovaně. Pacienti s prolaktinom mají akné, seborrheu a anorgasmii. V této formě hypofyzárního adenomu u mužů se obvykle pozoruje galaktorea, gynekomastie (zvýšení jednoho nebo obou prsou), snížená sexuální touha a impotence.
Vývoj kortikotropinomie vede k výskytu syndromu hyperkortikismu, zvýšené pigmentace kůže a někdy i duševních poruch. Oftalmologicko-neurologické poruchy s kortikotropinomem obvykle nejsou pozorovány. Tato forma onemocnění je schopná maligní degenerace.
Pokud se u pacientů může projevit příznaky hyper- nebo hypotyreózy.
Gonadotropinom se obvykle projevuje očními-neurologickými poruchami, které mohou být doprovázeny galaktoreou a hypogonadismem.
Z běžných symptomů u pacientů s hormonálně závislými nádory je patrná slabost, únava, snížená pracovní schopnost a změny chuti k jídlu.
Diagnostika
Je-li podezření na hypofyzární adenom, doporučuje se pacient vyšetřit endokrinolog, neurolog a oční lékař.
Za účelem vizualizace nádoru je provedeno rentgenové vyšetření tureckého sedla. Současně je určeno zničení zadní části tureckého sedla, obrys nebo vícevrstvé dno. Turecké sedlo může být zvětšeno a ve tvaru válce. Známky osteoporózy jsou zjištěny.
Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji se diagnostikuje onemocnění ve věku 30-40 let, nachází se také u dětí, ale takové případy jsou vzácné.
Někdy je zapotřebí další pneumatická nádrž (umožňuje detekci posunutí chiasmatických cisteren a známky prázdného tureckého sedla), počítačové a magnetické rezonanční tomografie. U 25-35% adenomů hypofýzy jsou tak malé, že jejich vizualizace je obtížná i při použití moderních diagnostických nástrojů.
Pokud máte podezření, že růst adenomu je zaměřen na kavernózní sinus, předepisuje se angiografie mozku.
Stejně důležitá pro diagnózu je laboratorní stanovení koncentrace hormonů hypofýzy v pacientově krvi metodou radioimunoanalýzy. V závislosti na stávajících klinických projevech může být nezbytné určit koncentraci hormonů produkovaných periferními žlázami vnitřního sekrece.
Při oftalmologickém vyšetření jsou diagnostikovány oftalmologické poruchy, kontrolu zrakové ostrosti pacienta, perimetrie (metoda umožňující zkoumat hranice vizuálních polí) a oftalmoskopie (instrumentální vyšetření fundusu).
Zátěžové farmakologické testy umožňují stanovit přítomnost abnormální reakce adenomatózní tkáně na farmakologické účinky.
Diferenciální diagnóza se provádí s jinými cerebrálními novotvary, vedlejšími účinky některých léků (antipsychotika, některé antidepresiva, kortikosteroidy, léky proti vředům), primární hypotyreóza.
Léčba adenomu hypofýzy
Výběr léčby adenomu hypofýzy závisí na formě onemocnění.
Při vývoji hormonálně inaktivního adenomu hypofýzy malého rozměru je zpravidla očekávaná taktika opodstatněná.
Léčba léků je indikována pro prolaktinomy a somatotropinomy. Pacientům jsou předepsané léky, které blokují nadprodukci hormonů, což přispívá k normalizaci hormonálních hladin, zlepšení psychického a fyzického stavu pacienta.
Radioterapie jako primární metoda léčby adenomu hypofýzy je používána poměrně zřídka, obvykle v případech, kdy neexistuje žádný pozitivní účinek z farmakoterapie a existují kontraindikace k chirurgické léčbě.
Radiochirurgická metoda se používá k zničení neoplazie ovlivněním patologického zaměření s cílovým vysokým dávkováním ionizujícího záření. Tato metoda nevyžaduje hospitalizaci a je atraumatická. Radikurgická léčba je indikována, pokud se optické nervy nezapojují do patologického procesu, nádor nepřesahuje turecké sedlo, turecké sedlo má normální rozměry nebo je mírně zvětšeno, průměr nádoru nepřesahuje 3 cm a je zde také odmítnutí pacienta provést jiné typy léčby nebo kontraindikace. chování.
Radikurgická expozice se používá k odstranění zbytků novotvaru po chirurgickém zákroku, stejně jako po dálkovém ozáření (radioterapii).
Indikace pro chirurgické odstranění hypofyzárního adenomu jsou nádorová progrese a / nebo nedostatečný terapeutický účinek po několika cyklech farmakoterapie pro hormonálně aktivní nádory, stejně jako absolutní intolerance k agonistům dopaminového receptoru.
Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy lze provést otevřením lebeční dutiny (transcraniální metodou) nebo nosními průchody (transnasální metodou) za použití endoskopických technik. Obvykle se používá transnasální metoda pro hypofyzární adenomy malé velikosti a transcraniální metoda se používá k odstranění hypofyzárních makroaden, stejně jako v případě přítomnosti sekundárních nádorových uzlin.
Možnost úplného odstranění adenomu hypofýzy závisí na jeho velikosti (s průměrem nádoru více než 2 cm, pravděpodobností pooperačního relapsu po dobu pěti let po operaci) a tvaru.
Transnační odstranění adenomu hypofýzy se provádí v lokální anestézii. Přístup k chirurgickému poli probíhá přes nosní dírku, endoskop je přiváděn do hypofýzy, sliznice je oddělena, kosti předního sinu jsou vystaveny a je k dispozici speciální vrták pro přístup k tureckému sedlu. Pak jsou části novotvaru postupně odstraněny. Poté je krvácení zastaveno a turecké sedlo je utěsněno. Průměrná doba hospitalizace po této operaci je 2-4 dny.
Když je adenom hypofýzy odstraněn transcraniálním způsobem, přístup může být proveden přední (čelní kosti lebky jsou otevřeny) nebo pod temporální kost, volba přístupu závisí na směru růstu novotvaru. Chirurgie se provádí v celkové anestezii. Po holení vlasů na pokožce jsou načrtnuty výčnělky krevních cév a důležité struktury, které se při operaci nechtějí dotýkat. Pak se řeže měkká tkáň, řeže se kost a řeže se trvanlivost. Adenoma se odstraňuje elektrickým pinzetou nebo odsávačem. Potom se vrátila kostní klapka a byly aplikovány stehy. Po skončení anestézie pacient strávil den v jednotce intenzivní péče, poté je převeden do obecního oddělení. Doba hospitalizace po této operaci je 1-1,5 týdnů.
Adenom hypofýzy může nepříznivě ovlivnit průběh těhotenství. Pokud během léčby agonisty receptoru dopaminu dojde k těhotenství, podávání těchto léčiv by mělo být přerušeno. Anamnéza pacientů s hyperprolaktinemií zvyšuje riziko spontánních potratů, proto se doporučuje, aby byli pacienti léčeni přírodním progesteronem během prvního trimestru těhotenství. Kojení není zakázáno.
Možné komplikace a důsledky
Komplikace adenomu hypofýzy zahrnují malignitu, cystickou degeneraci, apoplexii. Nedostatečná terapie hormonálně aktivního adenomu vede k rozvoji závažných neurologických poruch a metabolických poruch.
Předpověď
Adenom hypofýzy je benigní novotvar, nicméně některé typy adenomů v nežádoucích podmínkách mohou trpět maligním průběhem. Možnost úplného odstranění adenomu hypofýzy závisí na jeho velikosti (s průměrem nádoru více než 2 cm, pravděpodobností pooperačního relapsu po dobu pěti let po operaci) a tvaru. Opakování adenomu hypofýzy se vyskytují přibližně ve 12% případů. Samoléčení je také možné, zvláště to je často pozorováno u prolaktinomů.
Prevence
Aby se zabránilo rozvoji adenomu hypofýzy, doporučuje se:
- vyhnout se traumatickému poranění mozku;
- vyloučit dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv;
- vytvořit všechny podmínky pro normální těhotenství.
Adenom hypofýzy: léčba, příčiny, příznaky, prognóza, účinky
Hypofýza je centrální endokrinní žláza, která ovlivňuje metabolismus, růst těla a reprodukční schopnosti. Je umístěn u základny tureckého sedla v mozku. U dospělých je velikost hypofýzy asi 9 x 7 x 4 mm, váha je asi 0,5 gramů.
Ve složení hypofýzy jsou dvě části - zadní, neurohypofýza a přední - adenohypofýza.
Přední část hypofýzy je zodpovědný za produkci hormonů, které stimulují štítnou žlázu (hormon stimulující štítnou žlázu), varlata a vaječníky (luteinizační hormon stimulující folikuly), nadledvinky (adenokortikotropny hormon), jakož i regulační laktace (prolaktin) a růst organismu (STH).
Neurohypofýza je zodpovědná za produkci oxytocinu, který reguluje procesy laktace, porodu a antidiuretického hormonu, který reguluje rovnováhu vody a soli v těle.
Nepříznivé stavy, když jsou vystaveny žlázové tkáni, mohou způsobit její nárůst v objemu, rozvoj patologie - adenom hypofýzy - benigní nádor, který vyrůstá z buněk adenohypofýzy.
Adenom hypofýzy v obrazech
Tyto typy adenomů hypofýzy jsou klasifikovány:
Podle lokalizace:
intramuskulární - když nádor nepřesahuje turecké sedlo;
indosuprasellar - ve vztahu k tureckému sedlovému adenomu narůstá na vrchol;
endo difrakční - rostoucí na dno;
endolatrosolární adenom - roste směrem k tureckému sedlu.
Ve velikosti:
mikroadenom - až 1 cm;
macroadenoma - více než 1 cm;
obří adenom - více než 10 cm.
Podle povahy produkovaných hormonů:
gonadotropinom (LH nebo FSH);
smíšené adenomy (současně produkují několik hormonů, 15% všech případů).
Podle sekrece hormonů:
hormonálně aktivní nádory (60%);
hormonálně neaktivní adenomy (40%).
Podle statistik tvoří ze všech patologií mozku hypofyzární adenomy 15% nádorů.
Nejčastější onemocnění u lidí ve věkové kategorii (od 35 do 50 let) a stejně tak u žen a mužů. Toto onemocnění je u dětí považováno za vzácné. Pouze 2 až 6% dětí a dospívajících trpí adenomem hypofýzy.
Které faktory způsobují výskyt adenomu?
Příčiny adenomu hypofýzy:
tuberkulóza, která postihuje nervový systém;
Negativní účinky na plod během těhotenství (ionizující záření, toxické léky).
Intrakraniální krvácení, traumatické poranění mozku.
Zánětlivé a autoimunitní léze štítné žlázy, které snižují její funkce (hypotyreóza), se vyskytují po dlouhou dobu.
Dědičnost - pacienti s syndromem endokrinní násobné adenomatózy jsou více vystaveni riziku vzniku hypofýzových nádorů a dalších žláz.
Dlouhodobé užívání perorálních kombinovaných kontraceptiv může způsobit rozvoj adenomu, protože tyto léky pro mnoho menstruačních cyklů narušují ovulaci a ovariální sekreci odpovídajících hormonů. Hypofýza musí produkovat velké množství LH a FSH, což může způsobit vznik gonadotropinomů.
Hypogonadismus - vrozená hypoplazie varlat a vaječníků nebo výsledné poškození pohlavních žláz vlivem působení autoimunních procesů, radioaktivního záření atd.
Adenom hypofýzy: příznaky
Příznaky charakterizující adenomy se liší v závislosti na typu nádoru.
Hormonálně neaktivní adenom je schopen existovat již několik let a neovlivňuje zdravotní stav, dokud není náhodně detekován během vyšetření na přítomnost jiné nemoci. Aktivní mikroadenom způsobuje endokrinní poruchy. Podle statistik existují asymptomatické mikroadenomy u 12% lidí.
Macroadenom působí negativně nejen na endokrinní systém, ale také způsobuje neurologické poruchy způsobené stlačením okolních tkání a nervů.
Prolaktinom
To je považováno za nejběžnější nádor hypofýzy, který klesá od 30 do 40% všech takových adenomů. Obvykle je velikost prolaktinu v rozmezí 2-3 mm. Ženy trpí onemocněním častěji než muži. Vystupují ve formě následujících prvků:
Porušení menstruačního cyklu u žen - absence menstruace, anovulační cykly, nepravidelné cykly.
Neschopnost otěhotnět v důsledku nedostatečné ovulace.
Galakterie je periodická nebo trvalá sekrece mateřského mléka z mléčných žláz, která není spojena s pooperačním obdobím.
Mezi muži přispívá prolaktinom k poklesu potence, nárůstu mléčných žláz, zhoršené erekci a tvorbě spermií, což nakonec vede k neplodnosti.
Růstový hormon
To je čtvrtina celkového počtu adenomů hypofýzy. Z hlediska frekvence výskytu u dětí se po kortikotropinomech a prolaktinomech řadí na třetí místo. U tohoto typu nádoru v krvi je pozorováno zvýšení hladin růstového hormonu. Symptomy somatotropinomů:
Děti vykazují znaky gigantismu. Dítě rychle získává výšku a hmotnost, kosti se rovnoměrně rozšiřují o šířku a délku a chrupavka a měkké tkáně těla se rychle rozšiřují. Začátek projevu gigantismu spadá do období předpubu, před pubertou, a může se rozvinout až do doby, kdy kostra chrupavky osifikuje (přibližně 25 let). Gigantismus je, když výška člověka přesahuje 2-2,05 metrů.
Pokud je člověk konfrontován s somatotropinomy v dospělosti, nádor vykazuje známky akromegalie - růst v jazyce, nos, uši, nohy, ruce, zhrubnutí rysů obličeje, menstruačních poruch, jejichž výskyt zvýšené tělesné vlasy, knír a vousy u žen. Zvýšení velikosti vnitřních orgánů způsobuje porušení jejich funkcí.
Kortikotropin
Je pozorován u 7 až 10% případů nádorů hypofýzy. Je charakterizován produkcí glukokortikoidu (adrenálních hormonů) v nadměrné formě. Toto onemocnění se nazývá Itsenko-Cushingova choroba.
Symptomy kortikotropinomů:
kožní poruchy - stripy fialově růžové barvy (striae) na kůži stehen, hrudi, břicha; zvýšená pigmentace kůže kolen, loktů a podpaží, zvýšené sucho kůže a olupování kůže na obličeji;
„Cushingoid“ typ obezity - přerozdělení tukové vrstvy a ukládání tuku v Supraklavikulární oblastí v krku a ramenního pletence, člověk získává kolo „lunate“ formu, končetiny zhubnout v souvislosti s rozvojem atrofické procesy ve svalech a podkožní tkáně;
u mužů se často projevuje poklesem síly;
ženy mohou zaznamenat nepravidelnou menstruaci, zvýšený růst vlasů na kůži, růst knírek a vousů (hirsutismus).
Gonadotropinom
Mezi adenomy hypofýzy je poměrně vzácné. Projevuje se v podobě různých porušení menstruačního cyklu, často úplná absence menstruace, pokles plodnosti u žen a mužů na pozadí snížených vnitřních a vnějších pohlavních orgánů.
Tyrotropinomie
Také velmi vzácné, představuje 2-3% případů adenomu hypofýzy. Vystupuje v různých formách, v závislosti na povaze nádoru: je primární nebo sekundární.
Primární hypertyreóza tireotropinoma vyznačující jev - tachykardie, vysoký krevní tlak, pocení, zvýšená chuť k jídlu, špatná spánek, exophthalmia, třes celého těla a zejména končetin, ztráta hmotnosti.
Sekundární tyreotropinom se vyskytuje kvůli dlouhodobě nízké funkci štítné žlázy. Je charakterizován výskytem hypotyreózy - zácpa, přírůstek hmotnosti, zpožděná řeč, otok na obličeji, deprese, chraplavý hlas, suchá šupinatá kůže, bradykardie.
Adenom hypofýzy: neurologické projevy
Nosová kongesce způsobená klíčením nádoru uvnitř tureckého sedla.
Bolest hlavy, která se nezmění při změně polohy těla, užívá léky proti bolesti a není doprovázena nevolností.
Zhoršení zraku - strabismus, dvojité vidění, snížená zraková ostrost, omezená vizuální poloha. Při významném množství adenomu může dojít k úplné atrofii optického nervu ak oslepnutí.
Porucha hypofýzy: příznaky
U adenomu může dojít k hypofyzární insuficienci způsobené stlačením normální tkáně hypofýzy. Znaky:
Adrenální nedostatečnost - podrážděnost, nízký krevní tlak, únava, poruchy draslíku a sodíku, mdloby, nízké hladiny glukózy v krvi.
Úroveň pohlavních hormonů klesá (testosteron u mužů a estrogen u žen), což vede ke snížení libida a impotence, ke snížení růstu vlasů na obličeji u mužů.
Nedostatek růstového hormonu u dětí vede k zpožděnému vývoji a růstu.
Adenom hypofýzy: psychiatrické symptomy
Kvůli změnám v hormonálních hladinách těla. Mohou se projevit ve formě podrážděnosti, emoční nestability, agrese, slz, deprese a apatie.
Diagnostika adenomu hypofýzy
Při podezření na možnou přítomnost adenomu hypofýzy je nutné se zaregistrovat ke studiu endokrinologovi, neurochirurgovi, neurologovi a oculistovi.
Lékaři předepisují takové diagnostické metody:
Stanovení hladiny prolaktinu v krvi u mužů je obvykle 15 ng / ml, u žen - 20 ng / ml.
Detekce hladin somatotropních hormonů v krvi u dětí mladších 18 let je v rozmezí 2 až 20 mIU / l u žen - od 0 do 18 μg / l u mužů od 0 do 4 μg / l.
Vzorek s tyroliberinem - normální reakcí se považuje za nárůst produkce prolaktinu dvakrát již 30 sekund po zavedení tyroliberinu do žíly. Přítomnost hypofyzárních prolaktinomů je indikována nízkou hladinou prolaktinu po podání prolaktinu.
Stanovení hladiny adrenokortikotropního hormonu v krevní plazmě. Ráno je rychlost 22 pmol / l po 22:00 - 6 pmol / l. Norma kortikolu v krevní plazmě večer - od 55 do 250 nmol / l, ráno - od 200 do 700 nmol / l.
Denní dynamika kortizolu v krvi.
Stanovení hladin kortizolu v denním moči. Rychlost se pohybuje od 138 do 524 nmol / den.
Test dexamethasonu - kontrola hladiny kortizolu v moči a krvi po podání malých a velkých dávek dexamethasonu.
Studium hladiny elektrolytů v krvi - fosfor, vápník, draslík, sodík atd.
Stanovení hladiny luteinizačního hormonu v krvi. V 7.-9. Dni cyklu se norma pohybuje od 2 do 14 IU / l, v den 12-14 dne - od 24 do 150 IU / l, ve 22-24 dnech - od 2 do 17 IU / l. U mužů je rychlost - od 0,5 do 10 IU / l.
Kontrola hladiny folikuly stimulujícího hormonu v krvi. U žen se tato norma pohybuje od 3,5 do 13 IU / l v období 7-9 dnů cyklu, od 4,7 do 22 IU / l po dobu 12-14 dní, od 1,7 do 7,7 IU / l po dobu 22-24 dnů. Norma FSH pro muže je od 1,5 do 12 IU / l.
Studie hladiny testosteronu v séru mužů se pohybuje v rozmezí od 12 do 33 nmol / l.
Stanovení hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu a hormonů štítné žlázy (T3, T4) v krvi. Norma TSH - od 0,4 do 4 mIU / ml, T3 - od 2,63 do 5,7 pmol / l, T4 - od 9 do 19,1 pmol / l.
Výše uvedené normy se mohou v různých diagnostických zařízeních mírně lišit.
MRI mozku (pokud není k dispozici žádné vybavení - je předepsáno CT vyšetření mozku).
Studium vizuálních polí.
Imunocytochemická studie buněk postižených adenomem.
Jak se léčí hypofyzární adenom?
U každého pacienta se volba metody léčby provádí individuálně, v závislosti na velikosti adenomu, klinických projevech nádoru a jeho hormonální aktivitě.
Při diagnostice prolaktinomů s hladinami prolaktinu nad 500ng / ml je v krvi předepisována léková terapie a pokud léková terapie nefunguje, bez ohledu na hladinu prolaktinu je nutná operace.
Pro gonadotropinomy, kortikotropinomy, somatotropinomy, neaktivní macroadenomy se doporučuje chirurgická léčba spolu s radiační terapií. Výjimkou jsou somatotropinomy, které nevykazují příznaky adenomu, mohou být léčeny bez operace.
Lékařská terapie
Jsou předepsány následující skupiny léků:
- Agonisty dopaminu - "bromokryptin", "kabergolin" ("Dostinex").
- Antagonisté hormonů hypofýzy a hypotalamu - "Lanreotide", "Sandostatin" ("Octreotid").
- Léky, které blokují tvorbu adrenálních hormonů - "Cytadren", "Ketokonazol" a další.
Při léčbě adenomu hypofýzy se u 31% případů dosáhne hormonální stabilizace, regrese nádoru - 56%.
Chirurgická léčba
V případě operačního odstranění adenomu lze použít jeden ze dvou způsobů:
- Transcraniální - znamenat trepanning lebky.
- Transphenoid - přes nosní dutinu.
Pokud jsou diagnostikovány mikroadenomy a macroadenomy, které nemají závažný vliv na okolní tkáně, chirurgická intervence se provádí transfenoidním způsobem. Pokud nádor dosáhne gigantické velikosti (10 cm v průměru), doporučuje se pouze transcraniální odstranění.
Transfenoidní odstranění adenomu je povoleno, pokud je nádor omezen na turecké sedlo nebo přesahuje přesahující 2 cm. Je prováděn v stacionárních podmínkách po konzultaci s neurochirurgem. Zavedení endoskopického zařízení se provádí v celkové anestezii. Endoskop vláken je vložen do přední hlavy lebky přes pravý nosní průchod. Dále, aby se uvolnil přístup do oblasti tureckého sedla, je provedena řez ve stěně sfénoidní kosti. Přirozený adenom je vyříznut a odstraněn.
Veškeré chirurgické manipulace se provádějí pod endoskopem, na monitoru se zobrazuje zvětšený obraz aktuálního procesu, takže neurochirurgovi je k dispozici široký přehled chirurgického pole. Operace trvá asi dvě až tři hodiny. První den po chirurgickém zákroku může být pacient již aktivní, a 4. den je zcela vyloučen z nemocnice bez komplikací. V 95% případů takové operace je adenom hypofýzy zcela vyléčen.
Transkraniální chirurgie se provádí v nejtěžších případech pod celkovou anestezií při trepaní lebky. Vysoká invazivita a riziko komplikací způsobují neurochirurgům tento krok, pouze pokud není možné použít endoskopickou metodu odstranění adenomu, například když nádor roste uvnitř mozkové tkáně.
Radiační terapie
Používá se pro neaktivní mikroadenomy. To je také někdy předepsáno navíc k lékům. V poslední době byla široce používána stereotaktická radiochirurgická metoda využívající kybernetický nůž - radioaktivní paprsek je přiváděn přímo do nádorových buněk. Také gama terapie, záření ze zdroje mimo tělo neztratí význam.
Mohou se objevit komplikace po operaci?
V závislosti na technice vybrané neurochirurgem se riziko komplikací po operaci liší:
- transcraniální přístup způsobuje komplikace u 27,9%, úmrtí u 7% operací;
- transphenoidní přístup ve 13% respektive 3%.
Komplikace jsou možné:
- recidivou adenomu (15-16% případů);
- ztráta zraku;
- dysfunkce štítné žlázy a kůry nadledvin;
- poruchy pozornosti, paměti, řeči;
- pooperační krvácení z cév hypofýzy;
- infekční zánět;
- hypopituitarismus - úplná nebo částečná nedostatečnost hypofýzy.
Jako preventivní opatření je hormonální korekce určena na základě výsledků vyšetření těla.
Jaké jsou výstupy pro adenom hypofýzy, video:
Komplikace adenomu hypofýzy bez chirurgického odstranění
Není-li adenom hypofýzy léčen nebo chirurgicky léčen, může velikost nádoru dosáhnout kritických ukazatelů, které by znamenaly zhoršení zraku a slepotu. Každá třetí osoba může být zakázána. Krvácení v mozku s vývojem hypofyzární apoplexie a akutní ztráty zraku jsou možné.
Ve většině případů zanedbání adenomu hypofýzy vede k ženské a mužské neplodnosti.
Adenom hypofýzy, lékařská rada, video:
Předpověď
S včasnou diagnózou a léčbou patologie je prognóza velmi příznivá - v 95% případů je pozorována léčba po chirurgickém zákroku, přičemž v 94% případů byla zaznamenána regrese hormonální poruchy a symptomy nádoru. Kombinace chirurgie, léků a radiační terapie zaručuje, že v prvním roce po léčbě nedojde k recidivě adenomu hypofýzy v 80% případů a v prvních pěti letech na 69%.
Je možné obnovit ztracené vidění u pacienta, pokud je adenom malého rozsahu a existuje pro něj ne více než rok.
Po vyhoštění z nemocnice je pacient poslán k vyšetření pro zdravotní postižení. Takové vyšetření provádí klinická odborná komise. U pacientů s očními, neurologickými, trofickými, endokrinně-metabolickými poruchami a zjevným poškozením funkcí ovlivňujících jejich pracovní schopnost může pacient postihnout skupiny I, II nebo III, například u poruch metabolismu sacharidů, nedostatečnosti kůry nadledvinek, ztráty zraku, akromegalie apod..
Prohlášení o dočasné invaliditě (pracovní neschopnosti) je vydáno pracovnímu pacientovi po dobu 2 až 3 měsíců při prvním hospitalizování, 1,5-2 měsících při předepisování radiační terapie a 2 až 3 měsících při výkonu operace k odstranění adenomu hypofýzy. Pokud zjistíte schopnost pacienta pracovat tvrdě, je poslán na lékařskou a společenskou odbornost.